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王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 一、病例举例 患者，女，59岁，因“活动后胸闷、咳嗽1年，加重伴咳痰、声音嘶哑3周”入院。 现病史：患者2020年5月出现活动后胸闷、咳嗽症状，夜晚平卧时咳嗽加重，一月前无明显原因出现咳嗽、咳痰加重，伴咳黄色粘痰，有声音嘶哑、咽干症状，于当地卫生院就诊，给予清热解毒、止咳、化痰等治疗，2天后声音嘶哑好转，咳嗽、咳痰、胸闷症状无好转。5月初就诊当地医院，2021年5月3日，胸部CT检查提示两下肺间质性改变，予头孢他啶+左氧氟沙星抗感染、甲泼尼龙抗炎治疗3天无明显好转。为进一步诊治至我院门诊就诊，门诊以“间质性肺病”收住院。 既往史、个人史、家族史均无特殊。患者自诉有明显口干、眼干症状。 入院查体：T：36.6℃，P：76次/分，R：18次/分，BP：122/74mmHg，SpO2：99%。神志清，口唇不绀，双下肺可闻及Velcro啰音，无杵状指，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。 初步诊断：间质性肺炎 入院初步治疗：予莫西沙星抗感染、乙酰半胱氨酸化痰及对症支持治疗。 2021-05-08 实验室检查： 血常规：WBC 6.74×10^9/L、NEUT%56%、PLT 280×10^9/L。 血生化：ALT 15U/L、AST 18U/L、TBIL 3.2↓μmol/L、ALB 42.79g/L、K+4.3mmol/L、Na+138mmol/L、UREA 3.95mmol/L、Cr 47.57umol/L。 血气分析：pH 7.43、PO2 12.3KPa、PCO2 5.77KPa、BE 4.2↑mmol/L。 肿瘤标志物：CA19-9 60.84U/ml、CA-50 42.1U/ml，余未见明显异常。 自身抗体：抗核抗体阳性（1:160）、SS-A阳性、RO-52阳性，余阴性。 体液免疫：IgA 4.46↑g/L、IgG 17.6↑g/L、IgM 1.11g/L、补体C3 1.02g/L、补体C4 0.17g/L。 凝血功能、乙肝病毒肝炎标志物、输血前三项、血沉、G实验、GM实验、痰抗酸杆菌涂片均未见明显异常。 2021-05-10 予加用甲强龙40mg qd抗炎治疗。 2021-05-11 眼科会诊：Schirmer试验（+），诊断双眼干眼症。 行支气管镜下肺活检（TBLB）。 2021-05-13 行唇腺活检。 2021-05-13 胸部CT检查：两肺近背侧可见网格状阴影，间质性改变。余肺少许斑片、小结节影。 2021-05-17 右下叶背段TBLB肺活检病理：送检小灶粘膜慢性炎，抗酸染色（-），PAS染色（-）。 2021-05-18 唇腺活检病理：导管周围见淋巴细胞浸润（1灶，＞200个），小叶内个别淋巴细胞浸润，结合临床，可符合干燥综合征病理改变。 2021-05-21 出院诊断：干燥综合征伴间质性肺炎。 出院后继续予甲泼尼龙片20mg qd、羟氯喹片200mg qd口服治疗。 2021-06-21 门诊复查CT提示与前类似。 二、自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF） 有部分间质性肺炎患者合并自身免疫系统异常的表现，称为“自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）”，一些最初被诊断为IPAF的个体有可能随着时间发展成为某种明确的结缔组织病。IPAF诊断标准：1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；2、排除其他已知病因；3、尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；4、至少有以下3个特征中的2个： a、临床表现：包括远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）；远端指尖皮肤溃疡；炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟；手掌或指腹毛细血管扩张症；雷诺现象；不明原因的手指浮肿以及不明原因的手指背侧固定性皮疹（Gottrons征）。 b、血清学表现：ANA阳性＞1：320（弥漫、斑点、均质型）或ANA核仁型（任何滴度）或ANA着丝点型（任何滴度）；RF＞正常上限2倍；存在以下抗体之一阳性：抗CCP、抗dsDNA、抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、抗RNP、抗Sm、抗SCL-70、抗tRNA合成酶（例如Jo-1、PL-7、PL-12,其他如EJ、OJ、KS、Zo、tRS）、抗PM-Scl及抗MDA-5等。 c、形态学表现：放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎。 该患者有口干、眼干的表现，血清学检测抗核抗体、SS-A与RO-52阳性，IgG升高均提示患者为自身免疫特征的间质性肺炎，临床上需要进一步明确有无结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD），原发性干燥综合征（primary Sjogren Syndrome，pSS）应首先考虑。 pSS的诊断标准比较复杂，包括纳入标准和排除标准。1、纳入标准，至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少一项为阳性：（1）每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；（2）眼中反复砂砾感；（3）每日需用人工泪液3次或3次以上；（4）每日感到口干，持续3个月以上；（5）吞咽干性食物需频繁饮水帮助。