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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 刘女士，今年40多岁，5年前开始，每到冬天双手碰到冷水时，手指都会变白发紫（雷诺现象），也没当回事，今年初开始感双手指皮肤发紧发硬，就来医院检查，综合临床表现和实验室检查，诊断为系统性硬皮病。一、什么是雷诺现象雷诺现象是一种临床表现，由于遇冷或情绪激动时小血管痉挛，引起手指、脚趾，耳朵或鼻子出现的变白、发红、发紫的皮肤改变。一般来说，雷诺现象通常是风湿免疫病的一种表现，如上面病例中的刘女士，雷诺现象是系统性硬皮病的一种表现，其他可引起雷诺现象的疾病还有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和干燥综合征等，这种雷诺现象也称为继发性雷诺现象。还有一种情况是患者没有其他疾病，这时雷诺现象也称为雷诺病，或原发性雷诺现象。二、雷诺现象的机理和常见原因一般来说，雷诺现象都是在遇冷或情绪激动时，供应末端的动脉血管发生痉挛，导致末端组织缺血而引起的皮肤颜色的改变。继发性雷诺现象与原发病有关，原发性雷诺现象，可能与抽烟、服用药物如β-受体阻滞、动脉粥样硬化有关。三、雷诺现象的诊断发现雷诺现象应及时就诊风湿免疫科，医生会根据你的情况，做全身体检及风湿免疫疾病的实验室检查，来明确是原发性雷诺现象还是继发性雷诺现象，如果是继发性雷诺现象，需要进一步明确原发病，这些原发性风湿免疫病也都是一些疑难杂症，早期诊断、早期治疗非常关键。四、雷诺现象的治疗1. 首先要明确是原发性雷诺现象还是继发性雷诺现象，因为治疗的侧重点是完全不同的。2. 对于原发性雷诺现象患者，应注意保暖，尤其冬天要穿厚一点的袜子，戴棉手套，多用温水洗手。要保持情绪稳定，戒烟。避免服用加重雷诺现象的药物，如β-受体阻滞等。药物治疗方面，可以服用钙离子拮抗剂，扩展痉挛的动脉血管等。3. 对于继发性雷诺现象患者，除了上面治疗原发性雷诺现象的方法外，还应对原发性风湿免疫病进行早期、积极有效的治疗，否则等原发性风湿免疫病发展到晚期，就不容易控制，重者可有生命危险。2020年07月05日
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2020年06月02日2044
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 什么是“雷诺现象”？ 雷诺现象（Raynaud’s phenomenon,RP）是一种血管痉挛性疾病，早在1862年由Raynaud医生首次提出。它是指患者在寒冷或情绪紧张等因素刺激下，引起肢端细小血管痉挛，从而导致肢体供血不足，使手指（足趾）皮肤突然出现苍白，进而出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常、疼痛等表现，可持续数分钟至数小时不等。张女士这种双手遇冷变白、变紫、麻木的情况即属于雷诺现象。RP发病率高达2 %~14 %，多见于青少年女性，男女比例约为1:10，好发于双手和手指，也可涉及双足和足趾，甚至发生在身体的重要脏器。 “雷诺现象”由什么原因引起的？ 雷诺现象根据其病因不同分为原发性和继发性。继发性雷诺现象占到病例总数的大约80%。 原发性雷诺现象被称为雷诺病，患者本身无潜在疾病，单纯由血管痉挛引起。其病因至今未完全明确，可能与遗传，交感神经功能亢进，血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高，内分泌失调，肢体小动脉本身的缺陷而对正常生理刺激反应过度等有关。20～40岁女性好发，多于寒冷冬季发病，夏季少见。雷诺病有可能是许多风湿免疫性疾病的首发症状，很多患者在出现雷诺现象后数月、数年甚至数十年后被诊断为风湿免疫性疾病。 继发性雷诺现象，是某些疾病的临床症状之一，尤其是风湿免疫性疾病，例如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等。其次见于动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、冷球蛋白血症、冷凝集素血症、甲状腺功能减退、药物或重金属中毒、手足剧烈震动性工作等等。目前该病的命名多倾向于使用“雷诺综合征”一词。