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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 今天让我们一起正确认识小脑扁桃体下疝，快来听听专家是怎么说的吧！小脑扁桃体下疝畸形，又称Arnold-Chiari畸形，也是我们常说的Chiari畸形里面比较容易见到的一种情况，通俗来讲就是正常的小脑扁桃体他出现在了不应该出现的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以内，这样的情况我们就把它称之为小脑扁桃体下疝。小脑扁桃体下疝畸形引起脊髓空洞是我们临床上比较容易见到的一种情况。小脑扁桃体下疝为什么会引起脊髓空洞？当小脑扁桃体下疝到一定位置以后，它会影响环枕区脑脊液的循环，而随着脑脊液不停地搏动，它向下的这种力就会不断地冲击脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部扩张，从而引起一些相应的神经功能出现的症状，像这种情况我们就叫它脊髓空洞。那么它们到底是怎样的关系呢？小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，这是两个概念。所以关系应该是枕骨大孔畸形，引起小脑扁桃体下疝，后期再引起的脊髓空洞症。轻度小脑扁桃体下疝可无症状，主要症状表现为声音嘶哑，吞咽困难，颈部疼痛活动受限，肢体运动障碍，感觉障碍，行走不稳，眼球震颤，如果合并脊髓空洞症，常合并感觉分离，双上肢肌肉萎缩等。那如果真的出现这类问题该怎么办呢？如果真的遇到这类问题我们也不要怕，根据临床症状结合核磁共振检查，就可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无脊髓空洞症以及脑积水等。小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是神经外科的一个比较常见的疾病，它会造成肢体力量出现减小的情况，有的患者可能还会有大小便失禁的症状。脊髓出现空洞会造成下肢没有力气，出现行走困难。时间长就会造成肌肉出现萎缩，麻木，有可能会出现痉挛性的瘫痪，所以是比较严重的。但是如果在早期进行及时的治疗，症状是可以得到有效缓解的。一般来说都是通过手术来进行治疗的。相信大家通过上面的学习已经能够正确的了解到小脑扁桃体下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望对你有帮助！2022年05月10日
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 41岁的王先生10年开始出现颈部、右上肢的疼痛麻木，自己觉得是平日经常伏案工作引起的颈椎病，因此没太当回事，只是平时开始注意在工作中定时活动颈椎，忍忍也就过去了，症状虽然没有好转，但也没加重。但是最近几个月，王先生发现自己右手对热水的反应变得迟钝，甚至有一次被划伤了也没有感觉，这才赶忙到医院查了个MRI，结果被医生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神，这脊髓空洞症是个啥，医生说脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是说明很危险，这个病又该怎么治呢？别着急，我们一个个问题来解答。 1.什么是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症就是一种以脊髓内囊腔形成为特征的慢性、进行性病变。其病变特点是在致病因素作用下脊髓（主要是灰质）内中央管扩大或形成管状空腔，伴周围胶质（非神经细胞）增生，从而引起受累节段脊髓出现神经损害症状。常好发于颈胸段脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。简单来说就是正常的脊髓如一根实性萝卜，中间是没有空腔的，然后由于各种原因变成了空心萝卜，里面出现了大大小小的空洞，这些空洞内充满着液体，像一条条管状的“囊肿”，其不断膨大就会破坏周围的神经组织，从而引起一系列临床症状。脊髓空洞症每10万人群中约2-8人患病，多见于20-50岁，女性多于男性。随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍。 2.脊髓空洞症是怎么形成的？ 目前许多的研究发现，脊髓空洞中的液体其实就是脑脊液，因此目前认为可能是各种原因引起脑脊液循环受阻，脑脊液中出现了压力差，使得脑脊液从脊髓的中央管（位于脊髓正中间，里面充满脑脊液）不断冲击脊髓中央管周围的脊髓灰质，使得中央管逐渐扩大，最终脑脊液从中央管中冲入脊髓灰质中，从而形成脊髓空洞。当然，一些创伤、炎症等因素使得脊髓本身受损，让脑脊液更好进入脊髓内，也在一定程度上参与了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞症的病因？ ①先天性异常：一些先天性异常或畸形会引起脑脊液循环的紊乱，如Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、扁平颅底、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他还有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。 ②血液循环异常：当供应脊髓的血液循环出现异常时，如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时，会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎症性疾病： 细菌性化脓性脑膜炎、结核和真菌性脑膜炎、化学性或无菌性脑膜炎，蛛网膜下腔出血或脊髓造影后蛛网膜炎均可引起脑脊液循环障碍，导致脊髓空洞的形成。 ④肿瘤及其他占位：包括肿瘤、蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。 ⑤脊柱和脊髓创伤：严重的创伤后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的严重损伤与出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特发性：经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症就被称为特发性脊髓空洞症。 4.脊髓空洞症有哪些症状？ 脊髓空洞症产生的症状，主要是空洞对脊髓内神经的破坏作用引起的。脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。这也是为什么脊髓空洞被称为“黑洞”的原因——如果不经过处理，它就像黑洞一般一点一点侵蚀你的各种神经功能，直至死亡。 初期表现：脊髓空洞症中感觉障碍大多为首先出现的症状，最早症状常为相应区域自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常。这主要是由于支配痛温觉的神经和支配触觉的神经不在一起所造成的。 中期表现：脊髓空洞逐渐累及运动神经，出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征（眼球内陷、上睑下垂、同侧面部无汗）。 晚期表现：到了晚期，脊髓空洞逐渐向延髓发展，累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核出现伸肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。并且晚期脊髓空洞还会累及感觉神经的传导通路，使得除了空洞所在的区域外，空洞以下的部位感觉都出现丧失。 其他表现：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现出汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。 5.脊髓空洞症如何诊断呢？ 脊髓空洞症的早期诊断一方面依靠患者的早期症状，像是肢体、颈部的疼痛麻木，感觉异常，一方面则依靠一些影像学检查： ·MRI：可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Chiari畸形、脊髓肿瘤等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。应行颈椎、胸椎以及脑的MRI检查，以全面了解脊髓空洞的范围及可能的病因。 ·X线：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。 ·延迟脊髓CT扫描（DMCT）：即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。 总之，脊髓空洞症诊断根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞即可确诊。 6.脊髓空洞症如何保守治疗？ 对于偶然发现的没有明确病因的脊髓空洞，如果没有临床症状，或是临床症状较轻，可暂时采用保守治疗，定期复查（如果症状无进展，间隔通常1-2年）。保守治疗的方法主要包括： 1）给予神经营养药物，如维生素B12； 2）注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其他意外损伤； 3）有意识地进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩； 4）非甾体类抗炎药对症止痛治疗。 7.脊髓空洞症的手术怎么做？ 对于有明显症状或症状进展的脊髓空洞患者通常需要手术治疗。脊髓空洞症的手术主要有两大类，一类是针对病因的，一类是针对空洞本身的。