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王国福主任医师 佛山市第一人民医院 功能神经外科 1案例分享 患者陈小姐反复晕厥1年余,四肢抽搐发作半天,于1年余前无明显诱因下出现晕厥,持续十余秒左右可清醒,对事发经过遗忘,当时未予重视。半天前突发出现四肢抽搐,双眼上翻,流涎。持续1分钟后可缓解。缓解期无诉明显不适。头颅MR平扫见左颞叶病灶,考虑海绵状血管瘤。奥卡西平片(曲莱) 0.9g/天治疗发作仍控制不理想,后手术行海绵状血管瘤切除术。术前术后 那么海绵状血管瘤是什么呢?对人体有哪些危害呢?接下来就带大家好好了解下这个家伙。海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。外观为紫红色,剖面呈海绵状或者蜂窝状。病理结构:●其血管壁有单层内皮细胞组成,缺少肌层或弹力层;●管腔内充满血液;●可有新鲜或陈旧血栓。异常血管间为疏松纤维结缔组织,其间无实质组织。海绵状血管瘤科普01疾病类型脑海绵状血管瘤 发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。在胚胎大约4mm大小时,胚胎的血管发育出现了偏差,造成了海绵状血管瘤。脑海绵状血管瘤可以单发,也可以多发。这种不健康的畸形血管团容易自发破裂出血,导致临床症状,可以致残甚至导致生命危险。肝海绵状血管瘤 是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关眼眶海绵状血管瘤 眼眶内海绵状血管瘤是原发于眶内最常见的良性肿瘤。该肿瘤在病理上为—种错构瘤,并非真正的肿瘤。下面重点说说脑海绵状血管瘤:02症状脑海绵状血管瘤如果不破裂出血,可以毫无症状。但是有自发破裂出血的倾向,破裂出血后根据部位不同,产生不同的症状,如癫痫、神经功能障碍和头痛。而有的患者症状很轻微,甚至完合无症状,但也有严重者造成患者昏迷不醒,甚至死亡。典型症状癫痫发作癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状,发作的类型多种多样,与病灶的位置有一定关系。海绵状血管瘤容易诱发癫痫,原因可能是海绵状血管瘤出血对邻近脑组织的不良刺激。病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化,而成为致痫灶。头痛症状海绵状血管瘤在出血后—般有头痛症状。局灶性神经功能缺失症状与病灶的位置密切相关。●如果海绵状血管瘤位于脑干,可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状;●位于运动区者,出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力;●位于枕叶视觉皮层区者,可以造成视野缺损;●位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。03相关检查体格检查结合病史和详细查体诊断作初步判断。影像学检查最主要的、最有效的检查手段。脑海绵状血管瘤:CT可以表现为等密度或稍高密度灶,也可以有钙化。磁共振对于海绵状血管瘤的诊断很重要。不同出血时段的海绵状血管瘤在磁共振上表现有较大区别,最典型的特征是病灶周围的含铁血黄色环。一部分人毫无症状,在行头部CT或者MRI体检时就可以发现海绵状血管瘤。脑电图检查有癫痫发作的海绵状血管瘤患者需要进行脑电图检查。04治疗脑海绵状血管瘤治疗:●对症治疗:有反复癫痫发作者可以给予抗癫痫治疗,偏瘫者需要预防并发症。●针对海绵状血管瘤的治疗:一般主张手术彻底切除,争取根治。对于无症状者,可以观察。药物治疗由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的抗癫痫发作的药物。手术治疗针对脑海绵状血管瘤,手术切除是最主要的治疗方法,目的是消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。手术除彻底切除海绵状血管瘤外,还要切除血管瘤周围的黄染的含铁血黄素组织,因为真正引起癫痫发作的是含铁血黄素对脑皮质的刺激,诱发发作;其次,术中还应进行海绵状血管瘤周围脑组织的术中皮层脑电图监测,对存在放电的局部皮质还还进行软脑膜下切开或低功率电凝皮质热灼处理,这样以确保术后癫痫得以完全控制。所以,切除海绵状血管瘤一定要彻底,否则有复发的可能。其他治疗立体定向放射外科治疗(伽马刀治疗),或神经调控治疗,属于姑息性治疗,不是首选治疗方法。仅对于有症状而不能实施手术切除者,可以考虑。2023年03月21日 149 0 2
