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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医生手札——魔高一尺,道高一丈:给一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“雄兔脚扑朔,雌兔眼迷离,双兔傍地走,安能辨我是雄雌。”出自《乐府诗集·横吹曲辞五·木兰诗》。意思是:雄兔静卧时,两只脚时时爬搔,雌兔静卧时,两只眼时常眯着,所以容易辨别。但是,雄雌两只兔子一起贴着地面跑时,又怎么能辨别出哪只是雄兔,哪只是雌兔?不只是兔子雌雄莫辨,在医学领域,许多疾病的外在表象也时常模棱两可,一时半会难判真伪,即使常见、多发的甲状舌管囊肿也是可如此。以下是我经治的一个真实案例。【案例回放】患儿、万某峰、男、8岁5个月,江西南昌籍。2017年7月,小万5岁时,左侧颈部莫名鼓起一个肿块,当时在江西某医院就医5个多月,口服、外抹、理疗,无所不用,恰如“坚固的堡垒往往是从内部被攻破”一样,最终包块由里至外洞穿流脓,膨隆数月的颈部,也慢慢平复。然而,烦恼并没有随之而去,颈部瘘口好不容易结痂,数日之后又再次鼓起冒脓破溃。虽尝试各种膏药涂抹,瘘口经久不愈。当地医生考虑为“左侧梨状窝瘘”,并建议前往上海就医。2018年初,春暖花开,老万带着小万,来到上海某医学中心,见多识广的专家面诊之后,也断定为“左侧梨状窝瘘”,并建议手术。据老万回忆,手术结束时,主刀医生特地在手术室门口与他交代病情,说是“术中通过支撑喉镜检查未见梨状窝底部存在瘘口,所以排除梨状窝瘘,但是手术还是按照鳃裂瘘管,经颈部切口实施手术,应该是比较彻底的。”担心受怕许久的老万如释重负。2020年中,酷暑难耐,距离第一次手术两年半,熟悉的疼痛唤醒了小万早已忘却的记忆,惊慌失措的老万百思不得其解——莫非颈部瘘管复发了?万般无奈之下,一家三口突破新冠疫情的层层封锁,带着疑惑、焦虑和期待,又奔赴魔都——那座曾短暂住院又留下遗憾的大都市。接诊的还是以往的主刀大夫。一回生二回熟,小万得到关照,顺利入院。并且,还在颈部依然肿痛的情况下,再次接受手术。主刀告诉老万,第二次手术会扩大范围,做得更彻底一些。术后,老万获悉,再次的支撑喉镜检查仍然没有发现梨状窝内瘘口,但是术中不排除“鳃裂瘘管”可能,所以采用颈清扫的方式,把左侧侧颈区域可疑的病灶都清扫了。一知半解的老万庆幸地松了一口气,以为这一回可以万无一失了。尽管医生给足了彻底治愈的信心,但是,多愁善感的妈妈担忧依旧,因为第二次手术的切口伤疤长达12cm,几乎横跨整个颈部,每每望及,伤心的泪珠总是难以抑制地从泛红的眼圈滚落。2023年3月,凑巧,距离第二次手术又是两年半的时间,魅影一般的左侧颈部肿痛不约而至。这简直就是当头乱棒,把人打得不知所措,老万难以置信,思前顾后,不得已带着儿子再次回到江西某专科医院。虽然已有上海专家前面两次的背书,南昌当地的医生依然不敢排除梨状窝瘘,于是又再次支撑喉镜检查,结果与此前无异,但还是不排除左侧鳃裂瘘管可能。经过一个多月的抗感染和消炎治疗,复发的颈部脓肿,再度销声匿迹,可笼罩在老万心头之上的百般愁云并没有云消雾散。久病成医的老万不再因颈部肿痛的暂时平复而窃喜,他心知肚明,这不过是一时的风平浪静,酝酿中的狂风骤雨随时随刻都会再度来袭。这跟当年屡屡骚扰西汉王朝的匈奴一样,每一次被痛击之后,漠北草原上的游牧骑兵便溃败消失得无影无踪,但这只是一时的战略撤退,假以时日,兵强马壮之际,匈奴大军又会再度南下烧杀抢掠。可去哪里找抵御匈奴的绝杀者呢?喝了一瓶52度的四特酒之后,老万更加迷茫……2023年7月9日,誓与颈部瘘管一刀两断的老万夫妇,经过海量搜索,了解到“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”,随即通过好大夫在线取得联系,并按要求准备既往就医的原始病案资料(门诊病历、住院病历、影像图片、手术记录、病理结果、原始外观图片等)。2023年7月中旬,通过问询、体查、复习外院资料、完善颈部MRI等检查,困扰老万一家6年的顽瘴痼疾也在事无巨细的盘问和层层剖析之下,缓缓褪去云山雾罩的外衣,露出了隐藏至深的庐山真面目。