或在欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的pSS疾病活动度指数（ESSDAI）问卷中出现至少一个系统阳性的可疑pSS者。2.排除标准，患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果，应予以排除：（1）头颈部放疗史；（2）活动性丙型肝炎病毒感染；（3）艾滋病；（4）结节病；（5）淀粉样变性；（6）移植物抗宿主病；（7）IgG4相关性疾病。 满足所有纳入标准并除外排除标准者，且欧洲抗风湿病联盟-美国风湿病学会（EULAR-ACR）评分总和≥4分可诊断为pSS。根据上述诊断标准，本例患者符合纳入标准，排除相关疾病，评分至少可以达到6分，因此可诊断为原发性干燥综合征。肺部病变可诊断为原发性干燥综合征导致的间质性肺疾病。 2016年EULAR-ACR干燥综合征诊断评分表： 表1 2016年EULAR-ACR干燥综合征诊断评分表 三、结缔组织病相关间质性肺炎现状 国内间质性肺炎的研究中发现结缔组织病相关间质性肺炎占总人数的67%，死亡率高于单纯的结缔组织病患者，尤其是合并有肺动脉高压的患者，临床差异性较大，轻者可无任何临床症状，重者可以一开始便出现呼吸衰竭，并迅速进展直至死亡，比如抗MDA5抗体阳性的无肌病皮肌炎相关间质性肺病，该抗体阳性与快速进展性间质性肺病密切相关。临床表现常表现为咳嗽、气急、关节肿痛、晨僵、口干、皮疹、肌肉疼痛、雷诺现象等，最为特征性的体征为肺部velcro啰音。不同结缔组织病类型的患者可出现不同的阳性抗体组合。血清学标志物中KL-6值得关注，有研究表明结缔组织病合并间质性肺炎患者的KL-6水平显著高于不合并间质性肺炎的结缔组织病患者或健康人群。结缔组织病相关自身抗体中，尤其要关注抗合成酶抗体阳性的患者，该类患者最终发展成为间质性肺炎的概率很高。 肺活检是诊断间质性肺炎的金标准，尤其是经支气管镜冷冻肺活检（TBCB）。这对于间质性肺炎的病理分类极其重要，但是因为是有创性检查，存在诱发病情恶化的可能，因此临床实施有一定难度。我们给该例患者做了TBLB，相比TBCB来讲，组织标本偏少以至于影响病理诊断，这从另一个角度说明TBCB的重要性。 治疗方面结缔组织病相关间质性肺炎分为一般治疗、诱导治疗、维持治疗和其他治疗。一般治疗：包括心肺的康复训练，吸烟者戒烟，系统性硬化症合并有胃食管反流者制酸治疗，合并肺动脉高压患者可适当给与降低肺动脉高压，但是最终获益有限。在治疗过程中，我们需要密切观察患者有无感染的高危因素及感染依据，一旦发现，要积极给予抗感染治疗。诱导治疗：糖皮质激素是结缔组织病相关间质性肺炎诱导治疗最重要的药物。对于大部分病情严重或快速进展的结缔组织病相关间质性肺炎患者，环磷酰胺联合糖皮质激素是基本治疗方案，但是需要注意环磷酰胺导致的骨髓抑制，感染风险增加及增加肿瘤发生率等情况。维持治疗：诱导结束后，便可以开始维持治疗，药物包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司等。一般来说，硫唑嘌呤作为诱导治疗结束后进行维持治疗可有效维持肺功能稳定。研究表明霉酚酸酯、他克莫司可以有效减少患者口服糖皮质激素的剂量。其他治疗：包括生物制剂利妥昔单抗对于部分病情严重或病情快速进展的结缔组织病相关间质性肺炎患者可能有效，但是需要注意观察有无呼吸道感染。还有一个重要的问题就是目前的抗纤维化治疗，包括吡非尼酮和尼达尼布，关于用药时机及用药疗程问题目前尚无明确的意见。对于间质性肺炎特别严重的患者可以考虑肺移植。2021年06月29日6728
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汪为民主任医师 淮安市第一人民医院 老年医学科 间质性肺炎是以肺泡壁和肺泡腔中出现程度不同的炎症性改变和肺纤维化的病理改变为主要原因，然后患者就会出现气体交换障碍引起的进行性呼吸困难，最终呼吸衰竭。间质性肺炎包括很多种类型，比如原因不明的特发性间质性肺炎和病因明确的药物性肺炎等。吸入粉尘，病原体感染或者药物等都可能引起肺的结构被破坏，最终出现间质性肺炎。 普通 肺炎可能是继发于上呼吸道感染，支气管发炎，肺部出现的炎症，可由细菌，支原体感染，病毒感染所引起，一般需要7天左右就能够治好。间质性肺炎的发病可能是肺部肺泡出现了感染，肺出现了实质性的病变所引起的一种情况，如果治疗不及时，会导致肺部纤维化。 间质性肺炎以干咳、胸闷和活动后呼吸困难为主要表现。可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，如果表现为重症急性呼吸综合征，病情较重，甚至危及生命。而慢性期病程迁延多年，进展缓慢，最终以肺纤维化病变为主，可出现呼吸衰竭和肺源性心脏病。 那么间质性肺炎如何治疗呢？ 首先是去除病因，比如戒烟，远离粉尘化学物质侵害，药物所致需暂停药物，病毒感染者抗病毒治疗，自身免疫性疾病所致间质性肺炎以治疗原发病为主。实际上，间质性肺炎并没有什么特效药，仍然以糖皮质激素为主打，激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延缓病情发展。此外就是对症治疗，对于继发感染的患者需要使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予吸氧，甚至使用呼吸机治疗。对于发展到肺纤维化的病人，可以选择尼达尼布和吡非尼酮，这两个药是目前国际上认可的药物，它的作用机制尚未完全清楚，但其抗纤维化、抗炎作用明确。 作者介绍：汪为民，主任医师，博士，硕士研究生导师，江苏省第五期“333“人才第三层次培养对象。