临床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小脑扁桃体下疝的患者，此类患者的治疗，关键是要去除脊髓空洞症的病因，病因去除后空洞会逐渐缩小，从而达到治疗的目的，通常不需要处理空洞本身。 以小脑扁桃体下疝为例，这些患者出现脊髓空洞症的原因，就是因为小脑扁桃体通过枕骨大孔进入了脊髓周围的空间，即形成了疝，引起脑脊液的循环障碍，导致脊髓空洞的产生。因此这部分患者要进行后颅窝减压术、微创小脑下疝切除术或后颅窝重建术，减小小脑疝引起的压力增高，恢复脑脊液的循环，病因解除后绝大部分空洞会逐渐缩小。 术前MRI，小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞 术后3月，脊髓空洞明显缩小 当然，如果是其他原因导致的空洞，还是要相应地解决其他致病因素。比如，肿瘤导致空洞出现的话，那么治疗首先得切除肿瘤；如果是外伤或者炎症造成的空洞，那么手术就要解除创伤后脊柱畸形或者松解蛛网膜下腔粘连，改善脑脊液循环，以达到缩小空洞的目的。在治疗上就就可以考虑 对于没有病因的特发性脊髓空洞，或者虽然病因明确，但是病因难以有效去除的患者，则需要行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术，将空洞内的脑脊液引入到蛛网膜下腔或腹腔中，从而缩小空洞，达到改善临床症状的目的。 8.脊髓空洞症不能治愈？ 我们需要知道的是，神经细胞在人体内是不能再生的，因此脊髓空洞症破坏过的神经细胞，经过治疗也是不能再次恢复的。但幸运的是，脊髓代偿功能很强，损失的部分神经可通过剩余的神经细胞来进行功能代偿。因此，对于早期发现的相对比较轻的脊髓空洞，虽然脊髓不能恢复到疾病前的样子，但通过及早彻底手术治疗是可以达到治愈的效果的。对于比较严重的、已经比较晚期的脊髓空洞患者，手术只能起到减缓疾病进展或者减轻症状的作用，不能达到完全的治愈。因此早诊断、早治疗对于脊髓空洞症十分重要，并且术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿，在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。 9.脊髓空洞症术后要注意些什么？ 1）避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。 2）饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食，适当进补药膳。 3）注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。 4）可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目，但建议到正规医院。 5）术后3个月、12个月后复查MRI，之后至少一年复查一次磁共振，及时分析评价病情变化。 专家介绍 吕立权 海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。 专业擅长： 长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括：（一）脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。（五）、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。 社会兼职： 上海市医学会神经外科分会委员；上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员；中国研究型医院神经重症委员会常委；中华医学会创伤学分会青年委员；中国中西医结合学会神经外科分会青年委员；上海市医学会神经外科分会血管组委员。 学术成果： 共发表论文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编（译）专著2部，授权专利2项。承担各类基金15项，其中主持国家自然基金2项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。2021年11月01日1400
