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赵强主任医师 保定市第一中心医院 神经外科 一、中枢神经系统海绵状血管瘤概述又称海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs），并非真性肿瘤，而是一种较为隐匿的先天性血管畸形，具有一定生长能力，占颅内血管畸形的10%-25%，仅次于脑动静脉畸形(AVM)。我们认为海绵状血管畸形（CMs）更能够确切地描述该疾病的本质内涵。其发病率国内文献报道为0.4%-0.8%,国外为0.16%-0.5%，16岁以上成年人每年检出率约0.56/10万。病因仍不完全清楚，家族遗传型病例与基因突变相关，散发病例可能与放射线、外伤、颅内感染等外界诱发因素有关。颅内CMs可分为脑内和脑外两种类型：脑内型临床常见，部分多发者可合并脊髓内CMs；脑外型较罕见，多与硬膜关系密切。虽同为颅内CMs，但二者在生物学行为、影像学特点、处理方式上存在显著不同。二、中枢神经系统海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的临床特点和自然病程2.1脑和脊髓内海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）颅内CMs绝大多数为脑内型，可发生于脑内任何部位，其中幕上脑组织占70%-90%，而幕上又以额颞叶多见。脑内CMs可分为散发型或家族遗传型。其中散发型病例占多数，家族遗传型仅占约20%，为常染色体显性家族遗传，常呈多病灶性，其病因是由于CCM1、CCM2、CCM3基因发生突变，使血管内皮细胞功能异常而引起血管畸形。因此，对多发病例有必要进行上述基因的检测可明确是否为家族性。此外，家族型脑内CMs具有动态可变特性，在定期随访的一些家族型脑内CMs病例中发现：每个病例每年会新增0.4-2.7个新生脑内CMs病灶。症状性脑内CMs最常见的临床表现为癫痫（50%）、脑内出血（intracerebralhemorrhage，ICH）（25%）和无近期出血影像学证据的局灶性神经功能缺损（focalneurologicaldeficits，FND）（25%），其中不同程度的出血是引起其他并发症的基础。无症状性脑内CMs占20%-50%，多因脑MRI的广泛应用而偶然发现。脑内CMs相关性癫痫（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE）被认为是由病灶反复微小出血引起，出血后导致含铁血黄素沉积、胶质增生和炎症反应，进而形成致痫灶，研究者普遍认为皮层-皮层下病灶及多病灶者是癫痫发生率较高的类型。一项将CRE作为焦点的前瞻性临床研究表明：以ICH/FND为首发症状的患者5年内发生癫痫率为6%，无症状患者5年内发生癫痫率为4%，以癫痫为首发症状而无ICH/FND的患者2年内癫痫再发率为47%。由此可见，以癫痫为首发症状的脑内CMs患者将面临较高的癫痫反复发作的风险，非癫痫首发症状者未来也面临一定癫痫发作的可能。症状性ICH是脑内CMs最严重的并发症，但因既往脑内CMs相关性ICH判定标准不完全统一，所以不同研究者脑内CMs出血发生率的报道也存在较大差异。因此，在2008年国际上将脑内CMs所致的ICH标准化定义为：出现相关的急性或亚急性症状（头痛、癫痫发作、意识障碍、与脑内CMs的解剖位置相符的新发或恶化的FND），同时有影像学、病理学、外科手术或脑脊液证据表明病灶内外新发出血。值得注意的是：该定义不包括单纯脑内CMs体积增加而无证据表明新发出血者，当然也不包括只存在含铁血黄素环的陈旧性出血者。许多研究表明，首发症状即为ICH和病灶位于脑干是CMs未来发生出血的2个独立危险因素，即CMs一旦发生出血则面临再出血的风险，同时脑干CMs如未经处理则将面临较其他部位病灶更高的出血风险。此外，也有研究者认为女性、CMs体积和多发病灶可能也是出血的危险因素，但仍具有一定争议。家族性病例中常有年龄很小的患者被早期诊断并纳入研究，那么如果统一按照未来总年数计算，计算结果可能显示这类低龄患者的一生总出血风险较一般成年人偏大，但我们认为不具有说服力；同时，家族性病例常为多发病灶，因此与散发病例相比其年ICH率普遍较高。最近有研究指出，全部各型脑内CMs总体5年ICH风险约为15.8%，并且年再出血率的风险随时间的推移而显著下降；同时指出，无症状患者发生首次出血的概率很低，年出血率仅约0.08%，这些发现对权衡未来长期的治疗决策具有指导意义。单纯脊髓CMs自然病程的研究资料较为罕见，多为脊髓与颅内CMs共存病例的研究。研究表明，总体脊髓CMs的年出血率约为2.1%，但脊髓CMs患者中15%-17%共存颅内CMs，脊髓颅内共存CMs者较单纯脊髓CMs更具破坏性，且部分具有家族遗传性。脑内CMs出血引起的FND往往比其他类型的颅内血管畸形轻微，影响神经功能恢复因素也较复杂。目前在脑内CMs所致FND的研究中，仍无标准化评估工具，多种mRS（modifiedRankinscore）衍生量表曾被应用于相关研究中。例如，有研究者将OHS（OxfordHandicapScale）评分，即一种mRS衍生量表，用于研究脑干脑内CMs的神经功能恢复率，将完全恢复定为：mRS=0，最终计算出无出血组、一次出血组、多次出血组的5年完全恢复率分别为37%、18%、11%；整体病例2年完全恢复率为30.3%，且主要在最后出血的18个月内。推荐观点：（1）脑内CMs可分为散发型或家族遗传型，对于多发病例建议进行基因检测明确是否为家族性，为后续的管理提供依据。（2）脑内CMs最常见临床症状依次为癫痫、脑内出血和局灶性神经功能缺损，不同程度的出血是产生各种症状的基础。（3）临床研究中，要注意脑内CMs所致脑出血的定义：出现相关的急性或亚急性症状，同时有影像学、病理学、外科手术或脑脊液证据表明病灶内外新发出血。（4）CMs未来发生出血的2个危险因素：首发症状为出血、病灶位于脑干。（5）脊髓和颅内共存CMs者较单纯眷髓CMs病程更具侵袭性。2.2颅内脑外海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）颅内脑外CMs临床上并不多见，常见于女性，40岁左右为发病高峰。与脑内病灶相比，其生物学行为更类似于真性肿瘤，包括占位效应、包绕神经血管、妊娠期增殖等，但自发性出血少见。病灶好发部位以鞍旁海绵窦区、中颅窝底最多见，其他部位如脑室、大脑凸面颅骨下相对罕见。病灶体积多较脑内者大，直径可达5cm以上，外观一般呈紫红色，无包膜，切面可见蜂窝状或海绵状紧密结合的血窦，无弹力层与肌肉，血窦之间无神经组织。颅内脑外CMs往往与硬膜关系密切，故又称为硬膜型CMs。临床症状与病灶的具体部位相关，多由压迫周围结构引起。中颅窝底海绵窦区的脑外病灶，压迫海绵窦及内部神经、垂体、下丘脑和视神经，可表现为头痛、视力下降、海绵窦综合征等颅神经功能障碍；或神经刺激症状，如三叉神经痛。位于脑室者可因梗阻性脑积水而引起头痛、头晕、呕吐等症状；大脑凸面硬膜下者也多表现为头痛等症状。推荐观点：（1）脑外CMs女性多见，妊娠期可能增殖变大。（2）脑外CMs鞍旁海绵窦区最多见，也可发生于脑室、大脑凸面颅骨下。（3）脑外CMs往往与硬膜关系密切，故又称为硬膜型CMs。三、中枢神经系统海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的影像学诊断3.1脑和脊髓内海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）CMs的临床症状多缺乏特异性，主要依靠影像学诊断。