雷诺综合征

哺乳过程中出现乳房针刺样疼痛，哺乳完乳头变得白白的，疼痛更加剧烈，而且疼痛持续时间1-2小时不等，偶尔还会出现抽搐样疼痛。要注意雷诺氏现象，以血管收缩引起皮肤颜色变化为特点，可发生于手指、脚趾、耳朵、乳头等部位。乳头雷诺氏现象通常具有特征性乳头颜色变化：哺乳后乳头发白，可在几秒内经历变蓝或红色的过渡，或不经这种变化后恢复正常颜色，伴有明显的乳房针刺样、抽搐样、灼热样疼痛，伴或不伴乳头损伤。主要原因是乳头末梢小动脉痉挛，引起局部缺血，继而引起乳头疼痛。好发于精神压抑、摄入咖啡因、有主动或被动吸烟史的妈妈，当乳头或者乳房接受冷刺激时易被诱发。发作时可采用乳头乳晕保暖的措施，减少血管收缩性药物的使用，大部分妈妈雷诺氏现象发作频率会减少。当妈妈哺乳后血管痉挛疼痛明显时，可将干、热的温毛巾外敷疼痛处，可以扩张局部血管。如果疼痛缓解不明显，发作频繁，必要时可遵嘱口服扩张血管的药物。

偶然间在小红书上刷到一个帖子，说老妈睡眠不好，手一受凉就变白变紫。评论里热心的网友都在帮他出主意，有的说应该再去看看中医，有的说这是雷诺现象，雷诺症，应该去风湿科就诊。那么什么是雷诺？什么雷诺综合征呢？一提到雷诺有的人第一想到的可能是孙红雷手腕上那几万块钱的一副手表。当然，也有人会想到那十几万甚至几十万一辆的汽车。其实雷诺是一个人名，他是17世纪法国的一位医生。他发现了随着温度的降低，双手遇冷变白变紫的一种疾病，并且这种疾病还可能致人死亡。雷诺现象：是指由于寒冷或交感神经系统兴奋导致肢端细小动脉痉挛，出现肢端苍白、继之紫绀、发红的现象，可伴肢体疼痛和感觉异常。外界温度低于4℃或情绪应激、精神紧张均可诱发和加重。雷诺现象指的就是这一指端由苍白到紫绀再到潮红的现象，他所强调的是一症状。雷诺综合征则是指由于血液循环障碍所致的雷诺现象的一组疾病，他更强调的是一组症候群。雷诺病则是指没有潜在疾病下发生雷诺现象的种疾病，他是指原发的雷诺综合征，是一种特定的疾病。雷诺现象发作通常以单个手指开始，然后对称性的扩散至双手其他手指，食指、中指和无名指最为常见，而拇指几乎不受累。皮肤血管痉挛也可见于耳、鼻、面、膝和乳头皮肤。表现为间歇性的边界清楚的颜色变化：苍白－紫绀－潮红－正常，常伴感觉异常。尽管患者主诉下肢症状少见，但下肢末端也可受累，只是未引起患者重视。典型发作的特征分为３个时期。①缺血期（苍白）：远端小动脉痉挛，局部组织缺血，引起肢体苍白、变凉。常由指（趾）尖开始，逐渐波及指（趾）根部，同时可以伴有皮肤出冷汗，常有蚁走感、麻木或疼痛感。持续时间不等，有时可达15～20分钟。②缺氧期（紫绀）：由于局部供血减少，组织缺血缺氧，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色。一般持续数分钟。③充血期（潮红）：小动脉痉挛缓解，动脉充血，皮肤温度上升，皮肤潮红，数分钟内逐渐恢复到正常肤色。如果雷诺现象反复发作，会导致指甲和皮肤营养障碍，出现手指皮纹减少、皮肤变硬、指腹变薄、指端溃疡和小面积坏疽，常伴有剧烈疼痛，有些可能还有截肢的风险。溃疡愈合后可遗留点状皮肤瘢痕。雷诺现象分为原发性和继发性，后者多见。正如前面我们提到的原发性雷诺现象又称雷诺氏病，多发生在２０～４０岁女性，多于寒冷地区，冬季发病，夏季少见，起病隐匿，也可突然发作。但这类患者应该密切随访，定期筛查自身抗体，将来有可能发生风湿性疾病。继发性雷诺现象为某些疾病的临床症状之一。最常见于风湿性疾病如：硬皮病、混合型结缔组织病、系统性红斑狼疮，其他结缔组织病（多发性肌炎、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征等）。其次见于动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、冷球蛋白血症、冷凝集素血症、甲状腺功能减退、药物或重金属中毒、手足剧烈震动性工作等等。雷诺现象的治疗目标是改善患者的生活质量，预防反复缺血性组织损伤。一般措施包括避免寒冷暴露，保持全身温暖，戒烟，避免精神紧张、应激刺激及使用拟交感神经类药物。另外去除病因是重中之重，继发性雷诺现象患者建议到风湿病专科、血液病专科、内分泌专科进行相关原发病治疗；另外，去除动脉硬化的高危因素也十分重要。对症治疗包括长效的二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如硝苯地平或氨氯地平。磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、己酮可可碱可作为二线药物。

