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王圣林主任医师 北医三院 骨科 寰枢椎脱位（atlantoaxialdislocation）是指寰椎和枢椎间的稳定结构（寰齿关节、寰枢侧块关节、横韧带、翼状韧带、齿突尖韧带）失效，导致寰枢椎正常对合关系遭到破坏的病理生理过程。寰枢椎脱位可以根据不稳定或脱位的严重程度，分为寰枢椎不稳定、可复性寰枢椎脱位、难复性寰枢椎脱位及骨性脱位［1-2］。其病因包括先天畸形、发育畸形或创伤等。寰枢椎脱位在自寰椎和枢椎间的稳定结构开始遭到破坏至最终发展成无法恢复正常对合关系的过程中，进展较重时可引起脊髓空洞、Chiari畸形等神经系统病变［1，3］。寰枢椎脱位患者初期可出现颈部疼痛和（或）活动受限，随着病情进展可出现肢体无力及麻木、眼震、吞咽及构音障碍等高位颈脊髓病和低位颅神经病表现，严重者可出现括约肌功能障碍、呼吸窘迫，如未及时治疗会导致四肢瘫痪甚至死亡［4-5］。在临床工作中我们发现一类特殊寰枢椎脱位的亚型，同时合并寰椎枕化和C2，3 分节不全。这种寰枢椎脱位的亚型往往脱位程度更重、临床症状更严重、治疗也更困难。根据其颅颈区解剖畸形特点我们将其命名为“三明治型”寰枢椎脱位［6-7］（图1）。既往有针对单纯颅颈区寰椎枕化或C2，3 分节不全的文献报道，但未见有关“三明治型”寰枢椎脱位的研究报告。文献报道47%~68%的寰椎枕化患者会并发C2，3 分节不全［8］；还有文献报道57%的孤立性先天性寰椎枕化患者会继续发展为寰枢椎脱位，若同时合并先天性C2，3 分节不全则会进一步增加邻近节段的应力，从而增加寰椎枕化患者寰枢椎脱位的风险［9］。因此对该特殊亚型的寰枢椎脱位病例开展研究是目前国内外上颈椎疾病研究的盲区，该亚型寰枢椎脱位病例目前尚缺乏针对性的诊疗方案。我们猜想由于颅颈区特殊畸形，使得该特殊亚型寰枢椎脱位具有独特的临床特点。本研究通过回顾性分析对“三明治型”寰枢椎脱位病例的临床特征、骨与血管结构发育异常的特点、手术治疗陷阱以及中长期随访的结果进行探讨，从而制定针对该特殊病例组更安全有效的治疗方案。研究目的：（1）总结“三明治型”寰枢椎脱位患者的临床特点；（2）分析“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区畸形的关系；（3）探讨“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略。资料与方法 一、研究对象符合寰枢椎脱位的诊断标准，伴有寰椎枕化和C2，3 分节不全，接受寰枢椎复位内固定手术治疗。 排除标准：（1）存在其他引起神经功能损害的疾病（如神经系统疾病、下颈椎神经压迫等）；（2）临床及影像学资料完整不完整者；（3）随访时间不足2年者。 二、一般资料按纳入及排除标准，2008至2018年于北京大学第三医院收治先天性“三明治型”寰枢椎脱位患者 160例。男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围 5~77岁）。本研究方案经过北京大学第三医院伦理委员会审批（M2022018），因系回顾性研究，已获知情同意豁免。 三、治疗方法术前评估为可复性寰枢椎脱位的患者，直接行后路复位及枕颈固定术。术前评估为不可复性寰枢椎脱位的患者，全身麻醉下采用仰卧位行1/6体重的颅骨牵引，若寰枢椎复位满意则采用后路枕颈固定术，若寰枢椎复位不满意则需先行经口咽松解再行后路枕颈固定术［10］。内固定置入完成后，将枕骨、枢椎椎板和棘突应用高速磨钻进行骨皮质毛糙化，自髂后上棘取松质骨植入枕骨和枢椎椎板间。术后常规应用颈托固定2~3周。对脱位程度重、内固定植入困难的病例，术后辅助应用枕颈胸支具或头环背心增加稳定性，直至复查寰枢椎CT显示已骨性可靠融合（通过3个月后的CT评估）［1,11］。四、临床特点的数据采集 自住院病历系统及门诊随访系统中回顾性收集如下临床信息：术前临床数据（发病年龄、症状和体征、神经系统影像学异常）、手术相关数据（手术固定节段、手术固定方式、手术时间、术中失血量、术中并发症）和术后随访结果（神经功能改善程度、术后并发症、植骨融合率）。 五、临床评估采用日本骨科协会（JapaneseOrthopaedicAsso⁃ ciationScores，JOA）评分（17分法）评估脊髓神经功能状况，应用末次随访（至少2年）时JOA评分计算脊髓神经功能改善率。 JOA评分改善率（%）=术后JOA- 术前JOA ×100%17-术前JOA六、影像学评估所有患者均行颈椎动力位 X线片、CT、MR和 CTA检查，评估寰枢椎脱位的可复性及脱位程度、椎动脉及颈内动脉走行、脊髓受压（脑脊液储备间隙）情况以及有无脊髓空洞和Chiari畸形等，术后评估寰枢椎脱位复位情况、内固定位置、植骨融合以及脊髓受压、脊髓空洞、Chiari畸形的改善情况。