-
孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 按照Enneking外科分期系统,脊索瘤多数属于ⅠB期,完整的外科手术切除是首选的治疗方法,不能完整切除者术后加辅助放疗。术前准备主要在于减少术中出血,除了大量备血外,术前行髂内动脉或肿瘤供血管栓塞可以减少肿瘤血运,术中通过腹主动脉球囊临时堵塞腹主动脉血流,可以更有效地减少术中出血,使手术的安全性大大提高。脊索瘤对放疗敏感性低,但放疗对减少神经系统症状和控制疼痛有一定效果,常应用于无法外科切除、切除不彻底、大范围复发后疼痛的病例,可取得明显效果。化疗对脊索瘤的疗效尚不确定。近年来靶向治疗已成为研究热点,酪氨酸激酶抑制药伊马替尼(格列卫)通过抑制其活性发挥抗肿瘤作用,目前被广泛应用并取得良好临床效果。近期亦有报道伊马替尼在脊索瘤的治疗中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸润,骶骨脊索瘤完全切除困难,易于局部复发,晚期可发生远处转移,术后5年生存率为86%,10年生存率为49%;5年无瘤生存率为58%,10年减少到22%;5年带瘤生存率为60%,10年减少到43%。绝大多数病人死于局部治疗失败的并发症。2023年05月14日 208 0 0
-
2022年06月21日 591 0 1
-
许炜副主任医师 上海长征医院 骨科 骶骨脊索瘤不知道是不是第一次手术啊,如果是第二到第五的话,我建议你早点做,因为第二的脊索瘤呢,可我们可以把骶一神经。 甚至有一部分第二神经呢,可以保留,那么保留到第二神经的患者呢,很多人呢,他的这个小便功能呢,还能够维持大便功能呢,也不是太差。 那么所以要尽早做,如果他侵犯到底一的话,那就要把底一一下全部牺牲掉,之后呢,那下肢这个大小对我的影响是非常大的,所以这个手术呢,建议你呢,啊,不要等的时间太久,但是脊素瘤长得很慢,他不是说今天发现明天就得做,但是呢,也原则上建议你这个,呃,在适当的时间能够及早的进行处理,你到时候你可以把片子发给我。 发给我看一下,发到好大夫上我看一下啊,可以初步制定一下手术方案,如果到我们这边来治疗的话,可以,呃,通过好大夫预约床位啊,直接住院,这样的话可以简化延缓,可以这个简化这个,呃。 啊,就诊的流程?2022年05月22日 234 0 3
-
马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 今天的金垂体小故事,主角是一位令人尊敬的老师。纵然自称有“钢铁般意志”,但在发现自己得了“垂体瘤”后,他依然无法避免的出现了焦虑和忐忑不安的情绪。所幸,在华山·金垂体大家庭的治疗下,他很快便恢复了健康,重燃了斗志,并留下名句:一疾痊愈身百顺,展望余生志更高! 让我们一起来看看他的故事吧~ 来 势 汹 汹 一直以为自己是不倒的男人,因为我自信有钢铁般意志;一直相信自己可以永不言败,因为我自信自己无比坚强。 然而3月底从芜湖参加完江南十校分析会归来一次莫名其妙地摔倒与4月2日上午上班途中突然地眩晕,呕吐,虽回家躺床休息也不能缓解。 我有一种不祥预感,这次身体不适来势汹汹,来者不善。 不再矜持,我去市人民医院挂了急诊,ct结果很快出来,脑部有个巨大肿瘤,压迫神经,需紧急住院观察并进一步检查。 怕耽误下午的课,我第一时间通知班主任,代请安排下午课程。下午带着ct报告紧急咨询安徽省立医院专家,初步确认为巨大脑垂体腺瘤,需尽快手术切除并辅以长期放疗。 心 乱 如 麻 不想承认、不愿相信也无法接受。我的高三学生怎么办?如何不让年迈多病的父母担心?如何慢慢告诉胆小的女儿? 一时间我也心乱如麻,老婆已是泪而不语。 去哪医治?何时去治?亲朋好友已为我四方打听,四处张罗,一时间信息汇集而来,有联系合肥省立医院的,有联系上海肿瘤医院的,上海长征医院的,有推荐上海华山医院的……,我到处挂号,挂号,还是挂号,此时我也有点不知所措。 