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2023年03月27日
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侯双兴主任医师 复旦大学附属浦东医院 神经内科 神经临床中心重要疾患：---- 国家中医药管理成果转化与规范推广项目 肌张力障碍综合征诊治肌张力障碍（dystonia）是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主要为手足徐动症、扭转痉挛、痉挛性倾斜、书写痉挛等。中医称作：痉证、颤震；部分类型有遗传倾向，如原发性肌张力障碍原发性者多见于7~15岁儿童或少年。《常见症状》：扭转痉挛、手足徐动症、痉挛性斜颈、书写痉挛《主要病因》：遗传因素、感染、代谢障碍、中毒《重要检查》：头部CT或MRI、颈部MRI、血细胞涂片、铜代谢测定、基因突变检测！！本病会影响患者的正常生活，一定要加强护理，避免跌倒或压疮危险等。临床分类1、依据病因分类可分为原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。2、依据肌张力障碍的发生部位分类（1）局灶型即单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。（2）节段型两个或两个以上相邻部位肌群受累，如Meige综合征（主要表现为眼肌痉挛、口和下颌肌张力障碍），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。（3）多灶型两个以上非相邻部位肌群受累。（4）偏身型半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球，尤其是基底节损害所致。（5）全身型下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。好发人群病因总述原发性肌张力障碍一般是由于先天遗传导致的，而继发性肌张力多由感染、中毒、外伤、肿瘤、代谢障碍、脑血管病、药物等因素所致。基本病因1、原发性肌张力障碍的病因多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环水解酶1（GCH-1）基因突变所致。家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。2、继发性肌张力障碍的病因指有明确病因的肌张力障碍，病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处，见于感染（脑炎后）、变性病（如肝豆状核变性、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代谢障碍（大脑类脂质沉积、核黄疸、甲状旁腺功能低下）、脑血管病、外伤、肿瘤、药物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神药物等）。症状总述原发性肌张力障碍的主要临床表现为扭转痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛、多巴反应性肌张力障碍、发作性运动障碍。典型症状1、扭转痉挛又称畸形性肌张力障碍，是指全身性扭转性肌张力障碍，早期表现为一侧或双侧下肢的轻度运动障碍，足内翻，行走时足跟不能着地，随后躯干和四肢发生不自主的扭转运动。最具特征性的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。常引起脊柱前凸、侧凸和骨盆倾斜。2、Meige综合征主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，眼肌痉挛患者可出现眼干、畏光和频繁眨眼，后期不能自主闭合眼睑；口-下颌肌张力障碍者可出现不自主的张口闭口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，严重者可使下颌脱臼，损伤牙齿、牙龈、下唇及舌头，影响吞咽和发声功能。3、痉挛性斜颈早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后仰，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重。4、手足徐动症主要表现为手和脚不自主的缓慢、弯曲蠕动。5、书写痉挛和其他职业性痉挛指在做书写、弹钢琴、打字等动作时，手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。6、多巴反应性肌张力障碍（DRD）缓慢起病，通常首发于下肢，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。患者也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征的表现。7、发作性运动障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，疾病不发作时患者的表现是正常的。并发症1、神经根病脊髓侧支神经根的病变，可导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩，以及感觉异常如麻木、针刺感。2、肌肉假肥大属于肌营养不良症的一种类型，临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现，可能与遗传或患者自身基因突变等因素有关。3、吞咽困难肌张力障碍累及到会厌部肌肉，可造成吞咽困难。4、情感障碍部分患者可出现抑郁、焦虑等情感障碍。检查预计检查医生通常先建议患者做头部CT或MRI、颈部MRI、血细胞涂片检查等检查，再根据个体情况选做铜代谢测定及裂隙灯检查、代谢筛查和基因突变检测等，以除外其他疾病。实验室检查血细胞涂片检查：可排除神经-棘红细胞增多症。