2023年9月21日,小万接受了改良Sistrunk手术,切除的病灶术后病理证实为甲状舌管囊肿。【复盘诊治经历,抽丝剥茧;追寻蛛丝马迹,还原真相】首先、家长提供的外院第一次手术术后病理描述如下“(送检组织)纤维脂肪组织中间内衬单层柱状上皮的腔隙,间质血管扩张淤血,伴炎症细胞”。根据病理结果,基本排除左侧颈部可能发生的其他若干先天性囊肿,包括胸腺囊肿、支气管源性囊肿、潜突型舌下腺囊肿、表皮样或皮样囊肿等,并且将囊肿可能性锁定为:梨状窝瘘、第二鳃裂瘘管和甲状舌管囊肿。其次、上海某医学中心两次支撑喉镜检查及江西某医院一次支撑喉镜检查,均未发现梨状窝内瘘口存在,结合患儿每次发病部位均位于侧颈中段偏上、局部疼痛不剧烈、没有明显的吞咽疼痛、没有明显的扭颈困难、发作前期没有明显的发热、既往多次影像检查均提示左侧甲状腺形态完整等,是故,基本排除梨状窝瘘。再者、通过跟患儿父母多次问诊沟通,父母均明确告知患儿出生后,颈部未存在皮肤瘘口。加之发病部位位于左侧颈部,所以,基本排除第二鳃裂瘘管。最后、根据外院病理,结合阅读2023年7月20日我院复查的颈部增强MRI,最终考虑“偏于左侧的甲状舌管囊肿”。【偏离中线的甲状舌管囊肿发生率及鉴别】甲状舌管囊肿源于甲状舌管的不完全退化,由于甲状腺原基基本在颈前中线区下行,因此,其后端与舌盲孔连接的甲状舌管的发育残余,也多数在颈前中线区域安家落户,可也有那么一小部分固执己见者,一意孤行,离经叛道——远离中轴。2016年,美国加利福尼亚伍德兰希尔斯医疗中心,一组685例甲状舌管囊肿的临床特点描述显示,668例(97.5%)位于颈前中线,9例(1.3%)位于中线左侧,8例(1.2%)位于中线右侧。2008年,中国台湾省台北市国立台湾大学的一组84例甲状舌管囊肿的研究显示:69例(82.1%)位于颈前中线;15例(17.9%)位于中线左侧;1例(1.2%)位于中线右侧。综合不同研究报告,大约10-24%的甲状舌管囊肿可偏于一侧,并且是左侧多见。一旦偏离中线,囊肿倾向于靠近甲状腺软骨的外侧表面,并深入到颈前带状肌间隙。这些分道扬镳、离群索居的“另类”,极易与好发于侧颈区域的先天囊瘘混淆。偏离中线,且位于舌骨水平以下甲状腺区域者,需与梨状窝瘘鉴别。偏离中线,且位于舌骨水平以上的颌下区者,需与口底皮样/表皮样囊肿或潜突型(口外型)舌下腺囊肿鉴别。偏离中线,且邻近胸锁乳突肌中上1/3-中下1/4前缘者,需与第二鳃裂瘘管鉴别。【几点思考】第一、疾病的普遍性与特殊性。疾病具有双重属性,即普遍性(共性)和特殊性(特殊性)。前者指的是某个个体具有共同的、适用于大部分或全部成员的性质、特征或规律,容易被知晓识别。例如:甲状舌管囊肿通常位于颈前颏下中线区域,这便是普偏性。特殊性则指的是某个个体具有独特的、与众不同的性质、特征或规律。容易被遗忘疏忽。例如,甲状舌管囊肿可偏离中线,甚至位于侧颈区域,这便是特殊性。从不同维度认知疾病,有助于更好地把握疾病的本质和特点。第二、方向错了,再多的努力都是徒劳!头颈先天疾病的种类繁杂,临床表现酷似,经验不足者,初始误判,情有可原。然而,一而再,再而三,三番四次的一错再错,或许与主观上的先入为主、思维固化、人云亦云有关。此例患儿历经多次支撑喉镜检查,均排除左侧梨状窝瘘,但是,此前就医的两家医院、不同医生诊断思维上还是没有跳出“鳃裂瘘管”的桎梏,若干次出院病历中,依旧笼统模糊地判断为“左侧颈部鳃裂瘘管”。至于手术,无论是首次的“左侧颈部鳃裂瘘管切除术”,还是第二次的“更为彻底的颈清扫术式”,实质上都是不着边际,无的放矢。所以复发,也就在所难免了,毕竟一开始方向就南辕北辙,后续纵然再多的努力,也都枉然。第三、独立思考,还是听信权威?在诊治疑难困惑的头颈先天疾病的过程中,患者提供的既往诊治信息,虽有助于对后续评估、决策,但也难免左右判断。此例患儿曾先后两次在国内儿童专科领域的天花板级别医院诊治,虽然两次住院均排除梨状窝瘘,但出院小结却依然诊断为“左侧颈部鳃裂瘘管”。顶级医疗机构的背书,极具权威。如若不加思辨,轻信盲从,必然深陷定向思维的泥沼。基于既往信息的深度挖掘和逻辑推断,不仅改写了几乎不可颠覆的盖棺定论,而且避免患儿再次坠入无效手术和复发的轮回。