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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 痉挛性斜颈是一种局限性肌张力障碍，表现为颈部肌肉阵发性的不自主收缩，导致颈部向一侧扭转。这种疾病可以分为特发性、症状性、精神病性和先天性斜颈。痉挛性斜颈严重影响患者的生活质量和心理健康。那么，痉挛性斜颈该如何治疗呢？痉挛性斜颈的治疗方法01药物治疗（1）口服药物：如安坦、苯二氮卓类、四苯喹嗪。适用于初期痉挛性斜颈患者，可以缓解症状。（2）注射肉毒素：通过局部多点注射紧张的肌肉，减轻斜颈症状。肉毒素治疗疗效可持续3到6个月。02手术治疗 对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗。常见的手术方法包括选择性切断周围神经分支、脑深部电刺激术（DBS）等。手术治疗主要是松弛颈部肌肉，改善症状。 脑深部电刺激术（DBS）是将两个电极植入到脑内相关核团内，通过刺激神经元来改善患者症状。DBS手术治疗对于痉挛性斜颈疗效显著，有助于缓解肌肉紧张和改善头部姿势。01月09日
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石劲松主治医师 北京华信医院 神经内科 嗯，就有朋友说痉挛性斜颈打肉毒素会打坏嘛，实际上咱们痉挛性斜颈呢，是一个肉毒毒素治疗的一个指针啊，这种情况。 嗯，什么所谓打坏呢，咱们一般的也不会出现这种情况啊，咱们打肉毒毒素的这个。 作用其实就是让局部的一个肌肉啊，出现这种瘫痪的情况，痉挛性斜颈，咱们属于这种肌张力方面的问题啊，这些局部的肌肉会出现问题，咱们打了肉毒足促以后呢，会让你这个紧张的一个肌肉可能松弛下来，呃，慢慢的这种斜颈的情况呢，可能就会缓解。 嗯，我不知道您所问的这种打坏是什么，出于什么原因考虑，嗯，当然有些人可能治疗了初期呢啊，可能比如说就剂量注射的可能比如说过多，可能会有这种无力的明显，这都是那个肉毒毒素这种呃造成的这种正常的表现啊，慢慢玩的这种无益的情况就会缓解啊，这个你也不用担心。 嗯。2023年07月28日19
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王君实主治医师 天津中医药大学第一附属医院 骨伤推拿科 经过团队几期微信的科普介绍，相信我们大家可以了解到痉挛性斜颈这一疾病的大致全貌。我们再温习一下：1、痉挛性斜颈又称颈部肌张力障碍，是临床上一种常见的肌张力障碍，属于局限型肌张力障碍的一种，主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩，引起的头向一侧扭转或阵挛性倾斜，导致姿势或者运动的异常，可伴有疼痛或震颤。2、本病病因：基于先天脑部发育不良以及脑部外伤后遗症的内因，一方面可由于巨大情绪波动等应激事件以及紧张、焦虑等情感心理压力病史触发；另一方面还可因长期固定姿势工作而出现颈肩部疲劳以及受凉、长期酗酒触发。3、本病主要表现为早期头颈周期性头向一侧转动、前倾或后仰，后期头常固定于某一异常姿势；可因情绪激动而加重，手托下颌、面部或枕部时减轻，睡眠时消失。次要表现以受累肌肉痛感，或见受累肌肉肥大，伴震颤、下颌关节紊乱、焦虑、睡眠质量差等症状。经过了团队的长期摸索以及总结，确定了一套针对本病行之有效的治疗方案，且于临床中收效颇丰。但在近期的治疗过程中患者总会提出关于康复出院后以及疗程间如何调理的问题，针对这些问题小编归结为了如下几个主要问题，希望能给患友们给予一些帮助。Q：大夫，出院后饮食上有什么需要注意的吗，可不可以吃辣？A：痉挛性斜颈在中医属于“痉病”的范畴，病因病机较为复杂，目前认为本病与肝、脾密切相关，主要病机为肝风内动、痰湿闭阻。《素问·至真要大论篇》云“诸风掉眩，皆属于肝”“诸暴强直，皆属于风”，肝为风脏，肝病生风，主动。《素问·至真要大论》又曰：“诸颈项强，皆属于湿。”这便又是强调脾胃在本病中的重要性。所以就是我们常讲的肝气乘脾，脾失健运，聚湿生痰，风痰阻络，客于颈部筋络，从而引发痉病。这里就突出了一个重点调养脾胃尤为重要，饮食一定要均衡。 何为均衡？第一不要刻意追随潮流，盲目减肥而不吃主食。恰恰我们粮食中包含了提供我们日常脏腑功能的精微物质，所以食用五谷杂粮就是在补养精气，所谓“五谷为充”；第二，由于我们出院后要喝中药，任何发物都应该为禁忌，否则会与药物产生不良反应，例如羊肉、海鲜之类，尤其应该注意的是鲢鱼一类，它与所有方药中的甘草是相反的，所以服用中药的时候要把这些都戒掉；第三点就是日常我们所吃的蔬菜和鸡鸭猪肉都可以吃，尤其是鸡蛋应该保证每天都有，因为蛋黄中含有丰富的卵磷脂，既可以对我们的大脑可以产生濡养的作用，另外可以补充体力，以对抗痉挛、震颤带来的体能上的消耗。最后一点，重中之重，也是嗜辣的病友提出的疑问，可不可以吃辛辣的食物。小编认为是不可取的，仲景先师在伤寒杂病论中就已经给出了我们答案，为何群芳之冠的桂枝汤以及治疗内科杂病的方剂都会加入生姜、大枣、炙甘草，其实就是为了告诉我们无论内伤还是外感疾病，首先就要“存津液”而来固护脾胃。