现任中华中医药学会肺系病分会第二届委员会青年委员，中国医师协会中西医结合分会呼吸专业委员会委员，中国研究型医院学会中西医结合呼吸专业委员会委员，中国残疾人康复协会“肺康复专业委员会ICU肺康复专业学组”委员，江苏省中西医结合学会呼吸系统分会委员，淮安市中西医结合分会呼吸专业委员会副主任委员，淮安市医学会呼吸分会秘书长。 主持江苏省科技厅及省中医药管理局课题各1项、主持淮安市科技局立项课题3项，以第二完成人参与省市级课题6项，获得淮安市科技进步奖三等奖1项，发表SCI及核心期刊文章十余篇，2篇获得淮安市自然科学优秀学术论文奖。从事临床工作二十余年，擅长内科常见疾病、老年综合征的防治，特别是呼吸系统常见病、疑难病的诊治及危重症抢救。熟练掌握呼吸衰竭、肺部感染、肺心病、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病、肺部肿瘤、慢性咳嗽的综合诊治。 门诊时间：周一周三全天；（老年呼吸科专病门诊，老年医学科专家门诊） 地址：淮安市第一人民医院门诊二楼5号诊室2020年12月24日3093
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、呼吸性细支气管炎伴肺间质病、脱屑性间质性肺炎和急性间质性肺炎（AIP）。其中， COP、 NSIP、AIP与此次新冠肺炎影像特征有很多相似之处、且临床上也可急性起病。 所以建议从以下几点对二者进行鉴别诊断： （1）病程：新冠肺炎多在起病1～2周出现呼吸困难，比多数结缔组织病（CTD）相关间质性肺病（CTD-ILD）快。如果2～4周后加重，则提示CTD-ILD可能性更大。 （2）暴露因素：明确的疫区接触及人群聚集发病，首先考虑新冠肺炎；非流行区或非疫区，详细询问相关病史有助于诊断，某些职业环境接触提示过敏性肺炎，特殊用药史提示药物相关间质性肺炎。 （3）临床表现：特征性的肺外表现有助于诊断CTD-ILD，应仔细寻找有无皮疹、关节痛、肌痛、肌无力或肾脏受累等。 （4）影像表现：新冠肺炎仍然是以GGO或实变为主要表现，可有网格和索条，但相对较轻，蜂窝或牵张性支气管扩张等肺结构破坏征象不明显。如果以网格索条为主，而GGO或实变较少或缺如，甚至出现蜂窝肺，则提示其他原因所致间质性肺炎。 （5）确诊实验：自身抗体有助于诊断CTD-ILD，而病毒核酸检测或测序有助于诊断病毒性肺炎。2020年07月11日3642
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 田岚副主任医师 西南风湿病专科 前天 大家听见风湿免疫性疾病习惯性想到的就是关节肿痛! 殊不知还有很多其他系统损害表现呢！间质性肺病是其中比较常见的系统损害。 看到这张CT片子大家有什么感想！ 会不会觉得肺都烂了！ 这样的肺呼吸好会好吗？ 哇，是不是好恐怖呀！ 这就是我们风湿免疫疾病肺部病变哟！ 可见于类风湿关节炎、干燥综合症、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化、混合型结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 临床表现为：以干咳、气喘、胸闷为主，严重者引起弥漫性肺泡损伤，出现剧烈咳嗽、咳痰、咯血甚至呼吸衰竭。 所以大家若出现上述症状一定要重视、到风湿免疫科就诊。 来看看我们风湿免疫科常见疾病发生间质性肺病（ILD）的情况； 1、类风湿关节炎（RA） RA-ILD常见于50－60岁、男性、吸烟，高RF滴度、关节病变重 RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累 这种比较常见。 2、系统性红斑狼疮（SLE） SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主 10％有肺组织受累；3％在初期出现 SLE累及肺组织包括： – 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿 – 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见） 也会是这样的哟！ 3、系统性硬化（SSC） SSC比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质 纤维化最常见，大约发生在40-80％患者，与抗SCL-70相关 可以是这样的哟！ 4、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM） 二种临床模式： -亚急性起病，广泛的基底部为主的磨玻璃样或实变，数周或数月快速进展致呼吸衰竭 -更常见，隐匿的，慢性进展 PM/DM-ILD发生率30％， 女性、50岁左右多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性； 抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高 5、干燥综合症 SS-ILD发生率8－38％； 从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12年 74％无呼吸系统症状. 风湿免疫性疾病相关间质性肺部治疗 1,糖皮质激素和免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯或他克莫司)是结缔组织病相关性肺疾病（CTD-ILD）基础治疗。 2,抗纤维化治疗（吡非尼酮、尼达尼布2020年04月14日5503