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。1.脊髓空洞的原因？有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。2.脊髓空洞的分类？交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。3.脊髓空洞要不要手术？要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。神经外科戴大伟教授团队多年来潜心研究脊髓空洞症，总结出脊髓空洞症的治疗方案应该遵循“个体化、微创化、实用化”手术策略原则： （1）与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。 （2）如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。 （3） 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。 （4）由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。2020年12月23日1891
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韩国胜副主任医师 上海市第四人民医院 神经外科 正常情况下，脑脊液从颅内的基底池流到顺应性更好的椎管内，以补偿脑动脉容量在心室收缩期的增加。然而，在Ch-S患者小脑扁桃体下疝阻碍脑脊液通过枕骨大孔，所以在心室收缩期时，脑动脉容量增加致使脉动变化增强颅内脉冲压力波和大脑脉动波，此压力通过小脑扁桃体活塞状的运动以放大的脉冲压力波形式传递给SAS。SAS脉压升高，驱动脑脊液通过血管周围间隙进入脊髓，形成脊髓空洞；同时作用于脊髓，随心动周期产生脊髓空洞内液体的纵向振荡，促进脊髓空洞的进展。同样的机理也可解释在与SAS梗阻相关的脊髓空洞患者中，在脊柱较低节段水平脑脊液在SAS内的流动受到阻力，随心脏搏动产生的压力波迫使脑脊液从SAS进入脊髓内形成脊髓空洞。2020年07月16日1855
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胡勇主任医师 宁波市第六医院 骨科 正常情况下脊髓由灰质和白质组成，中间就一个小小的中央管，脊髓空洞症的字面意思是“脊髓内的空洞”，是一种慢性进展性的疾病，脊髓腔要么是脊髓实质内充满液体或胶质的腔，要么是中央管的局灶性扩张。在日常临床实践中，这两种情况通常都被称为脊髓空洞症。现就病因、症状及治疗相关的几个临床方面进行介绍：1.病因分为先天性和获得性：先天性脊髓空洞症是一种原发性神经发育异常，分为两种类型。一种是开放的神经管缺陷，另一种与完整的椎骨有关，这是一种闭合的神经管缺陷。获得性/后天脊髓空洞症被认为是由于正常脑脊液循环障碍引起的。“不通则痛”在这里是很贴切的描述，虽然不一定有疼痛的症状，但这些异常的压力梯度最终导致液体在中央管或脊髓实质的积聚，同时远端脊髓的代谢和缺血性改变也可能是形成脊髓空洞的因素。2.症状：脊髓空洞症可以无症状，这样的情况下只有在做检查时才会被偶然发现。而有症状的脊髓空洞症患者中，常表现为背部、肩膀和四肢出现疼痛、无力和僵硬。人们经常会失去感觉极端冷热的能力，特别是在手上。自主膀胱和肠功能障碍的症状，也就是我们常说的大小便失禁是非常罕见的，直到末期才出现的脊髓功能障碍。症状的发展过程中的严重程度和持续时间,通常取决于空洞的不同程度和脊髓内的位置。病人症状比较繁杂，临床表现有所不同，需要咨询医生判断。3.治疗：在无症状的脊髓空洞症中，持续性中央管扩张被认为是正常的解剖变异，因此不需要治疗，这是一个正常的解剖变异，同时越来越复杂的磁共振技术使得以前不可见的脊髓内的蛀牙空洞更加清晰可见，这些蛀牙洞通常很小，没有病因需要“移除或纠正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到颈脊髓和脑干的情况下，是否治疗还是参考临床医生的建议。症状性脊髓脊髓炎的非手术治疗侧重于使用镇痛药、抗抑郁药、抗癫痫药或使用物理治疗和康复治疗维持功能和生活质量。对于疼痛、运动或感觉缺陷等症状的患者，应首先排除分流管功能障碍，若无效可考虑手术治疗，在许多情况下，放松约束会导致神经系统缺陷的改善。4.预后：脊髓空洞症是一种慢性的，通常是缓慢的，渐进的疾病，有缓解，也有恶化。不可避免的是，功能的逐渐丧失最终将导致丧失能力，这通常需要手术干预。虽然神经功能缺损的进展通常在介入治疗（包括手术与非手术）后趋于稳定，而且病人有时会有所改善，但他们通常仍有症状，出现症状后早治疗就成为了改善预后的关键之一。2020年05月10日2367
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 1.脊髓空洞是怎么引起的严格地说，脊髓空洞不是一种疾病，而是某种疾病的病理结果。因此脊髓空洞病因可以说是多种多样，凡是可以引起脊髓受压、损害及脑脊液循环障碍的因素，都可以引起脊髓空洞。在临床上，有许多脊髓的伤病都可以引起脊髓空洞，造成脊髓中央实质形成空腔、积液，譬如脊柱或椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等，都可以引起脊髓空洞。但临床上最常见的病因是Chiari畸形，也叫做小脑扁桃体下疝畸形。这是一种先天性疾病，常常在二三十岁、中青年发病、并引起脊髓空洞。2.