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王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 非结核分枝杆菌（Nontuberculosismycobacteria）简称NTM，迄今发现的NTM已经有200余种，其中常见致病菌有20余种。大家可以参考我的文章《认识非结核分枝杆菌肺病》 ???? 非结核分枝杆菌肺病是指NTM感染引起的肺病，Ⅰ组NTM肺病可以发生于原为健康者，其余NTM多继发于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、尘肺、肺结核等慢性肺部疾病，也是HIV感染/AIDS者、长期糖皮质激素使用的常见并发症。胸外科手术后、长期机械通气治疗者并发NTM感染也屡见报道。 ??? ?研究发现，环境因素：在土壤（酸性松林、海岸沼泽土）、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器和淋浴器的气溶胶以及农村、花园、盆栽土壤扬起的灰尘中均可能含有NTM。 ???? 今天我们就来认识一下，浴盆在不卫生的环境下，热浴也会导致间质性肺疾病。 ???? 很多人知道，间质性肺疾病难治疗，原因是病因难以找到，导致治疗难度增加。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组在病因及临床表现上都存在异质性的弥漫性肺病,其临床症状相似,影像学特点和病理类型各异,根据病因,ILD可分为继发性和特发性,预后依病理组织学类型各有不同,但大部分呈进行性发展、预后欠佳。因此、了解lLD疾病加重的原因、是否可逆非常重要。感染对lLD的病情进展或急性加重具有明显的触发作用,感染的病原体包括细菌、病毒、真菌等,近年来,由于分子生物学及实验室检测技术的进步,非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)病的检出率逐年增加,ILD患者中NTM的检出率也在增加，两者的关系开始引起关注。 ? NTM作为除结核分枝杆菌( mycobacterium tuberculosis, MTB)复合群及麻风分枝杆菌以外的其他分枝杆菌菌群,在自然界中无处不在,目前已鉴定出约200种NTM，半数以上可使人或动物致病。NTM病具有与结核病相似的临床表现及体征,免疫功能正常及免疫妥协人群均可患病,感染的主要靶器官为肺部。肺部感染最常见的NTM为缓慢生长的鸟分枝杆菌复合群(mycobacterium aviumcomplex. MAC)、堪萨斯分枝杆菌和快速生长的脓肿分枝杆菌。在免疫功能正常人群,NTM肺病多发生于有肺部基础疾病者,如慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、陈旧性肺结核、囊性纤维化及肺尘埃沉着病等。在免疫功能低下的人群,虽然艾滋病(AIDS)患者NTM肺病的发病率随着高效联合抗病毒药物的广泛使用得到控制,但随着器官移植、糖皮质激素和生物制剂的使用、肿瘤化学治疗的广泛应用,相关人群NTM感染的风险仍有所增加。在全球大部分地区,NTM肺病并不需要向公共卫生部门报告,因而其流行病学资料不容易获取,根据2014年日本相关文献数据,NTM肺病的发病率为每年14.7/10万,超过培养阳性的结核病(每年12.8/10万)。美国的一项调查显示,在慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、AIDS、ILD和吸姻人群中NTM肺病导致死亡比肺结核更常见。从文献报道看,NTM感染与ILD的关系可以表现为两个方面,一方面是NTM感染或NTM引起的免疫反应可能为某些ILD或间质性肺炎的始动原因,另一方面某些患者可能是在ILD的基础上合并NTM感染。 ??? ?好多间质性肺疾病ILD病因不明，其实NTM可能与某些ILD的发病有关。比如过敏性肺炎， 过敏性肺炎(hypersensitive pneumonitis, HP)是一种由多种环境抗原引起的弥漫性ILD。对于易感个体,在日常工作、生活中吸入含有抗原的气溶胶会引起自身免疫反应,这种反应可由于反复吸入致敏物质而加重。HP主要累及肺实质,特别是肺泡、终末细支气管及肺泡间隔。