（一）寰齿间距（atlantodentalinterval，ADI）ADI测量方法为颈椎CT矢状位重建像测量枢椎齿突前缘至寰椎前弓内壁的水平距离。ADI>5am 判定为寰枢椎脱位。用于评价寰枢椎脱位及复位情况。（二）Chamberlain线（Chamberlainline，CL） 采用CT正中矢状位重建像测量，CL是硬腭后缘至枕骨大孔后上缘的连线，齿突高于该线≥5mm可诊断为颅底凹陷症。用于评价寰枢椎纵向脱位及复位情况。（三）延髓脊髓角（cervico⁃ medullaryangle，CMA） 采用MRI进行测量，CMA是延髓腹侧切线与脊髓腹侧切线的夹角，正常值为 130°~169°，平均为155°。CMA<130°提示存在脊髓神经功能损害及脑干受压。（四）骨性融合标准侧位X线片和（或）CT显示寰枢侧块关节间或后方寰枢和（或）枕颈固定间植骨形成骨性愈合。 七、统计学处理结果 一、临床特点160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者中 130例（81.3％）患者合并脊髓病。发病年龄平均为35.5岁，发病率最高的年龄段为 31~40岁，占比为27.5%。 临床症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5％，108/160）、步态不稳（30.0％，48/160）、眩晕（20.0％，32/160）、颈肩痛或颈肩部不适（16.3%，26/160）、低位颅神经症状（12.5%，20/160）、斜颈（3.1%，5/160）及括约肌功能障碍（1.9%，3/160）。低位颅神经症状包括吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、眼球震颤。二、影像学特点 160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者术前ADI为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8mm），齿突高过CL（9.0±4.6）mm（范围1.7~20.4mm），CMA124.5°±24.5°（范围 87.0°~178.3°）。81.3％（130/160）的患者存在延脊髓压迫，23.1％（37/160）的患者存在脊髓空洞，18.8％（30/160）的患者存在Chiari畸形。 90例行头颈CTA检查，影像结果显示55例患者（61%）存在椎动脉畸形，包括椎动脉在寰椎下走形、发育狭窄、缺失、分叉或迂曲畸形；5例患者（6%）存在颈内动脉内聚迂曲（图2），采用前路寰枢椎手术有可能造成其损伤。 三、手术情况手术时间为（125.2±40.4）min（范围 66~245min）。估计术中失血量（185.3±56.7）ml（范围50-500 ml）。术中均未发生脊髓或椎动脉损伤。 145例在全身麻醉下1/6体重颅骨牵引后即可实现复位，遂直接行后路枕颈固定融合术；15例在全身麻醉下1/6体重颅骨牵引后不能实现复位，属难复性寰枢椎脱位，遂先行前路经口松解术，后再行后路枕颈固定融合术。 57 例患者（35.6％）由于术中无法使用经典技术（双侧枢椎或C3 对称椎弓根螺钉）而采用备选技术，包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等固定技术，最终完成不对称的组合式内固定（图3）。 使用备选技术的常见原因包括骨或血管发育畸形（如椎弓根发育不良、椎动脉高跨等）、骨结构破坏性病变（类风湿病、结核等）或其他原因造成首选方案失败。固定融合节段：C0~C2 固定117例（73.1%）、C0~C3固定37例（23.1%）、C0~C4 固定2例（1.3%）、C1，2 固定固定2例（1.3%）、C0~C5固定2例（1.3%）。四、JOA评分 160 例均获得随访，随访时间（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。 130 例术前伴有脊髓病的患者，术前JOA评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分），术后为（13.9±3.1）分，末次随访时为（15.1±1.8）分，差异有统计学意义（F=13.21，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.062），末次随访 JOA 评分改善率为 42.9± 33.3%。