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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 用于明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病，评估复发及继发癫痫的可能性，为治疗提供依据,应根据病情选择以下相应辅助检查。 (1)实验室检查 1)单纯性FS实验室检查异常率很低。 2)有异常病史或体检时选择性查血常规、血生化、血清电解质、血糖、血钙、尿及粪常规。 3)若已决定行腰椎穿刺，应查血培养和血糖。 4)以下情况推荐腰椎穿刺脑脊液检查： ①原因未明的嗜睡、呕吐、脑膜刺激征或病理征阳性; ②6～12月龄未接种流感疫苗,肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者; ③已使用抗生素治疗，特别是<18月龄者，此年龄段患脑膜炎或脑炎症状和体征不典型且抗生素治疗可掩盖脑膜炎或脑炎症状。 ④密切观察复杂性FS患儿，必要时行脑脊液检查，以除外中枢神经系统感染。 (2)脑电图检查 1)单纯性热性惊厥:神经系统健康无需常规脑电图检查。 2)复杂性热性惊厥:是否需做脑电图取决于临床判断。惊厥发作次数多,发作时间较长或局灶性发作,神经系统发育异常或检查有异常,一级亲属有特发性癫痫病史需考虑。 3)脑电图检查的最佳时机尚不明确，推荐在热退至少1周后检查。 (3)神经影像学检查单纯性热性惊厥患儿不需影像学检查。复杂性热性惊厥患儿的颅内病变发生率也非常低。 1)紧急增强CT或MRI:神经系统检查异常,存在神经系统定位体征，或有颅内压升高的症状体征。 2)高分辨MRI:头围异常,皮肤异常色素斑,局灶性神经体征或持续时间较长的热性惊厥患儿,神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。 3)磁共振成像MRI较CT敏感，但检查时间相对较长，对镇静要求高。 4)FS持续状态急性期可能出现海马肿胀，远期可能引起海马萎缩和可能导致颞叶癫痫，必要时应复查头颅MRI。2023年01月19日
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刘磊主治医师 章丘区妇幼保健院 儿科 热性惊厥（febrileseizures，FS）是儿童惊厥最常见的原因。具有年龄依赖性，多见于6月龄～5岁，患病率为3％～5％［1］。2016年中华医学会儿科学分会神经学组已制定《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识（2016）》［2-3］。为进一步促进广大儿科医师和全科医师正确认识并掌握FS的临床诊治，提高FS诊疗水平，合理利用医疗资源，中华医学会儿科学分会神经学组讨论并制定了此《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识（2017实用版）》。1定义及分类根据2011年美国儿科学会（AAP）标准，FS为一次热程中（肛温≥38.5℃，腋温≥38℃）出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥史［4］。FS通常发生于发热24h内，如发热≥3d才出现惊厥发作，应注意寻找其他导致惊厥发作的原因。部分FS患儿以惊厥起病，发作前监护人可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作［5］。根据临床特征，FS分为单纯性FS和复杂性FS。其中单纯性FS占70%～80%，发病年龄多为6月龄～5岁，表现为全面性发作，持续时间<15min、一次热性病程中发作一次、无异常神经系统体征；复杂性FS占20%~30%，发病年龄多＜6月龄或＞5岁，发病前有神经系统异常，表现为局灶性发作或全面性发作，发作持续时间≥15min或一次热程中发作≥2次，发作后可有神经系统异常表现，如Todd′s麻痹等［5］。FS持续状态是指FS发作时间≥30min或反复发作、发作间期意识未恢复达30min及以上。2病因及发病机制引起FS的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、出疹性疾病、尿路感染及个别非感染性的发热疾病等，病毒感染是主要原因［6］。