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刘峰辉副主任医师 郑大一附院 呼吸内科 NSIP 1994年Katzenstein和Fiorelli报道通过组织病理学从其他IIP中鉴别出来。随后的报道和综述确认了NSIP的特征。有典型临床-影像-病理学NSIP特征（排除风湿结缔组织病，如硬皮病）有助于UIP/IPF与其他形式的IIP鉴别。NSIP预后与IPF明显不同。最近的研究显示NSIP的病理学类型相当普遍。它可以表现为小业内和叶间明显不同。它的组织病理学表现多样，分为细胞型、纤维化型和混合型，临床表现从亚急性到慢性不等。虽然两个研究提示一些NSIP患者预后不良，但IPF/UIP5年生存较NSIP更差，虽然两者10年生存率差别减小。NSIP的纤维化表现暂时一致。纤维母细胞灶和致密纤维化在外科肺活检标本不常获得。典型的NSIP患者BAL液表现为淋巴细胞增高，而CD4/CD8比例降低。NSIP在纤维化型NSIP中，一些显示BALFCD8T淋巴细胞增多，另外一些BALF细胞模式显示与IPF/UIP类似（淋巴细胞比例降低，但中性粒细胞或嗜酸性粒细胞比例增高）。这些细胞模式与风湿结缔组织病相关的NSIP类似。有趣的发现是，这些患者BALF淋巴细胞增多伴随着临床症状的改善。BAL细胞模式显示细胞型NSIP淋巴细胞比例增多，当分析淋巴细胞亚类特征时CD4/CD8比例倾向于降低。纤维化型NSIP的BAL淋巴细胞不增高。BAL淋巴细胞增高并HRCT显示弥漫性磨玻璃影支持细胞型NSIP诊断，但其他疾病如HP、COP、药物毒性或结节病也可以表现为BAL淋巴细胞增高。BAL分析对预后未知，没有可信的报告。2022年05月31日760
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、呼吸性细支气管炎伴肺间质病、脱屑性间质性肺炎和急性间质性肺炎（AIP）。其中， COP、 NSIP、AIP与此次新冠肺炎影像特征有很多相似之处、且临床上也可急性起病。 所以建议从以下几点对二者进行鉴别诊断： （1）病程：新冠肺炎多在起病1～2周出现呼吸困难，比多数结缔组织病（CTD）相关间质性肺病（CTD-ILD）快。如果2～4周后加重，则提示CTD-ILD可能性更大。 （2）暴露因素：明确的疫区接触及人群聚集发病，首先考虑新冠肺炎；非流行区或非疫区，详细询问相关病史有助于诊断，某些职业环境接触提示过敏性肺炎，特殊用药史提示药物相关间质性肺炎。 （3）临床表现：特征性的肺外表现有助于诊断CTD-ILD，应仔细寻找有无皮疹、关节痛、肌痛、肌无力或肾脏受累等。 （4）影像表现：新冠肺炎仍然是以GGO或实变为主要表现，可有网格和索条，但相对较轻，蜂窝或牵张性支气管扩张等肺结构破坏征象不明显。如果以网格索条为主，而GGO或实变较少或缺如，甚至出现蜂窝肺，则提示其他原因所致间质性肺炎。 （5）确诊实验：自身抗体有助于诊断CTD-ILD，而病毒核酸检测或测序有助于诊断病毒性肺炎。2020年07月11日3643
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叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 间质性肺炎找不到病因时，筛查肌炎抗体谱很重要，能够帮助患者筛查是否患有炎症性肌病，评估病情，有利于医疗决策。 肌炎抗体谱是近年来发现的一组自身抗体，分为肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。这些抗体与临床症状、合并症和药物治疗反应有关，在疾病亚型分类和预后评估中发挥重要作用。 1. 