想想一下长期肌张力障碍的患友是不是总有脾胃虚弱、肌肉失养、气虚血亏的表现，而偏食辛辣会煎熬我们痉挛肌肉中的津液，加重肌肉紧张。所以为了调整饮食固护脾胃，重要的一点就是不要过食辛辣。Q：大夫，我总感觉出院之后会加重病情，可不可以一直不间断治疗？A：首先我要送给大家八个字“调整心态、减少内耗”，因为针对中国痉挛性斜颈患者的研究发现，抑郁状态、焦虑状态是最常见的痉挛性斜颈情感症状，会大大降低工作能力，同时也是导致病友滥用药物的因素之一，也与心血管自主调节功能障碍有关，对病友有极大的危害。从中医角度来说，不良的生活习惯会导致脾胃失于调养，而不好的心态会导致肝气失于疏泄，进而我们吃进去的食物不能运化出有用的精微物质；就算脾胃可以运化，但阳气不升也会使精微物质输送不到我们的心，心脏相当于我们动力的来源，心气长期不足，最后导致心神失养，在加重斜颈症状的同时，也加重很多不稳定因素的爆发。因此，小编觉得在临床中，斜颈朋友们长期受到病魔的困扰，或多或少都会有些焦虑情绪，但千万不要任由负面情绪发展蔓延，开花结果；也不要依赖于治疗，固步自封，因为肌肉也有一定的适应极限，长期连续治疗的刺激可能对于大脑核团会起到兴奋的作用，从而加重痉挛。其实重要的是打开心门走出去，去换个环境，不要总徘徊于医院，我们可以去郊游、散心。一来可以通过环境的变化，刺激大脑对于感官信号的处理，增强自身对于不同环境的适应性，跳出舒适圈；二来可以打开心扉，重建信心，使住院期间的治疗效果进行沉淀，只有积极地减少内耗，方可拥抱美好明天。如果我们病友彻底不会因环境的变化、外界的目光影响，而导致痉挛加重，那么我们就可以说这才是一个良好的恢复状态，也距离“毕业”不远了。 Q：大夫，我感觉恢复得不错，可不可以跑步健身啊；我想早点康复，可不可以多练几遍冥想？A：小编认为，“注重休息，减少体力消耗”。痉挛性斜颈其实在“养”而不在于“练”，因为本病按中医理论的分析来说，它本虚标实，病位在脑在神，基础的病根在于肾气不足，脑髓失养。治病必求于本，首先来说相火寄于肝肾直中，妄动则可乱神，虽然是虚证，但仍可诱发兴奋的状态；其次，病友身体能量本来有限，有一部分体力通过平常对抗痉挛的力量就已经消耗大半，再过动地运动，势必会雪上加霜，适得其反。功要一步一个脚印地练，不积跬步无以至千里，就犹如盖房一样，必须打好地基，房屋才能稳固。如果一味追求入静的状态和健身的拉伸，恰会走入饮鸩止渴的怪圈而不能自拔。因为冥想的基础在于观呼吸，在不能正常调节自身呼吸频率与深度的基础上，冥想和气功是妄谈的，且临床上也遇到过不少因为沉迷冥想和气功的感觉而致精神分裂症的病患。因为大脑支配肌肉的收缩和舒张是通过生物电信号控制，过多练习冥想会加重大脑核团的兴奋性，从而加重痉挛的症状。因此，冥想入静要先从数呼吸、观呼吸开始，循序渐进，方可抑制大脑核团兴奋。另外，跑步健身一类消耗体能的运动要量力而行，切莫强弩，可以用每日一次的八段锦之类的健身气功来代替，适当拉伸也有助于肌肉状态恢复，不可急躁。Q：大夫，我觉得我得这个病就是因为被风吹的，我真怕风啊，出院了咋办？A：临床上有很多病友都有这样的疑问，首先，欲求病之全貌，当正本清源，从中医典籍中来看，《诸病源候论》所言：“由风邪伤于太阳经，复遇寒湿，则发痉也。”这是在说人体保护体表的阳气不足，皮肤毛孔便会不牢固，加之病友本身气少血亏而体虚，风邪携带寒邪和湿邪进入人体，壅塞筋脉而发生挛急，症见项背紧痛，恶风寒，有汗或无汗。所以与其说不要贪凉，不如培补自身阳气。锻炼功法和内服汤药就不再此赘述，而小编要针对这种阳气不足的情况介绍一种我们可以独立操作的外治法，那便是艾灸。艾灸的作用我们通常认为是温通经脉、活血止痛的，我们可以在正规药店购置艾条，点燃后于患侧胸锁乳突肌和斜方肌行温和灸，距皮肤约2-3cm，往返熏灸，以患处温热和舒适为度，施灸15-20分钟。或者进行重点灸：选取风池、扶突、天容、大杼等穴，每穴3-5min以皮肤出现红晕为度。但是切记，因艾灸疗法偏于温热，故艾灸的同时应注意顾护津液，防止出现津伤的情况，要及时补充水分。使我们体内的阳热功能积少成多，形成屏障，在增强体质的同时达到抵御外邪的作用。最后，希望病友如有疾病困扰要及时到津沽推拿肌张力障碍门诊与病房进行咨询和医治，切不可因马虎而误治。我们会为您尽心诊治，竭诚为您的健康保驾护航。期待通过我们不懈努力，允公允能，为您带来福音，助您解除病痛，早日回归生活，拥抱美好未来。2023年05月31日943
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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 疑难探究|痉挛性斜颈（spasmodictorticollis，ST）论坛导读：痉挛性斜颈（spasmodictorticollis，ST）是临床上最常见的局灶型肌张力障碍，以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征。主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活，加重社会负担。本病的病因及发病机制目前尚不清楚。国外流行病学调查显示，ST发病率为5.7/10万～400/10万。 