目前将HP分为非纤维化型和纤维化型2种亚型,二者均有其基本的临床和影像学表现。除环境抗原外,部分微生物抗原也可引起HP,这部分微生物多在空气、水源加热系统中定植,其中包括MAC。 MAC是呼吸道标本中最常见的NTM,已知在某些暴露条件下可引起HP,热浴盆肺(hot hub lung,HTL)为最近公认的MAC相关肺病代表之一。 HTL是一种暴露于MAC污染的热水浴缸后出现的特殊的肉芽肿性肺病。1977年,Kahana博士描述了第一例HTL病例,一名年轻的免疫功能正常的女性在接触热水浴缸后出现呼吸困难、发热和体重减轻,肺活检可见弥漫性肺泡炎伴非干酪性肉芽肿,肺组织培养发现MAC,并且从她使用浴缸的水样本中也分离出同样的菌株。在之后的40年中,文献共报道了约70多例HTL,梅奥诊所报告了数量最大的HTL病例系列,共包括21例患者,主要描述了该病的临床特点及预后。 2001年, Andras Khoor等更为详细地报道了NTM病的表现,10例感染者免疫功能均正常,无支气管扩张的基础疾病,都使用过热水浴缸,影像表现为弥漫性肺部浸润,组织学检查显示以细支气管为中心的非坏死性肉芽肿性炎症,肺组织培养均为NTM。这些发现提示,NTM可能引起免疫功能正常成人的弥漫性肺部浸润,并且,热水浴缸的使用可能是导致这种疾病的重要危险因素。 广泛的环境研究表明, MAC在自然水域生长良好,热水有利于MAC的生长。MAC菌体表面富含脂质,可防止它们本身被冲走,同时保护自身免受常用的水消毒剂的影响,且MAC可吸附在水中的气泡上,当这些气泡到达水面爆裂时将喷发到空气中,导致MAC在大气中形成生物气溶胶。这种气泡破裂的喷发机制可以使每毫升水滴喷出的活分枝杆菌数量增加1000倍。随着热水浴缸、SPA（水疗法，利用水资源结合沐浴、按摩、涂抹保养品和香熏来促进新陈代谢，满足人体视觉、味觉、触觉、嗅觉和思考达到一种身心畅快享受的一种高端消费服务）、热水疗法等在生活及医疗中使用的增加,NTM,特别是MAC的感染也可能会相应增加。 HTL是由MAC引起的一过性感染还是过敏反应仍存在争议。 Kahana等报道MAC可引起肺部及皮肤感染,四药联合的抗感染治疗有明显疗效,提示HTL可能是种感染性疾病。但Embil等报道了5例健康人使用受MAC污染的热水浴缸后发生呼吸系统疾病,当所有患者停止使用热水浴后疾病可自愈,支持HTL的出现是过敏反应。 Viktor Hanak等的观察结果也表明,停止热水浴暴露后,呼吸系统症状可自发改善,并且应用糖皮质激素治疗后临床症状改善而没有恶化,因此,主张HTL可能是易感宿主反复暴露于MAC导致的过敏性肺炎。然而,目前还没有对MAC或受MAC污染热水有免疫反应的血清学证据。HTL的发病机制可能与MAC的肺部感染或过敏反应有关,或两者兼而有之。但是,与经典HP不同, HTL中看到的肉芽肿更明显、形态良好并凸出到肺泡腔中。此外,HTL的肺泡灌洗液(BALF)中CD4/CD8比例增加,与经典HP不一致。肺功能测定显示HTL患者气流受限不明显,以限制性通气功能障碍为主。因此也有学者认为,HTL本身就是一种特殊的疾病,称之为肉芽肿性细支气管炎伴机化性肺炎。暴露于MAC气溶胶后出现HP多与热水浴缸使用有关,但也有报道称接触NTM污染的金属加工液的工人会出现HP。 总之，我们平时在使用热水浴缸、开展高端SPA（水疗）、热水疗法中，需要严格的环境消毒清洁到位，避免吸入有害物质进入我们的肺部。2022年01月09日
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 间质性肺病对于很多人来说还是一个陌生的疾病名称，但其实有很多疾病最后都会导致间质性肺病的表现，比如著名演员袁立一直呼吁支持矽肺慈善活动，这个矽肺的终末期就是严重的间质性肺病的表现，著名演员，83版《西游记》沙僧的扮演者闫怀礼就是因间质性肺病去世的，传言当年在拍摄《西游记》过程中，由于条件艰苦，片场常使用敌敌畏杀蚊，闫怀礼片场休息时总是留在现场不离开，吸入过多的挥发在空气中的敌敌畏肺部受损最终导致了肺病。其实间质性肺病发病隐匿，病因复杂，肺部的问题是否和吸入气味有关不得而知，但长期吸入有毒有害气体比如吸烟确实会导致间质性肺病，甚至肺纤维化这是不争的事实。 间质性肺病真的只能活三年？ 间质性肺病到底是什么原因引起的？ 间质性肺病到底该怎么治疗？ 什么情况下需要考虑做肺移植？2020年02月13日4742
