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2023年10月15日 54 0 0
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谷立杰副主任医师 上海市第一人民医院(北部) 肾内科 嗯,这个问题我也回,我还是回答一下吧,狼疮性肾炎,肾小球滤过率只有20多,肌酐三四百。 嗯,肌酐三四百,尿素氮四五十,好像肌酐并不是特别高,但是尿素氮很高,呃,这是为什么呢?有没有一些急性肾损伤的因素,呃,饮食是不是营养不太好,营养不太好呢,会有高分解代谢的状态,嗯,现在是做腹透。 嗯,做腹透是不是得考虑肾移植,嗯,是这样的,就是如果说你的狼疮是没有活动的,嗯,在病情稳定的情况下是可以考虑肾移植的,但是如果因为狼疮有急性和慢性的病变嘛,如果是有活动的话啊,还是不建议现在肾移植的可能,呃,具体的因为我不是做肾移植的,可以看一下这种肾移植科的,呃,专家门诊,嗯,然后让他们来评估一下,给你一个比较专业的建议。2022年11月22日 41 0 0
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童玲主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿(2g/24h)者可用糖皮质激素,酌情加用细胞毒药物,雷公藤制剂与强的松合用亦有一定疗效;表现为无症状血尿者,可用雷公藤制剂(常规剂量或双倍剂量)或CTX治疗。有条件者最好根据肾脏病理类型选择用药。 四、呈肾病综合征者,但尿中红细胞不多,肾功能稳定,或肾活检显示膜型狼疮性肾炎,应首选强的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳时,加用CTX,若伴有肾功能减退,严重高血压,肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时,则应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗。 五、对于固定不变的蛋白尿而无系统性红斑狼疮表现者、或氮质血症而肾脏病理以 慢性病变为主者,一般不要长期用强的松和细胞毒类药物治疗。 六、终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。 七、 一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球疾病的治疗。 八、中医中药辨证施治可提高疗效、减少症状和减少西药的副作用。 狼疮性肾炎患者的注意事项 系统性红斑狼疮90%以上见于女性,凡青、中年女性患者有肾脏疾病表现,伴有多系统病变,特别是发烧,关节炎,皮疹,血沉显著增高者,均应怀疑狼疮性肾炎,并应做常规检查和与红斑狼疮有关的免疫血清学化验,以明确诊断。 (1)饮食:狼疮肾炎患者应摄取足够的营养,如蛋白质、维生素、矿物质,以清淡为宜。水份、盐份宜作适度限制。避免大量的烟、酒或刺激性食物。骨质疏松可以使用维生素D。 (2)运动:运动可以促进血液循环,增进心肺功能,保持肌肉、骨骼的韧性,对任何人都有助益,狼疮病人自不例外.(散步.气功)不要过度疲劳.但关节发炎则不适宜活动。 (3)避免日晒: 狼疮病人对阳光敏感,是紫外线的β波长所造成的,应尽量避免日照。 (4)预防感染:患者因病情的影响或类固醇或免疫抑制剂的副作用影响,免疫能力普遍下降,非常容易受到细菌侵犯,而引起各器官的感染。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、肠胃道感染、及伤口的感染等问题。 (5)调整情绪:患者在突然的情境下被诊断为狼疮,对精神上是一个沉重的打击,往往情绪低落,焦虑、忧郁、气愤、罪过、否认、忧郁等情况接钟而来。但情绪和疾病有着密不可分、相互影响的关系。患者就面临着身体与心理的挑战。要打赢这场战争,保持心情的愉快,有助于病情的改善。同时亲朋好友要给予关爱和支持。2021年08月01日 1360 0 2