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王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 急性间质性肺炎，1944年Hamman和Rich报道了以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者。患者胸片表现为广泛的肺部弥漫性浸润影,病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润,主要表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生,将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich综合征。其后有相当长的时间内将其视为IPF的急性型。1986年Katzenstein等报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例,组织病理学为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage，DAD),主要特点为肺泡间隔增厚、水肿、炎性细胞浸润、成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积、广泛的肺泡损伤和透明膜形成,提出以急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词。在2002年ATS/ERS发表的特发性间质性肺炎分类中,将急性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的范畴,对其相应的临床-放射-病理学进行了定义。2013年发布的ⅡPs分类更新中, AIP列为主要IPS之一。 这个疾病确切的患病率和发病率尚不清楚。在外科肺活检组织学诊断的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列资料提示, AIP平均发病年龄为50岁,无性别差异,与吸烟无相关性,也没有明确的致病危险因素。AIP的确切发病机制不清楚,目前认为肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶引起急性肺损伤。其病理特点AIP病理改变为弥漫性肺泡损伤,可分为急性期(亦称渗出期)和机化期(亦称增期)。但在同一标本中两期之间的病理表现常有交叉,与标本在具体病程中获得时间有关。 本病并没有特异的临床诊断指标,最重要的是应根据临床过程及HRCT表现及时想到该病存在的可能。当患者出现如下临床表现: ①短期内进行性呼吸困难; ②胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影,牵拉性支气管扩张; ③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2 < 225) ; ④无感染的依据。应该考虑AIP存在的可能。 确定诊断需要临床符合ARDS诊断,无可识别的诱因，外科肺活检组织学表现DAD型。能够产生DAD表现的具体肺部疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性、吸入有毒气体,急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以,除了临床鉴别之外,病理的鉴别诊断也是必需的。 治疗方面，这个疾病无特异性的治疗手段,主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物,可试用激素冲击疗法:静脉注射甲泼尼龙500~ 1000mg/d, 持续3-5天,其后改为80~120mg/d静脉注射,病情稳定后改为口服。还可联合运用免疫抑制剂,如环磷酰胺和长春新碱等,但效果并不肯定。发病后1-2个月内病死率为50%,发病后存活者10%~50%,存活较前有所改善,可能与重危监护机械通气技术进步有关。有一半的存活患者演变为慢性间质性肺病,逐渐进展为肺纤维化。磨玻璃影、实变阴影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围与预后有关。血肌酐升高和血细胞比容减少提示预后不良。2019年12月10日3009
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郭玉琴主任医师 中国中医科学院眼科医院 内科 急性间质性肺炎（AIP）为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，本病通常发生于既往身体健康者。大多数病人发病年龄在40—60岁之间，平均50岁，无明显性别差异。AIP类似于成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的亚急型表现。临床特点：起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽、胸闷和气急，继之出现呼吸衰竭。AIP病死率极高(＞６０％）。2008年夏季以来，我科收住院二例该病患者，均经积极抢救成功。本病的发病原因目前尚不十分清楚，除暴露于粉尘、金属、有机溶剂、居住农业或污染严重乡村者发病率增加外；据两位病人讲，居住城市者发病也与环境因素密切相关。故提醒大家：1．每天不宜在密闭、潮湿的房子里抽烟、打牌和停留时间过久；2．每天不宜在密闭的空调房子里（冷、暖空调）停留时间过久；3．每年在使用空调机前应对其进行清洗；4．办公室及卧室应经常通风换气，保持空气清新。2011年08月11日8215
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