抗合成酶抗体：属于肌炎特异性抗体，有助于诊断抗合成酶抗体综合征。包括抗Jo-1抗体，PL-7抗体，PL-12抗体，OJ抗体，EJ抗体，KS抗体，Zo抗体，YRS抗体，JS抗体和SC抗体等。其中抗Jo-1抗体阳性，与肌炎有关。抗PL-7抗体和PL-12抗体阳性，与间质性肺炎、胃肠道疾病有关。 2. 其他肌炎特异性抗体：抗Mi-2抗体与皮肌炎有关，患者对激素反应好。抗SRP抗体与多发性肌炎有关，对激素反应差。抗TIF-1γ抗体与皮肌炎伴恶性肿瘤有关。 3. 肌炎相关性抗体：见于各类结缔组织病，包括抗SSA(Ro)52kd抗体，与干燥综合征有关；抗PM/Scl抗体与多发性肌炎、硬皮病有关；抗U1RNP抗体、抗Ku抗体与硬皮病、干燥综合征等有关。2020年04月30日9624
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金洪主任医师 华西医院 呼吸与危重症医学科 01.间质性肺炎的主要症状有哪些？间质性肺炎统属于间质性肺病系列，由于它最常见，是临床医生和病人经常遇到和困惑的问题。间质性肺炎在临床上分为原因明确和原因不明两类。一类为一般的病毒、细菌感染或某些已知原因的发生于肺间质为主的炎症；另一类为原因不明的间质性肺炎，统称为特发性间质性肺炎（IIPs），而此类疾病又根据其发病机理，临床特点和病理改变分为特发性肺纤维化，急性间质性肺炎等。所有间质性肺炎都有共同的临床症状，就是逐渐加重的或急性发病的呼吸困难，其次咳嗽，开始时干咳为主，随着继发感染，可出现黄痰，发热，咯血，胸痛等表现。02.所有患者都会有杵状指的表现吗？不一定，只有那些长期患病已属于慢性缺氧的患者，可以出现杵状指，该体征同间质性肺炎没有必然的关系，另外如肺癌，支气管扩张，肺脓肿等也会见到杵状指。03.急性间质性肺炎有哪些不同？急性间质性肺炎主要是起病急，病程短，进展快，如不能得到有效及时控制，很快就会发生呼吸衰竭等，危及生命。此时肺内病变以急性肺泡损伤为主，如果及时治疗，常可以改善预后，挽救患者生命。如果已进展到纤维化阶段，此时治疗不能逆转病情，仅仅延缓病变进展。04.出现气促、咳嗽咳痰等症状，常规的胸部X线、肺部CT等检查能确诊间质性肺炎吗？由于间质网格细小，普通的胸部X线检查分辨率低，难以早期准确判断间质性肺炎的病变情况。所以诊断间质性肺炎最理想的检查应是高分辨肺CT(即肺HRCT)，常称为薄层高分辨CT。在没有条件的医疗单位，起码应是做普通CT平扫，在无CT机的医疗单位可以做普通的胸部X线检查了解肺部基本病变情况。05.动脉血气分析能够提示间质性肺炎吗？需不需要做其他血液检查？动脉血气分析不能够提示间质性肺炎，因为很多疾病均可以出现血气异常。但怀疑间质性肺炎的患者必须做动脉血气分析，据此可以判断氧合情况，了解病情严重性，还可以帮助判断治疗效果及预后。除查血气之外，还需要做的化验检查包括：血常规，肝肾功能，DIC全套，筛选病原学如HIV，SARS,CMV，免疫学全套，另外炎性标记物PCT,CRP等06.做肺功能检查对于诊断间质性肺炎有什么意义？可以帮助了解目前肺功能受损情况，除了通气功能，更重要的是了解弥散功能，这有助于判断间质性损害的严重性。07.支气管肺泡灌注检查是什么？其对于间质性肺炎的诊断有何意义？支气管肺泡灌检查是指在做支气管镜检查的同时使用无菌生理盐水选择性冲洗病变部位，然后收集灌洗液，送检某些特殊项目；在急性间质性肺炎，常常因病情重而不能承受支气管镜检查，但在病情相对稳定后即可行支气管镜检查，收集灌洗液后送检细胞学分类，卡氏肺囊虫，PAS染色及淋巴细胞亚群等可以帮助医生诊断和排除某些疾病。08.间质性肺炎有必要做肺活检吗？什么情况下需要做肺活检？间质性肺炎是否有必要做肺活检取决于诊断是否明确。在2011年以后国际学术界已统一规范指南，并非所有间质性肺炎均需要肺活检。