第四、纷繁芜杂中,如何探寻蛛丝马迹?面对困难重重且茫头无绪的复发性头颈先天疾患,“问”与“阅”,其实,便是探寻真相、解开谜团的金钥匙。“问”,就是不厌其烦的复盘追溯、求端讯末、层层剖析,不放过任何蛛丝马迹。本案例患儿已行两次手术和多次切开引流,颈部遗留多处疤痕。仅凭外观,已无法辨认是否存留先天皮瘘瘘口。但经多次求证,家长明确否认原发皮瘘存留,进而排除第二鳃裂瘘管。“阅”,就是全面细致地研读患者既往历次就医卷宗,捕捉原始资料里隐藏的草蛇灰线。本案例,就是通过复阅患儿首次手术的术后病理,发现关键字眼“柱状上皮”,从被覆上皮来源锁定三种可能。【结语】疾病个性的疏忽、医者思维的固化、“权威”诊断的盲从,或许才是某些频频复发的头颈先天疾患,屡屡被误诊误治的根本所在。基于“问”与“阅”的独立思考、深度挖掘和逻辑推断,以及综合研判之后的精准诊治,方可避免重蹈覆辙。【参考文献】ThompsonLesterDR,HerreraHannahB,LauSeanK.AClinicopathologicSeriesof685ThyroglossalDuctRemnantCysts.Head&NeckPathology.2016;10(4):465-474.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10):875-81.LinShih-Tsang,TsengFen-Yu,HsuChuan-Jan,etal.Thyroglossalductcyst:acomparisonbetweenchildrenandadults.AMERICANJOURNALOFOTOLARYNGOLOGY.2008;29(2):83-7.陈良嗣.第六篇第38章:甲舌囊肿及瘘管。见:刘大波主编:临床小儿耳鼻咽喉疾病诊疗学(第1版).科学技术文献出版社,2017年5月:387-451.姚丹勉,陈良嗣,梁璐,等.颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(19):1545-1547.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识,可参考以往的科普文章(《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(上篇)》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(下篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(上篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(下篇)》、《会厌囊肿?还是舌甲状舌管囊肿?》、《经典恒久远,百年永传承:甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中,舌骨的处理不是画蛇添足,而是不可或缺!》、《谁跟你说,甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术,为何还要切除“舌骨上区组织”?》、《甲状舌管囊肿癌变,传说中的黑天鹅!》、《异位甲状腺,貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流:甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中,一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle(雷塞氏三角)》、《失而复得的诊室(记一位甲状舌管囊肿患者的门诊问询)》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》等。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年11月22日(癸卯小雪)(ILMSS、GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。2023年11月19日 1445 0 4