影像学检查1、头部CT或MRI可排除脑部器质性损害。2、颈部MRI可排除脊髓病变所致的颈部肌张力障碍。其他检查1、铜代谢测定及裂隙灯检查可排除Wilson病，又称为肝豆状核变性，是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病，在起病的初期，以肢体震颤为首发症状，之后可出现精神智力障碍及肝硬化、黄疸等症状表现。2、代谢筛查排除遗传代谢性疾病。3、基因突变检测对儿童期起病的扭转痉挛可进行DYT1基因突变检测。诊断诊断原则根据病史和特征性表现（如不自主运动、异常姿势等）可做出初步诊断，还需进行详细的病史询问，再结合血细胞涂片、头部CT或MRI、颈部MRI、代谢筛查、基因突变检测、铜代谢测定及裂隙灯检查等，可以进行诊断。鉴别诊断1、舞蹈症舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。2、僵人综合征僵人综合征表现为发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬可明显限制患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动。治疗选择治疗原则治疗方法主要有药物治疗、局部注射A型肉毒素和手术治疗。对局灶型或节段型肌张力障碍者首选局部注射A型肉毒素；对全身性肌张力障碍宜采用药物治疗加A型肉毒素局部注射；药物或A型肉毒素治疗无效的严重病例可考虑手术治疗。对继发性肌张力障碍的患者需同时治疗原发病。药物治疗1、抗胆碱能药如苯海索，给予可耐受的最大剂量，对症状的控制有一定的效果。2、左旋多巴对多巴反应性肌张力障碍者有一定的缓解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪类或丁苯那嗪对症状的缓解也有一定的作用，但达到有效剂量时，可能诱发轻度的帕金森综合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡马西平等对本病也有一定的治疗效果。相关药品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪类、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡马西平等手术治疗1、副神经和上颈段神经根切断术适用于严重痉挛性斜颈患者，部分病例可缓解症状，但有复发的可能。2、丘脑损毁术或脑深部电刺激术适用于某些偏身及全身性肌张力障碍者。其他治疗A型肉毒素注射治疗：局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，剂量应个体化，疗效可维持3～6个月，重复注射有效。治疗周期肌张力障碍的治疗周期一般为10-30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。治疗费用治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。预后一般预后原发性肌张力障碍在脑深部电刺激术后症状可改善40%~90%，继发性肌张力障碍的症状改善则不如原发性。危害性肌张力障碍会造成运动功能障碍，影响患者的工作和生活。自愈性一般不会自愈。治愈性本病很难治愈，经过积极治疗可改善症状。治愈率部分患者通过积极治疗可使症状得到改善。根治性通过积极治疗可以改善症状，但是很难彻底根治。复发性经彻底治疗后，一般不会复发。日常总述肌张力障碍患者常常伴有不同程度的行动不便，所以日常生活中，需要有专人看护，尽量避免患者独自外出，以免发生跌倒等意外。心理护理由于病程长，治疗效果不明显，患者常出现紧张、焦虑、不安等情绪，有迫切治愈疾病的需求。家属要及时给予患者安慰和鼓励，减轻患者的心理负担和不安情绪，树立治疗信心，积极配合治疗。用药护理严格遵循医嘱用药，避免擅自停药或调整药物用量；密切观察患者有无药物不良反应，如面色苍白、四肢冰凉、反应迟钝等，注射A型肉毒毒素者还要注意观察注射点周围有无皮下瘀点或瘀斑，患者有无疲劳和周身不适感，有无溢泪、眼睑闭合不全、上眼睑下垂、视物模糊等不良反应；一旦出现不适表现，要及时告知医生，以免延误病情。生活管理1、营造舒适、安静的休息环境，定期通风。2、急性期患者应取舒适的体位卧床休息，患者感到脊背疼痛、行动不便时，更应多卧床休息，尽量减少活动，防止摔伤、坠床的发生。待病情稳定后，再逐渐开始下床活动。3、注意患者个人卫生，保持皮肤及会阴部清洁、干燥，及时更换衣物和床单，预防感染。4、行动困难者，需在家属协助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥疮。5、注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒，加重病情。病情监测严密监测患者的生命体征（如体温、呼吸、血压、心率等）；尤其用药治疗中注意观察肌张力障碍的表现，有无食欲不振、恶心、呕吐、运动障碍、失眠等表现。如病情出现变化，要及时告知医生，按医嘱给予对症处理。饮食饮食调理科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。饮食建议1、给予高维生素、高蛋白、高热量、易消化软质饮食，鼓励患者进食时细嚼慢咽。2、注意预防便秘，多进食新鲜水果、含纤维素高的蔬菜，多吃含维生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白质及钙质的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根据患者的喜好及吞咽情况调整食物的品种，耐心地喂食、喂水，必要时给予鼻饲饮食或静脉补充营养。饮食禁忌禁烟酒及辛辣刺激性食物。预防预防措施预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。2022年09月28日855