1.ST的病因及病理学 1952年Foix用立体定向方法成功制作出痉挛性斜颈的动物模型，确立ST属于锥体外系运动障碍，为一种独立的器质性疾病。有学者认为原发性ST存在基因位点异常并将基因位点定位在DYT6和DYT7。也有学者认为，ST属于神经生化代谢障碍，特别是与五羟色胺和儿茶酚胺有关。另有学者则认为，ST和扭转痉挛是累积范围不同的同种疾病，而基底节及额叶投射的功能紊乱为其发病原因。 2.ST临床表现 多为成年起病，起病缓慢，大多活动时或工作紧张时加重，休息后症状减轻，睡眠时消失。病人头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式，其中20%的病人存在颈外肌张力障碍。大约10%～20%病人病情一年内可自行缓解，但几乎所有的病人在5年之内都会复发。许多病人伴有抑郁及疼痛表现。 3.ST临床分型 根据长期临床研究，临床分型对痉挛性斜颈治疗方法的选择及预后判断极其重要，多采取如下分型。 3.1按斜颈姿态分型头颈过中线，以矢状面发生旋转，不论旋向左或向右，均称旋转型ST。该型中有水平旋转，带有后仰动作的旋转或带有前屈动作的旋转3种，分别称水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；头颈过中线的矢状面侧屈向左或向右，称侧屈型；以双侧外耳和下颏三点相连组成的正中冠状面为准，ST病人该面向前倾称前屈型ST，该面向后仰称后仰型ST；混合型ST：颈部肌肉痉挛无规律，头颈姿态多变。 3.2按病情程度分型当肌肉痉挛时，中线矢状面发生旋转或侧屈，中位冠状面产生前倾或后仰，这时的矢状面或冠状面与正常头颈位相应的平面形成一定夹角。该角＞30°列入重型ST，＜30°列入轻型ST，混合型均列入重型ST。 3.3按肌肉痉挛的方式分型：（1）强直型：当肌肉呈持续性痉挛状态，ST处于强直姿态。（2）阵挛型：肌肉痉挛呈阵发性发作状态，ST表现为阵挛姿态。 4.ST肌电图及CT检查 4.1颈肌剖面在CT图像上的形态和体积各异，但正常时左右是对称的。浅表的颈肌多表现为弧形或半月形（斜方肌、脚锁突肌、头半棘肌）；深在的颈肌则有多种形状。颈肌CT打描的目的是揭示痉挛肌群。斜颈型别不同，痉挛（肥大）肌群分布也不同。通过区分痉挛肌肉为手术提供依据。 4.2颈肌肌电图（EMG）描记可以了解哪些肌肉参与痉挛，哪些不参与痉挛，并了解与痉挛肌相对立的拮抗肌有无废用萎缩等潜在病理状态，对痉挛肌和拮抗肌进行分级评估，是评估痉挛肌肉判断手术方式及预后的“金标准”。通过长期临床实践我们将痉挛肌分成3个等级并引入“痉挛指数”“肌储备指数”，使手术方式的选择及预后评估更加精确。 （1）最主要痉挛肌（原动肌）被测肌肉的全部运动单位都参与收缩，在荧光屏上可记录到大量运动单位电位互相重叠，波形不易区分，募集充分，呈完全干扰相，振幅ST＞1200μV，频率20～50Hz，在CT轴向剖面中表现肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%～100%不等。 （2）主要痉挛肌（协同肌）被测肌肉非全部运动单位都参与活动。在荧光屏上可记录到较多干扰波为弱的电活动形式，基线上无静息区，但能区分出单个动作电位，募集不充分，可称其为减弱或不完全干扰相，振幅在400～1200μV，频率10～20Hz。在CT轴向剖面中表现为肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%以内。 （3）次要痉挛肌被测肌肉在EMG上表现为一个的运动单位动作电位，间断地成串出现，基线上有静息区。振幅小于400μV，频率5～10Hz，募集少，在CT轴向位剖面中表现近乎正常体积或较对侧同名肌稍肥大。 （4）痉挛指数：我们将肌肉随意运动时采集的肌电图进行分析：主要痉挛肌肉（原动肌）呈完全干扰波，波幅大于1200微伏，频率30～50次/秒。次要痉挛肌肉（协同肌、随从肌）呈部分干扰波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，频率10～20次/秒，无痉挛肌肉呈现电静息。而将平均波幅与频率乘积作为痉挛指数。痉挛指数越高说明痉挛程度越重，同时这也是评价手术去神经效果的重要指标。 （5）肌储备指数：将（非随意运动最大波幅—随意运动最大波幅）/非随意运动最大波幅作为肌储备指数，对于痉挛肌肉数值越大表示肌肉痉挛程度越轻，反之痉挛程度越重。对于拮抗肌肉此指标可反映肌肉废用程度，指数越高表示肌肉废用程度越轻，肌储备指数＞50%则术后拮抗肌经自行锻炼可恢复功能，若＜20%则呈现废用状态，需对其进行相应的康复治疗。此指数对于术后制定康复计划及判定远期疗效有重要意义。 5.ST的治疗 5.1药物治疗：迄今仍没有特异性性治疗ST的药物。应用镇静剂和抗震颤药物可减轻症状。口服药物主要包括抗胆碱能制剂、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯类药等。口服药物可缓解痉挛性斜颈部分症状，但整体效果欠佳。口服药有一定的不良反应，服药时以小剂量开始，缓慢加量以求最小剂量获得最大症状缓解，联合应用可达到更好的疗效。 