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2023年10月22日 276 0 2
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——甲状舌管囊肿癌变,传说中的黑天鹅!广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“黑天鹅”一词源自于拉丁文,本意是陆地上稀有鸟类的意思。17世纪以前,欧洲人固执地认为:天鹅仅有白色,黑色的只是传说。1697年,荷兰探险家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亚发现了黑色的天鹅,曾经不存在的物种被正式确定和接纳。自此,黑天鹅有了“稀罕”的隐喻,可是,却不受待见,因为多数人眼里,它意味着霉运。去年以来,断续接到几个相关咨询,内容大致如下:“陈医生,我家小孩的甲状舌管囊肿如果不做手术,会癌变吗?”“陈主任,听说,甲状舌管囊肿癌变多见于成年人?是不是等于说,小孩就不用担心?”“陈大夫,我的一个亲戚,手术前诊断是甲状舌管囊肿,可术后病理却是甲状舌管囊肿乳头状癌,会不会是误诊?”这些问询与疑惑,不约而同指向传说中罕见的、又令人色变的甲状舌管囊肿癌变。本篇尝试系统、全面,梳理与科普这一疾病。【案例回顾】广东惠州35岁的冯小姐,患有甲状舌管囊肿病史已经10余年。年轻时,医生也曾多次建议手术,但是,冯小姐一方面觉得囊肿不痛不痒,不妨碍日常生活;另一方面担心的是术后颈前部切口瘢痕影响美观,所以迟迟未能下定决心,与囊肿一刀两断。不知不觉,十余年过去,囊肿原封未动,倒也和平共处、相安无事。2018年初,颈前的囊肿突然增大,伴有吞咽疼痛。当地医生的意见是不排除囊肿合并感染,一如既往地建议抗感染后尽快手术。也许隐约感到事态严重,冯小姐慕名求医。体查时,随吞咽活动、直径大约3cm的囊肿位居颈前颏下,有如男性的喉结,尤为醒目。囊肿的外观和触诊,与其他患者的并无二致,但是外院B超报告的一段描述:“......囊肿内可见囊实性回声,实性部分内见点状强回声,彩色多普勒显示少量血流信号......”,还是让我心生警惕,建议进一步完善检查。原本心存侥幸的冯小姐满脸错愕。一周后,几项检查结果证实了我的担忧。颈部B超提示:1.颈前区囊性病灶伴微小钙化:甲状舌管囊肿Ca?或甲状腺锥状叶峡部Ca?2.双侧腺叶多发实质性病灶(结甲)。核素扫描提示:1.颈前部颏下正中软组织结节少量摄碘,考虑异位甲状腺病变;2、甲状腺右叶中下极结节。FNAC(细针穿刺细胞学检查)提示:(颈前正中肿物)少量细胞可疑甲状腺乳头状癌。综合信息,这是一个罕见的、来源于甲状舌管囊肿的乳头状癌。经过多学科会诊(MDT),冯小姐接受了针对性的手术治疗——“扩大Sistunk术式+全甲状腺切除+双侧中央区颈清”,术后病理显示:甲状舌管囊肿乳头状腺癌侵犯被膜及周围纤维组织、双侧甲状腺结节性甲状腺肿、多个淋巴结转移(喉前淋巴结2/2、右侧中央区淋巴结1/10、左侧中央区淋巴结1/2)。由于存在高危因素,冯小姐又接受了放射性碘131治疗,并终生内分泌治疗(口服优甲乐),目前已随访5年余,暂无复发迹象。【甲状舌管囊肿癌变确有其事,只不过概率极低!】人体仅有三种组织结构不会癌变,牙齿(无细胞结构)、毛发(死细胞)和指甲(死细胞),除此之外,高等碳基生物的绝大多数脏器均有可能癌变,不同的只是概率高低。甲状舌管囊肿是头颈部最为常见的先天疾患,其癌变概率较低,仅为1-3%,自1911年首例报道以来,截止2020年,文献报道的甲状舌管囊肿癌(thyroglossalductcystcarcinoma,TGDCCa),累计已超过300例。【究竟是原发,还是转移的?】关于甲状舌管囊肿癌变的机制,虽有争议,但并不影响已经存在的癌变事实。(1)转移性假说认为,肿瘤是从甲状腺转移到甲状舌管。然而,已有的研究发现并非所有的TGDCCa都同时存在甲状腺原发癌灶。