尽管CT并非脑内CMs最好的检查手段，但实际临床工作中确有相当一部分患者是首先靠CT发现病灶的。CT对体积较小的脑内CMs虽不敏感，但对提示一些病灶特点具有优势，如病灶内钙化、出血等。脑内CMs在CT影像常呈现边界清楚的圆形或类圆形的高密度影，病灶内高蛋白、出血后含铁血黄素增多及钙化是病灶呈高密度影的主要因素，增强后轻度强化或不强化，周围水肿不明显。临床上CT更适合于急性血肿、占位效应和脑积水的紧急诊断。比如，CMs患者随访过程中出现临床症状，需尽快行影像学检查排除出血或新生病灶，这时CT应作为紧急检查的首选。但反复脑CT检查的电离辐射存在促进新发脑内CMs的风险，所以当CT初步怀疑脑内CMs后即应进行MRI检查，且在后续随访观察中继续选择MRI。脑内CMs具有典型的MRI影像特征，同时MRI对发现脑内CMs具有高度的敏感性，且无创，所以被推荐为首选的影像学检查方法。然而，因为脑内CMs的MRI特征其实是其内部和周围血液分解产物在MRI的反映，所以不同时期的脑内CMs具有不同特点，可分4型：I型为亚急性出血期，T1WI中心呈高信号，T2WI呈等、高信号；II型是病灶反复出血、血栓形成期，T1和T2病灶中心呈网状混杂，周围有低信号环，呈“爆米花”样，这是脑内CMs的最典型表现；III型常见于家族性病变，T1及T2均呈等或低信号，相当于慢性出血期；IV型病灶微小，属于毛细血管扩张期，常规T1与T2序列难以显影，仅梯度回波序列（gradientrecalledecho，GRE）及磁敏感加权成像（susceptibilityweightedimaging，SWI）可能发现。近年来，脑内CMs影像研究也多集中于GRE和SWI序列，因其能够显示常规序列无法显示的微小病灶，有时甚至还能够发现一些脑内CMs相关的发育性静脉畸形（developmentalvenousanomaly，DVA），所以目前被认为可能是家族性脑内CMs诊断的“金标准”，可用于检测家族性和放射线诱导产生的多发微小脑内CMs。然而，上述序列有时过于敏感，容易将高血压和脑血管淀粉样变等所致的多发微小出血灶误判为多发微小CMs。但其实多发微小CMs的患者往往会同时存在一些较大而典型的CMs，仅仅单纯多发微小脑内CMs极少见，基于该特点可将二者进行鉴别。由于检测不同阶段血液分解产物的重要性，T1和T2序列都很重要，且对可疑脑内CMs的评估必须包括一个GRE或SWI序列。此外，也有报道称DWI对一些微小CMs有诊断价值，但我们临床工作中发现其价值不如SWI和GRE；脑内CMs的MRI影像上有时与出血性或钙化性肿瘤具有相似性，如转移瘤（黑色素瘤、肾细胞瘤等）卒中、少突胶质细胞瘤和多形性黄星形细胞瘤，要进行鉴别。T1增强扫描主要用于与肿瘤的鉴别、评估可能存在的CMs相关性DVA或毛细血管扩张症，甚至提供一些对制定手术计划有价值的信息，如观察覆盖病灶的静脉和预估术中的出血。DSA检查中脑内CMs病灶一般不显影，仅部分病例可能显示相关性DVA，故DSA在脑内CMs诊断中的作用是非常有限。仅用于一些合并DVA需要排除AVM，并观察DVA与CMs病灶空间关系时。脑内CMs的随访标准尚不统一，影像学随访的最佳时间和适应证主要基于具体临床判断，能够用于推荐的证据相对较少，随访的差异主要与患者依从性、经济因素和医生观念的差异有关。我们认为，至少在患者出现神经功能状态的改变时，应尽快进行复查。脑内CMs患者是否需要常规行脊髓MRI检测明确是否合并脊髓CMs呢？目前多数观点认为，在没有疼痛或其他脊髓症状的情况下，没有必要进行常规的脊髓MRI检测，因为即使发现了无症状的脊髓CMs也不需特殊处理。但我们认为，家族型颅内多发病例合并脊髓CMs概率相对散发型较高，且破坏性更强，针对这类患者可选择脊髓MRI以明确髓内病灶，为后期管理提供全面的信息。推荐意见：（1）CT对提示脑内CMs的钙化、出血等病灶特点具有优势，可作为紧急检查的首选，但不宜后续随访复查的手段。（2）MRI对脑内CMs具有高度的敏感性，推荐为首选的影像学检查方法。（3）对于多发病灶者，MRI需包含GRE和SWI序列，以显示微小病灶和可能存在的DVA，可作为家族性脑内CMs诊断的“金标准”。（4）DSA对脑内CMs的诊断价值有限，仅推荐于合并DVA的病例，与AVM鉴别。（5）脑内CMs尚无随访标准，但出现神经功能变化时应及时复查。（6）不推荐脑内CMs患者常规行脊髓MRI检测，但家族型病例可选择脊髓MRI明确，为后期管理提供信息。3.2颅内脑外海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）颅内脑外CMs的CT扫描常呈等密度或高密度影，边界较清楚。鞍旁及凸面者增强CT显著强化，脑室内者强化情况不确定。CT通常仅作为初步检查手段提供一些信息，影像学诊断仍然主要依靠MRI扫描。鞍旁海绵窦区CMs最为常见，其MRI特点主要包括：（1）多包绕同侧颈内动脉生长，被包绕的颈内动脉无明显狭窄，病灶可延至鞍上；（2）存在特征性MRI表现，即T1呈均匀低信号，T2呈均匀极高信号，接近脑脊液信号，Flair为高信号，DWI呈等、低信号，增强扫描均匀显著强化，动态增强扫描部分病例呈延迟强化表现，即边缘到中心的“填充式”强化；（3）此型CMs血管腔大，充满大量血液，血栓及管壁间结缔组织少；与脑内型不同，该类GRE和SWI序列无海绵状血管影。与动脉瘤鉴别要点：CMs呈T1低、T2高，而动脉瘤多呈血管流空影，血栓性动脉瘤T2多呈低信号；与脑膜瘤鉴别：脑膜瘤多接近于等信号，鉴别困难时可行MRS检查，脑膜瘤Cho波峰增高、无Cr和NAA波，而CMs脑组织波峰均消失（无Cho、Cr和NAA波），可有Lip波。脑外CMs特征性MR表现：包绕同侧颈内动脉生长，被包绕的颈内动脉无明显狭窄；TI均匀低信号，T2均匀高信号，接近脑脊液信号，Flair为高信号，DWI呈等、低信号，增强扫描均匀显著强化，动态增强扫描部分病例呈延迟强化表现，即边缘到中心的“填充式”强化，（该患重诊断“硬膜型海绵状血管瘤”）女，56岁。无诱因活动时突发头晕半月，呈天旋地转感，有耳鸣A~D图T1WI、T2WI、FLAIR序列、冠状位增强：右侧海绵窦区见一巨大肿物，呈“哑铃征”，信号欠均匀，T1WI以等低信号为主，T2WI以高信号为主，FLAIR以高信号为主，增强边缘及内部明显强化，中心见无强化区（早期边缘及内部明显强化，中、晚期逐渐向内强化），DWI稍低信号，ADC稍高信号（未提供），手术病理证实脑外CMs。脑室CMs罕见，需要与脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤鉴别。MRI表现常类似于脉络丛乳头状瘤呈桑葚状实性（典型）或囊实性肿块（非典型），但更具有多样性：（1）瘤体内血管通畅时，为长T1长T2信号，增强后均匀强化；（2）瘤内存在血栓、出血、钙化时，呈T1、T2混杂信号，瘤周呈短T2环，增强后无强化、轻度或不均匀强化；（3）瘤体血管壁厚、管腔狭窄甚至闭塞、间质成分多时，呈等T1等T2信号，增强后不均匀强化。各型在Flair图像一般均呈高信号，有时反复出血囊变而变得体积巨大，进而导致占位效应或瘤周出血引起蛛网膜粘连而出现脑积水。第四脑室CMs，图1，2分别为横断面T1WI（图1）和T2WI（图2），示第四脑室内不规则结节样实性占位，呈不均匀稍长T1、稍长T2信号；图3DWI示病灶呈稍高信号；图4病理切片，显微镜下可见窦腔样扩张毛细血管和间质组织，血管间无神经组织，窦腔内充满红细胞(HE×100)。女，64岁，侧脑室体部CMs，A.T1WI呈高低混杂信号，边缘环形高信号；B.T2WI病灶周围可见明显低信号环。