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潘宜新副主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 口下颌肌张力障碍的诊断及治疗口下颌肌张力障碍(OMD)是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有OMD的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为6.9/100000，发病率为3.3/1000000。包括OMD在内的肌张力障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。病因是什么？大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。OMD症状的临床特征由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节(TMJ)半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。体征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性诊断OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图(EMG)确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括TMJ疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。治疗药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素(BoNT)注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。总结口下颌肌张力障碍(OMD)的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。2022年07月29日1087
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张建昭副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 神经内科 1、肌张力高低的判断主要依靠临床查体，通过判断关节活动度和肌肉张力来判断，有一定的主观因素存在，因此临床医生的经验就显得尤为重要。2、关于发育迟缓和肌张力高的关系：发育迟缓的孩子往往伴有肌张力高，但是肌张力高并不一定发育迟缓。发育是否迟缓除了结合孩子发育里程碑，最好通过发育评估或者发育监测量表来判断。目前您的孩子3个月，会逗笑，眼神灵活，虽然目前不会翻身，但翻身可以观察到4-5个月。目前判断没有明显发育迟缓。建议到保健科判断是否发育迟缓，再决定下一步检查。3、肌张力高的原因：缺氧病史、脑炎病史、胆红素脑病、代谢性疾病。4、如果孩子存在肌张力高且存在发育落后，应完善生化、血氨、乳酸、同型半胱氨酸、血尿代谢病筛查、甲状腺功能、头颅核磁、脑电图检查等。2022年05月17日926
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 要了解梅杰综合征的早期症状，首先我们要了解什么是梅杰综合征：梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家HenryMeige于1910年首先报道，主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍，是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病，又称特发性眼睑痉挛-口-下颌肌张力异常综合征，也有学者认为其属于成人多动症的一种。它的发病率为1/2万，通常老年期起病，以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感、眼部不适感，如眼干、眼痒、眼涩、畏光、怕风等，眨眼频度增加，以后发展成眼睑痉挛。这些初期症状常被误诊为结膜炎、干眼症等，而延误治疗。随着疾病的进展逐渐引起双眼闭合进而导致功能性失明，部分患者可累及下面部，表现为不自觉张嘴、吐舌头等，严重时可累及咽喉部肌肉，从而出现吞咽困难、构音障碍以及呼吸困难。患者的症状多在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中时减轻，睡眠时消失。打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、吹口琴等时可见症状戏剧性减轻，这种现象称为Tricks现象。梅杰综合征早期可能会出现眼干、眼痒、眼睛异物感、怕光、畏光、怕风、频繁眨眼、眼皮沉重等情况。通过休息和口服一些维生素B族内药物不能改善，排除长时间看电脑或手机等导致的用眼过度或疲劳等生理性原因引起的眼干、眼痒等，用滴眼液也没有改善。如果上述症状连续超过3个月以上没有缓解，症状范围扩散或持续加重，出现双侧眼睑痉挛、睁眼困难、面部及颈部肌肉抽动、撅嘴、吐舌、磨牙等症状的患者，可能是梅杰综合征，要及时到医院就诊，以免时间过长影响治疗。如何确诊梅杰综合征？需要做哪些检查？梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性性肌张力障碍性疾病。对于它的诊断主要还是依据发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法（如人工泪液、泪点栓塞治疗无效，重症肌无力治疗药物无效等）、既往病史（有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史）等情况。然后依据患者典型的临床表现：双侧眼睑痉挛，合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩，Tricks现象（又称为感觉诡计现象），以及睡眠时消失等临床特点即可诊断本病。所以对于梅杰综合征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现，结合既往病史、治疗史等来进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来帮助确诊，可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病，为诊断提供一些帮助。2022年03月25日1437