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张佩莲主任医师 云南省中医医院 皮肤科 尿常规和尿沉渣最常用,可以发现蛋白尿、镜下血尿(肾小球源性)、脓尿和管型尿;24小时尿蛋白定量和尿蛋白电泳可以了解尿蛋白的多少及类型,以评估肾脏病变的严重程度;血常规、血生化(肌酐、尿素氮、电解质、血糖、血脂和肝功能),动脉血气分析,(计算)肌酐清除率,以及同位素测定肾小球滤过率(肾图)可以提示肾脏滤过功能减退、酸碱失衡及电解质紊乱;肾脏B超可以了解肾脏大小和结构;经皮肾穿刺活检病理检查甚为重要,通过光学显微镜和电子显微镜可以直接观察到肾损害情况,了解其病理特点、病理分型、活动性指标和慢性损害指标,有利于医师判断预后,制定更合理的治疗方案;血清补体(C3、C4和CH50)水平和抗ds-DNA抗体滴度常常与增殖型狼疮肾炎活动相关。2020年06月01日 1112 0 1
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 研究表明,高达40%的系统性红斑狼疮(SLE)患者会发展为肾脏疾病。2012年,欧洲风湿病联盟–欧洲肾脏协会–欧洲透析和移植协会(EULAR/ERA–EDTA)制订了针对狼疮性肾炎(LN)的联合推荐意见,该小组由风湿病学家、肾脏病学家、肾脏病理学家和儿科医生组成。自那以后,出现了很多新的研究进展,包括使用钙调磷酸酶抑制剂(CNI)和“多靶点”疗法、疾病监测和治疗靶点。因此,EULAR/ERA–EDTA推出了最新版LN管理建议。 在2019年5月的小组会议上,文献检索的结果在汇总后分发给所有成员,进行介绍和讨论。专家组对2012年的建议进行了重新评估和相应修订,按照牛津循证医学中心的定义,通过证据水平(LoE;等级:1-4)和推荐等级(GoR;等级:A(最高)至D(最低))来衡量整体证据。 总体原则 SLE累及肾脏是导致患病率和死亡率的主要原因,引发高昂的医疗和社会成本。应该通过多学科诊治并由患者和医生共同决定最佳治疗方案。 应当警惕累及肾脏的症状和体征,建议肾脏病理学家进行组织学评估,同时在专业的医疗中心进行护理,以确保获得最佳疗效。 治疗的目标包括患者生存、长期保留肾脏功能、预防疾病复发、预防脏器损害、并发症管理以及改善与疾病相关的生活质量。 活动期LN的管理包括初期使用强化免疫抑制剂治疗以控制疾病活动,随后长期使用低强度治疗巩固疗效并预防复发。 建议/陈述 1. 疑似LN患者的检查 ◆ 1.1 当出现肾脏受累的证据时,应考虑进行肾脏活检,尤其是存在持续性蛋白尿 ≥0.5 g/24 h[或晨尿尿蛋白与肌酐比值(UPCR)≥ 500 mg/g](2b/B)和(或)无法解释的GFR降低的情况下(2b/C)。 ◆ 1.2 肾脏活检依然是必不可少的,其诊断和预后价值不能用其他临床或实验室变量代替。(2b/B) 2. 肾脏活检的病理学评估 ◆ 2.1 建议使用国际肾脏病学会/肾脏病理学会ISN/RPS 2003分类系统(2a/B),并额外评估活动性指数和慢性指数(1b/A)以及与抗磷脂抗体(aPL)/综合征相关的血栓和血管疾病。(2b/C) 3. 免疫抑制治疗的适应证 ◆ 3.1 对于IIIA型或IIIA/C(±V)型和IVA型或IVA/C(±V)型肾炎,推荐联合应用免疫抑制剂和糖皮质激素治疗。(1a/A) ◆ 3.2 对于单纯V型肾炎,如果患者存在肾病范围蛋白尿(2b/B)或UPCR超过1000 mg/g(尽管合理使用了肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂)(5/D),建议应用糖皮质激素和免疫抑制剂。 4. 成人LN的治疗 治疗目标 ◆ 4.1 治疗的目的是优化(保留或改善)肾功能,同时在3个月内将蛋白尿水平降低至少25%(2b/D),6个月降低50%(2a/B)以及在12个月内UPCR低于500~700 mg/g(完全临床缓解)(2a/B)。 ◆ 4.2 基线时为肾病范围蛋白尿的患者可能需要6~12个月的额外治疗才能实现完全临床缓解;在这种情况下,如果蛋白尿改善,则无需立即转换治疗。(2a/C) 初始治疗 ◆ 4.3 对于III型或IV(±V)型的LN患者,建议使用吗替麦考酚酯(MMF)[目标剂量:2~3 g/d,或等剂量的麦考酚酸(MPA)]或静脉注射小剂量环磷酰胺(每2周500 mg,共6剂),与糖皮质激素联合治疗,因为它们具有最佳的药效比。