女，50岁，第三脑室CMs。A.T2WI呈高低混杂信号，其内可见小囊状液平，周围可见典型低信号环；B.增强扫描冠状位，病灶内未见明显强化；C.DWI呈低信号。女，47岁，右侧侧脑室后角CMs。A.T1WI上以低信号为主，其内可见点状高信号，右侧侧脑室后角扩大；B.DWI低信号为主，可见点状高信号；C.增强扫描冠状面可见边缘条状、结节状强化。大脑凸面硬膜下CMs的MRI平扫和强化方式与鞍旁海绵窦区CMs类似，形态上多为浅分叶或桑葚状，瘤体周边及内部可见扩张的血管，瘤周脑组织可出现轻度水肿。需要注意与脑膜瘤和血管外皮瘤鉴别。推荐意见：（1）CT可作为初步检查手段提供一些信息。（2）脑外CMs影像学诊断主要依靠MRI，是首选的影像学检查方法；突出特点为：T2呈极高信号、接近脑眷液，动态增强为“填充式”强化。（3）与脑膜瘤鉴别困难时可行MRS检查，CMs脑组织波峰均消失（无Cho、Cr和NAA峰）。（4）可根据脑室CMs的MRI特征推测瘤内血流状态，脑空CMs反复出血囊变时容易体积增大导致脑积水。凸面硬膜下CMs与海绵宾区CMs类似，但周围常有轻度水肿。四、中枢神经系统海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的外科手术治疗4.1脑内和脊髓内海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）外科手术被认为是脑内CMs最有效的治疗方式，且迄今已有几十年的外科经验，但手术切除的指征仍颇有争议，仅少数研究明确显示手术对治疗脑内CMs相关癫痫确切有益。对无症状的脑内CMs，尤其位于功能区、深部或脑干的无症状病灶，一般主张采取保守治疗。多发的无症状性脑内CMs亦不推荐外科处理。由于脑内CMs第一次出血后5年再出血率约为29.5%，且手术风险随病灶部位的不同存在很大差异，故手术指征需要综合考虑脑内CMs位置和出血史等因素，权衡手术风险与获益。通常症状性、有出血史且位于浅部手术易及部位的脑内CMs，因为较好的风险获益比而推荐积极手术切除，尤其非功能区者；而单发无症状、非功能区且浅表易于切除者，因手术风险较小，也可综合多方面具体因素而考虑手术切除，避免将来出血、缓解心理负担、节省随访费用等，对于必须服用抗凝药的患者，切除后还能解决服药后出血风险的矛盾。脑深部病灶如岛叶、基底节区、丘脑等部位，若存在相关症状或已出血，可根据具体病情选择保守治疗，也可充分权衡后考虑手术切除，尤其病程呈侵袭性者。这些部位重要神经纤维及穿支血管密集，手术更需谨慎，应采用神经导航、术中超声、电生理监测等辅助手段，术中精心技术处理，相当一部分患者经过手术处理后，术前存在的偏瘫等神经功能障碍可获得不同程度恢复，但仍会有一定的并发症发生率（5%-18%）及死亡率（约2%）。感觉运动区、枕叶视皮层区等功能区症状性CMs，尤其呈侵袭性病程者，可考虑手术切除，但需术前术中仔细评估和保护周围神经纤维。脑干CMs较其他部位更具侵袭性，其手术指征也具争议性，需要综合考虑。若仅出现一次症状性出血，且位置相对表浅，可选择手术切除，但也可以选择保守治疗后随访观察。若出现二次出血甚至反复出血，造成神经功能进行性破坏，则需要积极采取手术切除，脑干手术风险高，术中也应采取神经导航、电生理监测、激光刀等辅助技术提高手术的安全性。尽管手术精细操作并采用多种辅助手段，脑干CMs术后早期仍存在较高的并发症发生率，但大多数患者能够随着时间的推移而不同程度恢复。脊髓CMs的手术同样具有较大的风险和挑战性，其手术的选择与脑干CMs类似，单次症状性出血可选择保守治疗或根据实际情况选择手术切除，而反复出血呈现神经功能进行性破坏者应积极选择手术切除，多数患者术后神经功能的恢复可获益。对于颅内海绵状血管畸形相关性癫痫（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE），手术切除是最有效的控制方式。研究表明，单纯的病灶切除可使偶发性或病程少于1年的CRE患者术后控制率达70%-90%，但病程较长的病例术后控制率相对较低。因此，主张对单种药物无法控制的患者即可进行早期手术，尽管尚不满足难治性癫痫的诊断标准。手术中在不损伤周围重要神经结构的前提下，完整切除周围的含铁血黄素环可有效提高癫痫治愈率。针对少数仅单纯病灶切除可能仍无法有效控制的CRE患者，我们认为可尝试联合癫痫外科医生术前评估病灶周围的癫痫灶范围，术中行脑皮层电生理监测，根据需要扩大切除；最近也有报道表明激光纤维消融脑内CMs可能是控制CRE的一种有效方法，但这些还需要进一步的研究。一些散发性病例中可能存在与CMs形成相关的DVA，DVA通常也参与正常脑组织的静脉回流，和多数研究者观点一致，我们主张应予以保留、避免将其剥除，否则可能导致术后脑水肿、出血或静脉性梗死等严重并发症。关于脑内CMs相关的脑出血和脑室出血，可遵循一般脑出血及脑室出血的相关指南进行处理，包括控制血压、调整凝血功能、控制颅内压，当血肿诱发脑疝或血肿位于后颅窝占位效应明显时，应考虑手术清除血肿并切除CMs病灶。推荐意见：（1）外科手术仍是脑内和脊髓内CMs最有效的治疗方式。（2）所有无症状的脑内和脊髓内CMs，一般均推荐采取保守治疗。（3）非功能区症状性脑内CMs推荐积极手术；非功能区浅部无症状性脑内CMs也可根据患者意愿考虑手术切除。（4）功能区症状性CMs，尤其呈侵袭性病程者，可考虑手术切除。（5）症状性深部病灶可视病情选择保守治疗或考虑手术切除，病程呈侵袭性的推荐积极手术切除。术中建议采取导航、电生理监测等提高安全性。（6）脑干CMs单次出血，可手术切除也可保守治疗，如部位表浅可倾向选择手术。若二次出血甚至反复出血，需要积极手术切除。（7）脊髓内CMs的手术选择同脑干CMs。（8）手术是CRE最有效的控制方式，可首选手术切除病灶及周围含铁血黄素沉积带，或单药无法控制时再手术。（9）若存在DVA，应予以保留、避免将其剥除。4.2颅内脑外海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）外科手术是治疗脑外CMs最有效的手段，对于占绝大比例的海绵窦区CMs的治疗，需要依据具体特点、制定个体化方案，中小型体积者可采取手术治疗，也可选择放射治疗，但体积较大（直径≥4cm）引起明显压迫者主张首选手术切除。手术目的是切除病灶减轻或消除占位效应对神经血管的压迫，其血供极为丰富，早期手术死亡率较高，但随着神经外科技术的发展，全切率明显提高，手术致死致残率显著下降。手术入路的选择根据CMs生长特点（Dolenc入路），如向鞍区方向生长可采用翼点硬膜内入路。术中主要风险包括难以控制的出血和海绵窦内神经的损伤，切除前可电凝肿瘤表面使体积缩小、内部形成血栓，可能有助于减少切除过程中的出血。总的原则是在安全的前提下尽可能全切，如无法全切则可部分切除减压后再进行放射治疗。结合我们的经验，体积大、手术风险高的海绵窦CMs也可选择术前放疗，使肿瘤内血栓形成、体积缩小后再行手术治疗。脑室内CMs往往较脑内病灶体积大，若出血囊变使体积变得更为巨大，容易因占位效应而出现脑积水，因此倾向于主张优先考虑手术切除。可根据术前MRI特点初步判断血供情况，再根据肿瘤具体位置体征选择合适的入路，在显微镜或神经内镜下手术切除。术中应注意脑室壁周围重要神经结构和深部静脉的保护。大脑凸面硬膜下CMs位置表浅，类似于血供丰富的凸面脑膜瘤，术中注意保护周围正常神经血管，及异常扩张且可能参与正常回流的静脉。推荐意见：（1）外科手术是脑外CMs最有效的治疗方式。（2）中小型体积者（直径《4cm）可首选手术治疗，也可首选放射治疗，但体积较大（直径＞4cm）引起明显压迫者首选手术切除。