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2022年03月28日 402 0 1
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 海绵状血管瘤 一、 概述 脑海绵状血管瘤(CA,Cavernous Angiomas)又叫海绵状血管畸形(CCM,Cerebral Cavernous Malformation),是临床上神经外科最常见的血管畸形之一,因形态似海绵而得其名。在大脑中,海绵状血管瘤可以多年保持稳定,从不引起症状,或者可能出血一次或多次并引起癫痫发作或中风。它的治疗包括观察,药物和手术。脑或脊髓出血可以产生各种明显的神经系统症状,这取决于海绵状血管畸形的位置。 二、 症状 症状的严重程度取决于海绵状血管瘤的大小、位置和数量。症状因人而异,有些人没有任何症状,通常是因其他神经系统疾病的行颅脑影像检查发现的。常见的症状包括: 癫痫发作。这是最常见的首发症状。 视力模糊,复视,视力丧失。 手臂或腿部无力。 眼睑下垂,复视(重影)。 走路不稳。 头痛。 头晕,耳鸣,听力损失。 言语障碍。 记忆和注意力下降。 烦躁或性格变化。 三、 病因 大多数CCM属于单一病灶散发,没有明显的原因,也没有任何家族史。然而,大约20%的患者具有家族性(遗传性)发作形式。研究人员发现,另一种类型的异常血管,称为发育性静脉异常(DVA),增加发生海绵状血管瘤的机会。一些CCM也可能发生在局灶性脑放疗后。遗传性发病的诊断可以通过基因检测来确认。家族性发病的CCM是常染色体显性遗传模式,由于分别在7q、7p和3p染色体上发现的CCM1、CCM2和CCM3三个基因之一发生杂合子突变。家族性发病通常导致多发性海绵状血管瘤,而散发性疾病通常导致单个病灶。CM蛋白影响神经系统中的细胞骨架和内皮细胞连接,在血管生成中起重要作用,基因突变会导致广泛的血管构造异常。 四、 并发症 最令人担忧的CCM并发症是出血(特别是反复出血),出血可能导致进行性神经损伤,症状逐渐恶化。重复出血可能发生在初始出血后不久或很久以后,或者可能永远不会发生重复出血(只出一次血)。 出血在既往诊断有出血的人中复发的可能性更大。如果脑海绵状血管瘤曾经出血一次,那么它有大约20%的概率会在五年内再次出血。如果脑海绵状血管瘤生长在脑干中,那么在未来五年内,第二次出血的几率为1/3(30%)左右。由此五年后,再次出血的风险慢慢恢复到从未出血的病变的风险。统计数据分析显示,每一个患者每年的出血率大约1-2%,其中,偶然发现(无出血史)病灶每人每年出血率约0-0.6%,有出血史病灶每人每年出血率为0.5-5%。 五、 诊断 根据病情的情况,医生会专门安排进行检查以确认CCM,或识别或排除其他相关疾病。脑部成像也需要在任何新症状出现后尽快发现出血或任何新的畸形的出现。 · 磁共振成像(MRI)。这个检查使大脑或脊柱有一个详细的图片。大脑中的血管也可以成像。有时,医生可能会将造影剂注射到手臂的静脉中,以不同的方式观察脑组织,或者更好地观察大脑中的血管(磁共振血管造影或磁共振静脉造影)。 · 基因检测。如果您有该病的家族史,遗传咨询和检测有助于识别染色体中与CCM相关的基因变化。 六、 治疗 · 观察。一般来说,偶然发现的病变应在两年内每年进行一次 MRI 扫描,然后每二到五年进行一次。 如果有任何出血的临床证据或出现新的症状,应尽早进行 MRI。如果您患有与海绵状畸形相关的癫痫发作,可能需要抗癫痫药物来控制癫痫发作。随访期间,应当①避免过量饮酒,②避免吸烟,③保证充足的睡眠,④放松心情,减轻压力。 · 手术。