(1a/A) ◆ 4.4 联合使用MMF(目标剂量:2~3 g/d,或等剂量的MPA)与钙调磷酸酶抑制剂(CNI)(尤其是他克莫司)可作为一种替代疗法,尤其是对于有肾病范围蛋白尿的患者。(1a/B) ◆ 4.5 对于肾衰竭高危患者(包括肾小球滤过率降低、组织学上有新月体形成、纤维蛋白样坏死或严重的间质性炎症)可以按照4.3-4.4中所述方案治疗(2b/B),但也可考虑静脉注射大剂量环磷酰胺(每月0.5~0.75 g/m2,共6个月)(1a/B)。 ◆ 4.6 为减少糖皮质激素的累积剂量,建议使用甲泼尼龙静脉冲击治疗(根据疾病严重度给药,总剂量为500~2500 mg)序贯口服泼尼松[0.3~0.5 mg/(kg·d)]治疗最多4周,并在3到6个月内逐渐减量至≤7.5 mg/d。(2b/C) ◆ 4.7 对于单纯V型肾炎,考虑到以下疗法有最佳的药效比,建议作为初始治疗方案,即MMF(目标剂量为2~3 g/d;或等剂量的MPA)(2a/ B)联合甲泼尼龙静脉冲击(根据疾病严重度给药,总剂量为500~2500 mg)治疗,随后口服泼尼松(20 mg /d,在3个月内逐渐减量至≤5 mg /d)(2b/C)。 ◆ 4.8 对于V型肾炎,尤其是存在肾病范围蛋白尿的患者,替代治疗方案包括静脉注射CY(2b/C)、或CNI(特别是TAC)单药治疗(2b/B)或与MMF/MPA联合治疗(1b/B)。 ◆ 4.9 羟氯喹(HCQ)应以不超过5 mg/(kg·d)的剂量共同给药(2a/B),并根据GFR调整剂量。(3b/C) 后续治疗 ◆ 4.10 如果初始治疗后患者的症状有所改善,建议后续使用免疫抑制剂治疗,包括MMF / MPA(剂量:1~2 g /d)(尤其是在初始治疗阶段应用过该药时),或硫唑嘌呤(AZA)[2 mg/(kg·d)]如果计划怀孕,则优先使用),如果需要控制疾病活动度,则联合应用小剂量泼尼松(2.5~5 mg/d)。(1a/A) ◆ 4.11 在达到完全临床缓解后至少治疗3~5年,可尝试逐渐停止治疗(先减停糖皮质激素,后减停免疫抑制剂),HCQ应长期使用。(2b/C) ◆ 4.12 对于单纯V型肾炎,在考虑了药物的肾毒性风险后,可以考虑继续使用、转换或添加最低有效剂量的CNI(尤其是TAC)。(2b/B) 无应答/难治性疾病 ◆ 4.13 如果未达到治疗目标,建议对可能的原因进行彻底评估,包括评估患者对治疗的依从性以及治疗药物监测。(5/D) ◆ 4.14 对于活动性无应答/难治性疾病,可以将治疗改为上述替代初始疗法之一(2b/B-C),或给予利妥昔单抗(RTX)(在第0和14天给予1000 mg)。(2b/C) 5. 辅助治疗 ◆ 5.1 对于所有UPCR> 500 mg/g或患有动脉高血压的患者,建议使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂治疗。(5 /D) ◆ 5.2 建议根据血脂水平以及经系统性冠状动脉风险评估或其他经过验证的方法评估的10年心血管疾病发生风险,使用他汀类药物。(5/D) ◆ 5.3 建议采取骨骼保护措施[补充钙/维生素D和(或)抗吸收剂]以及接种灭活疫苗,以减少与治疗和疾病相关的并发症。(5/D) ◆ 5.4 如果aPL(按照国际共识声明中明确的抗磷脂综合征分类标准加以定义)为阳性,可根据aPL分类,在平衡获益和出血风险后使用乙酰水杨酸(80~100 mg /d)。( 2a/C) ◆ 5.5 血清白蛋白 50 mL/min,则效果最佳(2b/C)。 ◆ 9.2 在妊娠期和哺乳期,应继续以安全剂量服用兼容性药物,例如HCQ(1b/B),以及泼尼松、AZA和(或)CNIs(尤其是TAC)(3b/C)。 ◆ 9.3 应在计划妊娠前至少3~6个月减停MMF / MPA,以确保替代免疫抑制剂不会导致疾病复发。(5/D) ◆ 9.4 在妊娠期间,建议使用乙酰水杨酸以降低先兆子痫的发生风险。(2b/C) ◆ 9.5 应至少每4周对患者进行一次评估。评估最好由多学科团队进行,其中应包括具备该疾病专业知识的产科医生。(5/D) ◆ 9.6 在妊娠期LN出现复发,应根据复发的严重程度,使用上述提到的可接受药物以及MPA静脉冲击治疗。(3b/C) 10. 儿科患者的管理 ◆ 10.1 儿童中LN在出现时更常见,并且随着损伤加重,疾病也会更严重。患儿的诊断、管理和监测与成年人类似。(3b/C) ◆ 10.2 对成人专家的协调过渡对于确保患儿的坚持治疗和优化长期疗效至关重要。(5/D) 文章编译整理自:Fanouriakis A, et al. Ann Rheum Dis 2020;0:1–11. doi:10.1136/annrheumdis-2020-2169242020年04月11日 3526 0 0