4月6号去学校请假,教务处徐盼主任和书记再三叮嘱我,学校的课学校来安排,让我专心去看病,也许是领导同事关心让她感动,也许是这几天越看病情越惊吓,妻子的眼泪水又忍不住了。 我知道,此时的她已无法承受这样的压力,已是心力交瘁,方寸大乱,六神无主。此时的我还得故作镇静,假装坚强。 书记表扬我遇事冷静,尽显男儿本色。对啊!此时我不冷静谁替我冷静,我不坚强谁又能替我坚强。书记一语点醒了我,此时的我不能慌更不能乱。 请完假回去路上我步伐更显坚定,仿佛自己强大到可以战胜一切。 千头万绪中,我自己开始学会网上查询与垂体瘤治疗有关专家与信息,北天坛南华山,突然想起之前看过一电视剧《心术》,讲的就是华山医院神经6组治疗垂体瘤的故事,顺着这个主线我微信关注了华山医院的公众号,很幸运的挂到了赵曜教授的4月14号下午的特需号。 春 风 化 雨 号虽挂上了,但内心还是很忐忑,因为很多人都告诉我到上海大医院看病有行规,要找人,还要送礼。 也许是教师的职业习惯(常教育学生社会是公平公正的),也许是我对社会充满正义感,我选定赵教授,长江学者,坚信赵教授是顶尖医术的代表,是华山金垂体团队领军者,也定有高尚医德。 去看赵教授的专家号过程非常顺利。那天下午赵教授虽因上午手术而略来迟,但赵教授为人谦和,医术高超,医德高尚,三言两语,句句实话,便如春风化雨,化解我多日内心之忐忑,不禁感慨赵教授术高德更高。 临走赵教授还幽默风趣地说:高三老师很重要,孩子们一定需要你回去给他们高考加油! 都说不找关系,要等很久才能住上院,但惊喜却来得太快,回家才等了5天,4月19号就接到华山医院通知:明天来办入院。 喜 从 天 降 喜从天降,迅速反应,19号下午我一家三口赶到上海,20号上午按要求核酸+抗体检测,下午顺利办理入院,21号全天进行密集的术前检查,21号下午家属术前签字,别人只要一个家属签字,而我的手术难度大风险高,医院要求三名家属签字,只好辛苦老婆,女儿和老弟了。 签完字看女儿来看我时脸都变色了,估计吓得不轻。22号上午7点40工作人员来通知我去手术,这效率真是太高了。 我躺到病床上,挥一挥衣袖,没有和妻子,女儿半句道别,因为我知道此时说多了反而是泪水,相信华山金垂体,相信赵曜教授团队。 工作人员将我推到手术室,准备工作很快完成,我也很快被全麻。手术进行了7个多小时,下午3点多被推出手术室,又进ICU观察到23号上午9点,进行过相关术后检查后才返回病房。 痛 并 快 乐 ICU一晚痛并昏迷着,推出ICU门口听到老婆孩子的呼唤与问候,那一刻我是痛并快乐着,我又回来了,没傻也没残,哈哈哈哈…… 感谢这个美好的社会,感谢华山医院,感谢医务团队……,感慨一下:最美华山金垂体,更谢赵曜第一刀。 此后七天为了与术后并发症作斗争,我也是时常处于半昏迷与半清醒之间,按医生要求只能躺在病床上。唉,平常工作累时总向往躺下休息,现在整天躺着却更加想念与珍惜在学校工作的时光。 相 濡 以 沫 从22号进手术室到29号下午医生帮拔除身上的腰穿和各种导管,我是时晕时醒,昏天暗地,但一直陪护在我身边的妻子却吃不好,睡不好,因为她要时刻关注我的一切身体变化。 中间虽有种种术后并发症风险,但幸有医生常来看我,关心我,偶尔也玩笑间道出我病情之重,手术难度之大,术间风险之高。但最终我是躺了8天并赢得了身体的渐渐康复,这就是传说中的躺赢? 这几天也惊奇地发现过去多年身体上的种种不适均已渐渐好转,原来它们都是内分泌失调所至,都是这个垂体瘤惹的祸。而陪护我的妻子已8天8夜不能好好休息,快支撑不住了。 拔除身上全部插管,医生要求我12小时后才能慢慢适应下床行走,为了这躺了8天后的第一步行走,我们循序渐进,从慢慢将床头抬高,到慢慢坐起,到下床的第一步行走,我们真的为此准备了12个小时。 重 获 新 生 且此间有多次眩晕与不适,但走到窗户前看着外面阳光普照下的城市,我的心中也升起了万丈光芒,感谢医护人员的悉心照顾,感谢单位领导的关怀问候,感谢亲朋好友的祝福,不禁感慨万千,活着真好,活在当下真好! 