如果存在症状,且症状与海绵状畸形相关,同时病变又可以通过手术切除的,医生可能会建议您进行手术以移除病变。例如以下情况,应考虑手术控制癫痫发作: 1.) 不能通过药物控制癫痫发作; 2.) 海绵状血管畸形处于低风险、容易到达的大脑区域; 和 3.) 已确定病变导致癫痫发作。如果能够通过药物管理控制癫痫发作,手术的必要性可以慎重考虑。 一般而言,尽管成功的显微手术切除确实可以治愈癫痫发作,但手术的主要目标是预防未来的出血问题,以及可能相关的癫痫发作。癫痫是否控制本身并不是对海绵状血管瘤进行显微手术的理由。 对于在低风险、易于到达的区域的病变中经历过一次有神经系统症状性出血的患者,可能需要进行手术。对于大脑功能区(影响语言、运动等重要功能的区域)的病变,应考虑到手术对附近脑组织的创伤风险,应考虑平衡手术切除带来的风险与这一区域第二次出血所带来的风险。 对于进行性神经功能缺损的患者,应考虑手术切除,但此类神经功能缺损在手术后可能会恶化。脑部手术可能会带来很大的风险,导致神经组织出血。必须在个体化、个案的基础上权衡考虑手术风险与不手术风险。 --- 参考文献: Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【谢绝转载】2022年01月02日 778 1 0
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 脑内常见出血病灶 海绵状血管瘤海绵状血管瘤是脑内常见的出血病灶,下面许加军教授在线给大家科普一下。疾病概述:海绵状血管瘤别名海绵状血管畸形,是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,并不是一种肿瘤。其剖面呈海绵状或者蜂窝状,可发生在中枢神经任何部位,包括脑、脊髓,常表现为自发性出血、头痛、昏迷、偏瘫,病灶较大者可有头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状,人群发病率为0.16%~0.50%,且女性多于男性。脑内常见海绵状血管瘤,脑海绵状血管瘤可发生于大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑甚至硬脑膜上。血管瘤大小不等,呈鲜红色或草莓状,易自发出血或血栓形成。轻度者一般没有明显的临床症状,当出现渗血、出血时,常常会引起不同的临床表现。病灶位于鞍区者可出现视力与视野的改变;位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似;有血肿形成则有各种局灶压迫症状。形成病因海绵状血管瘤的形成病因有两种说法。先天性学说认为与遗传性先天性因素有关:婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病。后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。诊断治疗诊断需要与其他疾病区分:脑血管瘤病毛细血管也会出现异常增生的情况,需要采用核磁或血管造影检查,与大血管病进行区分;脑血管瘤病表现眼睛外突、青光眼,眼部出现血管痣,引起视力下降、视神经萎缩等,需要与先天性或其他疾病造成的眼部症状鉴别诊断。脑海绵血管瘤可采用断层扫描CT和磁共振成像(MRI)两种检查方式。脑海绵状血管瘤的CT表现与病灶内高蛋白、出血后含铁血黄素增多及钙化等有关,常伴有钙化,严重者可全部钙化,CT在显示病灶出血、钙化方面有其优势;脑海绵状血管瘤属隐匿性脑血管畸形,因此脑血管造影常无法显示病况,磁共振成像是最佳诊断脑海绵状血管瘤的无创成像诊断技术。