急性淋巴细胞白血病

(又称:急淋、急性淋巴白血病)

就诊科室: 血液科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后
  • 10学术/新进展

介绍

急性淋巴细胞白血病是一种淋巴细胞的 B 系或 T 系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病,好发于儿童,常表现为贫血、感染、淋巴结肿大等。

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发病原因

基本病因

急性淋巴细胞白血病的发病原因尚未完全明确,一般认为与生物因素、物理因素、化学因素、遗传因素等有关。

  • 生物因素:包括病毒感染和免疫功能异常。
  • 物理因素:主要包括 X 射线、γ 射线等电离辐射,已有证据证实电离辐射可以引起人类白血病。
  • 化学因素:长年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。一些化学物质如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等均可能诱发白血病。
  • 遗传因素:白血病一般不会遗传,但有遗传缺陷的人群容易发生白血病。

危险因素

  • 在治疗其他类型的癌症时,接受大剂量的放疗。
  • 接触某些化学物质,如苯,还可能存在于在香烟烟雾、某些清洁用品、清洁剂和脱漆剂中。
  • 感染人类 T 细胞淋巴瘤/白血病病毒-1 或人类疱疹病毒-4。
  • 伴有遗传综合症,例如唐氏综合症
  • 白种人
  • 男性
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症状表现

急性淋巴细胞白血病的临床表现包括:

  • 骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现(如贫血、感染、出血等)。
  • 白血病细胞的髓外浸润引起的异常(如淋巴结、肝脾肿大等)。

典型症状

正常骨髓造血功能受抑制的表现:

  • 贫血:白血病最常见的症状之一,随病情进展而加重,表现为苍白、无力、头晕、心悸、厌食、浮肿等。
  • 出血:出血部位分布广泛,以皮肤、黏膜最常见,表现为皮肤瘀点、瘀斑、齿龈及鼻出血等。
  • 发热:发热常为首发症状,但热型不定。发热主要是白血病本身所致,发热用抗生素治疗无效,在诱导治疗 72 小时内可缓解。
  • 感染:患者发病时,T 淋巴细胞功能下降,加之中性粒细胞减少,因此极易发生感染,常见部位有呼吸道、消化道、 皮肤黏膜等,严重时甚至会出现败血症。

白血病细胞增殖浸润的表现:

  • 肝、脾、淋巴结肿大:轻、中度肝脾肿大较常见,约 50% 患者可发现淋巴结肿大,可累及浅表或深部如纵膈、肠系膜、腹膜后等淋巴结;典型临床表现为无触痛性、与周围组织无黏连的淋巴结肿大。
  • 骨关节疼痛:白血病浸润引起的骨痛通常比较剧烈,部位不固定,主要见于四肢骨、脊柱和骨盆,游走性不明显。
  • 如果白血病细胞已扩散到大脑,患者可能出现头痛、平衡障碍、呕吐、癫痫或视力模糊等症状,如果白血病细胞已扩散到胸腔,患者可能出现呼吸困难。
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如何预防

由于急性淋巴细胞白血病的病因尚不明确,因此没有特别有效的措施可以预防肿瘤,但采取一些措施远离肿瘤的危险因素,可以减少肿瘤的发生:

  • 避免受到 X 射线、γ 射线等电离辐射。
  • 避免接触苯以及含有苯的有机溶剂(远离如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等化学物质)。
  • 生活中加强锻炼,预防感染,尽早戒烟。
  • 有急性淋巴细胞白血病高危人群,应定期进行体检,以便早期发现肿瘤,早期治疗。
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检查

本病主要依靠体格检查,并进行相关的实验室检查和骨髓穿刺检查进行诊断,具体检查方法如下:

  • 全血细胞计数:外周血的血细胞计数,其中包括白细胞计数。
  • 外周血涂片:观察血细胞的形态改变。

如果检查结果发现外周血中出现大量的原始白细胞,或者另外两种血细胞(即红细胞和血小板)数量非常少,基本可诊断为急性白血病。然后还需要进行骨髓穿刺检查。

  • 骨髓穿刺活检:为确诊是否为急性淋巴细胞白血病提供依据。

当确诊为急性淋巴细胞白血病之后,还需要做一些其他的辅助检查,以明确疾病是否扩散至身体的其他部位,包括 :

  • X 光片:是使用低剂量的 X 射线对人体内部的结构进行成像。
  • CT 扫描:是从不同角度拍摄的一系列 X 光片,这些图像能够反应出人体器官的精细结构。
  • 腰椎穿刺:明确癌细胞是否已经扩散至大脑和脊髓。
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治疗方式