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2022年11月17日 225 0 0
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 今天来看一个框间海绵状血管瘤的姑娘,这个姑娘最开始觉得自己右眼看东西发白,那茶的视力发现矫正视力只有不到0.1,做了视野检查,也就是看东西的范围也非常的差,拍片子发现在右眼球后边很深,也就是通脑子的地方有一个很大的瘤,由于这个位置非常的深,那他的手术风险也非常的大。 我们通过开框手术,完整摘除了病变,而且术中患者的这个瞳孔大小是正常的,现在是手术的第三天,然后可以看到我们这个,呃,眼睛的形态,然后运动都比较好,视力呢,也跟术前一样,这样解除了这个视神经的压迫,我们希望他之后视力还能再恢复一点,大姑娘你看镜头,哎,往上看,往下看,往左看。 往右看,可以看到这个运动都是比较自如的,那姑娘你这个术前,呃,对这个手术有,有担心吗? 嗯,还是对医生比较有信心,还是可以的,担心比较少一点,但他这个,呃,占位呢,就长在这个很框间的位置,其实他这个手术的风险非常大,是容易出现这个,呃,术后视力,呃,甚至丧失啊,或者说是眼皮抬不起来,或者是眼球不能转动,这个情况,他的风险是很高的,那索性我们这个手术还是,呃,效果比较好,要看后续的发展,姑娘也要定期跟我们保持一个联系,看看后续这个视力还能不能2022年10月11日 232 0 9
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于杰夫主治医师 中国医大一院 神经外科 什么是海绵状血管瘤?海绵状血管瘤是颅内的一种良性病变,也可以视为一种小的血管畸形。现在经常有朋友体检拍片子,偶然发现临床上更多的病人是因为有症状来医院就诊时候查出来,这些症状包括头疼,包括肿瘤出血引起的局部神经系统症状,还有癫痫。我们通常用磁共振检查来诊断海绵状血管瘤。通常来说,对于体积比较小的,症状不明显的,影像学检查也没有发现出血的海绵状血管瘤,可以进行动态观察,放下压力,吃好睡好,和医生保持联系,随访就可以。而对于已经有出血的症状,包括头疼、癫痫、肢体活动异常等比较明显的,或者体积比较大,产生占位效应,压迫脑组织的,我们就要考虑手术切除。对于海状血管瘤,手术切除的治愈率很高,不仅对于表浅的病变,深部的病变,现在也有神经导航帮助我们实现肿瘤的精准切除,我是不建议放疗的,放疗有诱发肿瘤。 增大的风险,但对于特殊的病例,也会根据实际情况调整方案。如果身边的人检查出了海绵状血管瘤,不要过度担心,请及时联系专业的医生就诊。2022年06月15日 251 1 1
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 海绵状血管瘤是临床上神经外科最常见的血管畸形之一。出血和癫痫是我们在临床上发现这个毛病最常见的临床表现。随着现代人就医意识的增强,因为其他各种原因就诊而偶然发现的,没有症状的海绵状血管瘤的比例越来越高。a. 很多海绵状血管瘤是没有任何临床表现的。可能只是轻微的头疼。常因为头部不舒服或者其他原因需要检查头部,亦或者体检发现。b. 最常见的临床表现之一是出血。海绵状血管瘤的病灶内有不同阶段的出血。但是海绵状血管瘤属于低压低流量的血管畸形。所以出血一般很少突破囊壁。一般不会在周围脑组织形成所谓的大出血。从临床症状上来说,出血可以没有明显症状,也可以引起头疼,意识障碍,神经功能缺损和癫痫等。c. 另外一种常见的表现是癫痫。海绵状血管瘤比其他病灶更容易发生癫痫。可能是因为病灶对周围脑组织的压迫以及继发于血液l漏出等的营养障碍。病灶周围的脑组织受影响以后成为导致癫痫的病灶。癫痫的发作或者加重可能与病灶的出血有关。d.脑实质深部以及脑实质外的海绵状血管瘤,经常会引起神经功能障碍。因为这些部位包含重要的神经传导束以及核团。出血刺激或者机械压迫都可能会引起相应的急性功能障碍。经过一段时间的恢复以后,症状往往可以得到一定程度缓解。2022年03月28日 395 0 1
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2022年02月03日 254 0 1
