脊髓拴系综合征

脊髓栓系综合征是小儿神经外科的常见疾病，大部分病例为先天畸形引起的脊髓被牵拉，导致生理性移动范围缩小或者脊髓圆锥低位，导致局部神经组织缺血甚至脊髓空洞。手术治疗的重点在于接触栓系，即松解脊髓的高张力状态，阻止神经功能障碍进一步加重。因此手术策略并非通过大范围暴露切除病灶，而是巧妙构思下四两拨千斤得微创松解牵拉之处。我始终坚持微创理念开展治疗，确保最小的手术创伤。以终丝脂肪瘤病例来说，完美保护皮肤切口、脊柱骨骼到脊髓神经，阻断疾病进展改善总体预后。俊式-脊髓栓系微创手术特点如下：皮肤切口大约一指宽。不破坏椎体骨性主体结构，保留腰背部结构完整。选择靠近圆锥的腰2、腰3入路，将术后粘连降低到最低。术后48小时拔除导尿管，术后72小时出院。术后早期即日常运动及文化课学习。

脊髓栓系综合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小儿神经外科的常见疾病之一，其病情复杂，致残率高，给很多家庭带来烦恼。脊髓栓系综合征是由于各种先天或后天因素引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，其分型很多，各治疗中心的分型也并不统一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝脂肪瘤、脊髓纵裂、畸胎瘤先天性囊肿、潜毛窦及部分隐性脊柱裂等，现在比较便于患儿家长理解的分型两大类：一是并发症相对较多的复杂（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是预后相对较好终丝型脊髓栓系。终丝型脊髓栓系表现为终丝脂肪浸润或终丝纤维化，影响终丝正常结构。其牵拉脊髓圆锥造成神经功能损害，因此终丝型脊髓栓系一旦确诊需行脊髓栓系松解术治疗，避免等待期间患儿生长、下腰等致神经损伤，表现为大小便失禁、下肢功能障碍及腰腿痛等症状。终丝型脊髓栓系的手术治疗可以单纯切断终丝而非切除整段终丝达到松解栓系的目的。以往需去除一个椎体的棘突，从而有足够的操作空间进入硬膜囊切断终丝，但去除棘突骨质的损伤较大，还需考虑脊柱的稳定性随患儿生长发生的一系列可能性变化，皮肤切口较长，一般需4-5cm。我科在熟练掌握这一术式的基础上，加强显微技术的提升，利用显微镜和神经内镜技术的联合，改良这一术式，施行显微镜联合神经内镜下经单侧椎间隙进入硬脊膜囊切断终丝，全程无骨质去除，手术损伤非常小，且仅需2cm皮肤切口，结合我科整形缝合技术，将皮肤切口痕迹降到最低，这一微创治疗得到患儿家长认可和称赞。儿童不是成人的缩小版，生理特点不同于成人，一台儿童手术的安全、顺利进行，儿童麻醉尤其重要，我院麻醉科专注儿童麻醉，术业专攻；脊髓栓系松解术中需要进行神经电生理监测以保护神经组织，预防术后并发症的发生。术中实时监测术中神经电生理，我科配备专业神经电生理师，为术中神经安全保驾护航。我院小儿神经外科是开展脊髓栓系手术治疗的成熟的治疗中心，系徐州市唯一一家国家指定的先天性结构畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，颅缝早闭、脑积水等中枢神经系统先天性结构畸形均在诊治范围。另外一些后天性的脊髓栓系，如手术、外伤造成的脊髓栓均常规开展救治。

通常只有在观察到进行性恶化的临床症状或体征时才进行松解手术。手术包括从先前闭合的瘢痕处向下打开脊髓脊膜膨出的覆盖层(硬脑膜)。有时切除一小部分椎骨(椎板)以获得更好的暴露或者脊髓减压。然后打开硬脑膜，将脊髓和脊髓脊膜膨出从周围硬脑膜的瘢痕附着处轻轻剥离。手术的目的是防止脊髓栓系进一步恶化和缓解疼痛，而手术时机很重要。对于脊髓栓系综合征患儿，通常建议早期手术，以防止神经功能进一步恶化。如果不建议手术，可切断脊髓神经根以缓解疼痛。在成人中，通过手术游离(固定)脊髓可以缩小脊髓囊肿的大小，并阻止其进一步发展。手术也可恢复部分功能或缓解其余症状。虽然手术后可以观察到功能的改善，但不能保证脊髓栓系的复发，可能会因为之前手术留下的瘢痕组织导致再发脊髓拴系，进而需要再次进一步的松解手术。