(2)原发性假说认为,肿瘤源于未完全退化甲状舌管的癌变,例如:甲状舌管内残留的部分甲状腺滤泡组织可继发癌变,表现为乳头状癌、滤泡状癌、或两者混合;柱状上皮细胞可以化生为鳞状细胞发生癌变。此外,由于甲状舌管内缺乏滤泡旁细胞(C细胞,合成分泌降钙素),所以不会发生髓样癌(已报道的TGDCCa组织类型中尚见髓样癌)。【病理类型】由于甲状舌管被覆上皮的组织来源并非单一,因此,TGDCCa的病理组织类型可呈多样性。乳头状癌最常见,约占80-85%。乳头状癌混合滤泡状癌约占7%。鳞状细胞癌约占5%。滤泡状癌约占1.7%。其他罕见类型,包括Hurthle细胞型、未分化癌、黏液表皮样癌等。【TGDCCa都有哪些表现?与甲状舌管囊肿有何不同?】超过75%的TGDCCa患者,术前被诊断为良性病灶,并按照甲状舌管囊肿切除,术后病理均为偶然证实。这一数据,客观反映TGDCCa临床表现缺乏特异性,若仅凭临床症状,确实很难与良性病变鉴别。尽管易于混淆,但经术前确诊的TGDCCa可能具有以下特点:颈前中线肿物短期内迅速增大、形状不规则、质地较硬、边界欠清、活动度差(肿物可不随吞咽或伸舌移动),可伴有疼痛和吞咽困难。成年患者多见(40-50岁)。女性好发(女男比率接近2.9:1)。部分TGDCCa可同时合并甲状腺癌。有报道,在同期行全甲状腺切除术的TGDCCa中,23.4%的患者同时合并甲状腺癌。【相关检查】影像学并不能准确判断甲状舌管囊肿是否发生癌变,但是临床怀疑时,仍应常规影像(B超、MRI、CT、核素扫描等)评估,获取信息包括原发病灶大小,与颈前带状肌、舌骨、甲状软骨、环状软骨的关系,此外,还需了解是否同时存在甲状腺癌,以及颈部淋巴结转移情况。TGDCCa的B超特征包括:囊肿内出现实性成分或不对称囊壁增厚,伴有丰富血流及微钙化。当B超存疑时,应辅以超声引导下的细针穿刺细胞学检查(FNAC),文献报道TGDCCa的FNAC诊断率仅有53-69%。TGDCa的典型CT征象为囊性病灶内出现钙化的壁结节,增强时可见囊壁结节边缘强化。甲状腺乳头状癌BRAF基因突变率高达99.8%。所以,当疑似TGDCCa病例FNAC结果不满意时,可结合BRAF基因检测,提高诊断阳性率。【鉴别】除了甲状舌管囊肿之外,TGDCCa还需与以下疾病鉴别。甲状腺乳头状癌伴喉前淋巴结(Delphian淋巴结)转移及囊性变:多有侧颈淋巴结转移,并且病理组织中可见淋巴结结构。甲状腺锥状叶乳头状癌伴囊性变:发生概率较低,其病灶与甲状腺峡部有明显的组织连续性;术中探查与舌骨后方及舌根无瘘管关联。【治疗】手术是TGDCCa的主要治疗手段,但具体术式及辅助治疗手段,仍应结合病理类型、病灶大小、侵犯范围、是否合并甲状腺癌、是否伴有颈淋巴结转移等情况综合考虑。第一、如果TGDCCa病理类型为分化型腺癌(乳头状癌或滤泡状癌),Sistunk术式仍是标准术式,但是否同期行甲状腺全切及侧颈淋巴结清扫,则需结合具体情况。如仅为低危因素:年龄在15-45岁之间,既往无放疗史;肿瘤直径小于4cm;无远处转移或淋巴结受累。可选择Sistunk术式。如存在高危因素:男性;年龄>45岁;肿瘤直径>4cm;囊外浸润;伴有淋巴结转移;既往放疗史,尤其是颈部;影像提示合并甲状腺癌等。应选择Sistrunk术式+全甲状腺切除+颈清扫术式。辅助放射性碘治疗:术后,一旦发现扩展至周围组织、多灶性、累及甲状腺和淋巴结,或存在侵袭性组织学变异。可参照分化型甲状腺癌的治疗指南,辅助放射性碘治疗。同时,也必须终生行促甲状腺激素(TSH)抑制治疗。第二、如果TGDCCa病理类型为非分化型癌,如鳞状细胞癌(罕见),治疗首选局部扩大切除+颈淋巴结清扫。如果存在以下情况时应考虑术后辅助放射治疗:邻近结构侵犯、手术切缘阳性、多发淋巴结转移和肿瘤复发。【预后】总体而言,TGDCCa是一种相对惰性的恶性肿瘤,预后良好,与分化型甲状腺癌相似。一项纳入164个患者的系统回顾研究显示,在42.1个月的随访期内,仅有4.3%的患者复发,主要为颈部淋巴结转移。而来自美国“纪念斯隆-凯特琳癌症中心”的纳入62例患者的研究,长期随访(中位时间71个月;范围1-456个月)显示,TGDCCa具有良好的生存率,5年和10年时分别为100%和95.6%。