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2023年03月29日
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向江主治医师 武汉市第四医院 小儿骨科 儿童股骨头骨骺滑脱股骨头骨骺滑脱(SlippedCapitalFemoralEpiphysis，SCFE)是儿童常见的一种髋部疾病。发病率介于(1～10)/10万，其发病率与种族有关，多发生于10-14岁的儿童，男孩较女孩多发。尽管本病叫做股骨头骨骺滑脱，但其实股骨头骨骺仍位于髋臼内而且保持着正常的关系,而是股骨颈与股骨头骨骺的移位。（图1）。图1儿童股骨头骨骺滑脱示意图1.股骨头骨骺滑脱是咋回事呢？目前该病的病因还不完全清楚，主要右下面几种原因。1）内分泌因素：甲状腺功能低下、性腺功能低下（也叫肥胖生殖无能性症候群）、慢性肾功能不全等可能导致股骨头骺板“变厚”等内分泌系统疾患是发生SCFE的危险因素。（图2）。但是大多数患者尚缺乏激素改变的证据。2）机械因素：相对或确实的股骨颈后倾、股骨头骨骺骺板位于股骨颈方向的改变、青春期骺板、骨膜和软骨环的机械性生长的改变等引起的机械因素可能是产生慢性骨骺滑脱的。3）外伤：很多患儿都右外伤病史。4）遗传因素：部分患儿家属可有股骨头骨骺滑脱病史及髋关节疼痛病史，例如21三体综合征、性腺发育不良。（图2）。图2内分泌及遗传因素外观2.股骨头骨骺滑脱的病理是怎样的呢？因股骨近端骺板薄弱及儿童体重过重而引起的股骨头骨骺从股骨颈正常的位置移开所致。1）骨骺滑脱的前期阶段，影像学：骺板增宽，非真正的股骨头骨骺移位；2）骨骺滑脱的后期阶段，组织学：肥大细胞层和增值细胞层机质内的胶原纤维数量减少，大小各异，排列不规则，软骨细胞变性死亡。（图3）。图3股骨头骨骺变宽3.股骨头骨骺滑脱一般都有什么表现呢？绝大部分儿童表现为大腿根处疼痛，部分患儿没有大腿根局部疼痛，只是大腿远侧和膝关节疼痛，疼痛常是钝痛，可间断性、持续性，活动后加重。受累髋关节屈曲、外展、内旋受限。部分患儿疼痛可以持续几周或是几月，患者有阵痛性跛行，受累侧外旋疼痛增加。部分患儿表现腹股沟区疼痛，有时累积大腿和膝关节前内侧；有些是大腿下方和膝关节为主，表现为膝关节滑膜炎或者髋关节滑膜炎。（图4）。图4股骨头骨骺滑脱患儿可表现髋关节、膝关节不适4.股骨头骨骺滑脱怎样诊断呢？需要结合患儿临床表现、病史及一些辅助检查。常见的辅助检查有股骨头正位及侧位X线，髋关节CT，髋关节MRI，全身骨扫描等检查。（图5）图59岁男孩，双膝不适5月，发现右侧股骨头骨骺滑脱时X线、CT及MR5.股骨头骨骺滑脱怎样分型呢？传统的，根据病程、能否负重及滑脱/移位程度对SCFE分别有不同的分型。根据病程（BasedonOnsetofSymptoms）：急性：症状持续时间＜3周（稳定或不稳定）；慢性：症状持续时间＞3周（多为稳定）；慢性滑脱急性发作（Acuteonchronic）：症状持续1个月以上，轻微外伤致症状加重。根据能否负重（FunctionalClassification）：稳定型：可以负重；不稳定型：不能负重（即使拄拐亦不能）。但是，需要注意的是，对于滑脱是否稳定文献存在混淆：其一是如果拄拐可以负重应该属于稳定型，不稳定型疼痛等症状类似于骨折；其二是所有的不稳定滑脱均呈现急性症状，但并非所有“急性”滑脱都是不稳定的。根据滑脱/移位程度：按Southwick的测量方法，＜30°为轻度滑脱，30~60°为中度滑脱，＞60°为重度滑脱。6.股骨头骨骺滑脱，怎样鉴别呢？常见的Delbet1型股骨颈骨折是高能量导致的创伤，骺板等本身并无异常。Perthers病是股骨头高度及关节间隙变化的过程，没有头骺分离表现。（图6）。图6分别为股骨颈骨折（Delbet1型）、股骨头骨骺滑脱、Perthers病7.股骨头骨骺滑脱治疗方案？一旦确诊，越早越好，特别是对于不稳定型滑脱，因为很难预测进一步移位的风险。有效的治疗干预手段应达到以下目的：稳定头骺与股骨颈的位置关系；减小最终的头颈畸形：早期复位；稳定骺板以避免进一步滑脱；需要时二期行截骨矫形；减少或避免并发症：股骨头缺血坏死（AVN）、软骨溶解、骨性关节炎等；维持和改善关节功能。对于稳定型骨骺滑脱可行原位螺钉固定、C臂透视下经皮原位固定、骨移植骨骺融合术、原位截骨术、单髋人字石膏裤等治疗；对不稳定型股骨头骨骺滑脱，在X线上可见S-HⅠ型骨折，能持重者不属于此类。闭合复位后，空心螺钉固定。（图7）。对侧髋关节的预防性治疗，一直存在争议，大约20%的患者存在双侧同时受累，单侧发病的患者约有20%以后出现对侧发病。图79岁男孩，右侧股骨头骨骺滑脱，空心螺钉预防性对侧治疗。8.股骨头骨骺滑脱需要怎样预防吗？家长朋友需要时刻关注儿童的生长发育，注意营养搭配，避免挑食及偏食，肥胖儿童注意控制体重；适当的体育锻炼，促进体格发育；有内分泌方面疾病儿童进行专科治疗及定期复查，避免疾病加重。患儿有膝部、髋部不适后，休息及观察1-2周后，若无好转，建议小儿骨科专科就诊，尽早明确诊断，决定最佳治疗方案。注：部分图片来自网络。2023年01月26日230
