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2023年12月18日 75 0 1
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 库欣综合征病人手术后有哪些注意事项?图1.库欣综合征的典型特征:A向心性肥胖;B满月脸,多血质面容,颈部脂肪垫;C多毛;D满月脸,向心性肥胖;E/F/G紫纹;H皮肤菲薄,瘀斑。库欣综合征(Cushingsyndrome,CS)又称为皮质醇增多症,是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素导致的。高发年龄在20-40岁,男女发病比例为1:3,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。按病因可以分为:1.非ACTH依赖性库欣综合征:是由肾上腺腺瘤、增生或腺癌引起的,导致肾上腺皮质过度分泌糖皮质激素。2.ACTH依赖性库欣综合征:库欣病是其常见的病因,是由垂体腺瘤或其他原因导致垂体过度分泌ACTH,进而刺激肾上腺皮质过度分泌皮质激素。罕见的病因有异位ACTH增多症,由垂体-肾上腺外的肿瘤产生过量的ACTH,导致肾上腺皮质过度分泌皮质激素。此外,异位分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的肿瘤,也可导致库欣综合征。根据患者的病因以及病情情况,库欣综合征有不同的治疗方法:药物治疗、放射治疗以及手术治疗。其中手术治疗是多数患者首选方案,对于库欣综合征患者应尽可能明确病因和病灶,通过手术切除,达到临床治愈的目的。然而,由于术前患者存在高皮质醇状态,手术切除病灶后,“正常”肾上腺分泌皮质醇的功能仍处于被抑制的状态,短期难以恢复,这会导致患者在术后会发生程度不一的肾上腺皮质功能的不足,严重的甚至会威胁生命。因此,手术并非是库欣综合征患者治疗的结束,围手术期和术后的管理也是非常重要的。库欣综合征患者的术后管理可以分为三个阶段,每个阶段有不同的侧重点:1.术后急性期:术后急性期是指手术当日至术后1-2周,本阶段因激素水平骤降且为应激期,应尽量避免肾上腺危象的发生。2.糖皮质激素减量期:术后1-2年内为糖皮质激素减量期,这一阶段以使患者恢复正常的HPA轴功能为治疗目标。3.远期随访期:库欣综合征患者术后HPA轴逐渐恢复,停用激素替代治疗后仍需要定期随访。建议每年复查血皮质醇、ACTH检查以确认长期缓解,定期复查垂体增强MRI,必要时行尿皮质醇及地塞米松抑制试验。01/术后生活管理/01、记录指标患者应密切关注身体变化,包括体重、血压、糖尿病指标、容貌、食欲、活动力的变化。02、饮食家属应帮助病人遵循医生的饮食建议,如增加食盐的摄入、适量增加蛋白质和钙的摄入等。保持健康的饮食习惯,摄入均衡的营养,有助于恢复体力和增强免疫力。手术后,病人可能会出现食欲不振或消化不良的情况,家属可以提供清淡易消化的食物,增加病人的营养摄入。03、锻炼手术后,病人需要逐渐恢复活动,家属应协助病人进行适量的运动,如散步、伸展操等,适量的锻炼对库欣患者的康复是有益的,但需要避免过度劳累。可以选择适合自己的轻度有氧运动,如散步、瑜伽等,有助于恢复体力和提高心肺功能。04、规律作息建立良好的作息习惯,保证充足的睡眠,有助于促进体内激素平衡和康复。05、保持积极心态康复过程中可能会遇到一些困难和挑战,保持积极的心态非常重要。支持家人和朋友的陪伴也对患者的心理康复有帮助。02/激素替代治疗/1、激素替代治疗绝大多数库欣综合征患者术后需要补充糖皮质激素,肾上腺性库欣综合征更应该积极补充。常用的激素替代治疗包括氢化可的松或泼尼松。一个成年人日常所需氢化可的松量为15-20mg/天或者强的松5mg/天,但术后早期,因糖皮质激素受体下调等因素,常需要较大的剂量(表1),应根据医生的建议,采用个体化的治疗剂量,并根据病情变化及时调整剂量。2、定期随访患者应定期复诊,以监测激素水平和其他生化指标,以便医生及时评估激素替代治疗的效果,并做必要的调整,以确保激素替代治疗的有效性和安全性。3、应急处理患者需要知道在紧急情况下应该怎么处理,如遇到感冒、发热、呕吐、腹泻等情况,绝对不能擅自停糖皮质激素的药物,并且需要在目前的口服剂量下翻倍并且尽快挂号就诊。03/了解预防和复发/了解术后的复发与预防的知识,有助于患者及时发现潜在的症状并及时就医。1.自我观察:应该密切观察身体状况。注意提示复发症状,如体重增加、脸部浮肿、肌肉和骨骼疼痛等。