身处和谐盛世,有什么困难不能克服,有再多痛与不快坚持一下都会过去。重获新生的我更要尽快养好身体,将来更要努力工作,报效祖国,感恩社会,哈哈哈哈…… 再感慨一下,正所谓:一疾痊愈身百顺,展望余生志更高。 宣传科普一下(老胡亲自准备的科普图片): 脊索瘤小科普 脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤,发好于身体中轴,具体部位包括:颅底(30~40%)、脊柱骶骨尾骨附近(40~50%)以及脊柱其他位置(20~30%)。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差,未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。 ??颅底脊索瘤发病隐匿,位置深在。患者通常首发表现为眼球活动障碍,复视等。肿瘤呈浸润性生长,容易侵犯颅脑、周围重要神经血管及颅底骨质,为手术完整切除带来很大难度,术后容易复发,复发后恶性程度升高。 ??根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。手术常选择内镜经鼻切除肿瘤。目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。在各种放射治疗方式中,目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效,普通放疗可能有效。 近年来,华山医院神经外科与上海市质子重离子医院(国内最早开展质子刀的医院)开展合作,建立多专家远程会诊平台,力争创造以脊索瘤患者为中心的,一站式、多学科、个体化的治疗模式,造福患者。 华山·金垂体团队系列专家介绍(八) 姚振威,博导,主任医师。任中华医学会放射学分会神经专委会原副主任委员,中华医学会放射学分会原秘书,中国脑卒中影像专委会常委,上海医学会放射学会分会神经组组长等。国家自然基金通讯评审专家。获得上海市科技进步奖3项,教育部科技进一等奖2项,中华医学科技奖1项。作为第一完成人承担多项国家自然基金等科研项目,发表SCI论文35篇,国内权威和核心期刊100余篇。从事医学影像学诊断近30年,具有丰富的临床影像学诊断经验。特别擅长于垂体瘤、颅咽管瘤、脊索瘤及生殖细胞瘤等鞍区肿瘤诊断和鉴别诊断。2022年01月13日 782 0 5
-
马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤,发好于身体中轴,具体部位包括:颅底(30~40%)、脊柱骶骨尾骨附近(40~50%)以及脊柱其他位置(20~30%)。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差,未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。 颅底脊索瘤的特征1.发病隐匿 肿瘤发生之初无任何特异性症状,仅偶有头痛。待患者出现肢体瘫痪、意识不清、喝水呛咳等症状而就诊时,肿瘤往往已经长的很大。 2.位置深在,容易侵犯颅脑及重要神经血管 颅底脊索瘤常位于头颅正中心,大脑深部,周围邻近的血管神经有: l 视神经:受损失会导致视力下降,甚至致盲 l 基底动脉:颅内最大的动脉之一 l 脑干:是大脑与全身连接的桥梁,也是控制心跳、血压、呼吸的生命中枢 l 舌咽神经:受损时常会导致喝水呛咳,患者难以进食 下图为一例患者手术前后的对比照片,可见肿瘤邻近多个重要神经血管结构。所幸该患者肿瘤较小,我们最终完整切除了肿瘤: 3.浸润性生长,多数无明显包膜 肿瘤不仅可以包绕上述各血管神经,还可侵袭颅底骨质,为手术完整切除带来很大难度。 4.偶可发生转移,但十分罕见 5.