【结语】就临床观察,甲状舌管囊肿癌变概率极低,且癌变年龄多见于成人阶段,因此甲状舌管囊肿患儿家长不必杞人忧天。但TGDCCa又事实存在,不能因罕见而忽视。对于不幸患有TGDCCa的患者,也无需过分担忧,毕竟接受积极而规范的诊治,疗效显著,预后良好。【参考文献】徐教邦,卜庆敖,袁庆忠.甲状舌管癌诊治的研究进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94:107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3):134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology&HeadandNeckSurgery.2021;29(2):113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5):794-802.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识,可参考以往的科普文章(《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(上篇)》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(下篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(上篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(下篇)》、《会厌囊肿?还是舌甲状舌管囊肿?》、《经典恒久远,百年永传承:甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中,舌骨的处理不是画蛇添足,而是不可或缺!》、《谁跟你说,甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术,为何还要切除“舌骨上区组织”?》等。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年6月21日(癸卯夏至)(ILMSS、GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。2023年06月19日 287 0 1
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孟庆坤主治医师 承德市第三医院 外二科 甲状舌管囊肿是小颈部常见病之一,本病虽为先天性,但并一定在出生后立即发病。其好发部位在颈部正中。病因:由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全,遗留在颈深部组织内,而管腔内被覆.上皮产生分泌物积聚而形成。临床表现:囊肿多位于颈部正中,一般在舌骨前下方、甲状舌骨膜或甲状软骨部位最常见。一般为1-50px直径的圆形肿物,边缘清楚,可呈囊性或实性感。肿块可随伸舌运动向上下移动。感染时表现为疼痛、压痛或皮肤发红,甚至有脓性分泌物。治疗:甲状舌管囊肿在诊断确定后,应争取在感染发生前手术切除。无感染的囊肿可与病儿2岁后手术。有感染在患儿最好在感染控制后2-3月手术。期间可用抗生素软膏外敷,预防感染。手术需切除舌骨中段25px骨质,避免瘘管残留导致的复发。本病复发率不到10%,复发常见于之前有感染或行切开引流的患儿。2023年06月13日 73 0 1
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2023年04月19日 492 0 2