5.2肉毒素注射治疗：肉毒素（botulinumtoxin，BTX）是由肉毒梭状芽孢杆菌在生长繁殖过程中产生的一种细菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinumtoxin-A，BTX-A）毒力最强，局部注射后在肌肉内弥散，通过作用于胆碱能运动神经末梢、抑制钙离子介导的刺激性以及自发性乙酰胆碱的释放来降低肌张力和缓解痉挛。 2016年，美国心脏协会和美国卒中协会联合发布的《成人卒中康复指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治疗肢体痉挛获A级证据推荐。根据发病类型及肌电图（electromyogram，EMG）指示，每次选择痉挛最为突出的2～4块肌肉，每块肌肉采用多点注射的方法。每块肌肉注射剂量不多于100U，每次治疗的注射剂量不多于380U。病人要求、复发症状＞50%（Tsui评分）且间隔3个月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周内起效，症状逐步改善，约2～4周左右达疗效平台期。但BTX-A的疗效只能持续12～24周，此后需重复注射，其成本费用较高，另外重复注射可能因产生抗性导致后续注射失败。 5.3手术治疗：外科手术治疗依然为可能治愈痉挛性斜颈的最有效的治疗手段，原则上要求疗效高、手术创伤小、操作简便、安全、更少的后遗症和并发症。经过几代人的探索，产生了多种手术方法，其中有些在临床实践中因疗效有限并发症较多，逐渐式微淘汰，有些则取得较好疗效。 选择性周围神经切断和肌切断术：陈信康教授于1969年提出二联术经过不断改进成为三联术包括：旋转型ST选择头部旋向侧颈后痉挛肌肉（头、颈夹肌，肩胛提肌）切断术加对侧副神经切除术，及颈神经后支切断即一侧脊神经后支（C1～C6）切除术。根据陈信康教授的临床研究及我们长期临床实践，我们认为应把握如下手术指征：ST诊断明确；注射肉毒素无效或口服药物无效及不良反应严重的病人；病程超过6个月以上、ST症状已经稳定定型、分型属重型ST者，或轻型ST病人严重影响生活和工作，也可列入手术范围。 术前通过CT及EMG描记确定痉挛肌肉，同时根据其头位姿势将痉挛肌肉分为原动肌/协动肌/随从肌。术中将原动肌离断并行去神经化，协动肌仅行去神经化。如旋转型ST的原动肌包括面部旋向侧颈后的头夹肌、颈夹肌及对侧胸锁乳突肌，协动肌包括面部旋向侧的肩胛提肌、后斜角肌及头、颈半棘肌和头、颈最长肌。 通过不同类型痉挛性斜颈术前描记采取不同的手术策略，如水平旋转型斜颈采用同侧颈后肌肉选择性切除术；同侧C1～C6脊神经后支切断术；对侧的副神经切断术。而侧弯型斜颈则采用切断头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌；同侧C1～C6脊神经后支切断术；同侧副神经切断术。近年来通过个体化的手术选择，手术优良率为87.9%。手术避开了重要结构，手术后仅部分病人会发生术侧枕部皮肤麻木、肩痛等不良反应，无其他严重并发症，是目前公认的治疗痉挛性斜颈安全有效的方法。 对于少部分颈部肌肉广泛痉挛病人，仅从CT及肌电图无法判断原动肌及协动肌，应采用姿势优先原则，即以此头位经典术式标准判定原动肌及协动肌。部分病人术后恢复良好，未处理肌肉痉挛亦消失。部分病例术后痉挛持续存在，疗效较差，似为本术式局限性，有待进一步研究以改善预后。 近年来我们越发重视斜角肌在部分类型斜颈发生上的作用，如侧弯型斜颈上。通过离断痉挛斜角肌进一步提高疗效，相关临床资料在总结分析中。Foerster-Dandy手术及改良Foerster-Dandy手术：硬脊膜下双侧颈1～3或颈4神经前根切断术，该手术方式将去神经化范围扩大到整个颈部，包括咽部，痉挛和非痉挛肌群一起受到等量麻痹，牺牲了大片正常颈肌功能，导致术后并发头失去自主旋转运动（33%），咽下困难占（33%），丧失举肩能力（25%），肩痛及颈肌广泛萎缩各占（50%）。Hamby报道47例，其中37例改善，4例无效，6例恶化。 于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手术，具体为枕后正中入路硬脊膜下双侧副神经根、C1脊神经根切断，C2～C4脊神经前、后根选择性部分切断术。术后6个月、12个月及末次随访时的痉挛改善率分别为73.6%、70.2%、73.2%。术后部分病例发生不同程度转颈无力、耸肩无力、双臂外展受限、吞咽困难。该术式与传统Foerster-Dandy手术相比提出C2～C4前、后根选择性部分切断，保留了病人部分的肌肉功能，不足之处为虽然做选择性切断，但并发症仍然较重，虽在术后回访中病人上述并发症有所好转，但仍需更多病例及长期随访来确定此术式是否安全可靠。 脑深部电刺激器（deepbrainstimulation，DBS）：DBS治疗ST由Krauss等于1999年首先报道。DBS通过高频电刺激脑内神经核团（GPi或STN），调节核团的功能来达到治疗目的，其疗效肯定，具有可逆性、可调性及安全性高的优点。与帕金森病不同，肌张力障碍病人通常需要一段时间方能显效，且最明显的治疗效果一般在数月至1年左右方能实现，但多实现长期稳定的治疗效果，有随访研究显示DBS治疗的改善效果可持续数十年甚至更久。