如对于有典型的肺HRCT改变，并排除继发性原因后即可以诊断特发性肺纤维化；此外，大部分病因清楚的也无需肺活检。只有在已排除病因明确的间质性肺炎仍无法归类于何种类别时，需要肺活检，结合病理学资料帮助诊断。09.做肺活检的途径有哪些？怎么选择？过去多为开胸肺活检，这种方式虽然有良好视野并取得较多的肺组织，但创面大，愈合慢，容易发生并发症，病人常难以接受；近年来，除了经典的开胸肺活检，还可以通过经皮肺穿和胸腔镜肺活检来取得肺组织。特别是胸腔镜肺活检由于创口小，愈合快，并发症少，又可以满足足够大小的肺组织样本要求，因此是目前肺活检最常用的方式。10.间质性肺炎能治愈吗？间质性肺炎是否可以治愈同其病因和治疗早晚有关。11.间质性肺炎可分为哪几期？不同时期的治疗原则是什么？间质性肺炎不同于肿瘤，没有绝对的分期。因此临床上上对于不同预后的 疾病采取不同的临床策略。自限性炎症/稳定性纤维化：观察；炎症为主(大部分可逆）伴有不同程度纤维化：积极治疗，达到目标后，维持治疗结果；进行性进展有逐渐达到稳定状态可能的纤维化：治疗防止其进展；不可终止的纤维化：治疗让其缓慢进展。在临床上常分为急性期，稳定期，急性加重期。急性期和急性加重期要早期积极治疗，特别是大剂量糖皮质激素的应用，并保证抗炎，足够的氧疗等。稳定期的治疗取决于原发病，如有风湿免疫疾病，则需要继续原发病治疗，另外无论何种病因，均可长期服用抗氧化剂，如：富露施，600mg，每天二至三次。12.间质性肺炎在早期能够完全治愈吗？取决于病因，多可以完全控制病情，达到临床治愈。13.间质性肺炎治与不治的区别有多大？取决于病因。仅是影像资料提示有间质改变则无需治疗；只有在急性起病，临床症状明显，肺影像提示弥漫性病变，特别是磨玻璃影时需要尽早治疗。14.已经出现肺纤维化还有治疗的必要吗？取决于病因。在稳定期，病人无症状或仅有轻微活动后呼吸困难，无需特殊处理。但可以长期服用抗氧化剂富露施和吡非尼酮。15.现在治疗间质性肺炎的主要方法是什么？取决于病因。基本治疗方法包括糖皮质激素，抗菌药物，氧疗，必要时呼吸机辅助通气等。如果确诊是特发性肺纤维化，目前可以选用吡非尼酮。16.发现间质性肺炎一般首选什么治疗？糖皮质激素17.间质性肺炎的激素治疗常规用量和疗程如何确定？取决于病因及病情严重程度。一般首选静脉滴注甲基强的松龙，40-80mg，每天1-2次，要根据病情调整剂量和疗程，当情况改善，氧合好转。一周左右逐渐减量。18.症状稳定后如何减量？根据病情调整剂量和疗程。在病情稳定后停用静脉滴注甲基强的松龙，改为口服强的松，根据体重情况，一般20-30mg，每天一次。一个月后复查肺CT后再逐渐减量。19.激素减量过程中病情反复，加大剂量仍然有效吗？不一定。要分析病情反复的原因，有无并发感染等。如是单纯激素减量过快，此时改为原剂量后病情常可缓解。20.糖皮质激素冲击疗法是什么？什么时候用？糖皮质激素冲击疗法是指超出常规剂量及用法，可能会出现严重副作用。冲击疗法主要用于急性期和急性加重期，此时病人严重呼吸困难，氧合很差，肺内有弥漫性病变，特别是磨玻璃影。常用静脉滴注甲基强的松龙，500mg，每天一次。三天后依次减量，一周左右看变化。如无然后改善，则停用。21.间质性肺炎需要终身服用激素吗？能不能停药？不一定，取决于病因。在稳定期不必服用激素。22.激素治疗有什么副作用? 有没有方法避免？取决于剂量及时间长短。短期内常可致消化道出血，中期可出现真菌感染，远期诱发血糖升高、内分泌紊乱、骨质疏松等。为避免副作用，则主要在疗程和时间上要认真评估，并要结合患者的基础疾病。大夫还要充分评估使用激素的利与弊，并获得患者的充分理解。23.什么情况下需要使用抗生素？一般选用哪些抗生素进行治疗？在并发细菌感染时要使用抗生素。由于肺脏是一个开放脏器，极易合并细菌感染。