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2023年12月21日
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 红斑狼疮（LE）是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（SLE），病变可累及多脏器和多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损。其中，系统性红斑狼疮是各类型红斑狼疮中最严重的一型。系统性红斑狼疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病,病因尚未十分明了。目前认为是在遗传素质的基础上,由于环境因素(如紫外线、病毒、药物、化学品)及神经内分泌等的作用而引发本病。其临床表现多样,而发热、蝶形红斑、关节痛及水肿,血中或骨髓中查到红斑狼疮细胞是主要特征。一、临床表现1.一般症状：全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。2.皮肤症状：SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。（1）碟形红斑这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。（2）盘状红斑黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。（3）皮肤血管炎阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。（4）狼疮脱发弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断,称为狼疮发。（5）黏膜损害见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡,当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形红斑,发病率高,有辅助诊断价值。除一般症状与皮肤症状外，系统性红斑狼疮也会有如关节痛与关节炎、肾脏受累、心血管系统、中枢神经系统、血液系统、胃肠系统、呼吸系统在内的内脏系统表现。二.诊断要点11条中连续出现或同时出现4条或4条以上,即可诊断为系统性红斑狼疮。颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。盘状红斑隆起的红斑上覆着角质性鳞屑和毛囊栓,陈旧病灶处可发生萎缩性疤痕。光过敏可观察到或病史中提及光照后面部出现不寻常的红斑。口腔溃疡可观察到口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。关节炎累及2个或2个以上周围关节的非侵蚀性关节炎,可有关节肿胀、压痛或积液。浆膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或听诊有胸膜摩擦音,或有胸腔积液的证据；心包炎有心电图异常,或有心包摩擦音,或有心包积液。肾脏病变蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持续>(+++)；或见细胞管型,可分为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性细胞管型。精神神经病变癫痫发作：无诱发药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱；精神病：无药物影响或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。血液学异常溶血性贫血,或白细胞减少(<4×109/L),或淋巴细胞减少(<1.5×109/L)或血小板减少(<100×109/L,除外药物影响)。免疫学异常抗dsDNA抗体阳性;或抗Sm抗体阳性;或抗心磷脂抗体阳性。抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常,或相当于该法的其他试验滴度异常,排除药物诱导的“狼疮综合征”。三、治疗药物糖皮质激素：在治疗SLE中发挥着至关重要的作用，是SLE诱导缓解治疗最常用且国内外指南一致推荐控制SLE病情的基础用药。轻度活动的SLE患者仅当羟氯喹或非甾体抗炎药不能控制病情时，考虑使用小剂量激素（泼尼松≤10mg/d或等效剂量的其他激素）来控制疾病。中度活动的SLE患者采用中等剂量泼尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效剂量的其他激素进行治疗。重度活动的SLE患者推荐标准剂量的泼尼松[1mg/（kg·d）]或等效剂量的其他激素联合免疫抑制剂进行治疗。病情危重的SLE患者使用激素冲击治疗。