脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。我国发病率为0.3/10万人口，60%~80%发生于20~40岁，男女之比2~3:1。脊髓空洞症的病因有以下三种学说：1、先天发育缺陷由胚胎时期神经管关闭不全所致的先天性发育畸形。这一观点广为接受。脊髓空洞症常伴发其他先天性异常，如脊椎裂、颅底凹陷、分节不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、机械阻塞学说 由于第四脑室出口受到机械梗阻，导致脑室内脑脊液压力增高，其波动不断冲击，使中央管扩大成腔。3、继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤由于瘢痕缓慢收缩、血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空洞。病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大，亦可呈正常或呈萎缩外观。空洞壁不规则，或呈梭形、椭圆形或圆形，大小不一，由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管，空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发，也可多发，彼此不相连。好发于颈段和上胸段，亦可向上延及脑干（即延髓空洞症）。按空洞发生的部位分（1）脊髓空洞症：病变限于脊髓。（2）延髓空洞症：病变主要在延髓，可向上累及脑桥。临床上常见二者并存。根据空洞与脊髓中央管的病理关系分（1）交通性脊髓空洞症：指原发性脊髓中央管扩张所致，空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形，病变多由中央管附近向外周扩展。（2）非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管无关，常继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等。发病缓慢，病程数月至数年，发病后症状一般逐渐加重，可能有症状缓解期。早期症状为一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉消失，而触觉、深感觉存在。脊髓内痛觉纤维受累导致神经根性疼痛。后期由于空洞逐渐扩大，可累及前角细胞，表现为肌肉萎缩，肌力下降和肌张力低下。侧角细胞及交感神经受累可出现Horner综合征，肌肉、皮肤营养障碍等。因锥体束受空洞或胶质细胞增生压迫或破坏，可表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍，锥体束征阳性。如空洞症波及延髓或始发于延髓，面部可出现分离性感觉障碍。枕颈部及脊椎X线片了解有无先天性异常肋、脊柱侧弯及椎管前后径扩大。CT可在脊髓横切面上显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。MRI是目前诊断脊髓空洞症的最佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。核素脊髓腔扫描明确空洞范围及脑脊液动力学改变。脊髓空洞症应与以下疾病相鉴别：1、髓内肿瘤 与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2、脊髓型颈椎病 极少表现节段性分离性感觉障碍。3、运动神经元病 早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。4、胸廓出口综合征 可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂（ATP、辅酶A）及镇痛药物。理疗使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。生活中防止痛觉缺失区皮肤烧伤、冻伤或其他外伤。手术治疗目的为：排除空洞内液体，减低脊髓内压；解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有：脊髓空洞蛛网膜下隙分流术，枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术，终丝末端切开术，空洞腹腔引流术，带蒂大网膜填塞术脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解。少数病例可长期稳定不发展。但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫。由本病直接致死者甚少，残废多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。