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 1.“皮肌炎/肌炎”是什么？皮肌炎和肌炎是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病，是一种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病，主要累及四肢近端及颈部肌群，还可累及多种脏器，伴发肿瘤或其他结缔组织疾病。2.“皮肌炎/肌炎”临床表现是什么？（1）好发人群女性好发，发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10～15岁及45～60岁两个阶段。（2）首发症状多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛；少数呈急性、突然发病。（3）肌肉病变早期肩部和骨盆肌肉无力，约一半的患者有颈部、咽部肌肉疼痛、压痛，活动受限和肌力减退。相应表现为上肢上举困难，不能携物、梳头，下肢发软，行走、奔跑、爬楼梯困难，抬头费力，吞咽困难、发音障碍等。呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停。心肌受累有心慌、心前区不适，甚至闷痛、气短、心律不齐。（4）皮肤病变1）向阳性皮疹：指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部“V”形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹，对光照敏感，可伴有水肿；2）Gottron征（戈谢征）：位于指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧，为紫/红色斑丘疹，边界清楚，伴有水肿和覆有鳞屑，可有皮肤萎缩及色素减退，与疾病活动无关；3）皮肤异色病样皮疹：主要分布于额头、上胸部等暴露部位，为多发角化性小丘疹，伴斑点状深褐色色素沉着；4）恶性红斑：一种慢性、火红色、弥漫性红斑，以头面部为著，呈酒醉样外观，伴有较多深褐色、灰褐色色素斑及大量盘曲、树枝状扩张的毛细血管，玻片压之退色，常提示合并有恶性肿瘤。3.肌炎/皮肌炎合并间质性肺病有哪些表现？1）呼吸频率增快是最早的表现，可表现为进行性加重的呼吸困难，活动后加重，咳嗽或伴有少量白色粘痰；2）实验室检查可发现血沉增快，C反应蛋白升高。抗Jo-1抗体被认为是皮肌炎合并间质性肺炎的标志性抗体，其阳性的患者肺间质病变发生率远远高于阴性患者，同时抗Jo-1抗体综合征继发间质性肺病患者更容易继发弥漫性肺泡损伤；3）肺功能可见限制性通气功能障碍和弥散功能降低，部分患者可出现阻塞性通气功能障碍和正常的通气功能；4）血气分析可见低氧血症；5）胸部高分辨CT（HRCT）可表现为磨玻璃状影，斑片状肺泡浸润影是早期表现，常早于不可恢复的纤维化及蜂窝肺之前。4.肌炎/皮肌炎合并间质性肺病怎么办？若患者自觉活动后气促明显，并呈现逐渐加重状态，建议去医院行HRCT，利于发现早期病变，可听从医生建议，早诊断、早治疗，有助于延长生存时间和提高生存质量。2019年09月25日2158
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 近些年来，间质性肺疾病日益受到越来越多人的重视和关注，那么，都有哪些高危因素会导致间质性肺疾病加重呢？首先，吸烟和环境是诱发间质性肺疾病的高危因素。吸烟者发病的危险性是随着吸烟指数（吸烟指数=烟龄×每日吸烟的支数）的增加而增加；金属粉末、木尘、煤炭也是间质性肺疾病的重要致病因素。除此之外，一些病毒的感染也与间质肺的发生密切相关，如：流感病毒、副流感病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒、麻疹病毒等。另外，一些结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性硬皮病等，也常累及到肺部，属于本病的高危因素。一些长期接触二氧化硫等有害、或有刺激性气味的气体和烟雾的工作人员，也是该病的高危人群。如何预防间质肺？（1）首先要戒烟。烟草对肺脏的伤害非常大，无论何时戒烟都不晚，戒烟是我们保护肺脏首先要做到的。（2）长期接触粉尘、染发剂等的人群，需注意防护，如戴防尘口罩、防毒面具，防止过度疲劳，增强体质等。（3）结缔组织病的患者需警惕肺部症状的出现，一旦出现胸闷憋喘、不明原因的干咳等症状，请及早就医，尽快控制症状。（4）平素健康的人群，应当注意营养，三餐定时，规律运动，可以多爬山，不仅增强心肺功能，呼吸清新的空气也有助于肺脏功能的维护。2019年08月31日1557