有学者认为，GPi-DBS术后长期改善率为46.2%～83.6%，中位改善率为69.6%。然而有文献报道DBS亦有1%～4%的潜在严重手术并发症风险，包括颅内血肿、认知障碍、运动迟缓等不良反应。 此外采用DBS治疗方式，病人将承担高昂的设备采用及更换费用，且术后需频繁随访以进行参数调控，这些弊端严重限制了DBS推广使用，因而目前难以大面积普及DBS治疗痉挛性斜颈。副神经根微血管减压术：此手术由Freckman等首次报道，指出ST发病机制与面肌痉挛相似，因副神经根受到相关责任血管压迫至其支配胸锁乳突肌、斜方肌痉挛，但面肌痉挛仅为单一面神经根受血管压迫，而ST为多组肌肉异常痉挛所致，两者难以相提并论。 Berrtrand认为，很多病人术后颈肌痉挛一如术前，连胸锁乳突肌的痉挛也没有得到松解。亦有学者提出运用单切口硬膜下副神经和/或C1～C4神经前根微血管减压来提高疗效，降低并发症。但神经根微血管减压术的长期治疗效果仍缺乏大宗病例及长期随访支持。选择性周围神经切断：是当今国际上较流行的手术方法，1998年Bertrand等报道该手术病例数已达260例，是西方迄今最大的病组。 手术方法为切断包括一侧颈C1～C5颈神经后支和颈部副神经，主要用于治疗旋转型和侧屈型ST，因为这两型的痉挛肌群主要分布在同一侧颈神经后支所支配的辖区内，手术切断这些后支能使大部分痉挛肌得到松解。此术的主要缺点是对痉挛肌群不分主次，一律作同等量去神经术，对主要痉挛肌不能予以重点解痉，且不能解除由后支与前支或前支与副神经双重支配的肌痉挛，这些可能是该术的疗效（优级）不能进一步提高的原因。 来源：李俊,王潞.痉挛性斜颈的临床治疗[J].临床外科杂志,2019,27(10):840-843.2023年05月22日8615
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杜秀玉主任医师 上海市中医医院 神经外科 大家好，我是神经外科杜医生，今天跟大家聊一聊痉挛性斜颈，当我们在生活中啊，发现一些人脖子向一侧倾斜啊，或者向一侧偏转，或者向后。 的时候，当碰到这种情况的时候，我们高度怀疑这是痉挛性斜颈，痉挛性斜颈呢，需要早期发现，早期治疗，目前的治疗方式呢，有药物治疗，比如说口服药物，肌肉注射的药物啊等等，还有针灸治疗，推拿治疗，康复治疗等等，当这些治疗不管用的时候，我们要尽早启动手术疗法，手术疗法呢有周围神经切断手术，以及这个痉挛的肌肉切断手术啊，还有就是脑起搏器疗法。 脑起搏器疗法呢？目前是一种微创的、可逆的、可调控的疗法啊，正在被越来越多的患者所接受。 好，谢谢大家。2023年02月10日37
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刘亚丽主治医师 兰州大学第二医院 神经外科 “23岁到35岁，人生最重要的时候，我却被这个病折磨了12年，脖子向左歪、整个身体都在扭，说话、吃饭、喝水、走路都困难，十几年的病程让我的身体都变形了，脑起搏器手术治疗后，让之前歪的脖子扶正了，身体不再有之前痉挛出现的疼痛，感觉解决了我一人生大事”白银市靖远县痉挛性斜颈患者李先生亲述。12年前，李先生感觉颈部里面好像有根筋变短了，左侧颈部被扯得很不舒服。到后来症状加重，就算头部正常向前看，脖子也异常难受，酸痛胀麻，使他不得不时常向左边歪着脖子。这些年李先生去过北京、上海、杭州，各大医院都去看了，没有好的办法，打的肉毒素，效果不好，“歪脖子”症状越来越重，颈部和头部每间隔几十秒左右就会突然左转，完全不受自己控制。近几年他的脖子连带着头部彻底呈“向左看齐”姿势，只能偶尔回正，正常走路都十分困难，吃饭、喝水、说话都困难。慢慢了解到在兰大二院神经外科可以进行脑深部电刺激手术治疗，可以治疗痉挛性斜颈，随后决定手术。半年前手术治疗后，症状就歪脖子的现象就消失了，扭动的身体也恢复正常，完全恢复了正常人一样的生活。痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，是一种锥体外系运动障碍性疾病。常表现为颈部某些肌肉不自主地持续性或阵发性地收缩，引起患者头颈位于强迫性异常姿态或不自主运动。它可发生于任何年龄，发病高峰年龄为40-50岁，约12%的病例呈现家族遗传史，是一种罕见疾病。痉挛性斜颈起病初期，患者常常反映自己颈部酸胀不适，头不自主地偏向一侧或抽动，颈部活动受限，常常误认为是落枕。当病情加重时，患者出现不可控制的强迫性偏斜或阵发性抽动，可出现肌肉抽动处疼痛，局部坚硬、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动，如肩部上提、耸肩等。痉挛性斜颈一般起病缓慢，症状由轻逐渐加重至不能控制，转向定位时可出现颤抖。患者常常在情绪紧张、激动、劳累后症状加重，睡眠时消失。这种异常姿态和运动因参与肌肉不同，头颈部转向的方向各异，可表现向左或向右、向后仰、向前屈等等，甚至几种姿态和运动混合存在，呈无规律性状态，临床上根据肌肉受累范围可以分为四型：(1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性;(2)后仰型：头向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;(4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。一般来说，痉挛性斜颈一旦确诊后是不能自愈的，大多数患者也是无法自行纠正头位的。所以，如果一旦确诊后，就需要尽快进行治疗。目前很少有自愈或症状自行缓解的患者，如果延误治疗还会导致疾病恶化和复杂化，以致治疗起来愈加困难。药物及肉毒素治疗效果甚微，慢慢会无效，对于保守治疗不满意的患者，可以考虑手术治疗，应用较多的脑深部电刺激(DBS)方法。2023年02月03日532