查出脊髓空洞后，许多患者心里都很恐慌，一想自己的脊髓“空”了很害怕，又想自己是不是必须得手术，更害怕了。最近，宣武医院王作伟主任的门诊就来了这样一位患者。这位男性患者今年58岁，目前已经出现了双手无力、下肢走路没劲、肢体感觉不到冷热等症状，在当地医院就诊后发现他有一个很大的脊髓空洞，并且出现小脑扁桃体下疝，于是建议他进行手术。为了进一步治疗，他找到了王主任。术前影像学资料：这位患者过来时仍然抱有一丝希望，希望可以不手术，但是根据他的情况，不手术的话很可能空洞会进一步变大，等到脊髓某处真的“空”了，可能就会引起瘫痪!而且他现在出现的肢体无力、温痛觉的障碍等已经严重影响生活，所以这种情况不仅要手术，而且要尽快手术。那是不是查出脊髓空洞症后，就只能手术?我们要治疗脊髓空洞，首先要搞清楚造成脊髓出现空洞的原因。而导致脊髓空洞的原因有许多，常见的有小脑扁桃体下疝、梗阻，甚至肿瘤等。一般来说，解除导致脊髓空洞的根本原因后，空洞问题也就随之解决了。但这些常见原因基本上都需要通过手术方式来解决，比如这位患者的小脑扁桃体下疝就需要手术。如果患者的脊髓空洞没有明确的原因，但脊髓空洞非常大，出现了明显症状，也是要尽快处理的，这时我们还可以做空洞的分流手术。但这也并不意味着查出有脊髓空洞就一定要手术。有很多特发性的脊髓空洞，空洞的体积不算太大，对脊髓影响比较小，我们就完全可以保守，进行观察，甚至一辈子都不需要做手术，这种情况的患者也不会出现明显症状。脊髓空洞症已经到了需要手术的时候，做保守治疗没太大效果!如果您的脊髓空洞已经出现明显症状，对脊髓产生影响，导致您生活质量下降，这个时候还是听医生的话，该手术时就早做手术。许多患者也尝试过各种方法，比如吃药、做一些理疗等，各种保守的方法都有人试，但基本上都没有太大效果，反而会导致病情加重，或者错过比较好的手术时机，等到那时候再做手术，术后恢复就没那么好了。脊髓空洞手术后效果咋样?空洞可以完全消失吗?这位患者最后还是决定积极接受手术治疗。于是，王主任亲自操刀，成功将下疝的小脑扁桃体进行部分切除。术后，患者四肢无力的情况得到了极大缓解，双手活动和下肢走路的情况也明显变好。术后的影像学片子显示脊髓空洞明显缩小，效果非常不错。术后影像学资料：脊髓空洞的手术效果和患者的空洞体积的大小、位置、时间长短，患者的病情等都有关系，像这位患者的空洞很大，从颈椎管延伸到胸椎管，术后再想恢复如初就不太可能了，但像他这样空洞术后缩小到很小，症状也再慢慢消失，效果已经非常不错了。

当引起脊髓空洞症的液体囊腔增大压迫或损伤脊髓内的神经时，可能出现的并发症包括:脊柱异常弯曲(脊柱侧弯)，脊髓损伤引起的慢性疼痛。运动困难，如腿部肌肉无力和僵硬，甚至会影响患者正常行走。有脊髓空洞和无脊髓空洞的脊髓损伤的残疾患者的长期死亡风险相似。残障SCI患者脊髓空洞诊断后10年生存率约为68.6%。（撰稿人：李志键）

患者女性57岁，于2022年7月无明显诱因出现颈部及肩背部疼痛，呈阵发性，疼痛较轻，无上肢放射痛，双上肢活动正常。未做进一步治疗。2023年4月自觉颈肩部疼痛较前加重，自服止痛药物可缓解。就诊于当地医院行胸腰椎核磁提示：颈胸腰脊髓空洞。2023年7月出现左上肢麻木，患者及家属为进一步治疗来我科。入院完善检查，行后颅窝减压、脊髓空洞蛛网膜下腔分流+脊髓栓系松解术。术后10天复查核磁提示空洞明显缩小，症状较前好转。

上海长征医院戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。2.脊髓空洞是怎么形成的？有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。6.脊髓空洞症的分型有哪些？根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型；②中型；③重型。根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？脊髓空洞症患者主要有以下临床表现：①空洞内脑脊液张力性压迫症状脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。②脑脊液循环障碍症状头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。③其他合并疾病症状如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。8.脊髓空洞症如何诊断？脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗）10.脊髓空洞症如何治疗呢？总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。①保守观察定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。②药物及物理治疗对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。③微创手术治疗对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。11.我不想做手术，能保守治疗吗？对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。12.脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？①饮食方面术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。②并发症方面康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。③脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。

患者女性27岁，右侧躯干麻木疼痛10年，左侧头颈部麻木疼痛2月。颈椎核磁提示：Chiari畸形伴脊髓空洞。为求诊治来我科，结合症状体征及影像学检查诊断明确，入院完善检查行胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术+后颅窝减压、下疝小脑扁桃体切除、硬脑膜扩大成形。术后4月复查核磁可见脊髓空洞情况明显好转，患者自觉右侧躯干、左侧头颈部麻木疼痛症状较术前明显缓解。