FS的确切发病机制尚不明确，主要系患儿脑发育未完全成熟、髓鞘形成不完善、遗传易感性及发热等多方面因素相互作用所致。本病具有明显的年龄依赖性及家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显。已报道有多个基因和/或染色体异常与FS相关［7］。因此，对首发年龄小、发作频繁或有家族史者建议转诊至三级医院诊断治疗,必要时行遗传学检测。3临床诊断及评估3.1 诊断与鉴别诊断 本病是排除性诊断，应与中枢神经系统感染、癫痫、中毒性脑病、代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病等其他病因所致的惊厥发作相鉴别。3.2 辅助检查 为明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病，同时评估复发及继发癫痫的可能性，为进一步治疗提供依据［4,8］。应根据病情选择相应辅助检查，包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。3.2.1 常规实验室检查 根据病情可选择性检查血常规、血生化、尿及粪常规，如夏秋季突发频繁惊厥者应检查粪常规,以鉴别中毒性细菌性痢疾。3.2.2 脑脊液检查 以下情况推荐脑脊液检查：（1）有原因未明的嗜睡、呕吐或脑膜刺激征和/或病理征阳性；（2）6～12月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者［9］；（3）已使用抗生素治疗，特别是<18月龄者，因这个年龄段患儿脑膜炎∕脑炎症状和体征不典型，且抗生素治疗可掩盖脑膜炎∕脑炎症状［4］；（4）对于复杂性FS患儿应密切观察，必要时进行脑脊液检查，以除外中枢神经系统感染［5,10］。3.2.3 脑电图检查 以下特征均为继发癫痫的危险因素，推荐进行脑电图检查与随访［11-13］：局灶性发作［11］、神经系统发育异常、一级亲属有特发性癫痫病史、复杂性FS、惊厥发作次数多。对于脑电图检查的时机选择，Cochrane系统综述报道目前尚无随机对照研究明确FS何时应进行脑电图检查［14］。鉴于发热及惊厥发作后均可影响脑电图背景电活动，并可能出现非特异性慢波或异常放电，推荐在热退至少1周后检查。3.2.4 神经影像学检查 不推荐作为常规检查，以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时［5］。对于惊厥相关脑部病变的检出，通常磁共振成像（MRI）较CT更敏感，但检查时间相对较长，对镇静要求高。FS持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI［15］。3.3 留观或住院指征 既往有单纯性FS病史的患儿或年龄＞18月龄首次单纯性FS发作者，发热病因明确且临床症状及体征平稳，则无需住院治疗，但应告知家长仍需密切观察病情变化。以下情况需留院或住院观察：（1）有嗜睡等神经系统症状或异常体征者；（2）首次发作年龄<18月龄尤其是已使用抗生素治疗者；（3）FS的感染原因不明或感染较为严重者；（4）复杂性FS或惊厥持续状态患儿，后续病情变化可能较复杂，建议住院观察；（5）对于无明确家族史者建议住院观察以明确病因［5］。4FS复发及与其相关的癫痫或癫痫综合征4.1 FS复发风险的评估 FS首次发作后的复发与年龄相关，首发年龄＜12月龄者复发率高达50%，而首发年龄12月龄及以上者复发率约为30%［6］。复发的危险因素：（1）起始年龄小；（2）发作前发热时间短（<1h）；（3）一级亲属中有FS史；（4）低热时出现发作。具有危险因素越多，复发风险越高［12,16］。4.2 FS继发癫痫风险的评估 10%～15%的癫痫患者既往有FS史，FS后继发癫痫的比例不一；单纯性FS、复杂性FS继发癫痫的概率分别为1.0%~1.5%和4.0%~15.0%［5］。FS继发癫痫的主要危险因素包括：（1）神经系统发育异常；（2）一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；（3）复杂性FS。具有危险因素越多，继发癫痫的风险越高［12］。