治疗上根据情况不同采取不同方案。如果患者的海绵状血管瘤没有出血,仅仅表现为轻微头痛,或者没有临床症状,应该采取保守观察治疗,给予止痛对症处理,定期复查头颅CT或者磁共振,观察海绵状血管瘤的情况,有无扩大、有无渗血;如果患者出现了癫痫、神经功能障碍等,一般情况下应行手术治疗,患者临床症状是由出血引起,手术的主要目的是减轻或消除出血及出血引起的癫痫、神经功能障碍,并且要针对使用抗癫痫或神经药物;立体定向放射外科(SRS)以伽玛刀为代表提供了一种选择,伽玛刀能降低脑海绵状血管瘤引起的出血风险,改善临床症状, 特别是癫痫症状,但伽玛刀治疗所有疗效评价主要依靠回顾性分析获得,其疗效评判标准存在差异。许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家,每年完成神经肿瘤手术数百例,欢迎患者及家属前来咨询和就诊,为您解除病痛和提供正规的治疗!!如果有更多关于神经外科的问题要咨询,欢迎留言咨询2021年08月09日 1029 0 0
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 海绵状血管瘤上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏魏社鹏海绵状血管瘤,还叫海绵状血管畸形。这个毛病不常见。虽然属于良性病变,但是当所处的位置不好,其结果可能也是灾难性的。本质上分为两大类,散发性和家族性。世界一直在变化,人体一直都是另一个宇宙。最新的证据发现,脑部放疗之后,立体定向活检之后,脑子里也可能因而生出了海绵状血管瘤。看图!临床表现两大类:第一脑出血了,第二癫痫发作了。很多患者表现为癫痫发作。新的指南建议,这类和海绵状血管瘤相关的癫痫发作,一经发现,立即吃药来控制癫痫发作。而不同等待再次发作。最新的证据认为,无症状的海绵状血管瘤适合观察随访!海绵状血管瘤不同于动静脉畸形,后者的再出血风险很高。但是海绵状血管瘤一旦出血了,建议给予积极治疗。最好是手术切除,当然也有没法手术的,例如脑干的海绵状血管瘤。这个时候,可能只能尝试一下伽玛刀了。这里强调一下,只能是尝试伽玛刀。最新的证据认为,面对海绵状血管瘤,不论在哪个位置,伽玛刀都不是首选的办法,很可能只是个无可奈何的办法吧。魏社鹏等需要翻看专业版!专业术语海绵状血管瘤,又称为海绵状血管畸形。发病机制可散发,或以家族模式多发而存在。①家族性海绵状血管瘤家族性海绵状血管瘤患者,表现为常染色体显性遗传,估计约占所有海绵状血管瘤病例的20%。大多数家族病例患者有多个海绵状血管瘤。已知位于CCM1 (KRIT1)、CCM2和CCM3 (PDCD10)中的致病变异体会导致家族性海绵状血管瘤。由这三个基因编码的CCM蛋白相互作用并参与细胞信号通路,包括CCM复合信号平台的形成。CCM蛋白的缺失导致脑内皮细胞信号通路的失调,并最终形成海绵状血管瘤。大多数致病变异体,存在构成功能丧失突变,包括无意义突变、移码突变,或剪接位点突变,但较大的缺失和重复也见报道。西班牙裔美国人中的海绵状血管瘤的几乎所有家族性病例都与KRIT1始祖突变有关;非西班牙裔的白人家庭的海绵状血管瘤的家族病例都和MGC4607与PDCD10基因有关。②散发性海绵状血管瘤大多数散发性脑海绵状血管瘤表现为孤立性病变,通常与发育性静脉异常有关(DVA),但散发性海绵状血管瘤偶尔在DVA周围表现为多发性。MRI序列检查已经能够显示海绵状血管瘤从无到有的过程程演变。颅脑放射治疗后的患者脑部,也可能发生海绵状血管瘤。脑部活检手术后,和放射外科手术后的海绵状血管瘤的发生和发展,证实了至少部分海绵状血管瘤的进化本质。