（3）在安全的前提下尽可能全切，如全切困难术后可再行放疗；可术前放疗，降低手术难度。（4）脑室内CMs倾向于优先考虑手术切除。（5）凸面硬膜下CMs位置表浅，也倾向于优先考虑手术切除。五、立体定向放射外科治疗5.1脑内海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）立体定向放射外科（stercotacticradiosurgery，SRS）可作为一种选择，应用于功能区、脑深部及脑干症状性脑内CMs的治疗，其主要作用是降低病灶自然病程出血的发生率，然而因脑内CMs缺乏纤维母细胞和平滑肌细胞，放疗后很难完全形成血栓，实际有效程度尚有争议。安全性方面尽管与外科手术切除相比风险相对较低，但也存在一定比例的局灶神经功能损伤发生率甚至死亡率，这可能与病灶周围含铁血黄素的放射增敏作用有关；放射剂量方面，尽管已有一些推荐的安全剂量，但最佳剂量尚无定论。所以，SRS的应用需要根据年龄、位置、出血风险、手术切除的风险和既往出血情况等多方面考虑选择合适的患者。多数学者认为，SRS仅推荐用于症状性出血的功能区或脑干CMs，且无法接受手术风险、不能或不愿手术者；对于无症状脑内CMs和手术易切除的症状性脑内CMs，均不建议选择SRS。对于CRE患者，SRS无法清除病灶周围正常脑组织中的含铁血黄素沉积，对癫痫症状无明确效果；家族性病例中，SRS辐射暴露有促进新生CMs的风险，所以一般也不推荐。关于脊髓内CMs的放射治疗，可能因效果较差，至今未见相关研究报道，本文不作阐述。推荐意见：（1）不能或不愿手术的功能区或脑干出血性CMs，可选择SRS降低再出血率。（2）无症状的和易于手术的症状性脑内CMs，均不建议选择SRS。（3）CRE患者和家族性病例也不推荐SRS。5.2颅内脑外海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）脑外CMs不同于脑内CMs，其特殊的病理学结构使其具有很高的放射敏感性。自1999年报道1例SRS治疗术后残留的海绵窦CMs取得良好疗效以来，越来越多的研究证实SRS是一种治疗脑外CMs安全有效的方式，并逐渐成为中小型CMs和术后残留的主要治疗方式，相关技术也趋于成熟。目前普遍认同，SRS可作为诊断明确的中小型CMs（直径＜4cm）继外科手术之外的另一种首选治疗方式，同时也可作为外科手术的辅助治疗手段。但是，放射剂量的选择仍存在争议，大多数研究报道的边缘剂量介于10-15Gy，可能与术者的经验及肿瘤的大小有关。一般认为CMs体积越小、边缘剂量越大，肿瘤缩小程度越明显，但过大的放射剂量也存在神经损伤的风险。所以有学者提出，体积过大的CMs可采用大分割SRS分次放疗。放疗后可能出现一些不良反应，短期内可根据需要选择脱水、激素、营养神经药物及对症处理。在出院后需要长期MRI随访，评估肿瘤体积和临床症状变化。推荐意见：（1）SRS可作为中小型CMs（直径＜4cm）的首选治疗方式，也可作为外科手术的辅助治疗手段。（2）SRS治疗后肿瘤缩小程度与CMs体积和边缘剂量相关，体积过大的可采用大分割SRS分次放疗。内科治疗6.1颅内海绵状血管畸形相关性癫痫（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE）首先需要明确脑内CMs与患者癫痫的相关性，一般认为如癫痫发作区位于脑内CMs病灶附近区域则可确定为CRE，如为局灶性癫痫且起源于CMs同侧半球也可考虑为CRE，否则不认为癫痫与脑内CMs具有相关性。研究表明，CRE的药物控制率可达到50%-60%，因此患者一旦诊断为CRE，即需要开始使用抗癫痫药，同时要注意避免应用易诱发癫病的药物和活动。但对于一些脑内CMs出血所致的癫痫患者和不愿服药者，也可直接考虑外科手术切除。6.2脑内海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）相关头痛等症状的处理脑内CMs患者头痛发生率可能高达52%。存在脑内CMs同时又符合偏头痛标准的患者，建议进行标准的偏头痛治疗，非甾体类抗炎药（NSAIDs）是一种安全有效的药物，但尚缺乏前瞻性研究。关于其他CMs相关的神经症状，无手术指征者，一般也只需采用药物、康复等保守治疗措施。6.3其他最新基础实验研究发现他汀类药物和维生素D可能成为治疗脑内CMs潜在有益的药物，但有效性和安全性需要进一步临床评估。推荐意见：（1）合并癫痫的惠者，首先要评佑癫痫与脑内CMs的相关性，当诊断为CRE后需要开始使用抗癫痫药物。（2）脑内CMs患者出现头痛推荐用非甾体类抗炎药NSAIDs对症处理，符合偏头痛标准者，可进行标准的偏头痛治疗。七、特殊群体颅内海绵状血管畸形（cavernousmalformations,CMs）管理通常情况下，脑内CMs患者是可以选择妊娠的，但相关诸多问题需要面对和处理，例如家族性患者妊娠前可能需要进行遗传咨询，CRE患者可能需要调整抗癫痫药物以降低致畸风险。妊娠期间出现剧烈头痛或神经功能变化等，应及时行MRI平扫检查，如明确为CMs出血，应权衡病情程度、手术风险、妊娠三方面，全面评估后选择保守或手术。另外，除非存在近期颅内出血等特殊情况，一般脑内CMs患者可选择阴道分娩。有报道指出，脑外CMs在妊娠期间有继续增殖变大的可能，所以妊娠前和妊娠期间需要将该因素充分考虑在内。儿童脑内CMs大约占四分之一，病灶出血的风险更大，病程更具侵袭性，因此有人主张手术应较成人更为积极。药物治疗方面，普萘洛尔已被用于治疗家族性弥漫性婴幼儿脑内CMs，并取得较好的效果；但对于非家族遗传性儿童病例和成人病例，仅有极少数普萘洛尔应用的病例报道，缺乏有效证据，需进一步对照研究。一些研究者认为，10岁以下儿童更容易因辐射诱发新生脑内CMs，所以应尽可能避免反复CT和X线检查。临床工作中，需抗凝或溶栓的疾病越来越多。那么对于合并脑内CMs的患者，抗凝和溶栓药物是否会增加出血的风险？目前关于此问题的研究不多，仅少数报道指出抗凝或溶栓可能并不会显著增加CMs的出血风险，但证据支持也不够充分。但根据我们的临床体会，对于近期出血史的患者还是应综合利弊、慎重使用。推荐意见：（1）脑内CMs态者若选择妊坂，家族性病例建议遗传咨询，癫痫病例建议按需调整抗癫痫药。除特殊情况，一般可阴道分娩。（2）脑外CMs态者选择迁娠需要充分考虑病灶增殖变大的可能。（3）儿童脑内CMs，手术应较成人更为积板；普茶洛尔可用于儿童家族性弥漫性脑内CMs的治疗，但非遗传性多发病例的疗效尚不明确。（4）尚无充足证据支持抗凝或溶栓是否会增加脑内CMs的出血风险，但近期出血史的患者还需慎用。保定市第一中心医院神经外科是保定市医学重点专科，保定市第一中心医院神经外科团队由医学博士、硕士、主任医师等构成，保定市第一中心医院神经外科专业治疗神经系统疾病经验极其丰富。我们愿意为您的健康保驾护航！本文部分引自：中国血液流变学杂志2020年1月第30卷第1期；本文作者：中国研究型医院学会神经再生与修复专委会脑血管病学组；执笔人：朱国清；通讯作者：陈罡。本文图片部分引自神经病学医学网，玄之玄，2020.10.272022年07月23日