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李耀辉主任医师 陕西省中医医院 肺病科 我最近发现，经常染头发的人容易发生肺间质纤维化。有好几个唱秦腔的朋友出现了肺间质纤维化，有几个肺部无基础病变的人出现了肺间质纤维化。西医的发病机理还不明确，但中医“肺主皮毛”可以解释这种现象：染发剂的毒素经过头发吸收，传到了肺脏，导致毒损肺络，出现了肺间质纤维化。 我也在临床上发现肺间质纤维化程度较重的患者，其头发会有一种特征性的变化。通过头发的改变可以判断患者的肺部病变是否肺间质纤维化！门诊有一患者拿着CT片子，坐到我的面前，还没等患者说话，我看了看她的头发，就说你是肺间质纤维化。患者非常吃惊，因为我还没有看她的CT和资料，也没有和他交谈，也和她是第一次见面，就知道了她的疾病。 肺间质纤维化属于间质性肺炎病变反应，是细菌，支原体或者病毒所致，多见于小儿常继发于麻疹，百日咳和流行性感冒等急性传染病。常出现咳嗽，气急，紫绀等症状，但是少有体征，发生在青壮年症状轻微，x线表现病变广泛以肺门区及两肺中下叶为主。 肺间质肺炎性浸润表现为两肺纹理增多，模糊，并互相交织成网状，其间散在小点状致密影，如果伴有实质渗出的话表现为片状的模糊影，由于肺门周围间质内炎变和淋巴结炎，而使两肺门增大增浓，模糊。肺间质纤维化是一种无药可治的疾病，进展迅速，凶险程度高。2019年08月02日3789
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田静副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 编辑&排版中南大学湘雅二医院干燥综合征小组GY TJ LR家住长沙某小区的王女士，从去年下半年开始感到爬3-4层楼梯就费力，走快步后就有气促不适感。家属带着王女士来医院看呼吸科，被告知王女士肺部确实有问题，CT提示间质性肺病，建议王女士进一步去风湿免疫科就诊。王女士和家属疑惑不解，不清楚什么叫间质性肺病，也不清楚为什么明明肺有问题，却要去风湿免疫科看病。风湿免疫科医生详细询问了病史，体格检查，并查阅了已有资料后，发现王女士6年前就已经出现了口干症状，并逐渐出现掉牙齿，但王女士以为是蛀牙，并没有引起重视。抽血化验发现王女士有抗SSA、SSB等自身抗体阳性，还有干眼症，最终确诊为“干燥综合征”。正是这种名叫“干燥综合征”的风湿病,导致王女士罹患间质性肺病的元凶。随后风湿科医生向王女士讲解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是间质性肺病？间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一组疾病，有150多种，是胸部影像学表现为双肺多发阴影病变的统称。它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。为什么干燥综合征患者会出现间质性肺病？干燥综合征(Sjgren syndrome，SS) 是一种慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表现外，还可出现全身多系统受累，肺组织亦不例外。事实上，干燥综合征患者出现间质性肺病非常常见，其发生率为8%-38%。国内报道住院干燥综合征患者有肺部病变者占42.3%，而间质性肺病占23.3%。间质性肺病就一定是干燥综合征导致的吗？不是，间质性肺病是一大类疾病总称，包括:1）结缔组织疾病导致间质性肺病：除干燥综合征外，类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎/多发性肌炎等结缔组织疾病都可以引起肺间质病变。2）某些职业可导致间质性肺病，如煤矿工人；3）某些药物导致间质性肺病，如长期使用博来霉素，胺碘酮等；4）环境相关的间质性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病等。