激素冲击治疗为静脉滴注甲泼尼龙500～1000mg/d，通常连续使用3d为1个疗程，疗程间隔5～30d。冲击治疗后改服泼尼松0.5～1mg/（kg·d）或等效剂量的其他激素，通常治疗时间为4～8周，但具体疗程应视病情而定。羟氯喹：长期基础治疗用药。用于除有禁忌证的全部SLE患者。羟氯喹羟氯喹可结合黑色素阻断紫外线的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者长期服用羟氯喹可降低疾病活动度、降低器官损害和血栓的发生风险，提高SLE患者生存率。但用药时间延长，会存在视网膜病变的风险，因此用药安全与最佳疗效仍需进一步考虑。免疫抑制剂：可降低激素的累积剂量，控制疾病活动，提高临床缓解率，并可预防疾病复发。免疫抑制剂对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂。生物制剂：SLE患者中，针对B细胞的靶向治疗被证明疗效显著。贝利尤单抗第一个获批用于治疗SLE的生物制剂。高疾病活动度（SLEDAI>10）、泼尼松剂量>7.5mg/d、血清学活动（低补体3/补体4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者对贝利尤单抗治疗反应良好，合并皮肤、骨骼肌肉受累表现的SLE患者可能获益更多。利妥昔单抗对顽固性狼疮性肾炎和血液系统受累患者，可促进病情控制，并减少激素用量，但其属于指征外用药。泰它西普国产生物制剂，可同时抑制B淋巴细胞刺激因子和增殖诱导配体两个细胞因子的过度表达，适用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动度、自身抗体阳性的SLE成年患者。四、红斑狼疮认识误区1、红斑狼疮一定有面部红斑？不一定。红斑狼疮患者的免疫系统会无差别攻击全身器官，因此红斑狼疮的症状多样化，只是皮肤尤其是面部皮肤更多人关注，因此脸部红斑最常亦往往最先被人注意到。2、红斑狼疮具有遗传倾向，患者不能生孩子？不一定。红斑狼疮本身并不影响患者的生育能力，只是为了避免母胎面临的风险，需要提前计划生育，因为妊娠期禁用许多红斑狼疮的治疗用药。一般来说，最好在通过适用于妊娠期的药物使疾病静止6个月后再尝试受孕，并且需要接受孕前评估，受孕的患者最好能继续使用适用于妊娠期的药物并在妊娠期持续用药。但如果红斑狼疮患者在疾病活动度较高（尤其是肾炎）或有严重相关损伤（如肺动脉高压、心血管疾病）时妊娠，并发症发生率和死亡率较高，且胎儿结局不良。红斑狼疮本身不是遗传性疾病，但有一定的遗传倾向。也就是说，如果家里有人得过红斑狼疮，那么孩子可能更容易得。五、健康管理对提高SLE的治疗效果至关重要。因此，所有SLE患者均应加强健康指导，树立乐观情绪，创建健康安全的起居环境，日常做到劳逸结合，做好感染防治，避免阳光照射和紫外线照射等，以减少疾病复发。在医师指导下可适时接种灭活疫苗，预防流感、HPV感染和新型冠状病毒感染等。参考内容：[1]科普中国、健康时报等.[2]应振华,张园,王小冬.《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》解读[J].浙江医学,2022,44(01):1-5.[3]范瑞强,赖梅生,张文娟等.系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中国中医药现代远程教育,2011,9(11):146-148.2023年12月13日219
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李芬主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 最后回答这位病友的提问啊，这位病友的提问就代表了一个我们现在的一个新的趋势，你像说卡体细胞可以治愈系统性膜囊疮可能性大吧，就我对于你的这个回答是一个否定的啊，因为卡体细胞应该来说的话，应该来说应该是最近三年。 最近三年。 我们相对来说的话，在整个疾病治疗领域的话，一个新的一个武器啊，抗体细胞的治疗的话，它本身的治疗的话，它是用于治疗顽固的血液系统疾病，实际上的话，其实我们讲的把你的整个的造血的功能完全进行有有针对性的清除，所以说它本身清楚的话，它的整个的作用机制的话，它是针对血液病。 所以说，但是后来发现风湿免疫病，特别是红斑狼疮，它还是我们讲的跟血液系统疾病它存在了部分的交叉，所以我如果没记错的话，应该是在二零。 2020年吧，零零年还是2020年还是2021年开始在国外就开始有利用于卡的细胞去。 狼疮的病人就成功了啊，所以说第二年的话就治了几个，应该是第三年的话，就是在我们中国的有个地方治了十几个人，所以整体上面的话，最大的问题就是医学上面的任何一个东西的话，它最终的话就是要看时间和空间，就说你可以让疾病得到缓解，这叫空间，但是你的这个时间能维持多长，所以你这个2023年11月18日24
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2023年03月08日111