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 头颅CT往往是最早发现脑子里边有病灶的影像学检查手段。因为头颅CT的检查相对简便快捷便宜。海绵状血管瘤在头颅CT上一般表现为边界清楚的结节状的病灶。略高或者高密度或者混杂密度，说明病灶有钙化、出血或者囊变。注射造影剂以后也就是增强的CT有轻度强化或者不强化。磁共振MRI的检查是诊断海绵血管瘤最主要的影像学手段。典型的磁共振图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心，这里主要是不同时期出血及其产物。周围有低信号环，主要是含铁血黄素的沉积。T2/GRE序列上海绵状血管瘤具有非常独特的表现，因此被用于观察和诊断海绵状血管瘤。SWI序列对侦测铁离子以及脱氧血红蛋白的灵敏度非常高。是目前唯一能够确定没有出血的海绵状血管瘤。SWI发现家族性海绵状血管瘤病灶数目的灵敏度要高于一般的磁共振序列。2022年03月28日522
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窦万臣主任医师 北京协和医院 神经外科 海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，属于血管畸形类病变的一种，不是真正的肿瘤。全身很多部位均可有发病，临床上以颅内海绵状血管瘤较为多见。 临床表现 脑内海绵状血管瘤的主要临床表现是癫痫发作，甚至往往是唯一的临床表现。根据病变位置不同，癫痫发作的形式也有所不同。临床上看到海绵状血管瘤好发于颞叶，包括颞叶内侧和外侧，尤其以颞叶内侧多见。典型的发作表现为发作性意识障碍，愣神，呼之不应，或者可以回答，但答非所问，可以伴有咂嘴、流涎和摸索样动作，一般比较安静，多在1分钟左右自行缓解，少数可以继发大发作；位于额叶的容易诱发肢体抽搐；位于枕叶的可以出现视觉先兆等。 海绵状血管瘤如果位于重要的功能区，如脑干和脊髓，可以导致运动和感觉传导通路阻断或部分阻断，临床表现为运动和感觉功能障碍。其他部位的海绵状血管瘤一般不会引起脑功能障碍。少数患者可以出现头痛。 海绵状血管瘤的另一个临床表现是出血。由于病变通常无明确的供血动脉，多是迂曲的静脉血管团合并钙化，因此很少会有大出血。通常是反复的微量出血，出血降解为含铁血黄素沉积于周围脑组织中，使得周围脑组织被染成黄色或黄褐色，这一特点是术中寻找病变的重要标志。 病因及流行病学 海绵状血管瘤的人群发生率约为0.02%-0.13%。病因不明，一般认为是先天性病变，病史隐匿，多是因为癫痫发作或者查体时经影像学检查后发现。 多数海绵状血管瘤患者只有一个单一病变，但少数患者可以在脑内发现多个海绵状血管瘤，也可以同时合并有颅外其他部位的海绵状血管瘤。多发性海绵状血管通常具有家族遗传性。 检查方法 颅内海绵状血管瘤在头部CT上无特异性，多表现为点状、点片状钙化点，偶有少量出血表现。磁共振检查很敏感，典型的表现为“爆米花”样改变，类球形，内部信号高低不均，周围环绕一圈低信号带（含铁血黄色沉着），也可以呈不规则形状，但周围的低信号带一般都比较明显，特别是在T2*序列更为明显。 血管造影往往看不到病变，但增强MRI可以看到不均匀强化。 海绵状血管瘤的磁共振影像（图） 治疗 没有临床症状的海绵状血管一般无需治疗，定期复查即可。开始时可以半年、一年做一次磁共振检查，如果无明显变化，可以逐渐延长随访间隔，如每2年或3年做一次头部磁共振检查。 有癫痫发作的海绵状血管瘤需要治疗。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。如果癫痫发作较轻、抗癫痫药物疗效好或年老体弱无法耐受手术的患者，可以进行药物治疗。药物治疗的优点是风险相对较小，缺点是难以根治，需要长期服药；如果发作频繁，症状重，药物治疗效果不佳，身体情况可以耐受手术的建议手术治疗。手术治疗的优点是可以根治，缺点是手术有一定的风险。 手术方式包括海绵状血管病变切除，加周围含铁血黄素黄染的组织清除；如果累及颞叶内侧的杏仁核和海马结构，往往需要将受累的结构一并切除，否则容易出现癫痫复发。 由于海绵状血管瘤对放射线不敏感，放疗不仅无法使病变消失，对癫痫发作的疗效也很差。因此不建议做放疗，包括普通放疗和伽马刀（立体定向放射治疗）。 窦万臣 202201102022年01月10日1406
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 海绵状血管瘤 一、 概述 脑海绵状血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海绵状血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是临床上神经外科最常见的血管畸形之一，因形态似海绵而得其名。在大脑中，海绵状血管瘤可以多年保持稳定，从不引起症状，或者可能出血一次或多次并引起癫痫发作或中风。它的治疗包括观察，药物和手术。脑或脊髓出血可以产生各种明显的神经系统症状，这取决于海绵状血管畸形的位置。 二、 症状 症状的严重程度取决于海绵状血管瘤的大小、位置和数量。症状因人而异，有些人没有任何症状，通常是因其他神经系统疾病的行颅脑影像检查发现的。常见的症状包括： 癫痫发作。这是最常见的首发症状。 视力模糊，复视，视力丧失。 手臂或腿部无力。 眼睑下垂，复视（重影）。 走路不稳。 头痛。 头晕，耳鸣，听力损失。 言语障碍。 记忆和注意力下降。 烦躁或性格变化。 三、 病因 大多数CCM属于单一病灶散发，没有明显的原因，也没有任何家族史。然而，大约20%的患者具有家族性（遗传性）发作形式。研究人员发现，另一种类型的异常血管，称为发育性静脉异常（DVA），增加发生海绵状血管瘤的机会。一些CCM也可能发生在局灶性脑放疗后。遗传性发病的诊断可以通过基因检测来确认。家族性发病的CCM是常染色体显性遗传模式，由于分别在7q、7p和3p染色体上发现的CCM1、CCM2和CCM3三个基因之一发生杂合子突变。家族性发病通常导致多发性海绵状血管瘤，而散发性疾病通常导致单个病灶。CM蛋白影响神经系统中的细胞骨架和内皮细胞连接，在血管生成中起重要作用，基因突变会导致广泛的血管构造异常。 四、 并发症 最令人担忧的CCM并发症是出血（特别是反复出血），出血可能导致进行性神经损伤，症状逐渐恶化。重复出血可能发生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永远不会发生重复出血（只出一次血）。 出血在既往诊断有出血的人中复发的可能性更大。如果脑海绵状血管瘤曾经出血一次，那么它有大约20%的概率会在五年内再次出血。如果脑海绵状血管瘤生长在脑干中，那么在未来五年内，第二次出血的几率为1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的风险慢慢恢复到从未出血的病变的风险。统计数据分析显示，每一个患者每年的出血率大约1-2%，其中，偶然发现（无出血史）病灶每人每年出血率约0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率为0.5-5%。 五、 诊断 根据病情的情况，医生会专门安排进行检查以确认CCM，或识别或排除其他相关疾病。脑部成像也需要在任何新症状出现后尽快发现出血或任何新的畸形的出现。 · 磁共振成像（MRI）。这个检查使大脑或脊柱有一个详细的图片。大脑中的血管也可以成像。有时，医生可能会将造影剂注射到手臂的静脉中，以不同的方式观察脑组织，或者更好地观察大脑中的血管（磁共振血管造影或磁共振静脉造影）。 · 基因检测。如果您有该病的家族史，遗传咨询和检测有助于识别染色体中与CCM相关的基因变化。 六、 治疗 · 观察。一般来说，偶然发现的病变应在两年内每年进行一次 MRI 扫描，然后每二到五年进行一次。 如果有任何出血的临床证据或出现新的症状，应尽早进行 MRI。如果您患有与海绵状畸形相关的癫痫发作，可能需要抗癫痫药物来控制癫痫发作。