五、影像学结果（一）ADI 术前ADI为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8mm），术后为（2.1±1.8）mm（范围0~7.7mm），末次随访时为（2.2±2.1）mm（范围0~7.8mm），差异有统计学意义（F=4.32，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.774）。 （二）CL 术前CL为（9.0±4.6）mm（范围1.7~20.4mm），术后为（5.0±5.3）mm（范围0~16.5mm），末次随访时为（5.4±4.5）mm（范围0~18.0mm），差异有统计学意义（F=68.12，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.236）。 （三）CMA 术前CMA为 124.5°±24.5°（范围87.0°~178.3°），术后为 129.5°±19.3°（范围95.3°~176.5°），末次随访时为 141.0°±17.0°（范围105.2°~172.6°），差异有统计学意义（F=3.75，P<0.001）。手术前后的差异无统计学意义（P=0.093），末次随访与术后的差异有统计学意义（P<0.001）。（四）骨性融合 术后4个月随访152例患者（95.0%）影像学显示骨性融合（图4）；6例患者（3.8%）影像学显示未见明显骨性融合，但动力位X线片示无明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。六、并发症本组共 9例发生并发症，发生率为 5.6%（9/160）。4例术后2个月因神经损害症状加重进行了再次减压手术，术后症状改善；2例因螺钉松动、内固定断裂而进行翻修手术；2例在术后3~6个月出现吞咽费力，半年后自行缓解；1例在术后1个月因切口深部感染而行清创术。 讨论一、“三明治型”寰枢椎脱位的临床特点既往文献报道了涵盖各种病因的904例寰枢椎脱位［12］以及由齿突游离小骨导致的279例寰枢椎脱位［13］的临床特征，其平均发病年龄分别为37.0岁和38.6岁，均高于本研究“三明治型”寰枢椎脱位患者的平均发病年龄（35.5岁）；其发病率最高的年龄段均为40~50岁的人群，而“三明治型”寰枢椎脱位患者发病率最高的年龄段为31~40岁。我们推测其原因为“三明治型”寰枢椎脱位患者由于寰枢关节从婴儿期开始抬头后便长期承担高于正常的应力，寰枢椎间的稳定结构更早遭到破坏，从而发病年龄较其他类型的寰枢椎脱位患者更早。与Shen等［14］和Wang等［15］报告“三明治型”寰枢椎脱位患者倾向于具有更大的ADI相吻合。 “三明治型”寰枢椎脱位患者最常见的临床表现为高位颈脊髓病、枕颈部疼痛及低位颅神经病。 本组患者中130例出现高位颈脊髓病（81.3％），此比例高于多病因的寰枢椎脱位患者（66.5％，601/904）［12］；本组患者中12.5％伴有低位颅神经症状，比例同样较高。因此，“三明治型”寰枢椎脱位因发病年龄更早、脱位程度更重，出现脊髓及颅神经损害的比例也更高。同时，本组患者术后JOA改善率为42.9%，明显低于既往研究中多病因寰枢椎脱位患者的84.1％［12］，其脊髓功能改善程度不理想可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、神经受压时间更长有关。在904例多病因的寰枢椎脱位患者中，Chiari畸形和脊髓空洞的发生率分别为5.7％和7.2％［12］。而本组患者Chiari畸形和脊髓空洞发生率分别为18.8％和23.1％，比例明显更高，这同样可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、脱位程度更重及合并颅底凹陷有关。 二、“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区合并畸形的相互关系 关于寰枢椎脱位与合并畸形（尤其是颅底凹陷和脊髓空洞的形成）之间的关系，文献报道的观点不尽相同。Goel［16］描述寰枢椎脱位是颅颈交界区骨性结构和软组织畸形的整体驱动因素，认为某些情况下脱位为自然身体重塑提供了机会，以改造整个肌肉骨骼系统、颅颈交界区域和脊柱其余部分的神经结构，因为机体试图弥补寰枢椎脱位的不稳定性并减少关键神经结构的损伤，重建甚至可能以自毁性过程为代价从而发生了诸如脊髓空洞、颅底凹陷、Chiari畸形的形态学改变。本组病例中确实存在术前合并脊髓空洞和Chiari畸形的患者，后路寰枢椎复位固定术后2年随访结果显示脊髓空洞和 Chiari畸形慢慢消失，这似乎支持了寰枢椎脱位是颅颈畸形驱动因素的理论。但这个理论也受到质疑。Rahman［17］提出如果寰枢椎脱位是Chiari畸形出现诱因的话，为什么不是所有 Chiari畸形均合并寰枢椎脱位？Salunke等［18］试图验证Goel理念，对40例Chiari畸形但不合并寰枢椎脱位的患者只行寰枢椎固定后，随访结果显示40例患者的预后与行常规枕骨大孔减压治疗的 Chiari畸形患者并无明显不同。