小李（化名）是个20多岁小伙，从小手指疼，这两年越来越厉害，外院考虑“类风湿”，长期吃布洛芬止痛，也不见效。这次一查坏了，怎么肌酐还高到200多了。来到北大医院肾脏内科就诊，短期内明确诊断为一种罕见疾病：法布雷病（Fabry病）。经过酶替代治疗，手指也不疼了，肌酐也稳定在100多了。专家点评：法布雷病（Fabry病）是X染色体上的GLA基因突变所致，呈现X染色体伴性遗传的家族特点，患病率约为十万分之一。临床呈现多系统受累表现，可表现为肢端疼痛、少汗、皮肤血管角质瘤、早发脑梗、心肌肥厚、蛋白尿及肾功能不全等，男性患者表现更重，常因多系统受累而在肾内科、神经科、心内科、风湿科、皮肤科等辗转，从症状出现到确诊平均延迟14年。目前特效的酶替代治疗药物阿加糖酶α已进入国家医保，治疗费用从既往每年上百万元，已降至几万元。为广大法布雷病患者带来福音。

是，也不全是。雷诺氏患者当手指或脚趾遇冷时可见明显的颜色改变，转白或转紫，而且对温度些微的改变异常敏感。只有当妈妈出现典型的乳头血管痉挛持续4周以上，除外含接不良所指的乳头损伤等因素，抗真菌以及抗感染治疗失败后，才能诊断为乳头雷诺氏现象。事实上，雷诺氏现象可能发生在我们身体所有存在感温细胞的区域，例如手指、脚趾、耳朵等部位。乳头只是其中一个部位。

雷诺现象又称雷诺综合征（RS），常见于系统性硬皮病患者发病早期。目前该病并没有明确的发病机理，也无对应的特效药。这究竟是一种什么样的疾病？今天我们就为大家简单介绍一下。雷诺现象最早由Raynaud医生报道，并最终以他的名字命名。该病发病后患者皮肤会由苍白转成青紫，再由青紫变为潮红，伴随着手指发凉、发僵、运动困难或针扎痛等现象。病患皮肤颜色（多发于手指脚趾处）变化既将该病划分为三个不同的发病期。在发病初期，病患的四肢处细小的动脉发生痉挛反应，皮肤内血流量随之急剧减少，皮肤开始变得苍白。一般发病时出现对称性扩展，从手指脚趾开始对称向手掌脚掌扩散，但一般不超过手腕或脚踝，伴随着手部或脚部温度降低，有麻木僵硬或针刺感。发病中期，随着毛细小动脉功能的恢复，皮肤颜色开始恢复。但因为毛细小静脉仍然处于痉挛状态，毛细血管丛此时被缺氧血充斥，造成青紫现象。此阶段病患的自我感觉较轻。发病末期，身体各处的血管功能均得到恢复，血管开始重新充血，此时病患会感到四肢末端肿胀或出现轻微的搏动性疼痛，但恢复较快。由于一开始的血液仍然含有较多无氧或缺氧血，皮肤颜色仍将保持紫色，不过逐渐地，病患的皮肤会恢复正常。雷诺现象的三个阶段现象对其发病机理目前医学界没有明确的定论，一般认为是由血管内皮细胞的功能异常引起的，也有学者认为该病由免疫系统紊乱或血小板凝聚反应增强引起。长期、反复发作容易引起溃疡、坏疽或出现手指脚趾变短现象。一般温度明显的变化容易导致雷诺现象发病，在有过病史的患者应当由其注意秋冬季节的温度变化。临床表现及特征1.肢端皮肤改变、疼痛、麻木、无力，感觉障碍，甚至皮肤溃疡、关节畸形，骨质疏松。2.受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指肌肉较多、血供比较丰富因而很少受累。3.皮色变化先从远端开始，逐渐向近端展，但很少超过腕部，大都发生在双手，足趾发病者少见。分类：1.原发性RS:女性(9%)＞男性(6%)，年龄＜30岁，有家族聚集性，长期处于寒冷环境易发。2.继发性RS:女性＞男性，年龄＞30岁，动脉或神经损伤，外伤，化学物质(氯乙烯),高强度高频率手工活，药物(降压药、抗肿瘤药),吸烟，长期处于寒冷环境易发。见于以下疾病：风湿病:硬皮病(90%)、系统性红斑狼疮、类风湿关.节炎、干燥综合征等职业性创伤:高频率振动性损害，如建筑工人、煤矿工人、打字员等内分泌疾病:甲状腺功能减退神经系统疾病:视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等血液系统疾病:如冷球蛋白血症和红细胞增多症等临床特点1.发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。一般由苍白转至正常约15—30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。2.双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。3.病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。