神经病理典型的海绵状血管瘤具有桑葚状外观,呈饱满的紫色群簇。 直径从2cm到几厘米不等。镜下的海绵状血管瘤,由扩张的、薄壁毛细血管组成。内皮内衬简单,具有薄的、纤维状的外膜,血管壁不存在弹力纤维和平滑肌。在海绵状血管瘤的经典描述中,病变内部的通道之间没有脑组织介入。然而,这可能不是海绵状血管瘤的基本标准。一项包含71例海绵状血管瘤的组织病理学研究发现,有50例(70%)的标本中掺杂着脑组织。其他研究也注意到了一些病变的内部的确存在着脑组织。既往的出血,使得紧邻的周围组织中,通常充满着含铁血黄素的胶质细胞。海绵状血管瘤,包含着可能代表毛细血管扩张症的、扩张的毛细血管。这一发现支持在海绵状血管瘤发展的过程中,毛细血管扩张症和海绵状血管瘤分别代表了两个终端的这个整合性概念。通常,在较大的海绵状血管瘤内部,可以发现炎症、钙化、罕见状态下的骨化。发育性静脉异常可能也与海绵状血管瘤相关。●在102例海绵状血管瘤患者中,发育性静脉异常发生率为23%,与幕上区域相比,这种场合更多发生在后颅窝。●在另一组57例海绵状血管瘤患者中,发育性静脉异常占25%,与海绵状血管瘤相关的、不典型的静脉引流则见于另外35%。常见发病部位大脑半球是海绵状血管瘤最常见的位置(70%~90%),已被报道可存在于幕上各个区域,但最常见的是皮质下和优势侧的Rolandic区和颞叶区域。在大样本的海绵状血管瘤统计当中,位于后颅窝的病变约占25%,大部分位于桥脑和小脑半球。脊髓内的海绵状血管瘤,属于髓内病变。主要累及颈髓和胸髓区域。流行病学在不同人群中,海绵状血管瘤的发病率0.15~0.56/10万例。尽管女性更常见的表现为出血和神经功能缺损,但男性和女性的发生频率相同,平均年龄为30~40岁。临床表现海绵状血管瘤的临床表现和它们所处的位置相关。●幕上海绵状血管瘤:常表现为出血、癫痫和进行性神经功能缺损。在几个大样本的报道中,年出血率为0.25%~1.1%。癫痫发作和进行性神经功能缺损可能是占位效应和微循环继发性损害的结果,也可能是微小脑出血后,局部的血黄素沉积,刺激皮质或皮质下组织的结果。●幕下海绵状血管瘤常表现为出血,进行性神经功能缺损。脑干病变表现为颅神经病变和长束体征,引起进行性神经功能损害。原因在于这一区域存着大量的关键核团和纤维传导束。因此,脑干海绵状血管瘤的自然病史,比其他区域的病变更糟糕。脑干海绵状血管瘤的年出血率为2%~3%,再次出血率接近17%~21%。进行性神经功能下降见于39%的患者。无症状的海绵状血管瘤,可能因为其他影像学检查时,而被偶然发现。神经影像检查①核磁共振(MRI)检查MRI通常能确立海绵状血管瘤的诊断。MRI检查应该包括梯度回波序列或敏感性加权成像,它们可以检测到小的、在传统MRI序列上看不见的海绵状血管瘤。T1和T2加权图像上的特征发现是,一种随血液成分的演变而改变强度的爆米花图像。病灶边缘是黑的含铁血黄素环,在MRI-T2像或MRI梯度回声序列上最明显,提示陈旧出血。在MRI上酷似海绵状血管瘤的病变,包括低级别胶质瘤、出血性转移瘤(如黑色素瘤、肾细胞癌)和多形性黄色星形细胞瘤。一旦发现海绵状血管瘤,就应该获得对比度增强图像,以便描述任何潜在的、相关联的发育性静脉异常。对比度增强序列和SWI序列经常显示发育性静脉异常,因为它们与正常血液流动有关。另一方面,海绵状血管瘤可能只有可变的,和无关紧要的、分散的增强。这在手术计划中是至关重要的,因为发育性静脉异常的切除可能会损害正常的皮质静脉引流方式,并导致静脉性梗死。②计算机断层扫描CTCT通常显示非特异性、不规则、不同程度钙化的高密度病变。对比增强后,病变周围微弱的染色是一个可变的、且非特异性的表现。