2.定期检查:遵循医生的指导进行定期复诊、随访,检查项目包括激素水平检测、影像学检查等。3.注意就医:如果出现任何异常症状或不适,应及时就医,及早发现问题并得到及时治疗。04/术后心理疏导/库欣综合征的术后恢复是一个长期的过程,在这个过程中,患者会遭受着多种躯体的不适和心理问题的困扰,必要的心理疏导有助于患者渡过艰难时期。焦虑和紧张手术后的疼痛和不适可能引发焦虑和紧张情绪。病人可能会担心手术效果、恢复进程以及未来的健康状况。应对焦虑和紧张的方法包括呼吸控制、深呼吸、放松练习、与亲朋好友交流等。沮丧和情绪低落病人可能会感到沮丧、情绪低落或失去动力,特别是在面临术后恢复过程中的困难和不适时。建议病人与家人、朋友或医疗专业人员进行交流,积极参与康复计划,寻求社会支持和心理咨询等。失眠和睡眠障碍术后疼痛和不适可能影响病人的睡眠质量,导致失眠和睡眠障碍。适当的睡眠环境、睡前放松技巧(如冥想、温暖的浴水、放松音乐等)以及规律的睡眠时间表有助于改善睡眠问题。不安和烦躁疼痛和身体不适可能使病人感到不安和烦躁。提供充分的疼痛管理,并与医疗团队保持沟通,及时报告疼痛情况以调整治疗计划。依赖和无助感病人可能感到无助、依赖他人照顾。家属要鼓励病人主动参与康复过程,给予积极的鼓励和支持,提供合适的康复指导。如果病人遇到严重的心理问题,如持续的抑郁、焦虑或无法自理情况,应及时告知医生和专业心理咨询师。05/医疗资源/来源肾上腺亚专业组2023年08月21日 68 0 2
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冯铭副主任医师 北京协和医院 神经外科 哭心病术后复发了,那该怎么治疗心病呢?是神经外科相对比较罕见的一类疾病,它也是垂体腺瘤的一种啊,也就是叫垂体act腺瘤或者垂体促肾上腺皮质激素腺瘤,它是垂体瘤里面相对发病率低,但是诊断治疗相对困难,复发率相对比较高。对于病人的。 影响或者对病人的危害也是最高的一种类型,它会直接影响到人的寿命。 那对于这类病人呢?治疗是相对棘手的,而且它的复发率是大约在20%。 骨性病呢是目前经鼻碟手术是首选,那么手术后复发的病人,那要根据病人的情况做综合的评估,来看手术放疗和药物治疗的一些呃,个体化的选择。 如果说磁共振影像上能够明确有肿瘤的新发,或者说继续增大,内分泌的相关的检查也支撑啊固性病。 另外呢,这个呃,排除了嗯一些其他的手术的禁忌症以后,我们是可以首选手术的啊,如果说没有其他的禁忌,能手术还是尽量的手术,这样还可以尽快的呃,达到一个内分泌治愈的可能,如果手术能够达到治愈或者缓解的效果,那我们就可以继续做随访啊,如果说这次手术以后仍然没有能达到内分泌缓解,那我们可以选择放疗或者一些药物治疗的啊,这种选择的可能。2023年01月20日 61 0 3
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2022年12月03日 43 0 0
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冯铭副主任医师 北京协和医院 神经外科 一、疾病简介库欣综合征(CS)是由于垂体腺瘤、异位ACTH肿瘤、肾上腺皮质增生或肿瘤等引起的皮质醇增多所致的临床综合征,其中的一部分患者皮质醇分泌增多呈周期性或者呈间断不规则节律,导致典型的CS临床症状复杂化和变异化,这部分患者称为周期性库欣综合征(CyclicCS)。二、案例基本情况韩女士,40岁就诊原因:2015年8月患者因“出现明显脸变圆、皮肤痤疮增多,月经紊乱,伴头晕、乏力、毳毛增多12年,血压升高8年,甲减、血糖升高1年,且多次外院就医未能明确诊断并有效控制疾病进展”,为进一步确诊到我院就医。入院检查:患者入院后重新进行诊断性的检查,包括小剂量地塞米松抑制试验-血皮质醇和尿游离皮质醇结果均表示:符合库欣综合征;在局麻下行岩下静脉取血+DDAVP兴奋试验,结果显示肿瘤在垂体右侧;垂体平扫+动态增强MRI:垂体左翼微腺瘤,垂体右翼及正中下部可疑强化减低,不除外微腺瘤;生长抑素受体显像未见明显异常。诊断:周期性ACTH依赖型库欣综合征可能大垂体ACTH腺瘤 高血压糖尿病 亚临床甲状腺功能减退治疗:2015年9月6日在全麻下经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除+鞍底重建术。术中肿瘤位于垂体左侧,肿瘤大小8×6×6mm。术后无明显并发症,病理:(左侧肿瘤)垂体腺瘤,ACTH(+),Ki-67index局灶3%,P53(-)。