随访期间，应当①避免过量饮酒，②避免吸烟，③保证充足的睡眠，④放松心情，减轻压力。 · 手术。如果存在症状，且症状与海绵状畸形相关，同时病变又可以通过手术切除的，医生可能会建议您进行手术以移除病变。例如以下情况，应考虑手术控制癫痫发作： 1.) 不能通过药物控制癫痫发作； 2.) 海绵状血管畸形处于低风险、容易到达的大脑区域； 和 3.) 已确定病变导致癫痫发作。如果能够通过药物管理控制癫痫发作，手术的必要性可以慎重考虑。 一般而言，尽管成功的显微手术切除确实可以治愈癫痫发作，但手术的主要目标是预防未来的出血问题，以及可能相关的癫痫发作。癫痫是否控制本身并不是对海绵状血管瘤进行显微手术的理由。 对于在低风险、易于到达的区域的病变中经历过一次有神经系统症状性出血的患者，可能需要进行手术。对于大脑功能区（影响语言、运动等重要功能的区域）的病变，应考虑到手术对附近脑组织的创伤风险，应考虑平衡手术切除带来的风险与这一区域第二次出血所带来的风险。 对于进行性神经功能缺损的患者，应考虑手术切除，但此类神经功能缺损在手术后可能会恶化。脑部手术可能会带来很大的风险，导致神经组织出血。必须在个体化、个案的基础上权衡考虑手术风险与不手术风险。 --- 参考文献： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【谢绝转载】2022年01月02日778
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 脑内常见出血病灶 海绵状血管瘤海绵状血管瘤是脑内常见的出血病灶，下面许加军教授在线给大家科普一下。疾病概述：海绵状血管瘤别名海绵状血管畸形，是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，并不是一种肿瘤。其剖面呈海绵状或者蜂窝状，可发生在中枢神经任何部位，包括脑、脊髓，常表现为自发性出血、头痛、昏迷、偏瘫，病灶较大者可有头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状，人群发病率为0.16%~0.50%，且女性多于男性。脑内常见海绵状血管瘤，脑海绵状血管瘤可发生于大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑甚至硬脑膜上。血管瘤大小不等，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。轻度者一般没有明显的临床症状，当出现渗血、出血时，常常会引起不同的临床表现。病灶位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。形成病因海绵状血管瘤的形成病因有两种说法。先天性学说认为与遗传性先天性因素有关：婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病。后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。诊断治疗诊断需要与其他疾病区分：脑血管瘤病毛细血管也会出现异常增生的情况，需要采用核磁或血管造影检查，与大血管病进行区分；脑血管瘤病表现眼睛外突、青光眼，眼部出现血管痣，引起视力下降、视神经萎缩等，需要与先天性或其他疾病造成的眼部症状鉴别诊断。脑海绵血管瘤可采用断层扫描CT和磁共振成像（MRI）两种检查方式。脑海绵状血管瘤的CT表现与病灶内高蛋白、出血后含铁血黄素增多及钙化等有关，常伴有钙化，严重者可全部钙化，CT在显示病灶出血、钙化方面有其优势；脑海绵状血管瘤属隐匿性脑血管畸形，因此脑血管造影常无法显示病况，磁共振成像是最佳诊断脑海绵状血管瘤的无创成像诊断技术。治疗上根据情况不同采取不同方案。如果患者的海绵状血管瘤没有出血，仅仅表现为轻微头痛，或者没有临床症状，应该采取保守观察治疗，给予止痛对症处理，定期复查头颅CT或者磁共振，观察海绵状血管瘤的情况，有无扩大、有无渗血；如果患者出现了癫痫、神经功能障碍等，一般情况下应行手术治疗，患者临床症状是由出血引起，手术的主要目的是减轻或消除出血及出血引起的癫痫、神经功能障碍，并且要针对使用抗癫痫或神经药物；立体定向放射外科（SRS）以伽玛刀为代表提供了一种选择，伽玛刀能降低脑海绵状血管瘤引起的出血风险,改善临床症状, 特别是癫痫症状，但伽玛刀治疗所有疗效评价主要依靠回顾性分析获得，其疗效评判标准存在差异。许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎留言咨询2021年08月09日1029
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蒋磊副主任医师 上海长征医院 神经外科 海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA)是一种少见的中枢神经系统血管畸形。脊柱海绵状血管瘤主要发生在椎体内，只有3-5%完全位于椎管内，发病率占所有脊髓血管异常的5-12%。发生在马尾部的CA罕见，文献多数为个案报道，北京天坛医院于2014年在Neurol Med Chir (Tokyo)杂志报道了迄今为止最多数量（10例）马尾神经海绵状血管瘤系列病例[1]。CA的临床症状主要可以表现为慢性症状：邻近神经根受压(腰背痛、坐骨神经痛、下肢运动障碍、括约肌功能障碍)，或者肿瘤卒中引起的急性症状如蛛网膜下腔出血(头痛、项强直、呕吐)、马尾神经功能障碍等。在肿瘤卒中或者SAH病例中，腰穿脑脊液化验可有阳性结果。本病例为一例起源于L2-3节段马尾神经根的海绵状血管瘤(cavernous angioma of the cauda equina)，患者为26岁青年女性，表现为间歇性腰痛伴双下肢放射痛2年，突然加重一周。既往按“腰椎间盘突出症”保守治疗， 症状时有缓解，但近期突然加重，小便正常，有多年便秘史。神经系统检查显示双下肢近端及远端肌力4级+，深浅感觉正常，肌张力不高，双侧直腿抬高试验（+），鞍区感觉稍减退。腰椎MRI 显示圆锥下方L2-3水平的肿块， T1加权像等低信号，T2加权低信号，增强扫描未见明显强化，瘤周血管影，脊髓栓系表现。脊髓血管造影未发现血管异常。手术中发现病变被马尾神经包绕，呈暗红色，血供丰富，部分明显卒中。完整切除病变，保持了神经根的结构完整性。术后病理学检查证实为腰椎马尾神经海绵状血管瘤。患者术后诉疼痛即刻缓解，双下肢近端远端肌力正常，大小便正常，神经功能完好。病例总结：1. MRI最具诊断价值，由于血流、血铁血黄素沉积和钙化，导致CA不同的MRI表现。最具特征性的MRI表现是病灶周围含铁血黄素沉积的低信号环；2. CA最佳治疗策略是整块手术切除，因为其起源于软膜下血管组织，通常不含任何神经组织。但CA和神经根之间可以形成致密的粘连，手术中保护神经根是避免术后神经功能缺损的关键。2021年04月10日869