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刘红亮副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 老年病科 补体是一组具有酶原活性的糖蛋白,它与体液因子或免疫细胞共同参与灭活病原体的免疫反应,也参与破坏自身组织或自身细胞而造成的免疫损伤。血清补体检测主要包括以下内容:①总补体溶血活性(CH50)检测:参考值范围是50~100k U/L,CH50增高见于急性炎症、组织损伤和某些恶性肿瘤,降低见于肾小球肾炎、自身免疫性疾病、感染性心内膜炎等;②补体C1q检测:参考值范围是0.18~0.19/L,增加见于痛风、骨髓炎、类风湿关节炎等,降低见于肾病综合征、SLE等;③补体C3检测:参考值范围是0.8~1.5g/L,增高见于急性炎症、肿瘤等,降低见于急性肾小球肾炎、链球菌感染后肾炎、狼疮性肾炎等;④补体C4检测:参考范围是0.20~0.60g/L,升高见于急性风湿热、皮肌炎等,降低见于狼疮性肾炎、IgA肾病等。尿补体含量的测定可间接反应肾小球基底膜的通透性。膜增生性肾炎、狼疮性肾炎尿补体测定几乎全为阳性,膜性肾病和局灶节段性肾小球硬化尿补体的阳性率也很高,而微小病变型肾炎常为阴性。尿补体阳性患者较阴性患者病情重,预后差,并且尿补体的含量越高可能病情也越重。2020年04月09日 2713 0 1
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2019年07月17日 1987 1 1
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贺学林副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 那么多检查,我怎么知道啥是啥?今天主要谈谈狼疮的常用检查,主要是自身抗体检查:自身抗体是指体内出现了对抗自身体内细胞的免疫球蛋白。系统性红斑狼疮(SLE)出现的自身抗体可能针对体内任一细胞。也因为如此,SLE 可能会出现狼疮性肾脏损害,也可能出现狼疮性脑病,或出现狼疮性肺炎。也有可能出现各种血细胞损害,出现贫血、血小板减少。这也是“系统性”的主要原因。体内出现自身抗体就意味着:可能存在自身免疫性疾病;可能存在自身免疫性疾病活动。因此,监测自身抗体水平:可以判断疾病的活动性程度,可以预测疾病的预后。这也是为什么医生老是让患者定期检查这个抗体、那个抗体的原因。与狼疮性肾炎相关的自身抗体有:抗核抗体,是指抗细胞核核酸和核蛋白的抗体;抗细胞胞浆成分抗体,如抗中性粒细胞抗体,抗线粒体抗体等;抗细胞膜成分抗体,如抗心磷脂抗体;抗细胞外抗原的抗体,如类风湿因子。抗核抗体包括:抗核抗体 (ANA),双链DNA(ds-DNA,ssDNA),可溶性核蛋白抗体(Extractable Nuclear Antigen, ENA),核小体抗体(Nucleolus)抗体,抗组蛋白(Histone) 抗体。抗核抗体是诊断SLE 的主要指标,对于诊断狼疮性肾炎具有重要意义。抗核抗体指标多少应考虑SLE?如抗核抗体(ANA)大于 1:320,应考虑存在系统性红斑狼疮。当抗核抗体> 1:160,如血常规检查,出现粒细胞减少、血小板减少或血色素下降,或出现关节疼痛等情况,应考虑 SLE 造成了血液学异常改变及骨关节病变。如抗核抗体(ANA)大于1:160,但不伴其他症状及阳性的检查结果,则应高度关注、定期复查。抗双链DNA (ds-DNA)、SM 抗体:抗双链-DNA 、以及Sm 抗体是诊断狼疮性肾炎,以及狼疮性肾炎活动的主要指标。如果抗双链-DNA 及/或 Sm 抗体阳性,伴有蛋白尿、血尿,可以确定存在狼疮性肾炎。活动性狼疮组蛋白抗体会增高吗?系统性红斑狼疮 50% 组蛋白抗体阳性;而活动性狼疮90.2% 组蛋白阳性。组蛋白抗体阳性也见于其他结缔组织病(23-30%)。药物会引起组蛋白抗体阳性。