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2020年03月19日
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万伟副主任医师 上海长海医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮是一种病因尚不明确，可以侵犯全身多系统的慢性弥散性结缔组织病。患者体内会产生大量自身抗体，使免疫系统攻击自身的组织，引起全身多脏器和组织受损。系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，以10-40岁年龄段最为多见，我国的发病率约为30-70/10万。 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的一种常见且严重的内脏损害，而长期大量的蛋白尿存在是预后不良的标志之一。目前临床上多采用糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂诱导缓解治疗，疗效已被充分肯定。然而，在维持期及狼疮性肾炎复发性蛋白尿治疗方面常用的就是吗替麦考酚酸酯治疗，往往蛋白尿下降程度以及治疗效果不是让临床医生和患者非常满意。下面我们介绍一例使用昆仙胶囊联合糖皮质激素治疗狼疮性肾炎复发性蛋白尿的病例，并且联合最新相关临床研究结果简单地做个阐述。 病例：患者，吴X，30岁，江苏盐城人，无职业，育有一女，爱人子女体健。 患者2018年1月无明显诱因下出现反复发热1月，最高体温38.8℃，无寒战，伴有口腔溃疡，双手冻疮样皮疹，偶伴瘙痒。无咽痛，无咳嗽咳痰，自行使用解热镇痛药后体温有所下降，后又上升。双手皮疹无好转。病程伴全身乏力，体重减轻5Kg,睡眠差，小便泡沫多，大便正常。既往体健。否认家族遗传病。当地医院查白细胞10.2x109/L，ESR46mm/H，CRP7.5g/L，肝肾功正常。尿常规：尿白细胞+，尿蛋白弱阳性。治疗上予头孢抗感染治疗后无好转。后至我院风湿免疫科门诊进一步诊治，收入院。入院后完善相关检查，查：ESR62mm/H，CRP5g/L，抗核抗体1：320，阳性，抗Sm抗体+,抗ds-DNA抗体阳性，补体C3、C4明显下降。尿常规：尿蛋白++，尿红细胞+，24小时尿蛋白定量：3.5g/2400ml。其余肝肾功能，肿瘤指标，PCT均正常。诊断：系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎。由于患者拒绝行肾脏穿刺检查，治疗上予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解。环磷酰胺每月一次连续6次治疗后患者各项指标均好转，24小时蛋白尿定量1.0g/2500ml，激素也减至2片/天。后将环磷酰胺改为吗替麦考酚酸酯维持治疗。3月前，患者无明显诱因出现乏力，腰酸，小便泡沫增多，无尿频尿急。至我科门诊查ESR34mm/H，CRP5g/L，尿蛋白+++，24小时尿蛋白定量3g/2500ml，血常规、肝肾功正常。后经与患者充分沟通并取得同意后增加昆仙胶囊1粒/次，2次/天。由于患者担心激素副作用要求激素暂不增加。1月后复查患者主诉症状较前好转，我科门诊查ESR26mm/H，尿蛋白++，血常规、肝肾功正常，24小时尿蛋白定量1.5g。3个月后门诊复查ESR14mm/H，尿蛋白阴性，血常规、肝肾功正常，24小时尿蛋白定量0.25g。患者主诉较前明显好转，暂无不适。目前继续3个月随访。 讨论 肾脏损害是系统性红斑狼疮最常累及的脏器表现，肾脏活检几乎100%有肾脏病理变化，同时狼疮性肾炎也是系统性红斑狼疮主要死亡原因之一，目前多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂联合治疗，极大地改善了狼疮性肾炎患者地预后，但仍有部分患者疗效不佳，因此还需有待进一步补充与改善。 昆仙胶囊是国家科技部九五科技攻关项目，具有免疫抑制，细胞因子拮抗，抗炎镇痛，补肾通络等功效。临床应用于类风湿关节炎、强直性脊柱炎等多种自身免疫性疾病，有研究显示，昆仙胶囊具有治疗慢性肾脏病引起的蛋白尿作用，具体之际是增加肾血流量、降低肾小球毛细血管通透性，改善受损组织血液供应，从而使肾小球基底膜漏过蛋白减少，肾小管重吸收作用增加达到消除蛋白尿地作用。在狼疮性肾炎治疗方面，昆仙胶囊治疗地位与作用还需进一步研究探讨。2020年03月02日3793
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