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 日前，在唐都医院颅脑肿瘤中心神经外科赵天智主任好大夫工作站，有患者咨询：现55岁的姚先生，在体检时CT检查结果显示，双侧大脑半球对称右顶叶深部可见大小约1.3cmX1. 1cm结节样高密度影，余脑实质内未见明显异常密度影，脑室系统形态未见扩大，脑沟、脑裂及脑池内未见明显增宽、加深，中线结构居中。诊断意见，右顶叶深部高密度结节灶，考虑海绵状血管瘤，但病人未发现明显不适症状，是否需要进一步检查？需要做哪些检查？平常需要注意事项？赵天智主任：根据你提供的资料，目前病灶很小，没有出血、也没有肢体抽搐症状，建议观察随访。主要观察晚点：血压维持正常水平，平时注意是否有肢体抽搐，头痛恶心呕吐等情况，避免剧烈运动，可以一年后复查一次磁共振SWI序列。患者疑问：现血压141/95，以前从未吃过降压药，现在控制血压，吃拜新同片和马来酸依那普利片哪个更好一些？这两个药是否有副作用？赵天智主任：高血压问题需要到内科就诊，建议每天测4次血压：早上醒来一次，早中晚固定的时间再测3次，记录下来，测2周，带着记录的资料找心内科医生，会给您专业的用药指导。患者疑问：平时可以适量运动吗？比如慢跑赵天智主任：不剧烈的运动，适当是可以的。科普：海绵状血管瘤其实是血管畸形，手术中可以看到，海绵状血管瘤里有畸形静脉，这些静脉管壁不成熟，很容易出血。这些静脉畸形是先天性的。那么，静脉畸形为何称之为瘤呢？因为，这些畸形静脉出血后，血块纤维化后和畸形静脉混合在一起，形成球状的肿瘤，因此无论拍片子还是手术中所见，都呈现肿瘤样的肿块，而且质地有一定的弹性，海绵状血管瘤的名称就是这样来的。尽管被称作瘤，但其实质上是静脉畸形团。所以，海绵状血管瘤并不是真的肿瘤。海绵状血管瘤虽然不是真的肿瘤，但是也会长大。但这种增长的性质与胶质瘤完全不同，后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大，而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞，它的长大是由于静脉畸形反复出血，每次出血都有血块没有完全吸收，这就形成了新的纤维化，就象泥沙一样地反复沉积，导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。因此海绵状血管瘤也可以象真的肿瘤一样，“长”得很大。查出海绵状血管瘤，该怎样治疗？1、保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。2、手术治疗唐都医院颅脑肿瘤中心赵天智主任介绍，发病部位系人体生命中枢-脑干，且周围有诸多重要神经血管结构。手术成功的必要前提是选择合适的手术入路，而乙状窦前入路通过去除颞骨岩部的骨质阻挡，提供了到达大脑核心区的安全通道，可以避免对颞叶的过度牵拉和对LABBE静脉损伤的可能（这两者的损伤都会带来灾难性的后果），同时充分的暴露可以提供视野和器械到达的最佳角度。但是这一入路难度大，解剖结构复杂，对术者要求极高。同时针对脑干海绵状血管瘤，我们遵循了坚持安全第一的微创操作理念。选择出血后两至三周为手术最佳时间（该期血肿处于液化状态，且没有引起过度粘连），选择血肿破出脑干的位置为突破点，操作时轻柔，注意避免电凝的热损伤，并在高清手术显微镜、精准导航仪、神经电生理监测等诸多高精设备辅助下开展手术，确保了患者的绝对安全，术后患者得到了良好的康复建议，针对脑干病变，一定要到大医院就诊，因其医生的经验，设备，和技术是确保疗效的保证。同时，也不是所有的脑干海绵状血管瘤都需要手术只有当病人有两次以上出血(说明后续还有出血可能)，或有进行性加重的神经症状时才需手术。2020年12月21日963
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 海绵状血管瘤上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏魏社鹏海绵状血管瘤，还叫海绵状血管畸形。这个毛病不常见。虽然属于良性病变，但是当所处的位置不好，其结果可能也是灾难性的。本质上分为两大类，散发性和家族性。世界一直在变化，人体一直都是另一个宇宙。最新的证据发现，脑部放疗之后，立体定向活检之后，脑子里也可能因而生出了海绵状血管瘤。看图！临床表现两大类：第一脑出血了，第二癫痫发作了。很多患者表现为癫痫发作。新的指南建议，这类和海绵状血管瘤相关的癫痫发作，一经发现，立即吃药来控制癫痫发作。而不同等待再次发作。最新的证据认为，无症状的海绵状血管瘤适合观察随访！海绵状血管瘤不同于动静脉畸形，后者的再出血风险很高。但是海绵状血管瘤一旦出血了，建议给予积极治疗。最好是手术切除，当然也有没法手术的，例如脑干的海绵状血管瘤。这个时候，可能只能尝试一下伽玛刀了。这里强调一下，只能是尝试伽玛刀。最新的证据认为，面对海绵状血管瘤，不论在哪个位置，伽玛刀都不是首选的办法，很可能只是个无可奈何的办法吧。魏社鹏等需要翻看专业版！专业术语海绵状血管瘤，又称为海绵状血管畸形。发病机制可散发，或以家族模式多发而存在。①家族性海绵状血管瘤家族性海绵状血管瘤患者，表现为常染色体显性遗传，估计约占所有海绵状血管瘤病例的20%。大多数家族病例患者有多个海绵状血管瘤。已知位于CCM1 (KRIT1)、CCM2和CCM3 (PDCD10)中的致病变异体会导致家族性海绵状血管瘤。由这三个基因编码的CCM蛋白相互作用并参与细胞信号通路，包括CCM复合信号平台的形成。CCM蛋白的缺失导致脑内皮细胞信号通路的失调，并最终形成海绵状血管瘤。大多数致病变异体，存在构成功能丧失突变，包括无意义突变、移码突变，或剪接位点突变，但较大的缺失和重复也见报道。西班牙裔美国人中的海绵状血管瘤的几乎所有家族性病例都与KRIT1始祖突变有关；非西班牙裔的白人家庭的海绵状血管瘤的家族病例都和MGC4607与PDCD10基因有关。②散发性海绵状血管瘤大多数散发性脑海绵状血管瘤表现为孤立性病变，通常与发育性静脉异常有关(DVA)，但散发性海绵状血管瘤偶尔在DVA周围表现为多发性。MRI序列检查已经能够显示海绵状血管瘤从无到有的过程程演变。颅脑放射治疗后的患者脑部，也可能发生海绵状血管瘤。脑部活检手术后，和放射外科手术后的海绵状血管瘤的发生和发展，证实了至少部分海绵状血管瘤的进化本质。神经病理典型的海绵状血管瘤具有桑葚状外观，呈饱满的紫色群簇。 直径从2cm到几厘米不等。镜下的海绵状血管瘤，由扩张的、薄壁毛细血管组成。内皮内衬简单，具有薄的、纤维状的外膜，血管壁不存在弹力纤维和平滑肌。在海绵状血管瘤的经典描述中，病变内部的通道之间没有脑组织介入。然而，这可能不是海绵状血管瘤的基本标准。一项包含71例海绵状血管瘤的组织病理学研究发现，有50例(70%)的标本中掺杂着脑组织。其他研究也注意到了一些病变的内部的确存在着脑组织。既往的出血，使得紧邻的周围组织中，通常充满着含铁血黄素的胶质细胞。海绵状血管瘤，包含着可能代表毛细血管扩张症的、扩张的毛细血管。这一发现支持在海绵状血管瘤发展的过程中，毛细血管扩张症和海绵状血管瘤分别代表了两个终端的这个整合性概念。通常，在较大的海绵状血管瘤内部，可以发现炎症、钙化、罕见状态下的骨化。发育性静脉异常可能也与海绵状血管瘤相关。●在102例海绵状血管瘤患者中，发育性静脉异常发生率为23%，与幕上区域相比，这种场合更多发生在后颅窝。●在另一组57例海绵状血管瘤患者中，发育性静脉异常占25%，与海绵状血管瘤相关的、不典型的静脉引流则见于另外35%。常见发病部位大脑半球是海绵状血管瘤最常见的位置（70%～90%），已被报道可存在于幕上各个区域，但最常见的是皮质下和优势侧的Rolandic区和颞叶区域。在大样本的海绵状血管瘤统计当中，位于后颅窝的病变约占25%，大部分位于桥脑和小脑半球。脊髓内的海绵状血管瘤，属于髓内病变。主要累及颈髓和胸髓区域。流行病学在不同人群中，海绵状血管瘤的发病率0.15～0.56/10万例。尽管女性更常见的表现为出血和神经功能缺损，但男性和女性的发生频率相同，平均年龄为30～40岁。临床表现海绵状血管瘤的临床表现和它们所处的位置相关。●幕上海绵状血管瘤：常表现为出血、癫痫和进行性神经功能缺损。