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 肌张力就是肌肉的张力，是指肌细胞相互牵引产生的力量，简单地说就是宝宝的肌肉在安静、松弛状态下的紧张度。 我们身体正常的肌张力就像橡皮筋一样有松有紧，张弛有度；肌张力高的宝宝全身肌肉紧张，家长会发现给宝宝做被动操时活动受限，肌肉紧绷，关节不易伸直或弯曲。 中枢神经受到损伤是引起肌张力高的主要原因。引起中枢神经损伤主要包括以下因素： 一、出生前因素 1.孕母因素： 妊娠高血压、妊娠糖尿病、先兆流产、孕期吸烟或饮酒、高龄孕妇 2.胎儿期因素： 感染、接受X线照射、药物影响 基因疾病：遗传代谢病、染色体异常、基因异常、 二、围生期因素 1.早产儿、低出生体重儿、巨大儿 2.新生儿窒息、新生儿缺血缺氧性脑病、新生儿高胆红素血症、新生儿低血糖 3.胎盘异常：前置胎盘、胎盘早剥、胎盘老化 4.脐带脱垂、脐带绕颈 4.羊水异常：过多、过少、混浊、羊水污染 5.异常分娩：产钳、胎头吸引分娩 三、出生后因素 1.中枢神经系统感染：脑炎、脑膜炎 2.中毒：铅中毒、一氧化碳中毒 3.新生儿痉挛、脑血管栓塞、新生儿颅内出血、脑积水、蛛网膜下腔出血、头部外伤、迁延性黄疸 以上高危因素都可能会引起宝宝肌张力高。 肌张力高有哪些临床表现？首先宝宝容易被激惹、听见声音容易紧张，肌肉较紧，肢体运动明显减少、动作刻板、别扭、四肢被动活动困难等。 上肢肌张力高主要表现： 拇指内扣、手握拳、前臂内旋后伸、肘关节屈曲、肩关节内收等。 下肢肌张力高主要表现： 髋关节内收内旋、尖足（踮脚尖）、足内翻、足外翻、膝关节伸展、外展受限、下肢伸直、交叉腿、剪刀步态等。 躯干肌张力高主要表现： 头不能放置于中立位，头转向一侧或后仰，竖抱时头易后背、拉坐时头易后仰、拉坐时直接站立、严重时可出现角弓反张的表现等。 肌张力高的检查方法肌肉形态的改变： 肌张力高表现为肌肉隆起外形较正常状态更为突出，伸直肌腱的形态也表现出来。 肌肉硬度的改变： 肌张力高时，肌肉硬度增高。 关节活动度的改变： 肢体被动活动时出现抵抗感，尤其是快速屈伸或旋前、旋后运动时阻力增强。 肌张力高对宝宝有哪些影响？上肢肌张力高主要影响宝宝精细动作的发育，如：手抓握能力差、手协调性差，上肢及手指活动不灵活，将来写字、绘画时可能会出现动作笨拙、僵硬等； 下肢肌张力高主要影响宝宝粗大运动的发育，如：运动发育迟缓、运动协调性差、平衡感差，走路时可能出现异常姿势、异常步态、感觉统合失调、容易摔跤等； 躯干肌张力高可出现核心稳定性差，重心偏移、角弓反张等等； 相关研究显示，肌张力高的宝宝若未早期进行系统的康复干预治疗，长大后可能会出现多动症、注意力不集中等行为异常。 宝宝肌张力高怎么办？一定要及时带宝宝都儿童康复门诊就诊！ 医生通过查体会做诊断，若确诊肌张力高，一定要早期及时的进行康复干预治疗。 经常会看到有些家长说没有时间来做训练，没有重视宝宝肌张力的问题，在影响到宝宝粗大动作和精细动作的发育时才意识到问题的严重性；如果早发现、早诊断、早期干预治疗，这些大部分问题是可以避免的。 为什么建议宝宝肌张力高要及时做康复干预治疗呢？因为宝宝刚出生时大脑的重量约390克，占成人脑重量的25%； 6个月时，脑的重量为出生时的2倍，占成人脑重量的50%； 2岁时脑的重量为出生时3倍，占成人脑重量的75%； 3岁时脑的重量接近成人的1500克，以后发展逐渐减慢… 所以发现宝宝肌张力高早期及时的进行康复干预治疗，可以起到事半功倍的效果…… 肌张力高宝宝的家庭护理家长可以每天给宝宝做被动抚触操，肌肉抚触按摩，全身被动操，注意按摩力度要轻柔、切勿用力过度。同时可以在做训练时放舒缓的轻音乐帮助宝宝放松。2021年08月21日1314
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吕振邦主治医师 北京华信医院 骨科 什么是肌张力障碍？肌张力障碍是指一类影响肌肉运动的疾病，特点为肌肉的“不自主收缩”或“痉挛”，即肌肉会在您并未尝试运动时收缩或紧张。肌张力障碍中的痉挛可持续较长时间，这会导致部分身体扭曲并保持一种不寻常的姿势，例如足部可能保持内旋姿势，使您在走路时拖着足部。不同类型的肌张力障碍会累及身体特定部分，比如颈部、面部或手臂，另外也可同时累及数个不同的身体部分。某些类型的肌张力障碍始发于儿童期，而另一些则起于成年期。某些类型具有家族遗传性，还有一些类型会伴发其他疾病，比如帕金森病。有何症状？不同类型的肌张力障碍会引起不同症状，但一般而言，所有类型均会引起长时间持续的肌肉痉挛。某些患者也会出现“震颤”，即患者无法控制的颤动或晃动。肌张力障碍的症状只会影响身体的运动，患者的思考或理解能力通常没有问题。有针对该病的检查吗？目前没有这类检查，但医生一般可通过了解症状和进行神经系统检查来判断有无肌张力障碍。医生在神经系统检查时会评估脑、神经和肌肉的功能状况，有时还会采用其他检查来确保症状不是由其他问题所致。如何治疗？一些治疗能帮助缓解肌张力障碍的症状，但无法治愈该病。具体治疗取决于肌张力障碍的类型，包括：药物–许多药物可帮助缓解肌张力障碍的症状，这些药物为药片形式。医护人员将确定哪种药物最合适。肉毒毒素(常称为“保妥适”)–注射该药能帮助肌肉松弛，可用于症状最严重的身体部位。脑深部电刺激(也称DBS)–有严重症状且使用药物或肉毒毒素后未缓解的患者可选择DBS。这类患者必须先接受手术，将电极植入控制肌肉运动的脑部区域，并与植入皮下(通常在锁骨附近)的设备相连，该设备会向脑部发送电信号以减轻肌肉痉挛。我的生活会怎样？大多数肌张力障碍患者可存活相当长的时间，但在做某些活动时会出现问题。如果您或孩子患有某种类型的肌张力障碍，可咨询医生预期会出现什么问题。2021年07月05日993