服用异烟肼 长于 12个月以上,53% 也会出现组蛋白阳性。服用苯妥英钠大于6个月,18% 组蛋白阳性。如何判断是药物引发组蛋白抗体而不是狼疮活动?如果你在服用异烟肼或苯妥英钠,血液检测出现组蛋白抗体,是药物所致还是狼疮活动?评判的方法是:如果仅仅出现抗组蛋白抗体而不伴有其他抗核抗体(抗ss-DNA抗体除外)时,应考虑药物引起而非狼疮活动。RNP 增高与SLE 的什么症状有关?nRNP抗原是含尿嘧啶的核糖核蛋白,主要存在于核内。多种结缔组织病会出现nRNP抗体阳性,与雷诺现象、腊肠指、肌炎、指硬化等症状有关。rRNP抗原是存在于胞浆内的磷酸蛋白。rRNP抗体在有精神神经症状的SLE阳性率较高。血清补体C3、C4降低是什么问题?血清补体 C3、C4 是诊断 SLE、判断 SLE 是否活动的重要指标。如果血清 C3、C4 低于正常值,称为:低补体血症。如果确诊为SLE, C3、C4降低,提示狼疮活动。在治疗过程中,如果血清C3、C4降低未能改善,既提示SLE未能缓解。 血心磷脂抗体是一种什么抗体?心磷脂抗体是与血栓有关的抗体。如果心磷脂抗体检测阳性,就会引起血小板消耗性减少、血栓形成。在女性会出现反复自发性流产,称为:抗磷脂综合征。SLE病人如果心磷脂抗体阳性,易于继发血栓,继发抗磷脂综合征。因而呼吁,狼疮性肾炎病人应定期检查心磷脂抗体,以预防SLE 合并血栓性微血管病,预防重要脏器血栓性合并症。冷球蛋白是一种什么蛋白?这是一种免疫球蛋白,遇热溶解,遇冷沉淀,故为冷球蛋白。一些系统性红斑狼疮病人的血液中可能存在冷球蛋白。多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、类风湿性关节炎等其他疾病也可以检测出这种蛋白。如果血液检测,发现了这种遇冷沉淀的蛋白,称为冷球蛋白血症。一旦出现冷球蛋白血症,狼疮性肾炎的病人就容易出现低补体血症,可能会导致狼疮性肾炎难以缓解,易于复发。甚至易于出现雷诺氏症,易于发生血栓。狼疮性肾炎还应该进行什么检查呢?出现SLE 症状时,应同时进行血生化、双肾B超、心超、胸片等全面检查,以确定系统性红斑狼疮损伤的范围及程度,确定是否已经引起狼疮性肺炎、狼疮性多浆膜腔积液、血液系统损害、肝损害等。当然,最重要的还是要做肾活检,明确肾脏的病理类型,确定治疗方案,判断病情及预后。“宁白衣满尘,愿天下无病;期良相治国,求仁术济民”。欢迎关注贺学林大夫的微信公众号:贺博Hobo,搜索微信号Hobohexuelin,或者扫描下面的二维码即可关注:2017年04月15日 4778 0 0
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于清宏主任医师 南方医科大学珠江医院 风湿免疫科 蛋白尿是尿液通过酸化加热后混浊而检出的蛋白质。尿蛋白持续呈阳性,则代表肾脏出现问题。因此,狼疮肾出现异常尿蛋白,一定要有效控制并消除,防止病情恶化进展。 尿蛋白包括生理性和病理性。 生理性蛋白尿是指由于机体内、外环境各种因素引起机体生理反应性增多所产生的尿蛋白,常见于食高蛋白饮食后,精神激动、剧烈运动等,都可能出现暂性的蛋白尿。其中又包括功能性蛋白尿、体位性蛋白尿、偶然性蛋白尿、摄入性蛋白尿、妊娠性蛋白尿等。 病理性蛋白尿是指当肾小球、肾小管发生病变时,如狼疮肾炎、各期肾炎、肾病以及高血压发生肾动脉硬化时,出现的蛋白尿。其中又包括组织性蛋白尿、混合性蛋白尿、溢出性蛋白尿、肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿等。 如果狼疮患者发现自己出现了微量蛋白尿,就得小心了,这说明狼疮可能活动,肾脏有可能进一步损伤,建议您及时请医生结合病史、体征,全面综合分析后再作正确诊断。如果确认是狼疮引起的蛋白尿通常需要调整激素及免疫抑制剂加以治疗,避免疾病给身体带来进一步危害。 本文系于清宏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月23日 3504 1 2
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2016年02月26日 2403 0 0
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