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李华南副主任医师 天津中医药大学第一附属医院 骨伤推拿科 痉挛性斜颈是肌张力障碍的一种，局限于颈部的肌肉，由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常，临床表现为起病缓慢、头部不能随意向一侧旋转。病因并不完全明确，部分患者有家族史，少数患者继发于脑炎、一氧化碳中毒等，痉挛性斜颈的临床表现可以分为：旋转型、后仰型、前屈型和侧挛型（见图一）。图一痉挛性斜颈的临床表现（图源自百度健康医典）由于本病缺乏足够的研究，其发病机制不明确。因此，针对于这个疾病，患者往往有多种疑问，今天，我们将就患者最关注的问题进行逐一回答。问：本病好发人群？答：痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，好发于30~40岁左右人群，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5~1.9倍。问：本病的发病原因有哪些？又有哪些好发因素？答：一、主要病因1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。2.外伤：外伤一直被认为是整挛性斜颈的病因，文献报道9%~16％的病人在发病之前的数周至数月有头部或颈部外伤史。3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。4.脑功能异常：短时或长时间的颈部振动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。二、诱发因素1.运动：机制不明，可能诱发神经异常放电所致。2.情绪激动：机制不清，可能由于诱发神经异常放电所致。3.30岁以上女性：年龄大于30岁以上者更易发病。4.外伤等导致局部脑功能损伤：影像学提示基底核、丘脑不同程度损伤。问：痉挛性斜颈会自愈吗？答：对于痉挛性斜颈往往无法自愈，如果没有得到及时有效的治疗，痉挛性斜颈会越来越严重，并且给患者的生活带来很大的痛苦，严重伤害患者的身心健康，因此，对于痉挛性斜颈，一旦发现就应该及时到医院就诊。问：痉挛性斜颈和先天性斜颈如何区分呢？答：先天性斜颈一般指出生后，即发现颈部向一侧倾斜的畸形。其中，因肌肉病变所致者，称为先天性肌源性斜颈，因骨骼发育畸形所致者，称为先天性骨源性斜颈。先天性斜颈发病年龄早，肌肉无间断或持续的不自主收缩，可与痉挛性斜颈相鉴别。问：痉挛性斜颈患者恢复后还会复发吗？答：痉挛性斜颈患者治愈后，仍然有一定几率复发，但是相对几率较小。除非病因和诱因持续，导致疾病的存在或加重，因此也有可能造成痉挛性斜颈复发。如果痉挛是由外伤引起的，以后要防止再次受到伤害，否则会复发；如果是由某种精神刺激引起的痉挛性斜颈，以后就要尽量避免情绪上的激动。因此，对于痉挛性斜颈患者来说。平常要注意保证充足的睡眠，避免长期精神紧张和压力过大，避免观看刺激性电影，饮食方面注意清淡，避免辛辣、刺激性食物和烟、酒刺激等。问：痉挛性斜颈除了头颈姿势异常外，还有哪些症状？答：痉挛性斜颈患者除了出现头颈部姿势异常外，还可能伴随颈部不正常的不自主扭转、震颤，或者伴有肩部疼痛、颈肩部疲劳感等异常表现。一般，针对这些症状可以对症治疗，而且应该及早去专业医院就诊。问：痉挛性斜颈易与哪些疾病混淆？答：由于本病早期病情较轻，因此常易与落枕、颈椎病相混淆。如：1．落枕：患者无头颈姿势异常，仅表现为项背部酸痛，颈部活动受限。通过调整自己的睡觉姿势，以及对症治疗，能较快恢复。2．颈椎病：患者多表现为颈背疼痛，上肢无力，手指发麻，下肢乏力，行走困难，头晕，恶心，呕吐，甚至视物模糊心动过速及吞咽困难等症状。但无头颈姿势的异常，且无胸锁乳突肌的痉挛发作。同时，本病还易与其他原因导致的颈肌痉挛相混淆。如：1.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些患者往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗，后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象。同样，患者可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。2.癔病性斜颈：患者都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。