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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义:显示不同程度上皮分化的恶性间叶源性梭形细胞肉瘤,细胞遗传学显示特异性的染色体易位t(X;18)(p11;q11)。二、临床特征和临床表现:青年人最常见(多数10-40岁),较少发生于50岁以上,男性略多见;好发于四肢深部软组织,最常见于关节附近(膝关节、髋关节、肩关节等),头颈部,下咽、口腔、扁桃体,躯干。少见部位:内脏(肾脏、胸膜、肺、其他器官);腹膜后、纵隔;周围神经内;男性和女性生殖道;中枢神经系统、骨。临床表现:深部缓慢性生长的肿块,少数病例位于浅表软组织,半数病例伴有疼痛,部分病例有外伤史,术前病程数月至20年(深部位置病变因不容易发现肿块容易误诊为外伤,慢性劳损、关节炎等,而浅表部位病变容易误诊为腱鞘囊肿或其他良性病变)。三、治疗:完整性切除,并使切缘阴性,部分病例予以辅助治疗(放疗、化疗),靶向治疗(转移患者)等。四、预后:局部复发常见,高达50%病例发生转移,常见转移部位为肺,预后不佳因素(临床分期高,年龄>40岁,组织学上低分化型)。参考文献:《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章:软组织肉瘤患者应该知道的那些事:治疗目标和治疗策略的确立;“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2022年05月01日 967 1 4
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