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窦万臣主任医师 北京协和医院 神经外科 海绵状血管瘤,也称海绵状血管畸形,属于血管畸形类病变的一种,不是真正的肿瘤。全身很多部位均可有发病,临床上以颅内海绵状血管瘤较为多见。 临床表现 脑内海绵状血管瘤的主要临床表现是癫痫发作,甚至往往是唯一的临床表现。根据病变位置不同,癫痫发作的形式也有所不同。临床上看到海绵状血管瘤好发于颞叶,包括颞叶内侧和外侧,尤其以颞叶内侧多见。典型的发作表现为发作性意识障碍,愣神,呼之不应,或者可以回答,但答非所问,可以伴有咂嘴、流涎和摸索样动作,一般比较安静,多在1分钟左右自行缓解,少数可以继发大发作;位于额叶的容易诱发肢体抽搐;位于枕叶的可以出现视觉先兆等。 海绵状血管瘤如果位于重要的功能区,如脑干和脊髓,可以导致运动和感觉传导通路阻断或部分阻断,临床表现为运动和感觉功能障碍。其他部位的海绵状血管瘤一般不会引起脑功能障碍。少数患者可以出现头痛。 海绵状血管瘤的另一个临床表现是出血。由于病变通常无明确的供血动脉,多是迂曲的静脉血管团合并钙化,因此很少会有大出血。通常是反复的微量出血,出血降解为含铁血黄素沉积于周围脑组织中,使得周围脑组织被染成黄色或黄褐色,这一特点是术中寻找病变的重要标志。 病因及流行病学 海绵状血管瘤的人群发生率约为0.02%-0.13%。病因不明,一般认为是先天性病变,病史隐匿,多是因为癫痫发作或者查体时经影像学检查后发现。 多数海绵状血管瘤患者只有一个单一病变,但少数患者可以在脑内发现多个海绵状血管瘤,也可以同时合并有颅外其他部位的海绵状血管瘤。多发性海绵状血管通常具有家族遗传性。 检查方法 颅内海绵状血管瘤在头部CT上无特异性,多表现为点状、点片状钙化点,偶有少量出血表现。磁共振检查很敏感,典型的表现为“爆米花”样改变,类球形,内部信号高低不均,周围环绕一圈低信号带(含铁血黄色沉着),也可以呈不规则形状,但周围的低信号带一般都比较明显,特别是在T2*序列更为明显。 血管造影往往看不到病变,但增强MRI可以看到不均匀强化。 海绵状血管瘤的磁共振影像(图) 治疗 没有临床症状的海绵状血管一般无需治疗,定期复查即可。开始时可以半年、一年做一次磁共振检查,如果无明显变化,可以逐渐延长随访间隔,如每2年或3年做一次头部磁共振检查。 有癫痫发作的海绵状血管瘤需要治疗。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。如果癫痫发作较轻、抗癫痫药物疗效好或年老体弱无法耐受手术的患者,可以进行药物治疗。药物治疗的优点是风险相对较小,缺点是难以根治,需要长期服药;如果发作频繁,症状重,药物治疗效果不佳,身体情况可以耐受手术的建议手术治疗。手术治疗的优点是可以根治,缺点是手术有一定的风险。 手术方式包括海绵状血管病变切除,加周围含铁血黄素黄染的组织清除;如果累及颞叶内侧的杏仁核和海马结构,往往需要将受累的结构一并切除,否则容易出现癫痫复发。 由于海绵状血管瘤对放射线不敏感,放疗不仅无法使病变消失,对癫痫发作的疗效也很差。因此不建议做放疗,包括普通放疗和伽马刀(立体定向放射治疗)。 窦万臣 202201102022年01月10日 1383 2 11
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何朝晖主任医师 重医大附一院 神经外科 病史简介: 病例一:患者女,29岁,因“头痛3天”入院。我院头颅CT及MRI提示右侧颞叶占位性病变伴出血(图1),考虑海绵状血管瘤可能性大。 既往史及家族史:无特殊。 辅助检查:术前CT、MRI T2、SWI及DSA(图1): 诊断:右侧颞叶海绵状血管瘤伴出血 手术:神经导航下右侧颞叶海绵状血管瘤切除+ICP探头置入术 术后病检:<右侧颞叶>海绵状血管瘤。 术后CT(图2): 病例二:患者男,17岁,因“头痛头晕伴恶心、呕吐7天”入院。我院CT及MRI提示透明隔前份占位伴出血,病灶突向左侧脑室内生长,疑为肿瘤卒中(图3)。 既往史及家族史:无特殊。 辅助检查:术前CT、MRI T2(图3): 诊断:1.胼胝体-透明隔区占位病变:海绵状血管瘤? 2.脑积水 手术:神经导航下胼胝体-透明隔区占位病变切除+ICP探头置入术 术后病检:<胼胝体透明隔>海绵状血管瘤。 术后CT(图4): 什么是颅内海绵状血管瘤? 颅内海绵状血管瘤是发生在中枢神经系统的血管畸形,并非是真正的肿瘤,因其形态似瘤且剖面呈海绵状或蜂窝状而得名。人群发病率约为 0.4%~0.8%,仅次于我们上期科普的动静脉畸形。 临床表现 约11%-44%的海绵状血管瘤患者无任何症状,为检查时偶然发现。而症状性海绵状血管瘤多表现为: 1. 