另外惊厥发作前发热时间短及FS发作次数多也与继发癫痫有关［16-17］。一些癫痫及癫痫综合征可以FS起病，表现为发热易诱发，具有“热敏感”的特点或早期呈FS表现，不易与FS鉴别，需引起重视。热敏感相关的癫痫综合征包括Dravet综合征和遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）等。临床应根据患儿发病年龄、发作表现、脑电图特点、病程演变及家族史等进行诊断与鉴别诊断。Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征包括：（1）1岁以内起病，常因发热诱发首次发作；（2）主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，一次热程中易反复发作，易发生惊厥持续状态；（3）1岁以后出现多种形式的无热发作；（4）逐渐出现智力、运动发育倒退；（5）发病初期脑电图多数正常，1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶性∕多灶性放电［2］。GEFS+为家族性遗传性癫痫综合征，在6岁以后仍有FS，伴或不伴全面性、局灶性癫痫发作。临床表现包括FS、热性惊厥附加症（FS+）、FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴失张力发作、FS+伴Doose综合征、FS+伴Dravet综合征等，大多呈良性经过，少数为癫痫性脑病［2］。家族中存在2例以上FS+时则可诊断GEFS+，具有不完全外显性和遗传异质性的特点［18］。因此，对于年龄小、反复发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征，建议至三级医院进行专科评估。5治疗与预防FS的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估和选择。5.1 急性发作期的治疗 大多数FS呈短暂发作，持续时间1~3min，不必急于止惊药物治疗［5］。应保持呼吸道通畅，防止跌落或受伤；勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害；抽搐期间分泌物较多，可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位，及时清理口鼻腔分泌物，避免窒息；同时监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。若惊厥发作持续＞5min，则需要使用药物止惊［19］。首选静脉缓慢注射地西泮0.3~0.5mg/kg（≤10mg/次），速度1~2mg/min，如推注过程中发作终止即停止推注，若5min后发作仍未控制或控制后复发，可重复一剂；如仍不能控制，按惊厥持续状态处理。该药起效快，一般注射后1~3min发挥作用，但推注速度过快可能出现抑制呼吸、心跳和降血压的不良反应。如尚未建立静脉通路，可予咪达唑仑0.3mg/kg（≤10mg/次）肌肉注射或100g/L水合氯醛溶液0.5mL/kg灌肠，也可发挥止惊效果。对于FS持续状态的患儿，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后表现，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因［2］。5.2 预防治疗 5.2.1 间歇性预防治疗 指征：（1）短时间内频繁惊厥发作（6个月内≥3次或1年内≥4次）；（2）发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者。在发热开始即给予地西泮口服，每8h口服0.3mg/kg，≤3次大多可有效防止惊厥发生［20］。有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防FS复发［21-22］。卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发无效［5］。5.2.2 长期预防治疗 单纯性FS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗［12］。