问：为什么有的患者躺床上后就没有任何症状了？答：痉挛性斜颈患者在躺下以后症状消失的原因，可能是因为感觉诡计，感觉诡计是指可以短暂的减轻头颈部姿势异常和不自主运动的动作，这种动作包括触觉或者是头颈部的位置。在痉挛性斜颈患者出现痉挛肌肉的附近，可以由一个特殊的动作改善痉挛性斜颈的症状，例如头部靠着某个东西或者是用手轻轻碰触颈部、脸颊、下颌、耳后等部位，患者的痉挛斜颈症状可能会短期内消失。有些患者必须用手扶住头颈部，才能使头颈部的姿势恢复正常。问：痉挛性斜颈患者常易伴发的后遗症有哪些？答：痉挛性斜颈患者治愈后，一般不会产生后遗症。部分患者由于治疗时间比较长，加之头颈偏外挛缩等比较明显，会出现颜面部的不对称。同时，部分患者由于颈椎骨性位置的长期异常变化，出现寰枢椎不对称、脊神经压迫产生手发麻，发胀的情况，有的时候表现为肌无力的现象。这时除了针对痉挛性斜颈的治疗外，还需要对症进行处理。【痉挛性斜颈专病团队简介】痉挛性斜颈属于肌张力障碍疾病的一种。本团队成立于2017年，在岐黄学者、全国优秀中医临床人才、学科带头人王金贵教授带领下，采用专业诊断与评估，以津沽特色脏腑推拿、李墨林捏穴等为特色核心技术，结合辨证中药口服、针刺、湿热敷等中医特色疗法治疗痉挛性斜颈，临床疗效显著，获得了患者的认可与肯定。团队拥有脏腑病症病区1个，专业医生9人，开展中医特色技术10余种。期待通过我们的不懈努力，能为痉挛性斜颈患者带来福音，帮助他们解除病痛，早日回归生活、回归社会！出诊时间：出诊地点：天津中医药大学第一附属医院鞍山西道院区C座门诊208诊室联系电话：274329292022年08月02日1034
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李华南副主任医师 天津中医药大学第一附属医院 骨伤推拿科 痉挛性斜颈是最常见的局灶性肌张力障碍，该病主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有失眠、焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活。一、发病率：据调查显示在欧洲人群中痉挛性斜颈患病率为5.7/10万[1]，在美国据估算患病率约为40/10万，全球发病率大约为8.9/10万。图源自维基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均发病年龄男性为39.2岁，女性42.9岁，且痉挛性斜颈可发生在任何年龄段，发病高峰年龄段为40～50岁[2]。图源自SOHU绝大多数病例呈特发性的，约12%的病例呈现家族遗传史[3]。同时痉挛性斜颈同时也能够继发于其他疾病，且由于不同医生对该疾病认识及诊断水平的差异，往往会有漏诊及误诊，故实际患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比较关心本病的发病周期，一般来说，本病起病缓慢病人多为中青年，起病缓慢，开姶时症状轻微，逐渐加重，从出现症状到症状严重的时间从3～10多年不等。约10%病人症状可自行缓解，还有20%的病人症状可以有中等程度的自行改善。所以，大家还是要抱着积极的心态来看待这个疾病。三、本病的分型：痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常，表现为头颈部自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常，多表现为“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭转，呈阵发性，且症状逐渐加重，感觉诡计能够缓解。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常，呈持续性。根据头部主要的位置和运动方向可将痉挛性斜颈分为4型：（1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。（2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。（4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。研究显示，部分痉挛性斜颈患者除了颈项部扭转外还会有肌张力障碍伴随的震颤。临床表现为在肌张力障碍的同时出现姿势性或运动性震颤，如痉挛性斜颈伴头部震颤。而这类病人由于肌肉的痉挛与震颤叠加存在，治疗的周期与难度也不同程度的加大。四、临床表现：痉挛性斜颈有多种临床症状，但是在早期相对吧吧比较轻微容易被误诊为颈椎病、寰枢椎半脱位等，常见表现包括：（1）肌肉痉挛：在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。（2）感觉诡计：痉挛性斜颈的临床特征之一，即用手或物品碰触头面部、颈部等相应部位可使斜颈减轻的现象。有患者甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体动作也可缓解症状。