评估和诊断海绵状血管瘤的诊断是基于磁共振成像的特征性影像学表现。家族性海绵状血管瘤的确诊则是基于三个基因中的某一个的致病变异的检测。这三个基因是KRIT1、CCM2或PDCD10。通过海绵状血管瘤的血流量极少,因此,在血管造影时可能并不会显现,往往被称为血管造影隐匿的血管瘤。基因检测针对CCM 1(CRIT1)、CCM2和CCM3 (PDCD10)中的致病变异体的遗传检测适用于影像学上有多发的海绵状血管瘤、具有脑放射治疗史或阳性海绵状血管瘤家族史的患者。检测应包括直接测序、缺失/重复分析。对于新的海绵状血管瘤病例,临床医生应在诊断时应当获得三代亲属的家族史,特别需要关注家庭成员里,是否有出血性卒中、异常磁共振成像扫描、癫痫,其他神经系统并发症病史。然而,家族史可能会被家族性海绵状血管瘤的不完全的外显率和各种表现所混淆,即使是在家族内成员中。鉴别诊断多形性黄色星形细胞瘤,是一种罕见的脑肿瘤;磁共振成像多发现病灶位于皮质、累及软脑膜的,呈实性或混合实性囊性的肿瘤,固体成分通常在T1序列上呈低信号或等信号,在T2序列上呈等信号或高信号,并伴有强化。成人低度恶性胶质瘤,通常是涉及皮质和潜在白质的膨胀性病变,在T2/FLAIR序列上表现为高信号。血管源性水肿通常是不存在的,大多数低度恶性胶质瘤是不增强的。有时会出现钙化。新发和复发出血的风险一项来自2016年的、对1620例海绵状血管瘤患者数据的荟萃分析,报告了从被诊断为海绵状血管瘤到首次治疗或最后一次随访的临床经过。中位随访时间为3.5年,其中204名患者出现症状性脑出血,预估的5年风险为15.8%(95%Cl 13.7-17.9)。对未经治疗者进行随访期间,估计的五年内脑出血风险,因病变的位置和临床表现而异。治疗路径一般而言,由海绵状血管瘤引起的急性脑出血的评估和处理方法与其他原因引起的脑出血相同。①无症状病变无症状的海绵状血管瘤,无论在颅内什么位置,都适合观察。无症状海绵状血管瘤的管理,包括每年由专家进行临床随访。一些专家主张每年进行脑部MRI,但这种方法并不会改变对无症状患者的管理。立即的脑部MRI适用于那些出现了可能与海绵状血管瘤相关症状的患者,例如,癫痫发作、新的头痛,或新的或进行性的神经功能缺损,以评估有无新的出血或新的海绵状血管瘤出现。我们同意,手术切除不推荐用于无症状的海绵状血管瘤。然而,一些专家建议,出于各种原因,可以考虑对容易接近的、非功能区的、孤立的、无症状的海绵状血管瘤进行手术切除,包括预防未来出血、减轻相关心理残疾,和/或昂贵且耗时的随访所造成的负担、促进生活方式或职业决策,或降低接受抗凝治疗患者的脑出血风险。②有症状病变症状性海绵状血管瘤的一般临床路径总结如下:●首次癫痫发作患者:抗癫痫药物治疗●药物难治性癫痫:手术切除●幕上海绵状血管瘤伴首次脑出血:手术切除●位于脑干或深部核团的、首次脑出血的海绵状血管瘤:保守治疗●位于脑干或深部核团的海绵状血管瘤,出现第2次或更大脑出血:手术切除,可以尝试立体定向放射外科手术,但家族病例除外癫痫患者的管理首次发作与海绵状血管瘤相关的癫痫的患者,应使用抗癫痫药物进行药物治疗。在一份前瞻性的、和海绵状血管瘤相关的癫痫的研究中发现,此类患者发展为癫痫的风险为94 %,这就使得把经历过一次癫痫发作的患者诊断为癫痫非常必要,并支持立即使用抗癫痫药物治疗。相比之下,没有癫痫发作的、或者无症状的、或有症状但不是癫痫的海绵状血管瘤患者,则不需要预防性抗癫痫药物治疗。药物难治性癫痫是手术治疗的指征。●另一组168例海绵状血管瘤引起的症状性癫痫患者中,超过2/3的患者在术后3年无癫痫再次发作。 预后良好的因素包括颞叶内侧的病变、发作史,和较差癫痫控制的海绵状血管瘤,都是不利的预后指标。