什么是小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症小脑扁桃体下疝畸形是因在胚胎期后颅凹枕大孔区的发育异常，使得小脑扁桃体向下延伸，经枕大孔突入颈椎管。由于小脑扁桃体下疝，使第四脑室出口发生梗阻，从而引起脑脊液循环障碍，继发了脊髓空洞症。这种疾病发病隐匿、进展缓慢。临床上早期可表现为枕项部不适、上肢自发性麻木、疼痛，肢体受凉时尤为明显。随着病情的进展，则出现脊髓空洞及其典型症状，即表现为上肢或胸背部痛温觉障碍，也就是针扎刀割不知道疼，感觉不出来冷热。部分患者有行走不稳。严重时可伴有手掌的肌肉以及上臂内侧的肌肉萎缩，甚至可以出现吞咽困难、饮水呛咳，或下肢无力、大小便失禁甚至截瘫。该病可伴有其它畸形，如脊柱侧弯、寰枢椎不稳、脊髓拴系等。3.外伤性脊髓空洞症怎么治疗外伤性脊髓空洞是由于外伤造成脊髓的损伤、脊髓软化坏死以后形成的脊髓实质内的空腔。多数情况下，外伤性脊髓空洞比较稳定，无新发症状，一般不予以处理。因为坏死的脊髓是救不活的，手术也没有什么意义。但部分患者脊髓损伤可引起局限性蛛网膜下腔的炎症，导致局部脑脊液循环阻塞和血运障碍，从而加重脊髓空洞。因此，在脊髓损伤进入稳定期后，原有症状又加重了，或出现了新发的相关症状，磁共振检查发现脊髓空洞增大，这就需要手术治疗。因此，对于张力性空洞或脊髓空洞呈加重趋势者，需要做空洞分流手术。可将空洞内的液体分流到蛛网膜下腔，操作比较简单，但因外伤性脊髓空洞常常有蛛网膜粘连，影响液体流动，因此分流到腹腔更为稳妥。4.如何诊断脊髓空洞症多在20～30岁发病，男性约为女性的3倍。起病隐匿，病程缓慢。临床表现为节段神经损害症状，以分离性感觉障碍为突出特征，即患者身体的某一部分有痛温觉减退或消失，但触觉是存在的。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛，这是才发现患病了，并常伴有手、胳膊的自发性疼痛、麻木、蚂蚁走行等感觉异常。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍，手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”，发凉等。做脊椎磁共振检查，可发现脊髓空洞。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。5.怎样检查脊髓空洞症脊髓空洞症的检查包括问诊、身体检查和磁共振检查。问诊可得知患者常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病。查体可发现患者有节段神经损害表现，以分离性感觉障碍为突出特征，即患者痛温觉减退或消失但触觉是存在的。医生用针扎或温热水刺激上肢或胸部，患者感知障碍，但能正常感受触觉。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍，手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”，发凉等。做脊椎磁共振检查，可发现脊髓空洞，甚至可发现引起脊髓空洞的病因，比如小脑扁桃体下疝畸形等。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。6.手术治疗脊髓空洞症效果如何大多数脊髓空洞的手术都是有效的；恰当的治疗是可以使脊髓空洞消失的。但脊髓空洞的消失，并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病，而是脊髓疾病的病理表现和结果，所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗，而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身，比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形，要做后颅窝减压、解除小脑下疝，之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善，一般说来，正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。7.脊髓空洞会复发吗是有可能复发的。这主要取决于脊髓空洞的病因及治疗是否得当。脊髓空洞病因是多种多样，譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等，但最常见的因素是先天性小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞，通过正确的手术方式，空洞会缩小或消失且不会复发；但若手术不当，即便术后早期脊髓空洞有所缩小，也是可能复发的。这就要求医生选择正确的手术方式和具有良好的手术操作。髓内肿瘤导致的空洞，如肿瘤切除较彻底，脊髓空洞通常不会复发。但由于手术可造成蛛网膜粘连，脊髓空洞早期缓解，后期也可复发增大。8.