脊髓空洞症一般表现为自发性疼痛、感觉障碍等。在早期患者病变脊髓支配的区域，没有任何刺激的情况下可能会出现突然疼痛。感觉障碍的典型表现为患者双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或者缺失，但触觉保持正常。如果患者症状比较轻微，暂时可以选择内科方式进行治疗，如口服甲钴胺、维生素B1之类的药物营养神经治疗。脊髓空洞症患者通常会出现感觉方面的节段性分离，患者的深感觉会存在，但温痛觉会出现减退，此外有的患者还可能会出现下肢肢体运动功能障碍，棘间肌肌肉萎缩等症状，一般脊髓空洞症患者都需要进行手术治疗。如果患者症状比较明显，影响日常生活，则需要进行外科手术治疗。

今年的520，雨馨(化名)终于迎来了自己迟到两年的婚礼，心中感慨万千。2年前，大概也是这个时候，雨馨(化名)当时27岁，那年她本来决定和男朋友结束爱情长跑，进入婚姻阶段。可谁知，被接踵而来的意外“打败”，不仅婚没结成，还生了一场大病。当年，雨馨父母已经和男方家里见了面，在上半年进行了订婚仪式，准备年底就结婚。雨馨自己也甜蜜地开始准备自己的婚礼请柬和各项物品，可突然一段时间开始，她出现四肢的麻木、无力的症状。本来她还没太在意，可后来情况一发不可收拾，麻木就像窜电一样，对她平时正常上班带来很大影响。随之而来还有，腿走路不稳，手也没劲。她自己也感觉到不对劲，尤其劳累后就明显加重，随后去了当地医院检查，结果查出了大问题!雨馨的颈椎和胸椎管里的脊髓出现超长节段的空洞，几乎全变成了“空心”!脊髓的重要性不必多说，它是大脑和周围神经的信息传输通道，起到上传下达的作用，如果脊髓出现空洞，信号的通路“断”了，自然会出现四肢的感觉、运动问题，就像雨馨出现的症状。那为什么她会出现这么大的脊髓空洞呢?这是因为她在头颈交界处出现了小脑扁桃体下疝畸形!这种情况需要尽快手术治疗，解决根源的小脑扁桃体下疝问题，不然再进展下去，如果造成脊髓不可逆损伤，就有瘫痪的可能了!术前影像学资料：结果刚出来时，雨馨非常沮丧，也十分担心自己今后会不会瘫痪，只能在床上让别人伺候。但她和父母、男友家里人都商量了后，所有人都坚决支持她积极治疗。“还没到最坏的地步，现在重要的是尽快治疗，婚礼推迟办也不迟，只要我们还在一起!”男友的话让她重燃希望。怀揣着所有人的期待，她最后找到了首都医科大学宣武医院神经外科王作伟主任，希望治疗这方面的权威专家可以帮她治好病，保全下半辈子的幸福。看了雨馨的片子，并结合她的查体等各项检查结果后，王作伟主任团队为她制定了详细的手术方案，并尽快为她成功实施了手术。术后，她的四肢麻木无力等症状得到明显缓解，小脑扁桃体不再下移，脊髓空洞也在慢慢缩小。术后影像学资料：两年后，雨馨再次回来进行复查，她的麻木症状已经完全消失，四肢力量也恢复正常。她特意送来了精心准备的喜糖，将喜悦的心情分给更多人。

患者女性48岁，于2023年1月24日自觉左手发凉、左侧肢体麻木，未做诊疗，自服“天麻丸、甲钴胺”等效果不明显。2023年2月11日就诊于内蒙古民族大学附属医院，颈椎及头颅核磁提示：Chiari畸形，建议上级医院就诊。患者为进一步诊疗来我科。根据影像学检查，脊髓空洞症诊断明确，建议行后颅窝减压、硬脊膜扩大成形、四脑室正中孔探查、下疝小脑扁桃体电灼、脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术顺利，术后四肢感觉运动良好。左侧肢体症状较术前明显好转。