立体定向放射外科对于那种手术无法到达的病变,立体定向放射外科(例如,伽玛刀)是保守治疗的一种潜在的替代方法。现有的证据表明立体定向放射外科确实会导致出血的减少,尤其是手术两年后或更长的时间后。然而,现有的、已发表的系列研究报道中的高并发症率以及临床经验,已阻止了许多医生使用立体定向放射外科来治疗海绵状血管瘤。例如,对一组95例患者中的98个海绵状血管瘤治疗的回顾性分析发现,立体定向放射外科手术2年后,患者的年化出血率从17%下降到5%。 然而,平均随访5.4年,永久性神经功能缺损的发生率和死亡率分别为16%和3%,这些并发症都能归因于放射性损害。此外,辐射相关损伤和病变的临床进展的联合效应,导致患者的神经功能在随访期间显著下降。鉴于现有的证据,不建议对海绵状血管瘤使用立体定向放射外科来治疗。妊娠患者的管理几个大样本的观察数据表明,妊娠期患者,因海绵状血管瘤而导致临床症状的风险与妊娠前的基线风险相似,但这一观点并未被普遍接受。对于新出现的局灶性神经功能缺损、急性严重头痛,或妊娠期癫痫发作加重的海绵状血管瘤患者,应进行脑部磁共振成像,以确定症状是否与海绵状血管瘤或其他颅内病因有关。患有与海绵状血管瘤相关的、新近出血的孕妇应该考虑到,手术干预对孕妇和胎儿带来的额外风险,但是,这些风险类似于未怀孕的状态。患有与脑海绵状血管瘤相关的癫痫的女性应该接受评估和咨询,最好是在怀孕前,了解与妊娠期癫痫相关的风险。这些包括围产期并发症、癫痫恶化的可能性,以及抗癫痫药对胎儿和以后发育的不利影响。分娩方式应由产科指征决定;大多数妇女可以正常阴道分娩,除非最近有颅内出血或妨碍生产的神经功能缺损。developmental venous anomaly (DVA)海绵状血管畸形:Cavernous malformations,cavernous angiomas,cavernous hemangiomas,cavernomas.2020年07月09日 3889 0 1
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 经常头晕头痛——海绵状血管瘤的警告信号对于出现头晕头疼的现象,人们总是非常的不在意,但是如果你经常性的头晕头疼的话,那就需要特别的注意了,因为这非常的有可能是各种的严重因素引起的。神经精神因素当身心受到外界环境的不良刺激时,往往会产生忧虑、焦虑等情绪,从而导致偏头疼的发作。据调查,有84%的忧郁症患者都会伴有偏头疼症状。同时在生活或工作中遇到种种不愉快或是生气、焦急、激动等剧烈的情绪刺激后会感到全身不适,偏头疼。饮食因素食用过量咖啡,会使血管扩张而刺激神经引发偏头疼;而当吃下过凉的冰淇淋时也会感到头疼;饮酒过多后酒精中的乙醇作用于血管,同样会造成头疼,这些都是由饮食不当而引发的头疼。专家统计出容易诱发头疼的食物排行分别是:巧克力,酒精饮料、生乳制品、柠檬汁、奶酪、红酒。许加军教授有话说 下面许加军教授 继续在线给朋友们科普一下神经外科方面头晕头痛的医学知识头晕头痛的疾病因素(1)颅内病变引起的头晕头疼如脑膜脑炎、脑出血、脑血栓、脑动脉硬化、高血压、脑肿瘤、脑瘤、脑脓肿、颅内血肿、囊肿(蛛网膜炎)、脑寄生虫、癫痫、颅脑损伤后遗症等疾病引起的头晕头疼。(2)颅外头颈部病变引起的血管性头疼(偏头疼类、丛集性头疼、颈性偏头疼);头颈部神经炎性头疼;头皮的急性感染引起的头晕头疼;紧张性头疼(肌收缩性头疼);鼻部、眼部、口腔等病变引起的头晕头疼。(3)头颈部以外躯体疾患引起的头疼非偏头疼类血管性头疼、颅内静脉淤血、神经衰弱综合征引起的头晕头疼。 患者案例邓先生说,他的父亲经常觉得头晕、头痛,断断续续的有一年时间。