4.患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。5.常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。6.多见于20~40岁女性。在防护治疗方面，目前没有有效的对应性药物，但可以通过中医养生的方法防护。具体来说应当进食中医里面暖性食物，如姜水、大枣、萝卜、羊肉、奶制品等，由内而外地养护身体。同时，必须注意温度的变化。现在证明湿度变化也可能引起病发，应当尽量选择干燥温暖的地区生活。情绪变化也可能导致雷诺现象的发作。过度操劳、焦虑、压力较大的工作者易发病。应当尽可能地调整心绪，培养乐观积极的心态，适度放松，都有利于预防疾病的发作或复发。雷诺现象发病是系统性硬皮病的早期现象，应当引起病人和家属的足够重视。如果治疗不当或延误，有可能引起更严重的后果。

2021-03-19来源：医学界风湿与肾病频道 雷诺现象，如果困扰生活，在疼痛康复科就诊，通过调节交感神经起到治疗作用，如果病情可控，尽量不做交感神经毁损。 “什么是雷诺现象？” 雷诺现象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神紧张等因素剌激下，出现发作性“三时相”变化，即苍白、紫绀、潮红，其中以苍白最为显著；初现时往往只累及一个或少数指（趾）端，其后可逐渐扩展到更多的手指（足趾）。 （图片来源：eMedicineHealth） 雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛，造成指（趾）缺血?的一种疾病。1862 年法国医生 Raynaud（雷诺）首先报道了此类疾病，因而将其命名为“雷诺”。雷诺综合征有原发与继发之分，常在受凉或触摸凉物时发作，有时情绪激动也可诱发。? 原发性雷诺综合征即雷诺病（Raynaud disease），本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。可能与神经内分泌功能紊乱有关，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1∶10。继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病。 “雷诺现象有何表现？” 雷诺现象发生原理：早期为局部小动脉痉挛，逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血，而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化。 雷诺现象典型发作可分为三期： ? 雷诺现象的发生原理 1.?早期表现苍白（痉挛缺血期） 由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。 2.?几分钟后青紫（淤血缺氧期） 细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。 3.潮红（扩张充血期） 当患者处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。 ? 雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。 “医生，雷诺现象如何区分啊？” 那么，一般如何区分和判断是否存在雷诺现象呢？ ? 原发雷诺现象 1.常为女性或女孩，青少年（月经前后）发作； 2.对称性发作； 3.无外周血管疾病证据； 4.多无组织坏疽、指（趾）凹陷或组织损伤； 5.甲襞微循环检查正常； 6.抗核抗体阴性，血沉正常。 继发雷诺现象 1.发病年龄较大（大于40岁）； 2.常为女性，也可为男性； 3.有疼痛性溃疡坏死（组织缺血）； 4.非对称性发作（主要在指端）； 5.合并其他疾病的症状与体征； 6.有提示血管疾病或自身免疫病的异常实验室指标； 7.手指近端（如手或臂）或足趾近端（如足或下肢）有缺血性体征或症状； 8.甲襞微循环毛细血管消失或袢扩张。 肯定雷诺现象 遇冷后反复发作的双相颜色改变（白色和红色）。 可能雷诺现象 遇冷后出现单相颜色改变加上麻木或感觉异常。 无雷诺现象 遇冷后无颜色的改变。 此外，非典型病例可借助如下辅助检查： 1.激发试验 ： ①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发苍白-紫绀-潮红上述典型发作。 ②握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状。 ③将手指浸泡在10~15℃水中，全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。 2.指温恢复时间测定：浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。? “为何会出现雷诺现象？” 哪些因素会诱发雷诺现象呢？这几种情况比较常见！ 1、寒冷刺激：患者对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁，到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高，所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。 2、神经因素：患者血管神经功能极不稳定，病情严重时情绪波动，精神紧张就会发作。 3、内分泌功能紊乱：女性患者占60%-90%，病情常在月经期加重，妊娠期减轻。 值得一提的是，雷诺现象常常作为自身免疫病的首发症状。不少患者都是在雷诺现象出现的数月乃至数年后，伴见关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状后，方才至医院就诊、明确诊断。 常见出现雷诺现象的疾病有： 1.结缔组织病 ：系统性硬化病（最常见）、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚，手、臂或面部毛细血管扩张，吞咽困难等。 2.阻塞性动脉疾病：四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。 3.原发性肺动脉高压。 4.神经系统疾病 ：脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。 5.血液异常 ：血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。 6.职业性创伤 ：如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。 7.吸烟和药物 ：麦角衍化物，β受体阻断药，铅、铂、砷中毒，避孕药等。 上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%~90%，系统性红斑狼疮发生率约20%~40%，动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性有雷诺现象的患者中，动脉粥样硬化则为主要原因。 “出现雷诺现象，一定要治疗吗？” 应视病情而定！ 雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟，因尼古丁为血管收缩剂，能引起皮肤血管收缩。雷诺现象由某种原因如震动引起者，应停止使用该工具。 雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗，应积极治疗原发病。反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可加用钙拮抗剂。反复发作，伴指尖萎缩，但无开放性溃疡发生者，除用钙拮抗剂外，可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药前列腺素（PGE1和PGE2）3~5天。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例，但长期疗效不肯定。 但不论雷诺病或雷诺现象，β受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物，因为这些药物可使血管收缩，并可诱发或加重症状。 由于雷诺现象一般无法根治，如引起雷诺现象的原发病得到有效控制，症状发作次数可相对减少。预后相对良好，约15%患者自然缓解，30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少（小于1%）需要截指（趾）。 参考文献?共6篇 省略 [1]赵爱婷, 杨瑞华. 雷诺现象患者的区域血流量及微循环变化[J]. 微循