恢复情况:术后因皮质醇激素下降正常范围以下,术后补充泼尼松片,3月后皮质醇正常而逐渐停药。目前已术后7年,除了因术前已出现甲状腺功能减退需要补充优甲乐之外,一切如常。案例总结:诊断过程中患者皮质醇水平波动性较大,患者的症状也会出现波动,这例患者查体除多血质外未见典型库欣体征,结合其皮质醇变化特点,考虑周期性库欣可能性大。这种情况导致患者在外院诊断艰难且库欣症状呈现部分时段好转而被忽视,以至于上述代谢异常疾病等并发症仅能药物控制但效果不好且疾病有进展。术前1年 术前MR显示:垂体左翼可见肿瘤术后1年 术后1年MR显示:鞍区结构清晰且正常术后3年术后7年(目前)2022年12月01日 603 0 1
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2022年11月19日 103 0 0
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2022年11月19日 85 0 0
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姚勇主任医师 北京协和医院 神经外科 啊,哭性综合症术后氢化肯定松药长期吃吗?这不一定,这个呢,确实是因为每个人的身,就是那个垂体正常垂体功能的恢复是不一定的,如果手术前因为这个长期的a高,就说那个垂体a去流嘛,固性病嘛,如果长期因为它高,已经导致了正常的垂体不分泌PH了,那你说我就出现了低宫症状,如果随着时间的延长,这个呃,还是不能够得到一个正常分泌,那就要长期替代,但是很多病人呢,在替代过程中,正常的垂体功能能够得到满满的恢复,所以说呢,这个需要长期的随访来看,所以说这就是为什么我们强调哭心病人术后一个月,三个月,半年,一年,甚至说第九个月,也就是说过三个月,如果严重的病人三个月就应该来看一次,不仅看我们要看内分泌科来进行这个激素的调整。2022年11月19日 60 0 0
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 库欣综合征患者高血压的诊断和治疗库欣综合征(Cushing’sSyndrome, CS)又称皮质醇增多症,是由于多种病因(如:垂体病变-最常见、肾上腺肿瘤、或其他部位肿瘤等)继发性引起肾上腺皮质增生或肾上腺肿瘤自主性长期过量分泌皮质醇所产生的一组症候群。CS临床表现多样,高血压是库欣综合征的最常见的特点,此外,CS还可导致血糖异常、血脂异常、心脏重塑、颈动脉内膜-中膜厚度增加等,严重影响患者的生活质量和寿命,因此,对CS早期识别和诊治十分重要。库欣综合征然而,在CS诊断过程中,检查方法多样,判断标准的不统一可能会导致诊断和治疗选择的错误,使并发症的发生和严重程度明显增加。2022年8月,欧洲高血压学会(ESH)内分泌高血压工作组发布了库欣综合征患者高血压的诊断和治疗共识,发表于《JournalofHypertension》杂志。共识系统总结了库欣综合征的流行病学、遗传性、诊断和治疗的最新知识,以期为临床心血管、内分泌等专业人员提供CS诊治的参考。一、共识要点:CS筛查对象 <<<<需要进行库欣综合征筛查的高血压人群的主要特点:01、年龄:年轻患者合并2级以上高血压,或儿童高血压人群,无论高血压分级。02、起病特点:急进性高血压人群,既往血压控制情况良好。03、严重程度:难治性高血压。04、高血压亚型:非勺型血压表象,高血压导致的靶器官损害广泛。05、影像学检查:肾上腺占位。06、高皮质醇血症的临床表现:易发生瘀伤;面部毛发过多、皮肤有条纹,近端肌病或近端肌无力;年轻时即发生骨质疏松等。二、共识核心要点 <<<<1 目前推荐三种检测方法用于诊断内源性CS:1mg地塞米松抑制试验、24小时尿游离皮质醇和夜间唾液(或血清)皮质醇;2在临床怀疑CS的患者中,内源性高皮质醇血症的诊断需要通过3种试验中的2种;3 对于没有CS临床表现的肾上腺偶发瘤患者,1mg地塞米松抑制试验是推荐的筛查手段,以排除自主皮质醇分泌;4 确诊为内源性CS的患者,测定晨起ACTH水平可区分ACTH依赖性和非ACTH依赖性CS;5 在非ACTH依赖性CS中,CT或MRI可能显示过度分泌皮质醇的肾上腺腺瘤;6 在ACTH依赖性CS中,垂体MRI和无创刺激试验可能足以诊断CS,在所有其他患者中,双侧岩下窦静脉取血可鉴别垂体性和异位ACTH依赖性CS;7 CS的高血压与皮质醇过多有关,但是心血管损伤与高血压本身似乎无关,并且可能在高皮质醇血症后消退后持续存在;8 建议在高皮质醇血症治愈后,通过24h动态血压检测、心脏和颈动脉彩超综合评估;9 CS高血压患者的一线治疗目标:皮质醇水平正常化;10 无论CS的病因是什么,对于大多数病例而言,手术是一线治疗方案;若手术失败,应讨论其他替代方案(药物、放疗、肾上腺切除术等);11 在等待皮质醇正常化的同时,即开始使用ACEI/ARB作为一线治疗,旨在控制血压水平(<130/80mmHg);12 在血压控制不达标的情况下,考虑联合钙通道阻滞剂,或在低钾血症的情况下使用盐皮质激素受体拮抗剂;13 β受体阻滞剂、噻嗪类利尿剂可作为治疗CS合并代谢性疾病的选择方案(三线/四线)。