脊髓空洞会自行消失么脊髓空洞通常是不会自行消失的。而恰当的治疗则可以使脊髓空洞消失。但脊髓空洞的消失，并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病，而是脊髓疾病的病理表现和结果，所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗，而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身，比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形，要做后颅窝减压、解除小脑下疝，之后脊髓空洞大都缩小或消失；症状大多数都有改善。一般说来，正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。只有无法去除病因且空洞及其张力很大时，才考虑做脊髓空洞分流，使得空洞缩小或消失。9.脊髓空洞如何护理效果最佳因为脊髓空洞患者常有痛温觉障碍，部分患者有平衡功能失调，因此平时生活中要防止烫伤、刺伤割伤。肢体注意保暖，避免冻伤。要避免高空或需要平衡要求的工作，防止跌伤。脊髓空洞手术后注意事项：这里介绍的为最常见的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的手术。术后要注意避免头颈过伸过屈及扭转，轴线滚筒式翻身;在麻醉清醒后要注意观察意识、有无呼吸困难、声音嘶哑、饮水呛咳等。怀疑有颈椎不稳者，可穿戴颈部硬围领3月左右。如为特发性脊髓空洞,接受脊髓空洞分流治疗者,需注意伤口局部有无积液、渗出,向腹腔分流者还应注意腹部情况。10.什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形需要手术治疗这个问题牵涉了两个病症：脊髓空洞和小脑扁桃体下疝畸形。先说脊髓空洞。脊髓空洞病因是多种多样，譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等，但最常见的因素是小脑扁桃体下疝畸形。要针对脊髓空洞的病因及脊髓空洞严重程度来决定是否需要手术。再说小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形若不合并脊髓空洞、脑积水等，也无任何症状者，可以不做手术，密切观察病情并做定期复查。但当小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞时，也就是说小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症同时存在时，就一定要手术了。须知小脑扁桃体下疝畸形是难以自愈或保守治疗好转的，贻误治疗可能会加重脊髓空洞、脊髓损害的。有的小脑扁桃体下疝畸形虽然没发现脊髓空洞，但却有脊髓空洞的症状，譬如上肢或项背部自发性麻木、疼痛等，同样需要手术治疗。另外，小脑扁桃体下疝畸形出现脑积水症状或小脑症状者，譬如出现头痛头晕，行走不稳等，也需要手术治疗。11.脊髓空洞最终是瘫痪吗不一定。脊髓空洞发生的部位不同，所表现的症状不同，主要是影响感觉和运动功能，早期可表现为肢体的自发性麻木、疼痛，后期典型表现是痛温觉障碍、感觉分离，即触觉本体感觉存在，痛温觉迟钝或消失。早期主要影响患者的感觉功能，但延误治疗，脊髓空洞也可增大并影响到运动神经元，导致肢体无力、肌肉萎缩，当然有的脊髓空洞若继续增大、病情持续恶化，严重者也可发展至至瘫痪。所以，发现了脊髓空洞后，一定要尽早诊治，通过相关检查找到病因。去除了病因，一般也就改善了脊髓空洞或控制了脊髓空洞的进展，避免病情发展至瘫痪的地步。12.脊髓空洞症患者日常生活需要注意哪些因为脊髓空洞症患者常常有痛温觉功能障碍，也就是对疼痛刺激和温度没有什么感觉，很容易受伤。我们常常开玩笑说，脊髓空洞患者的手不知人间冷暖。有的患者还自认为有特异功能呢：别人拿热水杯怕烫，他却没感觉。直到有一天他的手被菜刀切割出血了或被烫起泡了，才发觉好像不对劲。因此日常生活中要防止手脚烫伤、刺伤割伤；在劳动时戴好手套，在拿热的杯、壶等餐具时及热水洗手洗脚时防止被烫伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子，避免脚在鞋中磨损受伤。还因为容易冻伤，天冷时，要注意手脚保暖；有小脑平衡功能障碍症状者，避免高空活动、需要平衡要求的工作；防止跌伤。13.脊髓空洞症患者能抽烟吗目前没有证据证实吸烟会引起或加重脊髓空洞。但因吸烟上尚有其它危害，可能对神经血管有不良作用，还是建议戒烟或减少吸烟。14.脊髓空洞症患者该如何的进行锻炼脊髓空洞症患者要避免做消耗性大、对抗性强的体育运动，如举重、篮球、羽毛球、乒乓球等。要避免进行长时间、消耗性大的娱乐活动，如长时间上网、看电视、打麻将、熬夜等。