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2022年12月18日77
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韩丹副主任医师 郑州人民医院 风湿免疫科 狼疮患友们在被确诊为系统性红斑狼疮之前有没有遇到过这种情况：明明是贫血、白细胞低、血小板低；明明是腹痛、肝损害；明明是脸上出现皮疹，以为是过敏了；明明是尿里面有蛋白、血尿、水肿；明明是口腔溃疡；明明是头晕、头痛；明明是胸闷、心肌酶谱增高。到医院检查却被确诊为系统性红斑狼疮（SLE）。明明脸上也没有典型的“蝶形红斑”，怎么就被确诊为SLE了？系统性红斑狼疮是一种常见的多系统、多器官损伤并伴有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。临床表现为典型的蝶型红斑或盘状红斑的皮肤血管损害，并可累及各种器官，如皮肤、黏膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等。累及皮肤：典型者表现为蝶形红斑，也可表现为斑丘疹、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等；累及肾脏：则主要有肾小球的损伤，以及血栓、小动脉和微动脉内膜的增生，最后表现为轻度的增生性肾小球肾炎和缺血性肾病；累及血液系统：则会出现白细胞及血小板减少，贫血；累及消化系统：可因血管炎导致急性胰腺炎，或因食道、胃、小肠、结肠血管的血管炎和血管栓塞引起组织坏死、出血和穿孔；累及肺部：可导致肺动脉高压；累及眼部：则会出现脉络膜病或视网膜血管炎，主要症状有出血、脉络膜棉絮斑、微血管病变及血管闭塞等；累及中枢神经系统：可因血管炎而引起脑梗塞和脑出血，并导致患者语言障碍、偏瘫甚至出现癫痫大发作的狼疮性脑病危象；累及心血管系统：则易导致过早的动脉粥样硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痉挛；什么情况下该警惕SLE？1.原因不明的反复发热、抗炎退热治疗往往无效；2.多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；3.持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；4.抗生素或者抗结核不能治愈的肺炎；5.不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；6.肾脏疾病或持续不明的蛋白尿；7.血小板减少性紫癜或溶血性贫血；8.不明原因的肝炎；9.反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。狼疮患友的治疗目标狼疮患者的病情轻重程度不一，但它的治疗目标是非常明确的。1、尽可能的降低疾病活动度，达到临床缓解。2、强调早诊早治的重要性。早诊早治是狼疮治疗的基本原则，及早的诊断、及时的治疗能更好地提高狼疮病人的预后情况，防止狼疮继续损伤其他器官。3、治疗药物的更新。药物治疗是治疗狼疮的重要手段，近些年来，糖皮质激素、免疫抑制剂的使用，生物制剂的横空出世，都给我们的战狼之役带来了强大的武器。4、加强依从性：①定期随访：动态观察病情来调整治疗方案，急性期建议1~2个月随诊，此期疾病进展变化快，需用较大剂量来控制病情。稳定期建议三个月随诊一次，及时复查，发现病情复发征兆，防止复发。②及时就医：病情稳定期如果出现复发征兆，如出现皮疹、关节疼、发热、乏力,以及口腔溃疡等，以及如出现肾损伤征兆如血尿等情况时要及时前往正规医院风湿免疫科就医。③不随意加减用药：遵医嘱按时服药，不漏服忘服，切勿自行的加减用药。狼疮患友的日常生活建议01规律作息肾脏是人体最重要的排泄、内分泌器官，晚间23:00~1:00是肾脏排毒的时间。过度熬夜会影响肾脏代谢，导致体内有毒物质堆积，加重肾脏负担。02饮食清淡日常生活中可以减少烹饪钠盐量，每人每餐放盐不超过2g（一盐勺）；每人每天摄入盐不超过6g（一啤酒盖），可以多用柠檬汁、番茄汁等调味剂来改善食物味道。03适量饮水一天饮水量建议在1500~2000ml左右，既能有助于体内有毒物质排泄、减轻肾脏负担，又能够预防尿路感染等。04不宜久坐久坐会使全身的血液流通受阻，影响肾脏供血，从而影响肾功能正常运转。研究表明，长期每日久坐超过6小时，慢性肾病的风险增加11.1%。总的来说，这十几年里，我们对系统性红斑狼疮的认识在不断加深、诊断标准也在不断的更新、早诊早治是我们的治疗原则、新兴的战狼武器各类药物的发现，都为我们将来拿下狼疮带来了信心。我们深信：SLE的研究工作在21世纪会有很大的突破，国际社会所倡导的狼疮患者健康(healthy)、竞争(competi— tire)、美丽(pretty)一定会实现。2022年10月05日1039