在几个大样本的报道中，年出血率为0.25%～1.1%。癫痫发作和进行性神经功能缺损可能是占位效应和微循环继发性损害的结果，也可能是微小脑出血后，局部的血黄素沉积，刺激皮质或皮质下组织的结果。●幕下海绵状血管瘤常表现为出血，进行性神经功能缺损。脑干病变表现为颅神经病变和长束体征，引起进行性神经功能损害。原因在于这一区域存着大量的关键核团和纤维传导束。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史，比其他区域的病变更糟糕。脑干海绵状血管瘤的年出血率为2%～3%，再次出血率接近17%～21%。进行性神经功能下降见于39%的患者。无症状的海绵状血管瘤，可能因为其他影像学检查时，而被偶然发现。神经影像检查①核磁共振（MRI）检查MRI通常能确立海绵状血管瘤的诊断。MRI检查应该包括梯度回波序列或敏感性加权成像，它们可以检测到小的、在传统MRI序列上看不见的海绵状血管瘤。T1和T2加权图像上的特征发现是，一种随血液成分的演变而改变强度的爆米花图像。病灶边缘是黑的含铁血黄素环，在MRI-T2像或MRI梯度回声序列上最明显，提示陈旧出血。在MRI上酷似海绵状血管瘤的病变，包括低级别胶质瘤、出血性转移瘤(如黑色素瘤、肾细胞癌)和多形性黄色星形细胞瘤。一旦发现海绵状血管瘤，就应该获得对比度增强图像，以便描述任何潜在的、相关联的发育性静脉异常。对比度增强序列和SWI序列经常显示发育性静脉异常，因为它们与正常血液流动有关。另一方面，海绵状血管瘤可能只有可变的，和无关紧要的、分散的增强。这在手术计划中是至关重要的，因为发育性静脉异常的切除可能会损害正常的皮质静脉引流方式，并导致静脉性梗死。②计算机断层扫描CTCT通常显示非特异性、不规则、不同程度钙化的高密度病变。对比增强后，病变周围微弱的染色是一个可变的、且非特异性的表现。评估和诊断海绵状血管瘤的诊断是基于磁共振成像的特征性影像学表现。家族性海绵状血管瘤的确诊则是基于三个基因中的某一个的致病变异的检测。这三个基因是KRIT1、CCM2或PDCD10。通过海绵状血管瘤的血流量极少，因此，在血管造影时可能并不会显现，往往被称为血管造影隐匿的血管瘤。基因检测针对CCM 1(CRIT1)、CCM2和CCM3 (PDCD10)中的致病变异体的遗传检测适用于影像学上有多发的海绵状血管瘤、具有脑放射治疗史或阳性海绵状血管瘤家族史的患者。检测应包括直接测序、缺失/重复分析。对于新的海绵状血管瘤病例，临床医生应在诊断时应当获得三代亲属的家族史，特别需要关注家庭成员里，是否有出血性卒中、异常磁共振成像扫描、癫痫，其他神经系统并发症病史。然而，家族史可能会被家族性海绵状血管瘤的不完全的外显率和各种表现所混淆，即使是在家族内成员中。鉴别诊断多形性黄色星形细胞瘤，是一种罕见的脑肿瘤；磁共振成像多发现病灶位于皮质、累及软脑膜的，呈实性或混合实性囊性的肿瘤，固体成分通常在T1序列上呈低信号或等信号，在T2序列上呈等信号或高信号，并伴有强化。成人低度恶性胶质瘤，通常是涉及皮质和潜在白质的膨胀性病变，在T2/FLAIR序列上表现为高信号。血管源性水肿通常是不存在的，大多数低度恶性胶质瘤是不增强的。有时会出现钙化。新发和复发出血的风险一项来自2016年的、对1620例海绵状血管瘤患者数据的荟萃分析，报告了从被诊断为海绵状血管瘤到首次治疗或最后一次随访的临床经过。中位随访时间为3.5年，其中204名患者出现症状性脑出血，预估的5年风险为15.8%(95%Cl 13.7-17.9)。对未经治疗者进行随访期间，估计的五年内脑出血风险，因病变的位置和临床表现而异。治疗路径一般而言，由海绵状血管瘤引起的急性脑出血的评估和处理方法与其他原因引起的脑出血相同。①无症状病变无症状的海绵状血管瘤，无论在颅内什么位置，都适合观察。无症状海绵状血管瘤的管理，包括每年由专家进行临床随访。一些专家主张每年进行脑部MRI，但这种方法并不会改变对无症状患者的管理。立即的脑部MRI适用于那些出现了可能与海绵状血管瘤相关症状的患者，例如，癫痫发作、新的头痛，或新的或进行性的神经功能缺损，以评估有无新的出血或新的海绵状血管瘤出现。我们同意，手术切除不推荐用于无症状的海绵状血管瘤。然而，一些专家建议，出于各种原因，可以考虑对容易接近的、非功能区的、孤立的、无症状的海绵状血管瘤进行手术切除，包括预防未来出血、减轻相关心理残疾，和/或昂贵且耗时的随访所造成的负担、促进生活方式或职业决策，或降低接受抗凝治疗患者的脑出血风险。②有症状病变症状性海绵状血管瘤的一般临床路径总结如下：●首次癫痫发作患者：抗癫痫药物治疗●药物难治性癫痫：手术切除●幕上海绵状血管瘤伴首次脑出血：手术切除●位于脑干或深部核团的、首次脑出血的海绵状血管瘤：保守治疗●位于脑干或深部核团的海绵状血管瘤，出现第2次或更大脑出血：手术切除，可以尝试立体定向放射外科手术，但家族病例除外癫痫患者的管理首次发作与海绵状血管瘤相关的癫痫的患者，应使用抗癫痫药物进行药物治疗。在一份前瞻性的、和海绵状血管瘤相关的癫痫的研究中发现，此类患者发展为癫痫的风险为94 %，这就使得把经历过一次癫痫发作的患者诊断为癫痫非常必要，并支持立即使用抗癫痫药物治疗。相比之下，没有癫痫发作的、或者无症状的、或有症状但不是癫痫的海绵状血管瘤患者，则不需要预防性抗癫痫药物治疗。药物难治性癫痫是手术治疗的指征。●另一组168例海绵状血管瘤引起的症状性癫痫患者中，超过2/3的患者在术后3年无癫痫再次发作。 预后良好的因素包括颞叶内侧的病变、发作史，和较差癫痫控制的海绵状血管瘤，都是不利的预后指标。立体定向放射外科对于那种手术无法到达的病变，立体定向放射外科（例如，伽玛刀）是保守治疗的一种潜在的替代方法。现有的证据表明立体定向放射外科确实会导致出血的减少，尤其是手术两年后或更长的时间后。然而，现有的、已发表的系列研究报道中的高并发症率以及临床经验，已阻止了许多医生使用立体定向放射外科来治疗海绵状血管瘤。例如，对一组95例患者中的98个海绵状血管瘤治疗的回顾性分析发现，立体定向放射外科手术2年后，患者的年化出血率从17%下降到5%。 然而，平均随访5.4年，永久性神经功能缺损的发生率和死亡率分别为16%和3%，这些并发症都能归因于放射性损害。此外，辐射相关损伤和病变的临床进展的联合效应，导致患者的神经功能在随访期间显著下降。鉴于现有的证据，不建议对海绵状血管瘤使用立体定向放射外科来治疗。妊娠患者的管理几个大样本的观察数据表明，妊娠期患者，因海绵状血管瘤而导致临床症状的风险与妊娠前的基线风险相似，但这一观点并未被普遍接受。对于新出现的局灶性神经功能缺损、急性严重头痛，或妊娠期癫痫发作加重的海绵状血管瘤患者，应进行脑部磁共振成像，以确定症状是否与海绵状血管瘤或其他颅内病因有关。患有与海绵状血管瘤相关的、新近出血的孕妇应该考虑到，手术干预对孕妇和胎儿带来的额外风险，但是，这些风险类似于未怀孕的状态。患有与脑海绵状血管瘤相关的癫痫的女性应该接受评估和咨询，最好是在怀孕前，了解与妊娠期癫痫相关的风险。这些包括围产期并发症、癫痫恶化的可能性，以及抗癫痫药对胎儿和以后发育的不利影响。分娩方式应由产科指征决定；大多数妇女可以正常阴道分娩，除非最近有颅内出血或妨碍生产的神经功能缺损。developmental venous anomaly (DVA)海绵状血管畸形：Cavernous malformations，cavernous angiomas，cavernous hemangiomas，cavernomas.2020年07月09日3888
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