所以在间质性肺炎时多会使用抗菌药物。理想情况是需要根据所感染细菌类别和药敏结果选择抗菌药，但在实际中因病情不允许等待几天后的细菌培养结果才开始治疗，所以大夫会根据病情综合分析，经验用药。24.抗生素与激素联合使用，跟单用激素治疗效果有什么不同？取决于是否合并严重的细菌感染。一般情况下，在急性期联合使用比较保险，只有在稳定后停用抗菌药物，可以单独使用激素并逐渐减量。25.抗生素是否需要长期使用？有什么副作用？不必。在急性感染控制后即可停用抗菌药物。以避免长期滥用抗菌药物造成细菌耐药性增加，二重感染及菌群失调等。2015年01月03日33845
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何振副主任医师 河南省肿瘤医院 呼吸肿瘤内科 何振 张明智一、病因1. 感染：（1）病毒：腺病毒和流感病毒（2）肺炎支原体（3）细菌：肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎2. 化疗药物：BLM、PYM、MTX3. 放疗4. 过敏性肺炎：吸入花粉、粉尘5. 自身免疫病6. 机体免疫功能紊乱：（1）机体免疫功能低下：代偿性纤维结缔组织增生（打不过用手抓），如器官移植，如小淋巴细胞淋巴瘤 虽然白细胞总数高，但功能正常的白细胞很少 若出现肺部感染，易出现纤维结缔组织增生（机体的一种代偿）。 局部包裹，而病菌未清除 渗出物增多，免疫球蛋白和免疫细胞很少 良好的培养基 为感染创造条件，促进感染的发生。（2）机体免疫功能过强：哮喘引起肺泡的急性炎症反应，进一步刺激了人体的成纤维细胞增殖，同时增加了胶原的合成能力，而使胶原的合成增加，随后可形成慢性肺纤维化。二、病理早期以肺泡壁的炎症为主，在中期为弥漫性肺间质纤维化，在晚期为肺泡壁纤维化。三、临床表现起病隐袭，咳嗽、胸闷进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭。四、辅助检查x线肺部检查尤其是高分辨率CT(HRCT)检查时可发现在两侧肺叶尤其是下肺叶，呈现出密集细小的网织状结节，此结节较均匀又边界不清，或有条索状病灶、网格影、蜂窝肺，磨玻璃样改变不明显，单纯磨玻璃样改变者容易恢复。作气管镜活检(TBLB)病理检查时，显示出肺泡萎缩、肺间质纤维化。五、治疗弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠，因此不论为早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发展。原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化。1．抗感染 选择强有力的抗生素。舒普琛/泰能/大扶康2． 皮质激素冲击疗法：静脉注射甲基强的松龙80～120mg/日，持续2～3周，总量<1000 mg。病情稳定后逐渐减量（2周内减完），改为地塞米松或强的松片口服。只有20%的患者适合用激素来治疗，来控制急性症状。不适合年龄大于70岁的，极度肥胖的，伴随结核、心脏病、糖尿病和骨质疏松。注意：①补钙、VitD3②电解质，补钾③易股骨头坏死④诱发糖尿病。 ① 减少渗出激素作用 控制间质性肺炎的发展 ②抑制纤维母细胞增生3．免疫调节剂 胸腺肽(双向调节)。4．中医中药 补肺益肾化痰散结为治疗原则。润燥养阴、活血化瘀、软坚消痰、培补脾肾（山药、冬虫夏草、壮阳药）亦有不可低估的防治作用。①痰热清注射液，②热毒宁注射液等。5．对症支持治疗 低氧血症可给予持续低流量氧吸氧。2010年02月05日21593
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