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赵新菊副主任医师 北京大学人民医院 肾内科 IgA肾病(IgANephropathy，IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎之一，在我国约占原发性肾小球疾病的25%-50%，其中25%-30%在20年内会发展成终末期肾病(ESRD)。根据弗若斯特沙利文的资料，预计全球IgA肾病患者总数将于2030年达到1020万人，我国240万人。狼疮性性肾炎(lupusnephritis，LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的常见肾脏损害，也是SLE最重要的致残和致命因素。IgA和LN临床表现IgA肾病最常见的临床表现是尿血，下面具体进行分析。IgA肾病是肾小球肾炎的1种，发病机理是以IgA为主要的免疫复合物，沉着到肾脏系膜区产生的炎症，临床表现是以尿液发红为主要特点，伴有浮肿、乏力、纳差、血压升高等症状。狼疮性肾炎：女性发生狼疮性肾炎的概率较高，特别是育龄期女性，除血尿、蛋白尿、浮肿或者肾功能异常等改变外，狼疮性肾炎患者常有全身狼疮改变，如关节疼痛、面部蝶形红斑、光过敏，即见到阳光后面部发红，另外常有脱发、反复发作的口腔黏膜溃疡等改变。关于泰它西普泰爱是全球首个双靶点生物制剂，通过间接靶向B细胞，同时阻断APRIL和BlyS两条通路，这样的双重机制，可以在阻止异常B细胞发育成熟的同时，清除一些疾病进程中已经累积的，分泌自身抗体异常的浆细胞，通过靶向BLyS和APRIL融合蛋白降低igA患者患者血清Gd—igA1水平降低患者尿蛋白，继而降低疾病进展风险。文章图片1泰它西普治疗igA肾病和狼疮性肾炎有哪些临床显著效果泰它西普同时靶向APRIL和BLyS，多阶段抑制B细胞发育成熟，影响自身反应性浆细胞自身抗体的分泌，更好的控制疾病。泰它西普llb期临床研究结果显示48周系统性红斑狼疮指标改善率达到了70%，严重复发风险降低了56%。显著改善igA患者尿蛋白水平，用药24周后，泰爱240mg受试者平均24小时尿蛋白水平较基线下降了49%;180mg受试者24小时尿蛋白下降了25%。显著改善了患者血清igA/igG/IgM水平;。器官受累情况显著改善，治疗期间，患者肌肉骨骼症状，皮肤症状，肾脏受累均有显著改善。为什么泰它西普或将成为igA肾病治疗的新方向IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的肾小球疾病，也是目前国内最常见的原发性肾小球疾病。目前常用的治疗方案包括沙坦或者普利类降压药，硫酸羟氯喹，激素，免疫抑制剂，很多患者在接受治疗后仍有大量蛋白尿，肾功能恶化的情况。泰它西普对于IgA肾病和狼疮肾常规治疗不佳的患者有较好的治疗成效，且在初步研究中取得了较好的结果，这种药物有望在不远的将来成为IgA肾病治疗的新选择。泰它西普在激素减量上是否有一定作用泰爱在激素减量上是有一定作用的，II期临床研究显示，160mg剂量组48周累积激素用量较安慰剂组减少了333.49mg，激素用量减少的患者比例占22.2%;指南指出，经常规治疗效果不佳的lgA和狼疮肾患者，使用生物制剂能较为明显的减少激素用量，基于此，如果有对激素使用存在顾虑，导致依从性差，疾病控制不佳的患者，可以尝试使用泰它西普。泰爱的起效速度怎么样，起效快吗?泰爱的起效速度还是比较快的，可以在治疗第四周起效1.在II期临床数据上看，泰爱所有剂量组在第四周开始，疗效高于安慰剂。2.从作用机制上看，泰爱APRIL和BLyS双靶点机制，不仅阻止异常B细胞的发育成熟，也能够清除已经累积的分泌自身抗体的异常浆细胞，从而实现更快的疾病控制。泰它西普给药方式本品采用皮下注射给药。本品为冻干粉，将本品每支(80mg)用1ml灭菌注射用水复溶，复溶溶液浓度为每ml含80mg泰它西普。复溶时应将灭菌注射用水的水流朝向药瓶的一侧，沿瓶壁缓慢加入，以尽量减少泡沫形成。复溶期间，将药瓶置于室温条件下，缓慢旋转约60秒，静置至泡沫消退。切勿摇晃。待药物溶解后，再次轻轻旋转，药液将会完全混匀。通常在加入灭菌注射用水后15分钟内完成复溶，但也可能长达30分钟。复溶后药液为无色至淡黄色、澄明液体。如观察到可见颗粒，应弃用。药物溶解后溶液如有小空气泡，不影响使用，但在抽取至无菌注射器后应排除气泡。本品从复溶到完成皮下注射的总时间不应超过4小时。剂量本品推荐使用剂量为160mg/次，每周给药一次。本品给药期间，经临床医生充分评估患者使用本品的安全耐受性后决定，是否需要下调剂量。如需下调剂量可将每次给药剂量下调为80mg/次。泰它西普还可以用于哪些疾病治疗除了系统性红斑狼疮，该药还有潜力用于其他多种拥有巨大未满足临床需求的自身免疫适应症，其治疗IgA肾病适应症已获得美国药监局批准、在美国免于I期临床试验而直接开展II期临床试验，且II临床试验结果显著。其他适应症如：干燥综合征、视神经脊髓炎、多发性硬化症和重症肌无力等适应症的国内Ⅱ/Ⅲ期临床试验已全面展开，其中多个适应症即将启动全球多中心临床研究。2022年08月05日9631
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