急性白血病

(又称:急性血癌)

就诊科室: 血液科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后
  • 10学术/新进展

介绍

急性白血病是人造血干细胞在短期内,发生快速复制增殖的一种疾病。骨髓中的正常造血干细胞发生异常改变,改变后的细胞称为白血病细胞,白血病细胞大量增殖积蓄在骨髓中,抑制人体正常的造血功能。

根据发生异常改变的造血干细胞的类型,可以分为以下两种:

  • 急性髓系白血病:通常指来自骨髓组织的骨髓细胞,没有按照正常途径进行分化,这种未进行分化的细胞在骨髓组织中不断积累,导致疾病的发生。好发于青壮年。
  • 急性淋巴细胞性白血病:骨髓中尚未成熟的淋巴细胞不断积累,导致疾病的发生。临床较急性髓系白血病少见。

本病患者男性略多于女性。

主要症状有贫血、出血、发热等,部分以皮肤损伤或骨关节疼痛为首发症状。

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发病原因

本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:

  • 职业因素:若从事风险职业,工作环境长期接触致癌物如苯及其衍生物、石棉等。
  • 环境因素:生活环境的致癌因素如废气等,和自然环境中的致癌因素如焦油、石蜡、石棉、紫外线、电磁波辐射等,会使得骨髓中的造血干细胞异常增殖,发生急性白血病。
  • 个人生活方式:如不良饮食习惯、营养摄入不均衡、肥胖、缺乏运动和吸烟饮酒是急性白血病发生的重要诱因。
  • 生物因素:某些病毒感染可能与白血病的发病有关。
  • 遗传因素:如果直系亲属中曾经或现在有人患有急性白血病,那么这个人患急性白血病的概率就会大幅增加。
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症状表现

本病多表现为贫血、出血、发热等症状。发热是白血病最常见的症状之一,部分患者以皮肤损伤或骨关节疼痛为首发症状。

典型症状

  • 贫血:贫血可见于各种类型的白血病,但是更多见的是老年人急性髓系白血病,患者往往伴有乏力、面色苍白、心跳或心慌,伴有心前区不舒服的感觉、气促、双腿肿胀等症状。
  • 出血:出血也是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,女性月经过多也较常见并可能是最开始出现的症状。
  • 发热:是白血病最常见的症状之一,可以在疾病的不同阶段有不同程度的发热。
  • 骨关节疼痛:急性淋巴细胞性白血病患者多有骨和关节的疼痛,多为酸痛或隐痛,有时可感觉发生疼痛的部位不断变化。
  • 皮肤损害:最常见的皮肤损害为多发性丘疹、结节及浸润性斑块,皮肤常呈肉色或梅红色,触之光滑如橡胶,少有破溃。
  • 肺、胸膜病变:表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛和胸膜腔内液体积聚等。

其他症状

白血病细胞可能损害肺、心、消化道、泌尿系统等,表现为呼吸困难、咳嗽、蛋白尿、食欲不振、肝功能异常等。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 感染
  • 肺炎
  • 高尿酸血症
  • 播散型血管内凝血
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如何预防

本病病因未明,也没有特别的预防方法,高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生急性白血病的风险有所帮助:

  • 职业风险人群:做好防护工作,尽量避免接触化学毒物、化工原料、电离辐射及放射性物质等有毒及放射性物品。

  • 不良生活方式人群
    要改变不良生活方式,均衡饮食,保证每天摄取适量、均衡营养的的食物。

    适当运动,提高免疫力。

    保证作息规律,每天保证 8 小时睡眠时间,避免熬夜。

    戒烟戒酒。

  • 直系亲属中有患急性白血病者:尽早去医院做检查,确认自己是否患有白血病,尽可能在疾病早期控制疾病,避免急性白血病发展到不可治愈的地步。

检查

本病先依据临床表现进行初步判断,之后进行血常规、骨髓细胞学检查可明确诊断,具体检查方法如下:

  • 血常规:可以了解各项血细胞减少的程度,血常规参数变化特征,对白血病的鉴别诊断具有较大参考价值。
  • 骨髓细胞学检查:通过对骨髓中的细胞数量、形态、成熟性等的分析,进一步确定疾病。
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治疗方式

急性白血病的治疗原则主要是尽可能多地消灭白血病细胞并最大限度地控制白血病细胞的增殖,直至疾病得到良好的控制。

化疗是治疗绝大多数急性白血病的主要手段,化疗期间需要注意支持治疗、药物治疗,必要时可进行骨髓移植、外周血干细胞移植手术。

治疗方法主要包括一般治疗、化疗、药物治疗、手术治疗。

一般治疗

  • 防治感染
    粒细胞缺乏或减少:急性白血病患者常表现为伴有粒细胞缺乏或减少。化疗后可使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)促进粒细胞恢复。