间质性肺病有哪些临床表现？早期可以无症状，逐渐发展为干咳（或刺激性干咳）、活动后气促。部分患者起病初期就表现为进行性呼吸困难。合并感染可以出现咳痰、发热。部分患者还可以有咯血、胸痛等症状。晚期出现肺纤维化，预后差，部分患者最终因合并重症肺炎，呼吸衰竭而死亡。质性肺病等同于肺纤维化吗？间质性肺病与肺纤维化是两种不同的疾病谱，肺纤维化是间质性肺病中的一部分，是指肺内大量的胶原纤维沉积，胸CT上可见蜂窝肺的表现，是间质性肺病发展至晚期表现。简单的打个比方，肺纤维化就相当于新鲜的肺组织变成了干枯的丝瓜络子。人们都知道肝硬化这个疾病，肺间质病发展到肺纤维化阶段时，也就相当于“肺硬化”。实际上，“肺硬化”比肝硬化的更严重、预后更差。如何治疗间质性肺病？间质性肺病的治疗包括病因治疗（如远离过敏原，治疗原发病如结缔组织病）、对症支持治疗和康复治疗。康复治疗包括运动锻炼、呼吸肌锻炼、营养疗法、氧疗及健康行为、教育介入等。目前临床上对间质性肺病的治疗，以特发性肺纤维化（IPF）最为棘手。IPF是原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为寻常型间质性肺炎。总体上IPF发病率呈明显增长的趋势，1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，同时高分辨率CT中的应用也增加了确诊率。其病死率高，临床预后差，生存期中位数为2.9年，5年生存率不足50%。相对而言，结缔组织病如干燥综合征继发的间质性肺病治疗效果和预后较特发性肺纤维化好，部分患者有望通过原发病的治疗得到缓解。目前的主要治疗药物包括：（1）糖皮质激素，患者对激素的反应取决于间质性肺病的病理类型，研究发现中-大剂量糖皮质激素对富细胞型NSIP、OP以及LIP患者呈现出较好的疗效，而其他类型相对不敏感。（2）免疫抑制剂或细胞毒药物，生物制剂。环磷酰胺(CYC)是治疗干燥综合征继发的间质性肺病主要的免疫抑制剂，其他还包括吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素，硫唑嘌呤。利妥昔单抗是针对B细胞表面CD20 的单克隆抗体，可特异性清除B细 胞，在干燥综合征患者中显示了很好的治疗前景。（3）抗纤维化药物如吡非尼酮，尼达尼布。抗纤维化的药物被认为可以改善间质性肺病患者的肺功能和生活质量，被美国FDA批准用于特发性肺纤维化患者。目前已有个案报道应用吡非尼酮有可能改善硬皮病继发间质性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果差，肺功能受损的患者，可考虑抗纤维化治疗，以期最大程度的保持肺功能稳定。哪些检查可以发现间质性肺病？间质性肺病可发生在干燥综合征诊断之前、同时或之后，因此即使是无症状的患者，确诊了干燥综合征时，就可以进行肺功能（包括弥散功能、容量和通气功能）和肺部高分辨率CT 检查。值得注意的是，普通胸片对其诊断价值有限，不推荐使用胸片来筛查间质性肺病。若上述两项（尤其是肺部高分辨CT）均未见异常，可基本排除间质性肺病。确诊肺间质病变的患者可进一步通过血气分析，6分钟步行试验评估肺功能。此外支气管肺泡灌洗和肺活检在鉴别诊断，治疗和评估预后有着重要的价值。通过风湿科医生讲解，王女士对自己的疾病有了一定的了解及治疗信心。她向广大病友提个醒：一旦出现咳嗽、气促不适时请及时就医，记得别忘记筛查有没有干燥综合征等结缔组织病继发的间质性肺病。2019年05月14日6541
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牟小芬主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 呼吸科 间质性肺病 间质性肺病是一组肺疾病，其肺间质是包括肺泡壁及肺泡周围的细网状样组织，它将微小的肺泡支撑起来，细的小血管通过间质达到肺泡表面，进行气体与血液的交换 。间质性肺病是由于炎症、免疫功能紊乱、有毒气体刺激、疤痕以及多种找不到明显原因而引起的肺间质病变。由于间质增厚，从而引起肺泡表面毛细血管网与肺泡气体交换障碍。其主要症状为进行性气短、干咳、乏力，晚期出现紫绀，体征是双肺底闻及爆裂音，肺功能是限制性通气障碍和弥散功能下降，影像学以磨玻璃片状影、条索影及网格状影常见（正常时影像上看不清间质结构）。