FS持续状态、复杂性FS等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，建议到儿科神经专科进一步评估。6健康教育与管理6.1 健康指导 为减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧，避免寻求不必要甚至不恰当的过度医疗,应重视对家长进行健康教育与指导。6.2疫苗与预防接种 FS患儿原则上无预防接种禁忌。一些疫苗接种后可能引起发热，进而导致惊厥［23-24］，但这并非疫苗本身对大脑的直接作用。疫苗接种后发生FS的风险与其他发热疾病诱发的风险相似［25］。患儿不必因此禁忌接种疫苗，否则可能给患儿带来更大的疾病风险。7本共识的局限性及研究展望由于缺乏高级别的临床研究证据，尤其是针对我国人群的研究结果，本共识在临床的适用性尚待进一步验证。尚需对FS发病、干预及远期预后影响因素进行高质量研究,以进一步指导临床实践。今后将在以下几方面对FS进行更深入的研究：（1）母孕期与围生期环境因素及个体遗传易感因素与FS的相关性；（2）FS复发、持续状态及继发癫痫发生的预测指标；（3）FS对智力、行为、学习能力、社会适应的远期影响及早期干预；（4）有效预防FS复发的临床治疗手段。相信随着神经科学、分子遗传学及癫痫病学的发展，对FS发病机制的新认识及临床干预处理规范的优化将更好地指导临床实践。8小结FS为年龄依赖并伴随发热的惊厥发作，应除外颅内感染等导致惊厥的其他疾病，同时也应与热敏感相关的癫痫综合征鉴别。临床上应结合患儿表现针对性进行评估检查，对有家族史的患儿需根据病情进行遗传学检测评估。单纯性FS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗预防复发。对FS患儿家长应做好病情宣教与健康指导。2022年04月13日969
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谢露主任医师 昆明市妇幼保健院 儿科 昆明市妇幼保健院 谢路 小儿惊厥(convulsion)是由多种病因所引起的全身或局部骨骼肌群突然发生的不自主收缩，多伴有意识障碍。一 病 因 小儿神经系统发育不成熟，兴奋易于扩散，各种异常的脑电活动均易诱发惊厥。引起小儿惊厥的疾病很多，按照发生的部位分类如下：1．颅内疾病①各种特发性癫痫；②脑发育异常：如脑回畸形、胼胝体缺如、灰质异位、各种染色体畸变及遗传代谢病所导致的脑细胞及髓鞘发育异常等；③脑血管疾病：如颅内出血、血栓形成、栓塞、血管畸形、胶原病等；④病毒或细菌感染、颅外伤、缺氧缺血、药物或化学物质中毒、水电解质紊乱、内分泌紊乱及维生素缺乏等各种原因导致的脑损伤；⑤颅内占位病变：肿瘤、颅内寄生虫、原虫、结核瘤、脑脓肿等；⑥脑变性疾病：如各种脱髓鞘病变、脑灰质变性；2.颅外疾病①热性惊厥；②全身感染所致中毒性脑病(如中毒性痢疾、败血症、重症肺炎等)；③水、电解质代谢紊乱(低血钠、低血钙、低血镁、高血钠等)；④毒物或药物中毒(如中枢兴奋药物中毒、农药中毒、杀鼠剂中毒等)；⑤全身性疾病(低血糖、尿毒症、肝昏迷、Reye综合征等)。二 临床表现1.典型表现 典型发作时患儿突然意识丧失，全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩，呼吸暂停，继之阵挛性收缩，不同肌群交替收缩，呼吸暂停、两眼凝视或眼睑反复抖动，头后仰或斜向一侧，肢体及躯干有节律地抽动，口吐泡沫，抽搐持续数十秒钟至数分钟后深呼吸、肌肉松弛，抽搐缓解，呼吸恢复但浅促、不规则，可出现尿失禁；发作后入睡或哭泣，年长儿多入睡，醒后可出现头痛、疲乏，对发作不能记忆。常见于癲痫大发作、高热惊厥、毒物中毒、中毒性脑病、破伤风等。2.不典型表现 婴幼儿惊厥常无开始的强直性发作，只有肢体阵挛性惊厥，但破伤风则以强直性惊厥为主。 新生儿惊厥多表现为呼吸暂停、两眼凝视、眼睑反复抖动或频繁眨眼、吸吮或咀嚼动作、肢划船样动作等。早产儿惊厥更为轻微，可表现为阵发性眼球转动、斜视、凝视或上翻，面肌抽动似咀嚼、吸吮动作，也可表现为阵发性面红、苍白、流涎、出汗或呼吸暂停而无抽搐；但早产儿颅内出血可表现为强直性惊厥。3.热性惊厥 是小儿惊厥最常见的原因，发病率约2%～8%。