以上的研究结果说明Goel理论并不准确。 而最新的一篇文献提出了一个有关成人Chiari畸形发生的病生理假说，即Chiari畸形发生的病生理改变是颅颈区畸形与椎管顺应性下降的共同作用［19］。寰枢关节或寰枕关节不稳会导致枕颈区肌肉代偿性超负荷活动，这会导致硬膜变得坚韧而顺应性下降，这样在咳嗽或打喷嚏等情况下，脑脊液循环抵抗作用联合硬膜顺应性下降会导致颅内脑脊液搏动压力升高，较高的脑脊液压力会慢慢对小脑、脑干和颈脊髓造成损伤，最终导致Chiari畸形发生［19］。这似乎与Goel理论有吻合之处，但又不完全相同。 所以争议仍然存在，需要进一步研究以建立对寰枢椎脱位自然史和相关畸形的完整理解。 三、“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略先天性C2，3 分节不全时C2 椎弓根往往更细小，近 40％的情况下无法容纳直径3.5mm的螺钉［20］。这种情况可能需要应用 C2 椎板钉替代椎弓根螺钉。此外，由于“三明治型”寰枢椎脱位往往脱位更重，经口松解的应用率及后路延长固定（C3 侧块钉、棘突钉）使用率也明显增加。同时，“三明治型”寰枢椎脱位患者更易出现椎动脉走行变异（本组病例中高达61％）或颈内动脉内聚迂曲（本组病例中占5.6％）。术中则需要制定避免损伤血管的手术方案。像高跨型椎动脉往往伴C2 椎弓根发育不良，C2椎弓根螺钉则易损伤此类型椎动脉；如若存在分叉型椎动脉或侧块关节迂曲型椎动脉，则在进行寰枢侧块关节松解及cage植入过程避免损伤椎动脉。 Wakao等［21］曾在2014年报告387例不合并骨畸形病例在C1，2 水平椎动脉走形畸形的情况，包括高跨型（10.1%）、C1 节段型（1.8%）、分叉型（1.3%）、小脑后下动脉起始 C1、C2 型（1.3%）和 C1 椎动脉沟骨桥型（6.2%），椎动脉畸形发生率要明显低于“三明治型”寰枢椎脱位病例。对颈内动脉内聚迂曲的患者，行前路软组织剥离及松解过程则需提高警惕。本组“三明治型”寰枢椎脱位患者由于骨性畸形的存在，合并椎动脉畸形比例也明显升高（61%），本组35.6％的患者采用了包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等技术的不对称hybrid内固定方式。 因此，我们建议“三明治型”寰枢椎脱位的患者在术前应仔细检查椎动脉是否异常，并准备详细的手术计划和备用的应变措施。“三明治型”寰枢椎脱位患者手术操作要点：（1）由于其解剖结构特殊性，往往寰枢椎脱位更重，术中对松解的要求更高，经口松解使用率增加，后路内固定延长节段的可能性增加；（2）由于寰枢椎骨结构发育异常，常规枢椎椎弓根置钉可能并不适用，术前需仔细评估枢椎椎弓根发育情况，准备多套内固定方案（组合式内固定）；（3）枕颈区椎动脉畸形发生率较高，术前需完善头颈部CTA检查评估椎动脉走形，避免术中损伤椎动脉。四、研究局限性 本研究为回顾性分析，未设立对照组；随访不同时间段的影像资料不全，随访时间有限（平均50.5月），更长时间的随访仍需进行。对此类患者的临床预后还需通过前瞻性研究进一步分析。同时，对于“三明治融合”及“三明治型”寰枢椎脱位的生物力学机制尚缺乏针对性研究，将是未来进一步探索的方向。 本研究通过针对160例病例的回顾性研究初步论证了“三明治型”寰枢椎脱位是以“三明治融合”为病理基础，具有发病年龄早、脱位程度重、神经损害发生率高、伴随Chiari畸形和脊髓空洞发生率高、合并颅颈区血管畸形发生率高等特点的一类寰枢椎脱位亚型。对该亚型寰枢椎脱位患者的手术治疗更复杂、难度更大，因此对该亚型寰枢椎脱位，术前应仔细评估颅颈区骨与血管畸形的情况，详细制定手术计划和备选方案。利益冲突所有作者声明无利益冲突 作者贡献声明田英轮：研究设计与实施、随访管理、数据采集与分析、统计分析、论文撰写和修改；许南方：研究设计与实施、手术操作、论文撰写和修改；陈金国：手术操作、数据采集与分析；闫明：手术操作、技术指导、论文审阅；洪甘霖、侯翔宇：数据采集与分析；李危石：论文选题、技术指导、论文审阅；王圣林：论文选题、研究设计与实施、手术操作、技术指导、论文审阅、基金获取 参考文献 ［1］WangS,WangC,YanM,ZhouH,DangG.Novelsurgicalclassi⁃ ficationandtreatmentstrategyforatlantoaxialdislocations[J].Spine(PhilaPa1976),2013,38(21):E1348⁃ E1356.DOI:10.1097/BRS.0b013e3182a1e5e4. 