该疾病分类不同、治疗方法不同，预后亦不同。其主要类型有1、特发性肺间质纤维化：是一种原因不明的进行性肺间质纤维化（如疤痕样），常于50岁以上老年人发病，起病隐匿，进行性发展，该病对激素反应差，治疗方法有限。2、非特异性间质性肺炎：可与免疫功能紊乱有关，早期对激素治疗效果好。3隐源性机化性肺炎，影像学常有些特点，激素治疗效果好。4、急性间质性肺炎：常突然起病，病情进展快，常常危及生命，重症常需要呼吸机支持。5、脱屑性间质性肺炎：常发生与吸烟患者，戒烟病情可减轻。 由于疾病分类复杂，患者患病后最重要的是及时到正规医院进行检查，对于早期患者，胸片检查可能会遗漏，CT检查，特别要求薄层扫描或者高分辨CT可以发现该病影像学上细微结构的改变，为疾病的分类提供帮助。患者应同时回想在发病过程中有没有一些诱发因素，比如服药，吸入粉尘等，如一些有毒气体引起的，避开就能缓解病情，吸烟引起的，戒烟可以减轻，医生根据相关检查结果或者病理的结果对疾病进行分类，分类中有些是早期激素可以治疗的，抓紧治疗可以缓解。 对于特发性肺间质纤维化，是间质性肺病中患病人数最多的一组疾病，其治疗方法有限，目前主要是对症治疗，如咳嗽予以止咳，呼吸困难予以吸氧，重者可用无创呼吸机辅助呼吸。对于进展速度快者可以在权衡利弊后短期试用激素观察疗效。乙酰半胱氨酸对少数有相关基因的患者有效，另外对缓解咳嗽有效。吡非尼酮需要长期应用可以减缓肺功能的下降速度。也是目前所推荐的药物，但药费较高，个别人可以出现皮疹和消化道症状，需要根据个人具体情况而定夺。对于终末期的患者可以考虑肺移植。 本文系牟小芬医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年11月23日10192
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王静主任医师 郑大一附院 呼吸内科 ILD的病因有200余种，分为两类，一类为已知原因；另一类为未知病因。1.已知原因的间质性肺疾病有：（1）职业、环境相关的ILD:吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、爆尘肺及镀肺；吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎；动物蛋白质：饲鸽或嗜鸟者肺；嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺筹；气体/烟雾：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。（2）肺部感染相关的ILD：血性播散性肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、各类细菌和病毒(CMV、SARS、、HIV等)。（3）药物/治疗相关的ILD：抗肿瘤药物：博来霉索、丝裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药，避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯等。（4）其他：ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应。2.病因未明的间质性肺疾病：(1)特发性间质性肺炎：特发性间质纤维化/普通型间质性肺炎(IPF／UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)、、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。(2)肉芽肿、血管炎相关的ILD:结节病、Wegener肉芽肿等。(3)胶原血管病相关的ILD:类风湿性关节炎(RA)、进行性全身性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)等。(4)其他：肝病相关的ILD、肠道病相关的ILD。3.感染相关的间质性肺疾病的病原体部分为病毒，如CMV、SARS、、HIV等，是否具有传染性与感染病毒的生理特性有关。（王静 王焕勤）2015年03月26日8447
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