儿童的症状可能包括:1.下背部的病变、毛斑、酒窝或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部无力4.腰痛5..脊柱侧凸6.大小便失禁儿童脊髓栓系综合征可能是由胎儿发育过程中神经管的不正常生长引起的，与脊柱裂相关。脊髓栓系综合征可能直到成年才被诊断出来。症状可以包括:1.疼痛2.感觉和运动障碍3.大小便失禁这些症状与脊髓在一段时间内承受的压力有关。这种压力在运动时或怀孕期间可能会增加，症状也可能与随着年龄的增长，椎管变得更窄有关。脊髓损伤后也可能发生拴系。受伤处的瘢痕组织会阻碍脊髓周围液体的流动。流体压力会导致脊髓形成囊肿，这种症状被称为脊髓空洞症。可能导致额外的运动障碍，麻木，疼痛，或其他症状，如心率加快，血压或呼吸问题。（撰稿人：李志键）

脊髓栓系综合症是指脊髓处于特定异常状态及所引起的相关症状的总称。大部分病例为先天畸形引起的脊髓被牵拉，导致生理性移动范围缩小或者脊髓圆锥低位，导致局部神经组织缺血甚至脊髓空洞。临床上常常表现为泌尿生殖系统、神经系统以及骨骼肌肉系统功能障碍。   脊髓栓系综合症多在儿童期间发病或者检查发现，病程隐匿逐渐出现症状。手术治疗的重点在于接触栓系，即松解脊髓的高张力状态，阻止神经功能障碍进一步加重。因此手术策略并非通过大范围暴露切除病灶，而是巧妙构思下四两拨千斤得微创松解牵拉之处。   以终丝脂肪瘤病例来说，完美保护皮肤切口、脊柱骨骼到脊髓神经，阻断疾病进展改善总体预后。

《小孩子屁股上方皮肤凹陷怎么回事》关于骶尾部皮肤凹陷的患者，咨询非常多！浙江省，经过我这么多年的一个科普，这方面的筛查在国内甚至全世界来说，做的最深入了！目前来说，终丝紧张型脊髓栓系的手术量可能也是我最大了，所以基于临床实践，给出一个简单的科普小读物，以供参考！首先小孩子屁股上方皮肤凹陷需要做磁共振检查的。有些小孩子，尤其婴儿，出生后会发现屁股上方有个皮肤凹陷，有些人比较深，像个洞，有些人比较浅，看上去像个坑。骶尾部的皮肤凹陷是胎儿在发育早期，神经管闭合时发生障碍，导致神经管闭合不全，其在外观上的一种表现。这个时候，我们需要做磁共振检查，进一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。临床上最常见的畸形是隐性脊柱裂和脊髓栓系综合征，对于隐形脊柱裂，我们一般不需要特别处理，但是对于脊髓栓系综合征是需要手术治疗的。脊髓栓系综合征常引起大小便的问题，如大孩子常见尿频、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遗尿，大便失禁、便秘；对于小婴儿来说，反复便秘和尿路感染患者要高度重视；脊髓栓系也会引起下肢功能的问题，小小孩表现为学步延迟，走路不稳，踮脚走路，走路姿势异常等；大孩子会有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些会出现下肢跛行、乏力，那么最厉害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位体前屈等动作的时候，导致一个下肢瘫痪。所以对于骶尾部凹陷的小朋友，我们需要重视。如果合并以上症状，那就更加需要关注！所以磁共振检查是必要的，而且磁共振检查没有辐射，对小孩子也没有伤害。

a:术前标记线，取L3-L4椎间隙，长约1.5cm切口b:术后切口，与术前相符c:皮肤无需缝合，免缝贴即可，免拆线d:外贴小敷料术后2-3天可下地活动，3-5天出院术后7天打开敷料，撕下免缝贴（消毒液浸润利于去除，从上往下）切口无痂后可以做一些预防瘢痕增生的处理（祛疤膏，减张贴等）一般术后2周左右恢复正常日常活动