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谢林主任医师 江苏省中西医结合医院 骨伤科 寰枢关节半脱位是寰枢关节由内外因素导致其解剖位置超出生理范围，引起韧带、肌肉组织生理功能失调，从而导致颈部疼痛、颈椎活动受限、头痛、头晕等一系列临床症状的一种疾病。1、轻度寰枢关节半脱位：如果患者寰枢椎半脱位症状比较轻，一般表现为颈部疼痛、颈椎旋转受限伴有明显疼痛感等症状，少部分患者也可表现为张口困难。2、重度寰枢关节半脱位：如果患者症状比较严重，寰枢椎脱位之后压迫到脊髓，会引起四肢无力、疼痛、走路行走不稳等症状，部分患者存在颈椎不稳定的表现，例如过度屈曲、过度伸直颈椎的过程中，可能会导致局部剧烈疼痛，引起头目眩晕、心跳加快等相关症状。寰枢关节半脱位的诊断应结合临床，对符合以下条件者，应视为寰枢关节半脱位：①具备X线征象并排除齿状突偏心生长，枢椎上关节面两侧倾斜度不一致等先天畸形；②寰、枢椎旁有压痛或肌紧张：③CT或MRI检查示寰齿前间隙的大小，也就是在寰椎前弓后缘与齿状突前缘之间的距离，如果<3mm是正常，如果在3-4mm，可以诊断为不稳，而在4mm以上，就可以诊断为半脱位。在正常情况下第二颈椎位于第一颈椎的正中央，如果在外力或者其它的外伤的因素下，导致第二颈椎的中心偏离正常位置，即称为寰枢关节半脱位。对于没有受任何外伤、不明原因，拍X线片发现的寰枢关节半脱位，排除肿瘤、类风湿性关节炎引起，这种情况无需处理。因为正常情况下，很多人的寰枢关节也不是完全在中立位。如果因为受到剧烈外伤、车祸或打击而引起的寰枢关节半脱位，伴随着寰枢关节磁共振上的信号不稳时，此时一定要注意必须限制颈椎活动，戴上颈围，并且要卧床休息，找到是否有寰枢关节不稳的原因。如果由外伤引起的寰枢关节不稳，则需住院进行至少3周的颈椎牵引，必要时行手术治疗。2023年01月02日685
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王圣林主任医师 北医三院 骨科 转载来源：北医三院骨科四病房1、拆线：后路手术日起，两周拆线（在此期间三到四天就近医院换药），三周清水（请勿使用浴液刺激伤口）四周浴液（请勿抓挠伤口）。2、寰枢椎手术无需戴围领（特殊情况请遵医嘱）。3、如遇以下情况，请教授门诊或急诊骨科就医看诊：A：发热（没有感冒等莫名＞38.5）持续高热B：伤口红肿渗液不愈合C：症状反复加重（肢体肌力变差麻木无力加重）4、复印病历：（医保患者实时报销不需要）微信关注北医三院服务号病案复印服务填写资料或7个工作日后眼科一层病历复印窗口登记复印5、出院前找责任护士电脑登记预约最近的复查门诊号（周三上午或周五的颈椎复查门诊）门诊缴费取号，诊室开具检查单，门诊缴费，门诊一层CT,MR登记室预约4月后检查时间（请自己计算检查日期，建议周二）6、进入复查诊室请出示此指导！告知诊室医生需以下四种影像：①全脊柱正侧位X光片②颈椎屈伸侧位X光片（使劲低头、使劲仰头的侧位片）③寰枢椎CT（务必要有中矢面影像，不要三维立体片）④颈椎核磁（内固定金属材质是钛合金，不影响核磁检查）（请注意：检查完善后只能周三上午来颈椎复查诊室复查）2022年09月01日972
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毕春强主任医师 中国中医科学院广安门医院南区 骨科 有什么好的保养的方法吗？能自愈吗？嗯，首先呢，对颈椎的寰枢椎关节的半脱位或者不稳定的情况，都属于，都属于一个颈椎小关节紊乱的一个范畴，啊，颈椎关节紊乱或者是一个半脱位的一个范畴。 呃，往往跟我们这个朋友的，这个朋友的这个生活方式有关系，好的朋友由于长时间低头，或者是，呃，颈部两侧啊，颈部两侧这种不良的生活习惯，或者是，呃，扭伤啊，或者是疼痛的一些因素，会导致我们的环枢椎正常两边的关节间隙，呃，不一致啊，不一致的情况，这时候呢，往往提醒那个发生椎于一个这种不发生椎处于一个半脱位的状态，这种状态呢，一般来说呢，呃，我们需要，呃，结合相关的检查之后呢，通过我们一方面的功能锻，颈部的功能锻炼，当然需要在专业的啊，医生或者康复医生的指导下进行锻炼，另外呢，可以通过颈部的电脑颈椎牵引治疗，以及我们颈部的手法正骨治疗的，可以纠正我们这个半脱位或者关节紊断紊乱这种程度啊，这这个情况。 而对于颈椎不稳定的情况呢，往往就提醒我们，呃，这个。 这个低头可能比较多啊，我们正常的颈椎的结构发生了改变，这时候呢，我们需要加强颈部的功能锻炼，多做一些颈部的保健操，从而可以在一定程度上增加颈椎的稳定性啊，2022年08月07日239