    发热:如有发热,一般先给予经验性抗感染治疗,同时进行细菌培养和药敏试验,以指导抗生素的治疗。

  • 成分输血
    严重贫血者,需要给予吸氧、输浓缩红细胞等治疗。

    当血小板数过低时,需要输注单采血小板悬液,维持血小板计数 ≥10×10^9 /L,合并发热感染时应维持血小板计数 ≥20×10^9/L。

  • 防治尿酸性肾病
    尿酸性肾病是指白血病细胞大量破坏、分解,特别是化疗时,血清和尿中尿酸增高,积聚在肾小管,引起阻塞。

    需要多饮水,适量输液,给予别嘌醇。

化疗

化疗可使初治的急性早幼粒细胞白血病完全缓解,即贫血、出血、发热、骨关节疼痛等症状和体征完全消失,血象和骨髓象基本恢复正常。

对初治患者的完全缓解率达 70%,对化疗耐药、复发患者的完全缓解率高达 70%~90%,而且不引起严重的出血和骨髓抑制等副作用。

常用的药物有阿糖胞苷、甲氨蝶呤等。

药物治疗

  • 干扰素
    作用:具有广谱抗病毒、抗细胞增生、调节免疫等多种生物活性,特别对血液系统恶性肿瘤有直接或间接的抗肿瘤作用。

    常用药:α 干扰素。

手术治疗

  • 骨髓移植
    白血病有效的根治性方法,具有抗白血病的作用,复发率不高。对高度危险的患者移植的越早效果越好。

    但免疫缺陷、感染等常常导致骨髓移植失败,且同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的捐献者提供骨髓,这意味着必须有足够的捐献者才能为大多数患者提供治愈的机会。

  • 外周血干细胞移植
    急性白血病完全缓解后并强化治疗 3 ~ 4 疗程,即可行外周血干细胞移植。

    移植后骨髓造血功能重建快,可以减少感染及出血的并发症,从而减低移植相关病死率。

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营养与饮食

  • 术后饮食
    术后第 2 天起,可以吃半流食,如牛奶泡面包、粥、豆腐羹、枣泥、米糊等。

    术后第 5 ~ 7 天起,可以正常饮食。

  • 日常饮食
    以清淡食物为主,避免煎炸、油腻及有浓厚调味品的食物。

    少吃高糖高脂肪高热量类食物,如巧克力、油炸食物、蛋糕等。

    不喝含有酒精或利尿饮品,如咖啡、酒、浓茶等。

    多吃高蛋白的食物,如瘦肉、牛奶、鸡蛋等。

    多吃高维生素食物,如胡萝卜、菠菜等。

注意事项

  • 术后注意事项
    术后需要注意手术部位的清洁与消毒,不要沾水,不要洗澡,可以使用湿毛巾避开手术部位擦澡。

    引流袋护理:
    术后如果放置了引流袋,需要将引流袋挂在易看见,不影响翻身的位置,活动时要注意避免将引流管拉出。

    注意引流管与伤口接触部位的洁净,防止感染。

    注意引流袋的放置,引流袋位置不可高于切口平面,防止液体倒流。

    防止导管受压、扭曲、折叠,在咨询过医生之后,可以定时压引流管,防止引流物阻塞引流管。

    需要咨询医生正常的引流液的状态和量,出现异常时请及时告知医生。

  • 用药注意事项
    在家服用药物治疗时,需要按照医嘱服药,注意药物的不良反应。若出现恶心、呕吐等不适症状,应立即停药,并及时就医。

    需要按照医嘱服药,不要听信“偏方”“神药”。

    定期复查:遵医嘱定期到医院复查,一般 1 个月左右需要复查,主要复查血常规、骨髓检查等项目。

  • 运动
    放化疗期间:血小板较低的时候,应该避免剧烈运动。

    骨髓移植治疗期间:尽量不运动,应该卧床休息。

    有出血症状:减少活动。

    恢复期:可以做一些不会让自己感到疲惫的运动,如一些床边运动或者户外的散步,但是不能做剧烈活动。最好在室内运动,避免去室外。

    血象恢复正常:建议起床活动。康复体育锻炼要根据自己的身体情况,从简单到复杂逐渐增加难度,运动量要适度,不可勉强。

    未接受手术或化疗者:
    不能做游泳、快跑、打球等较剧烈的运动。

    可以进行散步、太极等慢运动,每周 3 次,每次 30 分钟。

    运动过程中,注意安全,避免磕碰受伤。

  • 卫生清洁
    注意室内环境卫生,保持机体清洁。

    做好口腔护理,每天早晚刷牙,注重口腔清洁和口腔疾病的治疗。

    会阴和肛门护理,每日用温水清洗,更换棉织宽松内裤并在阳光下暴晒,预防各种感染。

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预后

经过正规治疗后可以缓解病情,延长生活期限,甚至治愈。

目前 80% 以上的儿童急性淋巴细胞白血病患者经过治疗后可以达到长期无病生存甚至治愈,老年人、高白细胞的患者一般预后不佳。

若不接受正规治疗平均生存期仅有 3 个月左右,甚至在诊断为急性白血病数天后就有可能死亡。严重的感染是主要的死因。

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