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述半椎体是一种先天性骨骼发育异常，是指因一侧椎弓发育不良导致先天性脊柱侧弯畸形，表现为半个椎体发育，半个椎体不发育或缺失（图B，C）。蝴蝶椎又称矢状椎体裂，是一种罕见的先天性椎体畸形（图D）。指前方的椎体发育不良而导致先天性脊柱后凸畸形。椎体在形态上呈两个间断相对的楔形骨性连接，类似蝴蝶状，故称蝴蝶椎。二、发病机制椎体发生始于胚胎第4周，每个体节均包含一对生骨节，左、右生骨节在中线部分融合后，开启软骨化进程，继而形成椎体及两侧椎弓，共3个骨化中心。若此过程中任何一个阶段受到干扰，即可导致椎体和或椎弓发育不良形成半椎体。如果椎体中央脊索没有退化，则其残余致椎体前半中央部位发育不良，形成蝴蝶椎。由于脊柱发育和脊髓发育在时间上的高度相关性，脊柱畸形常合并有脊髓神经发育异常。半椎体畸形合并脊髓神经系统异常的比例约15%，合并心畸形约18%，合并泌尿系统畸形约12%。发病原因目前尚不明确。可能与脊柱节间动脉分布异常有关，或是脊柱形成期受外界环境因素影响所致。椎体异常可以是单纯性的，也可以是某些遗传综合征（如Robinow、Jarcho-Levin、VACTERL综合征等）的一个表现。椎体异常可以单发，也可多发，以胸椎多见，可伴有肋骨缺陷。造成脊柱弯曲、身高受限，累及椎体越多越严重。伴有肋骨缺陷者，胸廓变形，心肺功能受影响。三、咨询要点1.单纯性的椎体异常无脊髓神经受损者，只是造成外形上脊柱异常弯曲，身高受限；胸椎部位异常者可引起胸廓的异常，可能伴发心肺功能不全。2.对于有无脊髓神经受损及受损的程度，在产前难以准确评估。3.如果合并其他畸形或是某些综合征，则预后视具体情况及严重程度而定。4.发现椎体异常者，应做羊水穿刺，做染色体及基因芯片检查。5.产前及产时无特别处理。6.出生后小儿骨科就诊。椎体的畸形在出生时即存在，但随着生长发育，脊柱畸形的严重程度及进展速度临床难以预测，早期诊断和治疗可避免严重的继发畸形。如果轻度畸形者有要求可以矫正治疗。严重畸形者行于术治疗；伴有心肺功能不全者，可辅助综合治疗。2022年12月01日1395
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沈晓龙副主任医师 上海长征医院 脊柱外科 青少年特发性颈椎后凸畸形(adolescentidiopathiccervicalkyphosis)即青少年不明原因性颈椎后凸畸形，是其中一种较独特的后凸类型，临床上并不少见。我们认为：颈后肌肉无力在特发性颈椎后凸畸形的发生发展过程中起到重要作用。颈椎曲度指数(CurvalureIndex，CI或Ishiharaindex)由日本学者Ishihara最先提出，颈椎曲度指数是评价颈椎的整体曲度，其在评价颈椎前凸序列时有较大的临床意义。文献中较多采用CI来评价颈椎序列，然而，我们发现CI在评价畸形的严重程度方面存在一些不足之处，因此我们提出一种新的指标：后凸指数（kyphyosisindex,KI）。我们对41例特发性颈椎后凸畸形患者的影像学资料进行分析，发现：后凸范围仅累及部分颈椎节段，以C2-5多见后凸顶点位于椎体的后上缘，以C4多见后凸节段的KI可准确地反映后凸畸形的严重程度KI的临床意义：CI评价的是颈椎的整体曲度，即后凸节段与非后凸节段代偿的总体效应。由于仅对整体序列进行评价，而缺乏对后凸节段的单独评价KI优点在于:由于剔除非后凸节段的影响，该评价指标更直接的反应了后凸畸形的严重程度通过比较术前、术后的KI，可以更明确地了解手术的矫形效果将CI、KI联合运用，既对整体曲度做评价，又对后凸局部做评价，颈椎序列评价方法则更加完善合理2022年09月18日162
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杨军林主任医师 上海新华医院 脊柱中心 专家介绍：杨军林，主任医师、教授、博士生导师、医学博士。现任上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心主任、小儿骨科主任，上海交通大学医学院儿科学院脊柱侧弯临床研究中心主任，新苗公益项目创始人，新苗脊柱侧弯中心主任。从事骨科临床与科研工作30余年，专攻于脊柱畸形（脊柱侧凸、后凸等）、脊柱肿瘤的诊疗，主刀完成脊柱畸形手术超过3000台，脊柱畸形保守治疗超过10000多例。创立多科室合作脊柱侧弯治疗中心，建立专项新苗慈善基金与新苗脊柱侧弯预防中心，提出了新苗脊柱侧弯筛诊治（XTS）综合防控体系。擅长：脊柱畸形（成人及老年脊柱侧凸、后凸畸形，强直性脊柱炎后凸，婴幼儿、青少年脊柱畸形等），脊柱肿瘤，以及颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等常见脊柱手术。2022年08月24日98
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