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周光华副主任医师 聊城市人民医院 神经外科 痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）是不明原因引起中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。这种异常姿势和运动因参入肌肉不同临床表现各异，使头颈向左或向右旋转，向左或向右侧屈（也称侧弯），向前屈（或前伸），向后仰，甚至几种姿势和运动混合存在，呈无规律性状态，临床将这一组头颈不自主的异常姿势和运动症状称痉挛性斜颈。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。痉挛性斜颈目前不可治愈，治疗上以药物、局部注射A型肉毒素、外科手术治疗为主。该病属于椎体外系功能性运动障碍性疾病。聊城市人民医院神经外科周光华病因 痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人，30岁以上女性。学术界认为发病机理为锥体外系某些结构或功能发生病理性改变导致临床症状。定位在基底节区或锥体外系相关结构及其功能障碍。病例基础和扭转痉挛等椎体外系疾病相似。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。流行病学 痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率较男性高。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的病人在40～70岁之间发病。好发人群 多见有痉挛性斜颈家族史的人，遗传机制不明。各年龄段可见发病人群，无特定年龄段。临床表现分型 旋转型痉挛性斜颈痉挛性斜颈常见类型之一，根据头与纵轴有无倾斜，又可分为水平旋转，后仰旋转，前屈旋转三种亚型。 侧屈型痉挛性斜颈头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜。 后仰型痉挛性斜颈见头部不自主后仰，面朝天。 前屈型痉挛性斜颈头部不自主向胸前屈曲。 混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合状态。诱发因素 病前有过精神压力、生活和工作紧张、过于劳累、受到精神刺激、头部外伤等导致局部脑功能损伤、服用抗精神药物等。还应考虑家族史（心理因素）。痉挛性斜颈的共性临床表现及类型(一)共性临床表现 大多数患者起病慢，呈隐源性发病。病始初期，感到颈部不适，酸胀、头颈僵直、不自主偏斜或抽动、颈部活动不自如。也有症状不明显，无明显不适，旁人发现头颈有异位感。当斜颈进行性加重时，头颈不可控制强迫性偏斜或阵发性抽动。肌肉抽动处疼痛，局部坚硬、饱满、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动，如肩部上提、耸肩、上肢内收等等。情绪紧张、激动、工作和生活劳累时症状加重。休息后症状减轻，入睡后痉挛现象消失。也可能因痉挛性斜颈代偿性影响，出现斜视，脊柱生理弯曲改变等症状。少数患者长期用颈托或颈胸托架纠正头颈位。还有部分患者长期用手扶助头耳部，面颊部或下颌部纠正头位。有的人甚至用手指或物品点压面频部某一敏感点就可以纠正斜颈。大多数患者无法自行纠正头位。患者有时可提供发病诱因，更多患者无因可述。该症难以得到有效的治疗。病后绝大多数患者接受过药物治疗，其中部分患者有短时间好转，许多患者无效，甚至出现药物副作用。出现头晕无力、疲劳、共济活动障碍、胃肠不适及肝肾功能异常等。（二）其他症状吞咽困难 后期颈部严重肌痛，导致吞咽受限。颈性高血压 严重肌痛及颈部锥间组织错位刺激颈动脉上的交感神经导致血压增高，但这种现象临床很少见。颈椎侧孔通过的椎动脉因扭曲引起脑内缺血导致眩晕也是可以发生的，但临床上也少见。下肢麻木、疼痛 颈部椎间盘变性导致颈神经根或脊髓受压引起下肢活动异常。（三）并发症伴发畸形 长期肌肉痉挛功能异常导致，检查有无颈椎异常和髋关节脱位等。视力障碍 因斜颈引起双眼不在同一水平上，易导致视力疲劳影响视力。颈椎侧凸 长期头颈旋向健侧因而引起健侧代偿性侧凸。患侧眼球斜视 因胸锁乳突肌挛缩致使患侧眼球水平向下移位，健侧眼球上升。检查头颅和颈部MRI 排除脑部和脊髓病变所致颈部肌张力障碍。代谢筛查检查 排除遗传性代谢疾病。肌电图检查 观察肌肉电活动，肌肉痉挛时电活动情况。诊断标准临床表现：以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。肌电图检查电活动增强。通过以上表现可以怀疑为痉挛性斜颈。鉴别诊断先天性斜颈颈部骨骼肌先天性异常导致，病史、基因检查等可鉴别。症状性斜颈除有相应的病因外，斜颈姿势常固定不变，感觉性刺激不能使其减轻，运动也不会使其加重，同时能检出相应的体征,这些都与肌张力障碍不同。治疗 痉挛性斜颈的治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。临床首选局部注射A型肉毒素，一般患者需要长期间歇性治疗，每隔三个月注射一次，但注射后不一定取得令人很满意的效果。药物治疗、肉毒素注射效果不佳者，可考虑行外科手术治疗。药物治疗地西泮、巴氯芬 用于突发症状时控制症状所以，长期疗效不佳。A型肉毒素 注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射，眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和眼轮匝肌多点注射，书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3～6个月，重复注射疗效欠佳。