急性淋巴细胞性白血病可以根据基因检测结果分为很多种类型,不同类型治疗方法不同。医生会根据每个患者的具体病情,制定个性化的治疗方案。急性淋巴细胞性白血病治疗分为前后数个阶段,即诱导缓解、强化巩固和维持治疗。治疗手段包括化疗、靶向药物治疗、放疗、造血干细胞移植等。

  • 诱导缓解:诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的。
  • 巩固强化:在完全缓解后,仍存有不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
  • 维持治疗:是完全缓解后治疗的组成部分,在儿童急性淋巴细胞白血病已经取得了良好结果。

一般治疗

  • 成分输血支持:严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞。
  • 维持营养:注意补充营养,维持水、电解质平衡,给予患者高蛋白、高热量、易消化食物,必要时经静脉补充营养。

化学治疗

  • 即使用抗癌药物联合方案,治疗一般需要持续几年的时间。
  • 所用药物通常包括:环磷酰胺、阿糖胞苷、柔红霉素或阿霉素、依托泊苷、左旋天冬酰胺酶或聚乙二醇-左旋天冬酰胺酶、6 -巯基嘌呤、甲氨蝶呤、糖皮质激素(泼尼松、地塞米松)、替尼泊苷、长春新碱等。

靶向药物治疗

  • 即针对癌细胞上特定结构的药物,其副作用比化疗更少。
  • 这些药物包括:博纳吐单抗以及达沙替尼、伊马替尼和尼罗替尼、帕纳替尼,它们能够攻击含有费城染色体的细胞。

放射治疗

原理是利用高能射线杀死癌细胞。这种疗法并不常用于急性淋巴细胞白血病,但可用于治疗侵犯到大脑或骨骼的白血病,也可以在干细胞移植之前进行使用。

其他治疗

  • 骨髓移植:治疗过程包括(如果患者条件允许)使用大剂量化疗和放疗,然后输入骨髓干细胞。干细胞通常来自捐献者,或在少数情况下,可来自于患者自身的骨髓或外周血。如果患者不能耐受大剂量化疗和放疗,可以采用非清髓性“ 微移植”,治疗过程中采用低剂量化疗。
  • CAR-T 细胞疗法:美国食品和药物管理局已经批准了一种叫做 CAR-T 的免疫细胞基因疗法。这种方法采用患者自身的免疫细胞(称为 T 细胞)来治疗白血病。医生从患者的血液中分离出 T 细胞,并给它们转入新的基因,从而制备出具有特殊功能的新型免疫细胞,这种细胞具有识别并杀死癌细胞的功能。
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营养与饮食

  • 保证能量的摄入:保证主食的量,选择容易消化的食物(糯米类就不易消化,如年糕、汤圆、粽子等)。如果胃口不佳,可以少食多餐。
  • 保证蛋白质和各种营养素的摄入:瘦肉、家禽、鱼类、蛋、奶都要吃,还要多吃绿叶蔬菜和水果,以保证蛋白质、铁、维生素的摄入,改善免疫力和贫血。如果有肾功能不全,则需要在营养师的指导下选择优质、低蛋白质食物。
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注意事项

  • 小心磕碰:日常活动需小心、缓慢,以防出现磕碰,流血不止。刷牙要轻柔。
  • 注意贫血:起身时要慢,否则容易出现头晕眼花、眼前发黑而摔倒。
  • 警惕复发:即使没有不舒服的感觉,也要按照医嘱定期复查。一旦出现发热、乏力、出血和骨痛等复发表现,应立刻去医院就诊。
  • 注意卫生:饭前便后洗手,饭菜要新鲜、干净,饭后勤漱口。
  • 运动:不要进行剧烈运动、高原旅行,以防造成缺氧、大出血、严重感染等情况,会危及生命。
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预后

急性淋巴细胞白血病是一种急性白血病,如果不及时控制,病情可以迅速发生恶化,导致死亡。患者的预后好坏主要取决于以下几个因素:

  • 年龄:较为年轻的患者往往具有更好的预后。
  • 实验室检查结果:如果患者在诊断时的白细胞计数较低,那么预后也往往会更好。
  • 急性淋巴细胞白血病的亚型:例如是 B 细胞急性淋巴细胞白血病,或是 T 细胞急性淋巴细胞白血病,不同的亚型预后不同。
  • 是否伴有染色体异常(称为费城染色体):如果有的话意味着预后较差,但可以联用靶向药物。
  • 患者对化疗的应答:如果患者在起始治疗 4~5 周后,就无法检出白血病细胞,将意味着预后较好。

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