注意运动防护，因为脊髓空洞症患者的上肢或某些部位痛温觉障碍，对疼痛刺激和冷热刺激感觉差，所以运动时要戴好手套，防止手脚烫伤、刺伤割伤等；注意手脚保暖，防止冻伤；还有的脊髓空洞患者有小脑平衡功能障碍，所以要避免高空运动或需要平衡要求的运动，防止跌伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子，避免脚在鞋中磨损受伤。15.脊髓空洞症手术成功率多大选择正确的手术适应证，大多数脊髓空洞的手术都是有效的；恰当的手术多数可以使脊髓空洞缩小甚至消失的。但在这儿我要提醒病友，脊髓空洞的消失并不一定表示症状的消失和治愈。尤其是脊髓空洞已经比较明显，在手术前自发性疼痛甚至其它症状已经出现较长时间了，即便做了手术，复查磁共振也发现脊髓空洞缩小或消失了，但手术前的症状可能还是遗留一部分。因此，一定要在出现症状的早期做手术，在尚未有严重脊髓神经损害是尽早做手术，这时的所谓手术成功率就很高、治愈的可能性也很大。另外有些医生和患者只关心脊髓空洞的大小，这是不够的。实际上，脊髓空洞本身并不是一种疾病，而是脊髓疾病的病理表现和结果，所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗，而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身，比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形，要做后颅窝减压、解除小脑下疝，之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善，一般说来，手术起码可达到控制病情发展的目的。也就是说，去除了造成脊髓空洞的病因疾病，脊髓空洞症也就随之得到治疗。16.脊髓空洞症胳膊抬不起来了是怎么回事脊髓空洞症早期因为空洞较小，只影响支配感觉的神经，出现肢体感觉功能障碍，即节段性感觉分离，肢体的某个部位痛觉、温觉丧失，但触觉基本正常。但随着病情进展，脊髓空洞增大，可损害运动神经元，导致手部、前臂甚至上臂出现无力、肌肉萎缩，得使患者上肢活动受限、胳膊抬不起来。另外，还可以引起肩关节、肘关节畸形，称作夏科氏关节炎，也可影响上肢手臂的活动，使胳膊抬不起来了。17.脊髓空洞症能要孩子吗虽然引起脊髓空洞的病因有多种，但目前尚无明确证据证明这些病因及脊髓空洞可以遗传。因此患者并不影响要孩子。但如果育龄期妇女有严重的脊髓空洞，则建议还是先消除脊髓空洞的病因或处理脊髓空洞为宜，以免在怀孕期间出现病情加重，难以处理。比如小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的患者，怀孕后一旦脊髓空洞症加重，则难以用药或手术。因此应该先手术，后怀孕。2020年01月12日4180
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2019年08月28日1800
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晏怡主任医师 重医大附一院 神经外科 涉及到脊髓空洞治疗的话，首先必须明确造成脊髓空洞的原因。造成脊髓空洞的病因有很多，最常见的有几类，比如常临床最常见导致脊髓空洞的原因——小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形是颅颈交界的区域，部分脑组织和骨性发生先天性畸形，畸形可能引起脊髓在生长发育过程中出现空洞。此外，当脊髓内部生长有肿瘤时，脊髓可能在生长过程中出现空洞;当脊髓曾经受到过外伤或炎症时，外伤或炎症的后遗症也可能导致或轻或重的空洞样变化。当脊髓空洞出现的原因不同时，其治疗方式也不尽相同。如果患者需手术治疗，那么脊髓空洞手术也并不是向多数人理解的那样直接处理空洞，而是要从导致空洞出现的原因着手。首先，当患者脊髓出现空洞的原因为小脑扁桃体下疝畸形时，脊柱神经外科临床一般认为需要外科手术干预，此时，多对患者行枕下减压术。小脑扁桃体下疝畸形导致脊髓空洞是由于人体头颈交界的地方后面有部分非常窄的骨头，压迫了脊髓，手术主要是将造成压迫的骨头去掉，再做减压，解除导致脊髓空洞的根本原因。从临床统计来看的话，对小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞患者性枕下减压术之后，大部分患者的空洞会逐渐缩小，还有少部分患者空洞不再扩大，也就是说通过手术能够较好的达到较好的治疗效果。当然，如果是其他原因导致的空洞，还是要解决导致空洞的原因。比如，肿瘤导致空洞出现的话，那么治疗首先得切除肿瘤;如果是外伤或者炎症造成的空洞，由于是疾病后遗症所致，就像外伤导致体表的疤痕一样，是难以完全消除的，处理比较复杂，如果空洞没有继续发展，则可不做处理。因为即便通过手术干预，患者症状依旧难以缓解，空洞也不可能消失，所以，此时多建议患者继续观察。总得来说，解决导致空洞的原因是影响脊髓空洞治疗的主要因素。2017年01月13日5563
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