不易彻底切除,术后容易复发,复发后恶性程度升高 由于脊索瘤常侵袭上述重要血管神经以及周围骨质,为保证患者的手术安全,术后的神经功能以及生活质量,手术往往难以全切,术后容易复发,复发后恶性程度可升高。 颅底脊索瘤的治疗根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。根据肿瘤大小、侵袭的范围,可以选择经鼻内镜手术、开颅手术等多种手术方式,力争全切肿瘤。 目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。 在各种放射治疗方式中,目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效,普通放疗可能有效。近年来,华山医院神经外科与上海市质子重离子医院(国内最早开展质子刀的医院)开展合作,建立多专家远程会诊平台,力争创造以脊索瘤患者为中心的,一站式、多学科、个体化的治疗模式,造福患者。 术后注意事项脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发,因此术后定期复查(一般术后1年内,每隔3个月复查一次)是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快,往往需要再次积极手术,如果引起神经功能障碍后再手术,神经功能的恢复往往很差。多数研究表明,脊索瘤的预后与患者的就医依从性、是否定期复查、积极再治疗密切相关。2021年09月02日 1380 0 6
-
卫愉轩医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 脊索瘤是一种低度恶性肿瘤,起源于胚胎残余脊索组织。病理结果可分为3 亚型:经典型、软骨型、未分化型。发病部位:50%~60%在骶骨,25%~35%在颅底, 颈椎和胸椎分别约为10%和5%。脊索瘤最常见于40~70岁,平均年龄为56岁,男性发病率高于女性(男女发病率约为2:1)。骶尾部脊索瘤典型的临床表现是慢性下腰部或骶尾部疼痛,可放射至臀部、会阴和下肢。肿瘤一般向前方呈膨胀性生长,肿瘤挤压盆腔脏器可引起肛门直肠及膀胱的功能障碍,包括肠梗阻、大便困难和小便障碍,部分患者可有直肠刺激症状,如排便习惯改变和里急后重。一般认为,脊索瘤对化疗不敏感,放疗也只能部分抑制肿瘤生长,不能完全根治,所以骶尾脊索瘤的主要治疗方法是手术切除。骶骨脊索瘤患者生存时间较长,局部控制更加重要,在首次治疗时应采用广泛切除或边缘切除,即使会损伤骶神经,对生活质量的影响也好于因局部反复复发而需多次手术治疗者。术后局部复发率高达43%~85%,远处转移率为30%。患者5年为84%~97%,10年生存率为64%~71%。年龄 > 60 岁、肿瘤分期M1 和不进行手术是显著缩短脊索瘤患者生存时间(缩短寿命)的独立危险因素。手术并发症主要有术中大出血、手术切口感染、切口皮缘坏死、骶神经切除后直肠和膀胱功能障碍等。参考文献[1]李文乐,胡朝晖,王永辉, 等.基于SEER数据库脊索瘤临床预测模型的建立及验证[J].中国骨与关节杂志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,杨兴海, 等.骶骨脊索瘤的临床特点及预后因素分析[J].脊柱外科杂志,2015,13(5):280-284. [3]张清,牛晓辉,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治疗长期随访[J].中国骨与关节杂志,2012,01(2):105-110. [4]郭卫,燕太强,汤小东, 等.骶骨脊索瘤的手术治疗结果评价[J].中华外科杂志,2009,47(16):1224-1227.2021年03月17日 1953 1 2
-
贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅底脊索瘤是罕见的肿瘤,多认为是残存的脊索组织来源,具有肉瘤的部分特点:包括相对较低的有丝分裂活性和细胞增殖速率;但是具有较高的局部复发和转移的风险。颅底脊索瘤由于其位置深在,周围毗邻众多重要的神经血管结构,使得外科治疗较为困难,原位复发或残留肿瘤再生长的比例较高。尽管部分脊索瘤患者有较长的生存期,但是超过50%的患者会因为复发或者转移播散而预后不良。近年来,随着多项技术手段和设备的应用以及发病机制的深入研究,脊索瘤的治疗取得了较多的进展。一、外科治疗目前,传统放疗和化疗治疗脊索瘤的效果欠佳,外科治疗仍是脊索瘤的主要治疗方法,脊索瘤的手术治疗原则是最大安全地切除肿瘤。长期以来,脊索瘤全切率低、并发症高,是颅底外科最具挑战的疾病之一。早期颅底脊索瘤手术多采用显微镜下开颅、经口或面部移位入路,其手术创伤大、并发症高、切除率却不尽人意。近年来随着各种手术设备和颅底解剖的成熟,尤其是神经内镜设备和技术的发展,利用鼻腔作为自然通道,直接到达颅底中线部位,手术带来的创伤和并发症显著降低,全切除率也有所提高,从最初的4.7%提高到近期的66.7%.神经内镜经鼻手术可以到达全部颅底中线区域,对于中线区域的脊索瘤手术,神经内镜经鼻入路可以安全地替代开颅、经口和面部移位入路。手术技术的进步降低了经鼻脊索瘤切除术的并发症,例如带蒂鼻中隔黏膜瓣显著提高了颅底重建的成功率,降低了脑脊液漏的发生。经鼻术中超声系统和多普勒血管超声可以有效的辨识颈内动脉;神经电生理监测可提早发现脑神经的走行;CT和MRI融合影像导航辅助确定解剖定位和肿瘤边界。这些技术和设备的进步促进了神经内镜经鼻手术在脊索瘤中的迅速发展。对于神经内镜技术娴熟的医生,其脊索瘤神经内镜经鼻手术的切除率往往优于文献报道的经典开颅手术,然而学习曲线是神经内镜掌握过程中不可逾越的现实,相同医生早期和近期的脊索瘤切除率也有显著差异。因此,建议对于脊索瘤这种罕见病,由神经内镜操作经验丰富的医生开展。虽然脊索瘤多起源于中线区域,然而有较高比例的脊索瘤体积巨大,向中线旁区域生长,对于此类脊索瘤单纯的神经内镜下经鼻入路往往难以全切除,因此分期或联合开颅入路显微镜下手术对于改善切除程度具有重要意义。因此,神经内镜下手术和显微镜下手术是相互补充的,治疗脊索瘤的外科医生应同时具备良好的显微镜和神经内镜操作能力,需熟练掌握各种颅底手术入路,包括各种开颅入路和经鼻入路。2020年12月15日 1050 0 0
-
2020年10月23日 1323 0 0
-
2020年08月31日 1209 0 1
-
赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 脊索瘤是一种源于胚胎期间残留在脊索神经组织中的一种低度恶性的先天性的肿瘤,最典型的症状呢,就又是局部疼痛,呈现持续性的钝痛。安部的一个脊素瘤呢,可能出现垂体功能低下,呃,阳痿、闭经,身体发育迟缓或者偏胖,视力减退,视野缺损等等,安旁的激素瘤呢,可以表现为动眼神经、外在神经的一个麻痹,斜迫部的一个激素瘤呢,表现为脑干受压的一个症状,如步态部稳,外展神经功能障碍等等。肿瘤发生在脑部呢,可以出现脑积水,肿瘤在桥向到角发展时,可以出现耳鸣、头晕等症状,肿瘤发生在鼻咽部的时候,可以出现鼻塞,疼痛啊,分泌脓性分泌物,血性分泌物等等,通过手术切除是最主要。 它的一个治疗方法,接受后要及早进行CT或者核磁共共振的检查,明确残留肿瘤的大小,以制定随后的一个治疗方案。2020年08月29日 985 0 0
脊索瘤相关科普号
卫愉轩医生的科普号
卫愉轩 医师
中国医学科学院肿瘤医院深圳医院
骨科
251粉丝8.5万阅读
郭致飞医生的科普号
郭致飞 副主任医师
安徽医科大学第二附属医院
神经外科
10粉丝8.3万阅读
贾栋医生的科普号
贾栋 主任医师
医生集团-陕西
神经外科
3830粉丝824.2万阅读