出血:海绵状血管瘤由易破裂出血的薄壁小血管组成,容易反复出血; 2. 癫痫(俗称“羊癫疯”):反复少量出血可能刺激血管瘤周围大脑皮层异常放电,引发癫痫; 3. 神经系统功能障碍:血管瘤压迫脑组织或出血引起相应的功能障碍,如瘫痪; 4. 颅内压增高的表现:头痛、恶心、呕吐等。 治疗方式 1. 随访观察:对于无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤患者,经神经外科医生评估后,可选择定期随访,不一定需要手术。 2. 药物治疗:目前尚无有效的药物可以治愈海绵状血管瘤。如有癫痫发作,需予以抗癫痫药物治疗,但由于海绵状血管瘤是诱发癫痫的原因,只要血管瘤不切除,癫痫控制效果不佳。 3. 伽马刀治疗:不推荐。 4. 介入栓塞治疗:与动静脉畸形不同,海绵状血管瘤没有粗大供血血管,不能选择介入治疗。 5.手术治疗:手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法,也是唯一有效的方法。 点评 手术切除病灶是颅内海绵状血管瘤唯一的治愈方式。出血、合并癫痫以及出现神经功能障碍的患者应积极手术治疗。以上两个病例均为年轻患者,病例一为青年女性,因“头痛”入院,其MRI为海绵状血管瘤的典型影像学表现(图1)。该患者合并颅内血肿形成,虽未引起神经功能障碍,但其再出血风险高,患者及其家属权衡利弊后要求行手术治疗。 病例二为青少年男性,因”头痛头晕伴恶心、呕吐”入院,MRI提示病变深在,累及室间孔,脑积水明显,有明确手术指征。二者均在神经导航下完整切除病变,手术顺利,术后无神经功能损害表现,病检证实为海绵状血管瘤,患者痊愈出院。 何朝晖简介 神经外科学博士、留美博士后、教授、主任医师、博士研究生导师、中共党员。 任职情况: 国家卫生计生委出血性卒中外科专业委员会常务委员。 国家卫生计生委脑卒中防治委员会中青年委员。 中华中青年神经外科医师交流协会副会长,重庆地区会长。 重庆市医学会神经外科专业委员会脑血管外科手术学组委员。 国家自然科学基金委评议人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重庆医科大学学报》、《现代医药卫生》审稿专家。 临床工作方向: 出血性或缺血性脑血管疾病(如颅内动脉瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足、脑缺血、脑梗塞、颈动脉斑块伴狭窄、烟雾病等)、脑肿瘤、颅脑外伤等。 擅长手术: 颅内动脉瘤瘤颈夹闭术、脑血管畸形切除术、颈动脉内膜剥脱术、颅内外血管搭桥术、脑肿瘤切除术等。 主持课题: 国家级课题3项,省部级课题2项,厅局级课题1项,校级课题1项,课题总经费100余万。 发表论文: 共60余篇。SCI论文10余篇,其中《Stroke》(影响因子6.468)论著1篇,《Experimental Neurology》(影响因子4.645)论著1篇,合计影响因子约30分。 参编教材:1部;参编专著:2部。 教学: 培养研究生30余名。 联系方式: 微信公众号:何朝晖脑科 好大夫在线:hezhaohuicqmu2022年01月06日 736 0 0
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2022年01月02日 774 1 0
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 大家好,我是海绵状血管瘤,熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 别害怕,其实我也不是真正的“瘤”啦,我的真身是一团畸形的血管。 这个是我的主人: 好像也看不出异常对不对? 再仔细看看,左眼稍微突出一点。 其实,刚开始的时候我一直和主人和平共存。 可是我逐渐长大,我的家——主人的左眼球后面就越来越挤。 于是主人去体检拍片。 至此,我的存在才被主人知悉。 由于我的体格太大了,已经影响了主人的健康,所以主人不得不令我搬家。 圆溜溜的,里面像海绵一样有很多孔隙,由畸形血管组成,这就是我小名“海瘤”的由来啦。 这是主人做完手术第二天的样子,只是稍微有点充血,会很快恢复的。 天下无不散的宴席,纵使“君子之交”也终有一别。 希望以后的日子里主人越来越好,也希望其他同胞和他们的主人们也能勇敢断舍离,彼此独立,各求未来。2021年09月25日 805 3 18
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