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谢嵘主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 1，什么是颅底凹陷合并寰枢椎脱位颅底凹陷合并寰枢椎脱位指由于各种原因引起的寰椎，枢椎之间关节失去正常对合关系和稳定性，枢椎齿状突陷入颅底，对延髓或血管压迫或损伤，进而造成一系列临床症状。寰椎和枢椎作为人的头部和颈部的连接，二者功能重要且结构特殊。正常情况下，寰椎枢椎间各个关节，保持相对正常的对合关系，在共同完成头颈部的屈伸旋转运动的同时，保持相对稳定的位置关系。颅底凹陷合并寰枢椎脱位是一类较危险的疾病，不容小觑。头颈部的突然受力是诱发寰枢椎脱位最常见诱因。寰齿关节因受到外力，肿瘤，炎症或先天发育的影响，齿状突后方韧带失去对其的约束，导致齿状突相对寰椎前弓向后脱位，寰齿间隙增大，压迫后方高位颈髓，引起严重的运动感觉障碍乃至危及生命。包括急刹车、高坠跌落、剧烈运动、大幅度的颈部运动或不规范的推拿按摩等均可能导致症状的急剧加重，甚至造成四肢瘫痪、死亡等无法挽回的后果。 2，颅底凹陷合并寰枢椎脱位的症状：颅底凹陷合并寰枢椎脱位缺乏特征性的症状，症状的表现和严重程度往往与神经受压受损的程度有关，因此患者在疾病早期可能无症状或者症状不明显，导致患者延误就诊。当出现明显症状时，此时往往脊髓已经受压严重。寰枢椎脱位可能的症状有：1 感到颈部疼痛或麻木2 感到颈部活动困难3 四肢麻木、无力、痛觉温觉感觉异常4 大小便障碍或性功能障碍5 声音嘶哑、吞咽困难6 呼吸衰竭 3，颅底凹陷合并寰枢椎脱位的治疗：随着神经外科手术技术的发展，目前使用手术治疗有症状的颅底凹陷合并寰枢椎脱位是可靠的治疗手段。手术的目的在于通过人为手段恢复异常的寰枢椎位置关系，解除对后方神经的压迫，改善症状，并维持寰枢椎间的稳定性，阻止病情的复发和进展。手术强调：1 减压：通过手术将处在异常位置的寰枢椎尽可能恢复到正常位置，解除压迫。若难以恢复到正常位置，则增大空间，缓解压迫。2 固定：通过内固定技术，将不稳定的结构固定，尽可能保持寰枢椎的正常对合，阻止脱位再发生。2022年05月31日861
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李东哲副主任医师 郑州大学第一附属医院郑东院区 骨科 去年10月，一位同年来院工作的同事向我求助，说她亲戚家的6岁儿子，突然脖子歪了，而且一动就痛。赶忙让孩子来院，做了些相关检查，明确了病因“寰枢关节半脱位”，交代注意事项，半个月后孩子恢复了正常。随后就想写点关于儿童寰枢关节半脱位的小科普，但是自己太懒，拖拖拉拉一直没有写完。前几天我儿子在幼儿园的一位小同学也出现了这个问题，才想起这篇烂尾文。今天终于完成，拿出来分享一下，特别建议家中有小孩子的朋友抽时间看看。 什么是斜颈？简单点讲，就是歪脖子。小朋友歪脖子的最常见原因是肌性斜颈和寰枢关节半脱位。肌性斜颈我会在另一篇文章里再做介绍，今天咱们主要聊一下寰枢关节半脱位。 虽然很多专业人士认为寰枢关节半脱位这个诊断本身就存在争议，并不能准确表述该疾病状态，应该使用寰枢关节旋转性半脱位、寰枢关节旋转脱位或寰枢关节旋转脱位固定等等更为准确，但这些专业性太强，不是咱们今天的重点，为了通俗易懂这里暂时还叫寰枢关节半脱位。 首先大家来了解一下什么是寰枢椎。寰椎和枢椎其实是颈椎7兄弟里最上面的两位（图1），也就是第一颈椎，第二颈椎。颈椎是人类脊柱中活动度最大的部分，它的活动包括屈伸、侧屈、旋转等。而寰枢关节在颈椎的旋转功能中发挥巨大作用，头颈部超过一半的旋转功能由其来完成（图2）。 人体身体上的各关节，除了骨骼本身，周围一般还有关节囊、韧带及肌肉来保持稳定，确保在完成运动同时骨骼在正常位置。而寰枢关节的稳定主要由横韧带和翼状韧带来维持（图3），它们的作用就是让寰枢椎在旋转时和旋转结束后保持在正常的位置上。但是当某些致病因素如周围软组织炎症，韧带松弛或外伤时，就会造成半脱位的寰枢椎无法正常归位，他们的位置关系发生变化（图4）。寰枢关节半脱位的影像学诊断较为复杂，大家很难记住，可以大概记成颈2齿状突与颈1两侧的距离由相同变成不等（图4，a≠b）。 而患儿会因为颈部疼痛，外观上出现将头转向健侧和向患侧倾斜(图5)，类似于知更鸟找小虫的时候，歪头倾听的样子（亦称为知更鸟畸形）。触诊时可发现对侧胸锁乳突肌保护性紧张。颈椎旋转活动度异常，转向健侧的活动度基本正常，而向患侧转头明显受限。 当家长发现孩子突然出现颈部歪斜，并伴有疼痛和旋转受限时，需要高度警惕寰枢关节半脱位可能，建议及时就医。虽然大多数寰枢关节半脱位早期并不伴有神经症状，但是治疗不及时仍可带来严重的后果。我们可以通过对于该病的推荐治疗方案就能够了解为什么强调及时就诊。 虽然对寰枢关节半脱位的治疗办法也存在争议，但多数医生支持寰枢关节半脱位的治疗选择主要与病史长短相关，也就是就医前的发病时间决定了治疗方式。Phillips 和Hensinger 在1989年提出的治疗计划是接受度相对较高的方案： ※ 病程＜1周时，推荐软颈托固定，可口服镇痛药物，如存在上呼吸道感染等诱发因素，应积极治疗（图6）。 ※ 超过1周但小于1月就诊，需要住院行枕颌带牵引治疗，并继续辅以颈托固定4-6周（图7）。 ※ 超过1月后才入院就诊，行颅骨治疗（图8），并继续辅以颈托固定4-6，如未见复位，对于有症状者应考虑手术治疗。 而手术治疗往往需要对寰枢椎进行固定融合（图9），术后完全丧失寰枢关节活动功能，这肯定是大家难以接受的。由上可见，病史越久，治疗方案对患儿的伤害性相对越大，治疗难度也更大。所以，早期就诊极为重要，直接关系到治疗方案旋转及预后。 孩子在成长过程中总会面对到这样那样的疾病和损伤，如何在这个信息发达的时代，利用好手中的各种工具，帮助我们科学正确帮助他们健康成长非常重要。祝愿我们大家都能够成为学习型家长，也希望这篇文章能够对大家起到一点点帮助。2021年12月12日2144
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程欢副主任医师 霍山县医院 骨科 儿童寰枢椎半脱位是小儿骨伤科的常见病，多见于12岁以下儿童。儿童颈部肌肉薄弱，颈椎椎体和关节突尚未完全发育成熟，寰枢椎关节囊、韧带较松弛，且寰枢椎之间无椎间盘，稳定性较差,容易在外力作用下脱位，或因病理原因导致自发性脱位。 急性儿童寰枢椎半脱位往往发生在轻微外伤后，或上呼吸道感染、咽部疼痛、颈部感染一周后。早期临床表现为突发性斜颈、疼痛、颈椎活动受限。也有部分患儿无明显疼痛，仅有突发斜颈、活动受限。 慢性寰枢关节半脱位(如因咽喉部反复感染和长年不正确的姿势引起寰枢关节半脱位)缺乏特异性症状，早期仅仅表现为间断的颈部不适，背伸旋转颈部后不适减轻，往往被家长误认为不良习惯而忽视。逐渐可出现头晕、头痛、恶心、呕吐等症状;当C2脊神经受刺激时，可表现为枕项部感觉异常，颈部疼痛，活动受限，个别出现眼眶胀痛、视物不清;少数表现为头面部及上肢的单纯肌群快速抽动和不协调动作，经常出现不自主、难自控的眨眼、摇头、缩颈、耸肩、做鬼脸等，和小儿抽动症难以区分。也有学者认为70%的抽动症患儿伴有寰枢关节半脱位。 急性儿童寰枢椎半脱位诊断并不困难，而慢性患者往往得不到正确的早期诊断而延误治疗。儿童寰枢椎关节脱位轻则影响儿童生长发育,重则危及生命安全,故早期诊治十分重要,本病治疗越早,效果越好。 传统的颈椎侧位和颈椎张口位X线片对诊断儿童寰枢椎脱位具有相当重要的意义,至今仍是临床诊断不可缺少的依据,张口位X线片可清楚显示齿状突与寰椎侧块之间距离是否对称、寰枢椎侧块关节间隙是否一致,上颈椎侧块之间的对线是否准确;侧位片能清晰地显示齿状突与寰椎前弓之间的距离。但创伤机制的多样性和复杂性以及儿童骨骼的特殊性使得寰枢椎脱位也相应变得复杂,传统的X线片已不能全面的反映脱位的性质、脱位的程度以及合并骨、软组织、脊髓的损伤状况。现代更加推崇的是薄层CT扫描及螺旋CT三维重建,1mm以下的扫描密度可以非常清晰地显示齿状突与寰椎前弓间的距离,更重要的是能显示寰枢椎关节的运动范围、运动轨迹及脱位的程度,三维重建能在冠状位、矢状位及横轴位再现寰枢关节形态,对判断寰枢椎脱位提供最直观的依据;而陈旧性脱位或寰枢椎关节不稳,静止状态下X线平片及CT扫描难以诊断,必须借助动力位X线片和动力位CT平扫,有颈、枕部疼痛或斜颈的患儿,在平片及静止位CT扫描无异常的情况下应常规行动力位CT平扫以排除寰枢椎关节不稳。 该病如能在出现脊髓症状之前早期诊断,非手术治疗仍然是多数骨科医师的第一选择。颌枕带牵引、颈托固定是治疗急性儿童寰枢椎半脱位的首选方案。其操作简单，安全可靠。部分病程较长，病变顽固者，也可考虑颅骨牵引、头颈胸支架外固定。轻度寰枢椎半脱位即使合并硬膜囊轻度受压,也不需手术治疗,只有当骨和韧带复合体损伤,寰枢椎关节出现持续不稳定或伴有明显神经症状时,才需要早期手术治疗。 枕颌带牵引以卧位牵引为宜。治疗时取仰卧位，颈背部垫垫，厚度约为2～3cm，将吊带分别兜住下颌及枕骨粗隆部，使颈椎处于轻度过伸位，或中立位，向头顶方向牵引。牵引重量为重量1～3kg，一般不超过患儿体重的10%。以前多采用持续牵引，但持续牵引痛苦较大，患儿难以耐受，依从性差。目前常采用间断牵引，每次牵引30-40分钟，每日两次。非牵引时间离床活动时，佩戴颈托固定。治疗期间应尽量卧床休息，避免剧烈运动。一般牵引1-2周，复位后使用颈托固定1-2周。有感染者配合使用抗生素或抗病毒药物。 急性儿童寰枢椎半脱位治疗并不困难，多数患者经1-2周牵引即可复位，少数复位不佳者，可考虑配合正骨手法复位。疗程超过两周者并不多见。 慢性儿童寰枢椎半脱位，多发于6岁以上儿童，6岁以下者少见。慢性儿童寰枢椎半脱位，病程较长，患儿需要治疗及康复的时间相对较长,往往需要2-3周，甚至更长的治疗时间。多数需要配合正骨手法复位，方能取得良好的效果。