本以为会慢慢地缓解,没想到症状是越来越严重,近期发病的时候还会伴有呕吐。他带着父亲在当地医院治疗,但是头痛、头晕症状没有好转。头部MRI检查,提示:左侧颞叶占位性病变,考虑海绵状血管瘤伴出血可能。邓先生的父亲具有手术指征,主治医生团队顺利切除了血管瘤,术中无明显副损伤。手术后,邓先生父亲的头痛、头晕症状已经有了明显的好转。海绵状血管瘤 海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展,有关该病的报告日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%。因部分患者无症状,故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30~40岁,无明显性别差异。 临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。 1.癫痫癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。 2.颅内出血几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少,占8%~37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命。出血后即使保守治疗,一般恢复也较好。 3.局灶性神经症状症状取决于病灶部位和体积,经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。 4.无临床症状占全部病例的11%~44%。轻度头痛可能为惟一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。病因1.先天性学说:婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,基因位于染色体7q长臂的q11q22上。2.后天性学说:认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。治疗海绵状血管瘤为一种良性疾病。在做出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险,然后做出决定。 手术切除病变是一个选择,而以下情况可能适合伽玛刀治疗:①有出血或癫痫病史者;②有占位效应引起的神经功能缺失者;③病灶部位不宜进行切除手术者;④拒绝手术要求伽玛刀治疗者。 许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家,每年完成神经肿瘤手术数百例,欢迎患者及家属前来咨询和就诊,为您解除病痛和提供正规的治疗!!如果有更多关于神经外科的问题要咨询,欢迎通过好大夫网站联系2020年04月11日 5057 0 0
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刘星涛主治医师 医生集团-四川 线上诊疗科 静脉畸形,旧称海绵状血管瘤。到底是畸形还是肿瘤?困扰着罹患该病的患者,不同的称谓所导致的心理恐慌是不同的。到底是一种什么样的疾病?它会有什么样的表现?会对患者的身体有什么影响?该怎么治疗?希望这篇文章能让患者不再困惑。 一、静脉畸形发生原因: 静脉畸形是胚胎在第4-10周中,静脉在发生,发育的过程中出现异常所致。由于VEGF(血管内皮生长因子)表达异常、及TIE2(血管内皮特异性受体酪氨酸激酶)相关的信号通路异常所致。50%以上散发的静脉畸形均可见活化的TIE2体细胞基因突变。