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是甲状舌管囊肿? 甲状舌管囊肿是儿童颈部最常见的先天畸形。可以出现在甲状腺迁移途径中的任何部位,从舌根至下颈部。通常表现为颈前正中囊性包块,与舌骨关系紧密。 二、 甲状舌管囊肿是怎么形成的? 甲状舌管囊肿是胚胎发育的残迹,是因甲状舌管没有完全闭合导致的,可以从舌盲孔延伸至颈部甲状腺的位置。如果甲状舌管没有完全退化或闭合,管内的上皮会分泌粘液导致感染或甲状舌管囊肿形成。 三、 甲状舌管囊肿常见吗? 甲状舌管囊肿较为常见。男女发病率相近,多见于儿童。和舌骨关系密切,约25%位于舌骨上方,20%位于舌骨水平,55%位于舌骨下方。 四、 甲状舌管囊肿的病理构成是什么? 甲状舌管囊肿是囊性结构,里面可以覆盖呼吸道上皮、鳞状上皮、或两者兼有。因为经常性的感染,局部可见炎性浸润。可以出现肉芽组织和巨细胞。约70%的病人可以合并异位甲状腺组织。 五、 甲状舌管囊肿有什么表现? 甲状舌管囊肿通常表现为舌骨附近、颈前中线区的活动性包块,通常没有其他症状。部分患儿可以表现为脓肿或间歇性的渗液。肿块可以随着吞咽活动。 六、 甲状舌管囊肿需要做哪些检查? 通常需要进行一些检查确定甲状舌管囊肿和评估有无正常甲状腺组织。如果甲状腺缺失,术后需要进行甲状腺的替代治疗。 彩超是最常用的检查手段,可以同时评估甲状舌管囊肿和甲状腺。此外,CT和MRI也可以用来进一步评估。 七、 怎么治疗甲状舌管囊肿? 手术是治疗甲状舌管囊肿的最佳方式。只是单纯切除囊肿容易导致复发,复发率可达45%-55%。我们采用Sistrunk术式治疗甲状舌管囊肿,可以大大降低复发率。Sistrunk术式需要切除中间约三分之一的舌骨和舌根底部的软组织。 八、 甲状舌管囊肿的治疗效果怎么样? 随着Sistrunk手术的广泛开展,甲状舌管囊肿的治疗效果得到很好的提高,复发率大幅度下降。大约有1%的甲状舌管囊肿是恶性。2021年11月12日 607 0 1
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刘志勇主治医师 北京儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 小童是一个4岁的小女孩。有一次感冒后突然发现自己脖子上起了个包。她跟妈妈说:“妈妈,快来看呐,我脖子上长了个球球”。妈妈摸摸头说:“在哪呢?给妈妈看看”,这才发现孩子抬头后在下巴颏儿下面可以看到一个隆起的小球球,摸着软软的,孩子咽唾沫的时候还跟着上下活动。妈妈用手压了压这个小球球,问小童:“疼吗?”,孩子咯咯地笑着说,一点也不疼,有点痒痒。妈妈说,咱们去儿童医院看看吧,所以就约了个号到医院找耳鼻咽喉头颈外科的张大夫看病。 张大夫眯着眼睛问:“孩子怎么不舒服啊?”,妈妈说孩子感冒后脖子上起了个包。张医生用手摸了摸孩子的肿物,压了压,孩子也没躲开,手感上觉得肿物比较软,周围边界比较清楚,并且比较光滑,估摸着最大直径有2-3cm。让孩子吞咽,这个肿物还能上下骨碌碌的动。张大夫说,目前感觉像甲状舌管囊肿,让去做B超,然后快速的开了检查单。 妈妈带着孩子交完费去二楼B超室排队,仔细一看,怎么还开了两个B超,一个看肿物,另一个是看甲状腺,寻思着待会儿问问张医生。做完了B超,拿着报告去找张大夫,张大夫看着报告说:“跟我预想的一样,甲状舌管囊肿,囊肿大小是3.1*1.3*1.6cm,边界清楚,壁不厚,与舌骨关系密切。甲状腺超声没有问题。住院做手术吧”。妈妈问张医生:“能不能不做啊,为什么查甲状腺超声呢?”张医生说:“孩子这个囊肿大于1cm,到了做手术的程度,不做的话万一以后感染了孩子这颈部的伤口就该难看了,而且到时候做手术也容易切不干净,容易复发。甲状腺与甲状舌管囊肿形成有关,具体您住院的时候再跟您讲吧。”张大夫给童小童开了住院证去登记排队住院了。 等了两个多月,孩子终于能住院了。门诊提前两天做了住院前检查,办好了住院手续。在等着医生的时候,妈妈在走廊里发现一块展板,上面讲了甲状舌管囊肿的前世今生。原来,甲状舌管囊肿是一种胚胎发育的残迹。上面还写着“在胚胎时期,甲状腺始基向下迁移,经过舌根,舌骨,再向下到达下颈部,形成甲状腺,其途径的结构称为甲状舌管,甲状舌管多数自行退化,少部分会有残留。残留的管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成局部囊肿。所以,在舌根到下颈部这条路径上都可能有甲状舌管囊肿形成。”看着这晦涩难懂的介绍,小童妈妈也大概理解了,原来是甲状腺在胚胎发育时经过的路径,没有完全退化就堆出来一些东西,形成了这个囊肿。