早期牵引治疗及一次性彻底恢复显得极为重要,在出院后仍然要巩固治疗,并定期复查。颈托支具固定,尤其有上呼吸道炎症时应用,可以很好地预防复发,避免颈椎融合等手术处理。 本病非手术治疗，疗效可靠，罕见有需要手术治疗者，手术指征为①存在神经损伤;②颈1明显前移位;③畸形超过3个月而保守治疗失败;④保守治疗固定至少3个月而畸形反复发作者。 儿童寰枢关节不容忽略，尤其是自发性寰枢关节半脱位，多发生在呼吸道感染后，也有部分患儿因为使用电子产品过度姿势不当所致。寰枢关节半脱位的诊断仍有待细化，其影像学不能作为金标准，需要结合症状、体征，否则将会有很多病例被漏诊误诊。作为学科交叉与边缘的病种，寰枢关节半脱位需要内科、儿科医生重视，和脊柱专科医生协同诊治，避免漏诊误诊，延误治疗2021年05月03日3399
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张昊主任医师 深圳市龙华区人民医院 脊柱外科 专家介绍：张昊，主任医师，兼职教授，深圳市龙华区人民医院脊柱外科主任。广东医科大学及南方医科大学硕士生导师，博士后合作导师。美国哥伦比亚大学医学中心访问学者，在国外专门研修脊椎手术，具有丰富临床经验。擅长上颈椎外科疾病的诊治，颈椎退变疾病的治疗和脊柱微创技术。开展了深圳市首例寰枢椎脱位经口咽松解、后路固定术，广东省首例颈椎椎体肿瘤En-bloc切除、3D打印定制金属椎体假体重建术。曾经发生过类似这样的案例：孩子脖子突然歪了，一动就疼，家长以为是“落枕”，按照治疗“落枕”的方法不见好转，结果一去医院检查，发现是寰枢椎半脱位，经过正规治疗，很快就痊愈了。在生活中常有儿童会发生寰枢关节半脱位的情况，给他们的身体带来很大的影响。那么，家里有孩子的你对这种疾病了解多少呢？快来试试看你能不能回答这些问题。1、什么是寰枢关节半脱位？寰枢关节脱位是指颈椎的第一节（寰椎）和第二节（枢椎）之间的关节失去正常的对合关系，是一种致残率、致死率非常高的疾病。而寰枢椎半脱位也称寰枢椎旋转性移位，是较常见的儿童颈部畸形，相较于寰枢关节脱位寰椎和枢椎之间对合关系未完全丧失，症状和后果也要轻很多。2、为什么儿童容易发生寰枢关节半脱位？事实上，我们正常人在每次转头时，寰、枢椎都会出现半脱位的情况，但是当头转正时，寰、枢椎就会自动归位。当发生周围软组织炎症、韧带松弛或其他情况时，半脱位的寰枢椎无法正常归位，始终处于半脱位状态，这就发生了病理性的寰枢关节半脱位。而对于儿童来说，他们的骨、关节、韧带和关节囊等结构发育不成熟，相对比较薄弱。在内外因素刺激下更易发生关节炎症、水肿和周围肌肉痉挛，导致寰、枢关节在脱位后无法正常归位。3、什么情况会导致寰枢关节半脱位的发生？头部常常位于一侧过度旋转位或突然过度旋转，导致韧带拉伤或张力失调。寰椎齿状突或有关韧带发育不全，使寰枢关节本身结构不稳，在头部突然旋转时容易发生半脱位。上呼吸道、扁桃体、中耳、鼻咽部等部位的炎症，导致寰枢关节炎症和齿状突与横韧带之间的炎症，发生关节肿胀、分泌液增多、关节囊松弛，转头后寰枢关节无法归位。头部外伤或不恰当的按摩手法导致寰枢关节半脱位。儿童的寰枢关节半脱位多由外伤或继发感染所致，因此，若家长发现孩子感冒后出现“歪脖子”，一定要警惕是不是发生了寰枢关节半脱位。4、儿童寰枢关节半脱位的症状有哪些？寰枢关节半脱位主要表现为，儿童的头部转向健侧并向患侧的倾斜。颈椎旋转活动受限，转向健侧的活动度基本正常，但无法向患侧转头。影像学检查能直观反映寰枢椎的正常解剖结构及病变导致的解剖结构异常, 是临床诊断寰枢关节半脱位的主要依据之一。当有明确颈部外伤史且寰枢侧块间隙差值超过2.0mm，再结合临床综合评估，方可明确诊断。5、儿童寰枢关节半脱位会导致什么后果？寰枢关节活动范围大，周围分布有颈脊髓、脊神经、交感神经、椎动脉等结构，寰枢关节解剖位移若对其周围组织产生影响时便可能导致严重的后果。椎基底动脉缺血，迷路缺血出现眩晕、耳鸣；大脑缺血导致失眠、多梦、记忆力减退、恶心呕吐、视物不清。C2脊神经发生炎症、 水肿和变性，引起头痛、颈项强痛、肌肉痉挛、压痛。颈髓受压，导致四肢无力、步态不稳。因此，一旦发现孩子有歪脖子症状，家长千万不可麻痹大意、掉以轻心。6、怎么治疗儿童寰枢关节半脱位?寰枢关节活动范围大，周围分布有颈脊髓、脊神经、交感神经、椎动脉等结构，寰枢关节解剖位移若对其周围组织产生影响时便可能导致严重的后果。椎基底动脉缺血，迷路缺血出现眩晕、耳鸣；大脑缺血导致失眠、多梦、记忆力减退、恶心呕吐、视物不清。C2脊神经发生炎症、 水肿和变性，引起头痛、颈项强痛、肌肉痉挛、压痛。颈髓受压，导致四肢无力、步态不稳。因此，一旦发现孩子有歪脖子症状，家长千万不可麻痹大意、掉以轻心。2021年04月01日4718
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