2022年09月04日 221 0 1
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李彬彬主任医师 佛山市第一人民医院 泌尿外科 一、什么是库欣综合征?库欣综合征(Cushing‘ssyndrome)是任何原因所致病理性皮质醇增多症的临床表现。皮质醇是肾上腺分泌的一种激素,根据它的结构和作用,也被称为氢化可的松,被归类为糖皮质激素。皮质醇是帮助身体正常工作的激素,它具有许多重要的功能,是生命所必需的。但过量的皮质醇会对身体产生负面影响。二、病因是什么?想了解为什么会出现库欣综合征,就得先了解下垂体和肾上腺。垂体和肾上腺是调控和生产皮质醇的两个主要器官。垂体是紧靠大脑下方的小型器官,肾上腺是位于两侧肾脏顶部的小型内分泌器官。就好比指挥中心和工厂的关系,正常情况下,作为工厂的肾上腺接收到来自垂体这个指挥中心的信号后,即可生产皮质醇这个产品。如果是指挥中心垂体给肾上腺这个工厂发送了过多的指令,导致生产的产品皮质醇过多而出现了临床症状,导致的库欣综合征,则成为库欣病。如果是一侧肾上腺工厂自身盲目扩大产能,导致生产了超量的皮质醇而出现了临床症状,让指挥中心垂体发现皮质醇产能过剩,从而给另一侧的肾上腺工厂发出减产或停工指令的情况,也可以导致库欣综合征。其他的还有胸部、腹腔的处能够分泌促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophichormone,ACTH)的分泌瘤。备注:生产指令就是促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophichormone,ACTH)。三、症状是什么?患者可能出现下列一种或多种症状:●面部、颈部、背部或腹部变得肥胖●皮肤变薄,容易擦伤,也可能出现宽的紫红色皮肤条纹●女性无月经或月经不规律●女性面部毛发生长增加●皮肤油腻或出现痤疮●上臂或腿部肌无力,例如很难从椅子上站起。●比正常情况更易骨折●糖尿病(血糖水平较高)●高血压和心脏问题●心境改变,例如感觉抑郁、担忧或愤怒●学习、注意力或记忆出现问题●更易感染●腿部静脉出现血凝块不同患者会有不同的症状,若不治疗则会逐渐恶化,并可危及生命。四、有什么针对性的检查?对于怀疑库欣综合征的患者,在排除应用外源性皮质类固醇之后,应选择下述4项高敏感性试验中的1项进行皮质醇增多症检查,这4项试验包括:午夜唾液皮质醇试验;过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验;24小时尿游离皮质醇试验;或48小时2mg地塞米松抑制试验对于初步筛查阳性的患者,应进行至少一项附加试验,以证实皮质醇增多症一旦确诊内源性皮质醇增多症,就应该测量血浆ACTH水平。如果ACTH受到抑制,是降低的,则进一步的诊断性检查应针对肾上腺。如果ACTH没有受到抑制,而是升高的,应考虑垂体疾病。五、如何就诊和治疗?皮质醇增多的患者经常表现为体重增加伴向心性肥胖、满月脸、水牛背和红细胞增多、近端肌无力以及皮肤变薄,患者也会出现代谢性并发症,包括糖尿病、血脂异常、代谢性骨病和高血压等。如果您出现这些症状,请及时泌尿外科就诊。库欣综合征的治疗取决于病因。如果症状由大剂量类固醇所致,医生将缓慢减少用药量。如果您未使用类固醇,治疗可能包括:●手术–医生会实施不同类型的手术来移除:垂体或身体其他部位的异常生长单侧或双侧肾上腺●放射治疗–辐射可杀死异常生长的细胞。●药物治疗–多种药物可阻止肾上腺产生过多皮质醇。在绝大部分内源性库欣综合征病例中,手术切除引起皮质醇增多症的垂体腺瘤或肾上腺腺瘤是首选的初步治疗选择。李彬彬佛山市第一人民医院泌尿外一科2022年02月18日 750 0 3
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