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李天富主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 发作性运动诱发性肌张力障(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia,PKD)临床表现：儿童和青少年发病，主要临床表现为突然动作诱发（站立、转身、迈步、举手等改变姿势或由静止到运动时），表现形式多样，特征如下：1）肢体或躯干肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作，肢体扭曲、面部表情异常等； 2）持续时间为数秒至十数秒，发作频率不等， 发作频繁者每天发作20-30次； 3）发作时无意识障碍；4）发作时无疼痛感； 5）发作前有预感，表现为受累部位发麻、发凉、发紧、沉重感等。发作性运动诱发性肌张力障与癫痫鉴别：1、典型的PKD临床表现可与癫痫鉴别，必要时可以做头颅核磁共振、脑电监测等2、发作间期神经系统检查正常，发作时脑电检查80%未见痫样放电。发作性运动诱发性肌张力障治疗：可选择钠离子通道拮抗剂如卡马西平或奥卡西平治疗。2021年03月10日1658
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孙洪涛主任医师 武警特色医学中心 神经外科 Meige综合征是1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。近年来有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。平均发病年龄60岁，男女性别比例约为1∶2。尽管其总体发病率目前国内外尚无确切报道，但近年来研究发现其患病人数呈明显上升趋势，引起眼科、神经内外科的高度重视。鉴于此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组经过集体讨论，提出本共识，以期指导临床诊治工作和研究。一、病因和发病机制迄今为止，Meige综合征确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物（抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等）、创伤及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。二、临床表现及分型本病通常缓慢起病，发病前多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为眼睑痉挛，部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，睡眠时消失。Tricks现象是本病的临床特征之一，表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时，临床症状可以明显缓解。根据累及部位，本病可分为以下类型。1. 眼睑痉挛型：表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病，逐渐发展为双侧。2. 眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。3. 口下颌肌张力障碍型：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。4. 其他型：在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。三、诊断和鉴别诊断（一）诊断1. 主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩，Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点，可诊断本病。2. 目前尚无确诊本病的特异性检查。（二）鉴别诊断1. 特发性面肌痉挛：面肌痉挛与Meige综合征是不同的两种疾病。面肌痉挛表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐，即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩。大多数限于一侧，常发于眼睑，可波及面部肌肉，发作严重者终日抽搐不停。常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。1次抽搐短则数秒，长至10余分钟，间歇期长短不定。不少患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛，一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣。双侧面肌痉挛更需要与Meige综合征鉴别，一般情况下前者异常肌反应呈阳性。2. 三叉神经痛：三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛，疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。Meige综合征严重时也会出现面部疼痛症状，但是疼痛感没有三叉神经痛强烈。3. 布鲁热综合征：布鲁热综合征有张大口症状，在肌张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，其发病机制定位在丘脑。4. 重症肌无力：Meige综合征与重症肌无力均有睁眼困难症状，但后者为提上睑肌肌力异常，常有晨轻暮重现象，新斯的明试验阳性；而前者为眼轮匝肌阵发性挛缩或强直性收缩导致的眼睑闭合，提上睑肌肌力正常。5. 