手术治疗外科手术治疗的方法包括：副神经和上颈段神经根切断术，丘脑损毁术。副神经和上颈段神经根切断术 对严重痉挛性斜颈患者可行，部分病例可缓解症状，但可复发。丘脑损毁术 一般脑深部电刺激无效后可考虑此方法，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。 脑深部电刺激术：也叫脑起搏器手术，一般用于治疗帕金森病，目前对于临床上采用药物或肉毒素注射等保守治疗可考虑此方法，创伤面积小，但价格昂贵，治疗周期长，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。预后 痉挛性斜颈目前还无法治愈，但是有效且规范的治疗，能够减轻或消除颈部痉挛症状，延缓病情进展，不会影响寿命，但可能会出现畸形、颜面部变形等后遗症，建议患者到医院复查。痉挛性斜颈护理得当，心理健康，长期定期复查，一般不会影响自然寿命。聊城市脑科医院功能神经外科简介功能神经外科是山东省临床重点专科、山东省医药卫生重点专科、聊城市人民医院神经外科的一个亚专科。学科拥有一支高层次的人才团队，现有医护人员26人，其中医师10人，主任医师2名，副主任医师2名，留学归国人员1名，10人为硕士研究生学历，形成一支高素质、高层次的人才队伍科室常规开展各种功能神经外科手术，每年完成三叉神经痛、面肌痉挛及舌咽神经痛微血管减压术300余例，三叉神经半月节微球囊压迫术及CT导引下行三叉神经半月节射频热凝术60余例。应用立体定向设备开展脑肿瘤立体定向活检、高血压脑出血立体定向血肿碎吸等技术已成常规手术。学科技术特色项目，开展的脑起搏器（DBS）治疗帕金森、肌张力障碍、梅杰综合症及高颈髓电刺激植物人促醒手术治疗，均形成规模，临床效果良好，在山东省同级医院中均处于先进水平。开展的迷走神经刺激术（VNS）治疗顽固性癫痫，SEEG微创精准癫痫灶定位切除术，应用视频脑电监测及术中监测系统治疗癫痫病人，能够为每一例癫痫患者制定个体化治疗方案，提供全面的综合评估和规范的系统治疗。周光华副主任医师简介聊城脑科医院功能神经外科副主医师，擅长三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、周围神经病（神经疼痛）、脑瘫、偏头痛、癫痫、脑出血、脑外伤等疾病的诊断和治疗，并有丰富的颅神经微血管减压术、三叉神经半月节球囊压迫术、三叉神经半月节射频热凝术、脑瘫肌张力调整术，植物人促醒术、帕金森病脑深部电极植入（DBS）等手术治疗的经验。常规开展机器人（神经导航立体定向）辅助下脑内血肿碎吸外引流术，脑干血肿清除术及肿瘤活检等手术治疗。2020年10月21日
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占世坤主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 痉挛性斜颈术后临床表现本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。诊断本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。治疗:瑞金医院开展多种手术方式治疗痉挛性斜颈,包括选择性脊神经后根切断术,副神经分支切断术,苍白球毁损术,脑深部电刺激术等.总病例数有数百例,有效率在90%以上.术前1术后1 术前2 术后2术前3 术后3术前4 术后4术前5 术后5术前6 术后6术前7 术后7术中见粗大的颈神经后根前支，予以切断2012年06月21日11307
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王东副主任医师 航空总医院 神经外科中心 诊断鉴别诊断 痉挛性斜颈的诊断可以通过患者头颈歪斜，伴不停的摇晃或颤动，基本可确定，但确诊还需符合以下两点：一、患者有肌张力障碍二、排除这样其他疾病1.癔病性斜颈：有致病的精神因素 ，发作突然 ，头部及颈部活动变化多端 ，无一定规律 ，经暗示后症状可随情绪稳定慢慢缓解。2.先天性斜颈：多为小儿，在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。3.继发性神经性斜颈：颈椎肿瘤 、损伤 、骨关节炎、 颈椎结核等可导致本病 。颈椎间盘突出、 枕大神经炎等因颈部神经及肌肉受刺激导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈，先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈 ，先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈 ，先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别 ，需进一步开刀检查发病原因。4.迟发性运动障碍：长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。5.全身性肌张力障碍：痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分，根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。2010年09月24日6941
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