发病机制至今尚未完全清楚，可能因为6个月～3岁小儿的大脑发育不够完善，以至弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散，导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥。(1)单纯型热性惊厥：①多见于6个月～3岁小儿，6岁后罕见；②患儿体质较好；③惊厥多发生在病初体温骤升期，常发热38.5℃以上；④惊厥呈全身性强直～阵挛发作、次数少、时间短(10分钟)、恢复快、无神经系统异常体征；⑤热退1～2周后脑电图恢复正常，一般到学龄期不再发生；⑥可有热性惊厥家族史；⑦预后良好。三 辅助检查1.三大常规检查、脑脊液常规检查、血气分析及血清电解质测定等；2.影像学检查 头颅X线平汁、头颅超声波、脑电图、头颅CT、核磁共振(WRI)等；四 诊断与鉴别诊断 惊厥为一症状诊断，经详细询问病史、细心临床观察，多可作出诊断，重要而困难的是病因诊断。1.有热惊厥(1)中枢神经系统感染：惊厥伴有发热等感染症状，多有意识障碍和颅内压增高表现，脑脊液检查有诊断意义。(2)中毒性脑病：除惊厥外，常有严重的全身感染中毒症状，多数可找到感染灶，但有时惊厥可在全身症状出现之前发生(如细菌性痢疾)，应特别注意。1.有热惊厥(3) 热性惊厥：多发生于3岁以内小儿，常见于各种发热性疾病初期，多有高热。(4)Reye综合征：可有病毒感染前驱病史，具有急性非炎性脑病症状，同时伴有肝脏肿大、肝功能异常、无黄疸、血氨升高、血糖降低、凝血酶原时间延长等。2.无热惊厥（1）颅内出血：多发生在新生儿或单纯母乳喂养的小婴儿。发生于新生儿期时多有难产、窒息、产伤病史，发生于较大儿童时多为颅脑外伤所致。颅脑影像学检查有诊断意义。（2）电解质紊乱：低钙血症、低钠血症、高钠血症、低镁血症等均可引起惊厥，患儿多同时有喂养不当或腹泻病史，血清电解质检查可确诊。(3)低血糖：惊厥伴有出冷汗、面色苍白、脉细弱、可昏迷，多发生于饥饿、营养不良及使用胰岛素制剂患儿。血糖检查可确诊。(4)药物、毒物、食物中毒：可有接触药物、毒物史，或食用不洁食物史;幼儿和学龄期儿童多见，起病急促，可伴随其他中毒症状，有时不易确诊，仔细询问病史非常重要。(5)高血压脑病：若患儿有惊厥、视力障碍、昏迷三项之一，同时血压明显升高，可诊断为高血压脑病。多可找到原发疾病，小儿急慢性肾炎时易发生。（6)癲痫：多有反复惊厥发作病史，发作形式多种多样，多伴有脑电图异常。(7)遗传代谢性疾病：除惊厥外，患儿常伴有发育障碍或有某些特殊体征。(8)脑发育异常：反复发作惊厥，常伴有头部畸形、智力低下、体格发育障碍等。鉴别诊断(1)屏气发作：多发于6～18个月的婴幼儿，5岁前会逐渐自然消失。呼吸暂停发作常在情绪急剧变化时，如发怒、恐惧、悲伤、剧痛、剧烈叫喊时出现，常有换气过度，使呼吸中枢受抑制，哭喊时屏气，脑血管扩张，脑缺氧时可有昏厥、意识丧失、口唇发绀或阵挛，持续约0.5～2分钟恢复呼吸，症状缓解。发作后入睡。1天可发作数次。发作间期脑电图正常。这种婴幼儿性格暴躁、任性。应加强教育。（2）晕厥：发作时突然跌倒、意识丧失、全身肌张力消失。意识丧失超过15～20s可发生阵挛动作，有时可出现呼吸暂停、心率减慢、流涎等。甚至可发生心跳暂停、瞳孔散大及尿失禁。发作时间短暂，时间一般为1～2分钟。其发病机制为由于某种刺激(诱因)通过迷走神经反射。引起周围血管床扩张，外周血管阻力降低，回心血量减少。以致心脏输出量减低，导致暂时性脑血流量减少，或血压急剧下降导致脑灌注压受到影响而引起晕厥。晕厥前均有明显的诱因，如情绪紧张、疼痛、恐惧、轻微出血、医疗穿刺及注射等，天气闷热、空气污浊、疲劳、空腹时更易发生。此时如取头低位躺卧姿势可防止发作。平卧位极少发生。发作后自然苏醒。发作期及间期脑电图检查可见3～10s的广泛性、对称性2～3Hz的慢波，无痫性放电。 (3)抽动症 是由多种病因引起的、身体某部位的一种固定或游走性的单处或多处肌肉群的急速收缩动作，具有突发性、瞬间、无先兆、不随意、无节律和反复发作的特点。 临床上可表现为运动性抽动、发声性抽动、感觉性抽动和抽动-秽语综合征。约50%患儿的脑电图可有非特异性改变，少数有异常放电。神经影像学检查无特异所见，但对鉴别诊断有帮助。2012年04月02日12120
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