万一甲状腺半路停下来也被当作囊肿切掉那就危险了,怪不得要查甲状腺超声。正看着,医生来了。 接待小童的医生是一位美女刘医生,刘医生详细询问了小童的病史,给她仔细查体,并给她安排了一系列血液检查、心电图等常规术前检查,结果都没有明显异常。另外还查了甲状腺功能和电子鼻咽喉镜,甲状腺功能正常,电子鼻咽喉镜看了舌根,没见到异常的隆起。刘医生跟小童妈妈讲述了手术的大概步骤,交代了伤口瘢痕增生,感染出血,囊肿复发等一系列风险,签署了手术知情同意书。 两天后的上午,孩子不吃不喝,输着液等着全麻手术。手术室麻醉医生推着小车把小童带到了手术室,在手术室门口,小童和妈妈道别,眼中含着泪水,忍着没哭。经过手术室长长的走廊,小童到了明亮的手术室,“哇,好多灯啊”,小童心里想。“不要紧张,我们做一个小手术”,小童听着声音很熟悉,原来是门诊见过的张大夫,“张叔叔,您好啊,我稍微有点害怕,没事的,我不哭”,小童说。麻醉医生阿姨给小童身上贴了好多贴片,手指上缠了一个闪着红光的小指套,通过电线连接上了旁边的一个大机器。麻醉医生跟小童说:“小姑娘,你会数数吗?给阿姨从1数到10吧”,同时在小童输液的管道上注射各种药物。小童慢慢地数着:“1、2、3、4、5、6……”,还没数完,她就睡着了。麻醉医生给她经口气管插管,固定好,等主刀张大夫、刘医生等人手术。张大夫给小童肩膀脖子下垫好垫子,让她的头后仰,固定好,在肿物最隆起的位置画了一条黑线。刘医生给她颈部肿物周围消毒,铺好无菌单。 手术开始了,只见张大夫在肿物最隆起的位置黑线处,切开皮肤和皮下的脂肪肌肉,把皮瓣往上下分离。再往深处就可以看见肿物在舌骨前下方,在肿物周围用电刀仔细切开,分离,肿物后面附着在舌骨上。用电刀分离舌骨上下的肌肉,把舌骨的两端切开,最后把舌骨后方的软组织分离结扎缝合。张大夫仔细观察切下来的囊肿,只见囊肿软软的,表面附着一些肌肉。仔细查看与囊肿一起切下的舌骨后方的切缘,没有见到明显的管状结果,挤压没有囊液。张大夫跟刘医生说,我们这种手术方式叫做Sistrunk手术,切除囊肿及与其相关的瘘管、舌骨体以及舌盲孔附近的小部分舌根组织。相对单纯的囊肿切除,能将复发率从23%-50%降低至1.9%-6.5%。冲洗后分层缝合伤口,加压包扎,手术结束。小童慢慢的清醒过来,被麻醉医生推回了病房。 第二天,医生给小童开了半流食,童童很高兴可以吃饭了,虽然咽东西的时候还是稍微有点别扭,有点疼,但还能承受。小童观察同病房的10岁小姐姐,听说跟自己做了同样的手术,鼻子里面却插着管子,不让吃饭,医生只让她从鼻子里插着的叫“胃管”的管子里打奶打水,不让经口吃喝。小童的小脑袋瓜子想了想,也没明白为什么。过一会,来了一帮医生查房,到小童这里的时候,张大夫给王主任介绍说“这个孩子手术时挺顺利的,今天正常进食半流食,考虑手术时边界比较清楚,没有感染,不用输液抗炎。旁边的10岁女孩,发现甲状舌管囊肿8年,一直没做手术,近两年长大比较多,手术前电子鼻咽镜检查提示舌根半球形隆起,手术时囊肿长到舌根了,舌根的粘膜有破损,我们手术时做了修补,所以要下胃管半个月,防止舌根的伤口裂开、感染、咽瘘形成。并且我们要加强输液抗炎治疗”。虽然小童没都听懂,但也大概明白了,自己手术做的早,麻烦也少一些。经过两三天的换药,因为伤口恢复的比较好,小童高高兴兴地被妈妈接回家了,走的时候听说小姐姐还要再住两天才能出院。 手术后一周,小童在门诊又见到张大夫了,张大夫跟小童妈妈说病理结果就是甲状舌管囊肿,没有恶性表现。拆线的时候,张大夫观察小童的伤口,恢复的很好,仅仅有一条线,也没有红肿。张大夫交代小童3个月后门诊再复查看有没有残留复发。伤口可以贴一些瘢痕膏,防止瘢痕增生。3个月后小童又来了,伤口处仅仅有一条很小的印儿,复查B超未见明显囊肿残留表现。怀着对张大夫的感激,小童和妈妈满意的离开了。2021年07月14日 1390 1 0
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2021年04月22日 1111 0 1
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