感觉诡计示意图（图为医生演示，早期患者仅用手指即可让头颈恢复正常，后期随着扭转加重，往往需要扳动头部，方可摆正）（3）局部疼痛：在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。（4）社交障碍：常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。五、发病原因：目前，对于本病的发病原因尚不清楚。一般认为本病系锥体外系病变。认为纹状体功能障碍可能是本病的主要原因。文献中曾有纹状体区出血和先天性脑血管动静脉畸形的病人有此症状。中脑损害也可能和此病有关。从生理学角度看，斜颈乃正常头部姿势的障碍，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体感觉传人，而颈部的本体感觉传人是由颈部肌肉和肌腱内的肌梭来完成的。在本病中，前庭和颈部的本体感觉信号处于不对称状态，使病人有一种异常的颈部空间感知。除此之外，长期的精神紧张、压力大、疲劳以及生活方式的不健康等这些因素都可以导致痉挛性斜颈的发生。另外，我们前期临床病例观察如：久病、产后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心态、饱满的精神状态也是预防本病最好的方法。六、本病的诊断：对于痉挛性斜颈的诊断主要依据临床表现，需要详细的病史询问和体格检查，尤其是对患者不自主运动的观察和记录。临床进行神经电生理检测时，可以发现病变肌肉（如：胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌、肩胛提肌等）异常的肌电活动，有助于本病的诊断。图源自zbmzyy.com网站七、治疗：相信很多患者最关心的就是本病的治疗手段。由于其发病原因不明且缺乏足够的临床实践，因此本病的治疗手段很多但是能够直接控制病情进展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈现出早期易治，后期难治；单一症状易治，多症状夹杂难治的特点。（1）药物治疗药物治疗多数效果不好，但可起到减轻发作强度。常用药物有颠茄酊、东莨若碱、安坦和来奥利素等，但其具有导致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐药性。文献中常有用颈部受累肌肉注射肉毒杆菌A，据称多数病人可有几个月的症状缓解，亦有患者注射后症状无改善。（2）手术治疗症状严重且药物治疗无效者，都可以考虑行手术治疗。选择性周围神经切除术主要包括：硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术。传统的Bertrand选择性神经切断术将颈1～6后支及副神经切断，并发症包括颈部活动受限、稳定性下降、吞咽困难、颈部皮肤麻木等，改良后术式包括：硬脊膜下颈1～2前根、硬脊膜外颈3～6后支和对侧副神经胸锁乳突肌分支切断，其疗效提高，并发症减少。针对颈部肌张力障碍，还可应用三联法即选择性周围神经切断术联合颈部痉挛肌肉切除术，但病人多也会遗留有手术后的颈部稳定性差、残余疼痛和吞咽困难等。（3）中医药治疗中医认为，痉挛性斜颈属于中医“痉证”“瘛”范畴。《张氏医通》曰“:瘛者，筋脉拘急也；疭者，筋脉弛纵也，俗谓之搐是也”。目前主流的治疗手段包括口服中药、针刺、推拿等，不良反应小，均有其独特的优势。本团队学术带头人王金贵教授结合前人治疗观点，认为本病病位在筋脉，病机在于“窍闭神妄”，风寒、痰浊、湿热等病邪阻滞经络，上干清窍，或筋脉失养、阴虚筋燥，导致神机妄动，经筋结聚无常，拘挛弛纵混乱，而发此病。他在口服中药调理脏腑气机失和基础上，提出了经筋刺法结合调神脏腑推拿治疗本病。一方面，在经筋循行所过及颈项部诸穴施以针刺，通过调和经筋，达到增强宗筋“束骨利机关”的作用，从而缓解肌肉韧带痉挛、增强肌肉韧带的活动能力以治标。另一方面，借助脏腑推拿的通脉调神发挥作用，他认为神的调节必须上升到人体的四海，通过对于腹部的血海以及水谷之海的调节，达到气血调和，气血水谷精微上呈至脑，才能有效的调节髓海，也就是神之所居，医之本。二者相合，在临床上已经取得了不错的治疗效果。津沽脏腑推拿早期，很多病人对我们做脏腑推拿不是很理解。其实，这个疗法恰是我们团队治疗的点睛之笔。这是因为现代研究已经阐明脑与肠的相互作用，即脑肠互动理论。我们的大脑和肠道通过不断的交流相互影响。脑-肠-微生物轴包括中枢神经系统、内分泌-免疫系统、下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴、自主神经系统，神经系统和肠道菌群。这种双向交流使大脑发出信号，从而影响胃肠道的运动、感觉和分泌方式。相反，从肠道发出信号也可以影响大脑功能，特别是与应激有关的下丘脑和杏仁核。图源自知乎（4）其他研究显示包括：心理治疗、运动控制训练、特殊生活技能训练、感官控制等，在本病的治疗中均有一定的效果。后面，我们还将就本病的治疗与康复进行一期详细的介绍。参考文献：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1572
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