抽动秽语（综合征）：抽动一般首发于面部，表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动，如眨眼、鼻子抽动、扮鬼脸，以后出现其他部位的运动性抽动，如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩，症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展，出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动，如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声，呈现为咒骂状。易与Meige综合征鉴别。6. 干眼：指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常，泪膜稳定性下降，伴有眼部不适和（或）眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症状包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感，但不表现为眼部肌张力障碍。四、治疗方法目前尚无根本治疗方法，临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、A型肉毒杆菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手术等。原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗，并可结合局部注射治疗；对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑手术治疗。方法的选择建议逐步升级，循序渐进。（一）口服药物治疗口服药物可用于治疗各种类型Meige综合征，对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如苯海索等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普唑仑、舍曲林等；（6）其他药物：如γ氨基丁酸受体激动剂巴氯芬，抗癫痫药物托吡酯、左乙拉西坦，中医中药等。个案报道和小样本研究结果显示，口服上述药物治疗对部分Meige综合征患者有效。由于目前尚缺乏有力证据证实口服药物的疗效，因此临床可尝试应用上述药物，从小剂量起始，也可联合应用不同种类的药物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治疗BTX也被称为肉毒素或肉毒杆菌素，是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。局部注射的BTX-A可与突触前膜内胆碱能内膜蛋白结合，有效抑制钙离子内流而暂时阻断乙酰胆碱的释放，从而明显缓解肌肉麻痹以及局部肌肉的痉挛症状。BTX-A注射可以与口服药物同时进行，也可以在口服药物疗效不满意时选用。该方法对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。根据临床表现选择在肌肉痉挛最明显的部位进行注射。注射前标注注射点，每点注射剂量为2.5IU，注射点数及总量根据患者病情而定。一般1周左右开始起效，两周左右药物效果达到高峰，残存痉挛症状者两周后可追加注射。该方法的不良反应包括注射局部组织肿胀、面瘫、眼睑下垂等；症状缓解一般持续3-6个月；复发者可选择再次注射，但多次注射可产生耐药性。不良反应必须在治疗前告知患者。（三）外科手术治疗1. 脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）：DBS是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的方法。对于口服和（或）注射药物疗效不满意或对药物不良反应不耐受，症状较重影响日常生活的患者，DBS是一个有益的治疗选择，具有微创、可逆、可调控、个性化等特征。国际上多选择苍白球内侧部（GPi）作为治疗靶点，已获得较为理想的疗效。也可采用丘脑底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治疗，术后疗效虽有差异，但多数患者获得较好效果。2. DBS术后的程序性控制及患者管理：DBS术后患者需要开机（首次程序性控制），随着对刺激的耐受需要几次随访及程序性控制。首次程序性控制时间一般4周左右为宜。程序性控制参数的设置：植入GPi电极患者的刺激剂量略高于植入STN电极患者；一般选择单极刺激，根据术后影像资料及术中微电极记录、临时刺激测试记录，每侧电极选择1或2个电极触点作为负极，临床较常使用的脉冲宽度为60-120μs，振幅为1.5-4.0V，频率为60-185Hz。反复程序性控制效果不理想的患者可以尝试使用变频刺激或其他刺激模式。患者需了解并认同DBS的改善率，了解术后生活中的注意事项和随访时间。一般首次程序性控制后症状改善会有波动，需要几次程序性控制，个体间存在差异。由于对Meige综合征的DBS疗法推广不够，地方医院暂无独立程序性控制能力。为了偏远地区的患者能及时随访和获得程序性控制，可以配合使用患者全程管理网络平台和远程程序性控制的综合方案对患者进行治疗干预。症状改善有限的患者可以配合药物治疗。3. DBS的手术并发症：（1）手术相关并发症：包括术后早期癫痫发作和精神异常、电极移位、颅内出血、切口感染、脑脊液漏等；（2）设备相关并发症：包括电极导线断裂等，尤其对于累及颈部的肌张力障碍患者，术中要妥善固定电极和延长导线连接头，建议使用钛片压紧；（3）与刺激相关的并发症：包括感觉异常、肌肉抽搐、头晕、视幻觉、发音困难、异动症等，通常通过程序性控制可消除或得到缓解。2020年07月30日1425
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