所以静脉畸形不是肿瘤只是上帝的玩笑! 二、静脉畸形是否有遗传倾向: 静脉畸形多数为散发的基因变异所致,基本上与父母无关,遗传给下一代的可能性较低。虽然国内外有一些家族中有多个静脉畸形的案例报道,但是遗传的风险很小。所以患者本身对下一代的影响很小,同时作为家长要生第二个宝宝也无需恐慌。 三、静脉畸形的发生部位: 静脉畸形好发于口腔颌面部,约占70%左右,其次四肢,内脏,骨骼均可发现静脉畸形的踪影,简单的一句话,有静脉的地方就有可能会产生静脉畸形。 四、静脉畸形的表现: 静脉畸形如果发生在身体比较身体浅表部位,一般表现为蓝紫色的包块或者呈浅红色,它不是肿瘤只是错构的管腔,和正常的组织一样会生长。但是永远不会发生转移,或者急剧的增大。 五、静脉畸形对患者身体的影响: 静脉畸形是错构的静脉结构,管壁比正常的静脉薄弱,缺乏正常的静脉瓣结构,正常的静脉血流入到畸形静脉里面时常瘀滞在异常的管腔里面,难以回流到正常的静脉。它对人的危害均基于这种异常,其具体表现为:1、影响外观。由于它发生在口腔颌面部,首先对外观有很大的影响,两侧面部不对称,情绪激动,用力,或者畸形静脉位置低于心脏时更为突出,表浅的皮肤可以看到蓝紫色的血管。双侧肢体不对称,患侧肢体常较对侧粗大,等等2、影响功能。如果静脉畸形发生在特殊部位,由于体积的变化会导致正常的解剖位置发生改变。比如发生在口咽或者气道周围,会堵塞气道引发通气障碍,发生在关节部位,会影响正常的活动,发生在眼眶部位会导致突眼。3、疼痛。血液填充畸形静脉后,薄弱的血管壁,以及缺失的静脉瓣会让血流难以回到心脏,所以患者会出现胀痛的感觉。缓慢的血流也可以促使静脉石的生成。当静脉石卡压神经的时候也会出现疼痛的表现。深部微小的畸形静脉容易产生血栓也会诱发疼痛。4、出血。畸形静脉比正常的静脉薄弱,更容易破裂,当其受到外力作用时候,容易诱发出血。巨大的静脉畸形里面血液流动速度非常慢,容易导致血栓的生成,这个时候我们的身体会启动凝血和抗凝机制导致血小板的大量消耗。严重时候会诱发整个身体的出血倾向。 六、静脉畸形该怎么治疗: 医生治疗的不是疾病而是病人的需求,静脉畸形只是一种良性的疾病绝对不会发生恶变,不需要特别的恐慌。是否需要治疗均取决于患者的要求。不同的患者由于接触到不同的医生接受到不同的观点,又因为疾病部位、表现、危害不同。所以导致了很多的治疗方式。大致来讲分为以下几种:1、外科切除。自现代外科学诞生以来,外科手术就是对抗静脉畸形最传统的武器,对于范围比较局限,位置比较表浅的病灶,外科手术均是不错的选择。但是遗憾的是外科手术不能解决所有的问题。它总会留下瘢痕,对于深部的病灶创伤非常大,对于特殊部位的病灶,比如气管、咽喉、眼球后、关节腔内、椎管内、都是手术的禁区。2、激光。激光治疗是利用光的热效应,损伤血管,达到治疗的目的。但是激光仅限于皮肤表层难以到达深部。3、介入硬化治疗。介入硬化治疗是在DSA的引导下,经皮穿刺畸形静脉,造影检查,明确畸形血管情况后,注入博来霉素、聚多卡醇、聚桂醇、无水乙醇等血管内皮损伤药物,损伤畸形血管的内皮细胞,达到闭合畸形血管的治疗方式,是目前公认对抗静脉畸形最有效的武器。4、药物治疗。目前唯一能够从基因通路上抑制静脉畸形发展的药物是西罗莫司,尚处于临床试验阶段,仅少数有研究的医生在使用。5、门诊盲打:是指有经验的医生在门诊局部穿刺,注入硬化剂,该治疗手段也是对硬化剂的使用,但是存在误入动脉导致局部坏死或者截肢的风险。 以上是对静脉畸形的初略解读,希望能够帮助到有需要的患者。2019年08月02日 3404 13 22
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