由于基础疾病，导致血管壁的结构改变，血管痉挛更持续、持久和反复发作。 “雷诺现象”有那些表现？ 雷诺现象典型发作可分3期: 1.缺血期：主要是四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生。出现苍白、发冷，伴麻木和疼痛。 2.缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛。 3.充血期：一般在保暖后，也可以自动发生。此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升。此时当血流灌注正常后，皮肤的颜色和自觉症状均恢复正常。 如果雷诺现象反复发作，导致指甲和皮肤营养障碍，出现手指皮纹减少、皮肤变硬、指腹变薄、指端溃疡和小面积坏疽，常伴有剧烈疼痛，溃疡愈合后可遗留点状皮肤瘢痕。 非典型雷诺现象发作有的仅出现苍白、发绀，无明显充血期。也有患者出现苍白后转潮红，或苍白、青紫、潮红并存。 “雷诺现象”以手指发病最常见，手指和足趾同时出现病例也不少见，足趾单独发病少见，耳廓、面颊、颏及鼻尖出现雷诺现象也比较少见。 发生了“雷诺现象”怎么办？ 1. 首先要明确诊断：确定是原发性还是继发性雷诺现象。根据临床典型表现不难做出诊断，如表现不典型时借助如冷水试验、握拳试验等激发试验检查来明确。如高度怀疑继发性雷诺现象，需要进行包括自身抗体、类风湿因子、免疫球蛋白、甲状腺功能、动脉超声、甲襞微循环检测等筛查。甲襞微循环检测可以客观观察末梢毛细血管损伤情况，该项检查无创、费用低，已成为风湿免疫科一项常规检查。 （雷诺现象的患者甲襞微循环:管襻模糊不清，管襻缩短，交叉管襻増多，出现宽大畸形管襻，血流速度减慢，多呈粒流、粒缓流，血管运动性增强，红细胞聚集多呈中、重度，乳头浅平，汗腺导管增多，血色暗红） 2.积极治疗原发病：雷诺现象可随原发病的缓解而减轻，因此积极的治疗原发病是预防和缓解雷诺现象的根本。伴有雷诺现象的风湿免疫性疾病患者更易出现心脏、肺、中枢神经系统受累，目前尚无根治方法，临床上以减少发作次数和缓解症状的对症治疗为主。 3.发作时处理：指、趾端皮肤出现颜色苍白、麻木、刺痛时可用温水浸泡，加强按摩，使疼痛缓解，促进末梢血液循环，缓解缺氧症状，使发作停止。浸泡时水温不能过高，以32℃～40℃为宜。患者手、足不可使用热水袋局部热敷，因患者四肢末梢血管痉挛，引起肢体末端缺血、缺氧，此时使用热水袋局部热敷会增加组织代谢和耗氧量，加重局部缺氧，使病情发展，症状加重，甚至造成肢端坏死。 4.日常保养：避免情绪激动；注意保温和避免寒冷，如居住环境保持温暖、干燥。平日注意对手足保暖，戴棉手套、穿羊毛袜；经常锻炼双手双脚；避免手脚受伤，因为轻微损伤就可能使雷诺现象患者出现指尖溃疡或其他营养性病变。皮肤瘙痒时勿搔抓，以免皮肤破溃感染；有皮肤破溃者要保持创口清洁、干燥，避免污染，抬高患肢，避免挤压患处，必要时予以清创换药。如有感染，应及时使用抗生素治疗，防止炎症扩散。 5.饮食注意事项：进食优质蛋白质、高维生素的饮食，多食新鲜蔬菜和水果，忌油腻、辛辣、刺激性食物，不能进食冷冻的食品和饮料；忌吸烟，忌饮咖啡和浓茶，因咖啡和浓茶可兴奋交感神经，对血管有收缩作用，诱发或加重雷诺现象。 总之，这种在寒冷天气手指变白发紫、麻木的情况，一定要提高警惕，不能掉以轻心，最好到风湿免疫科咨询，排除病理性雷诺现象。2020年01月13日8716
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梁敏锐主治医师 复旦大学附属华山医院 风湿免疫科 为什么我的手指经常发白发紫？这在医学上被称为雷诺现象，常由寒冷或情绪应激诱发，包含肢端皮肤苍白-青紫-潮红3个过程，往往还伴有麻木刺痛的感觉，患者极易自我识别。雷诺现象是血管舒张和收缩功能调节障碍的表现，见于3-10%的健康人群和90%的硬皮病患者，是硬皮病的分类诊断.标准之一，也是早期硬皮病的特征性表现之一。雷诺现象=风湿病吗？答案是否定的，雷诺并不能和风湿病划等号，雷诺的原因有很多，可见于服用某些药物，从事打钻等振动作业的，动脉闭塞性疾病或腕管综合征患者等，甚至健康人中3-10%也可出现雷诺，当然不容忽视的是，风湿病也是雷诺的一大病因，包括有硬皮病、干燥综合征、系统性红斑狼疮等，需要及时至风湿科排查。雷诺患者需要做哪些检查呢？雷诺患者可至风湿科进行毛细血管镜检查，如果是风湿病，尤其是硬皮病可以有特征性改变，此外，还需根据情况，完善自身抗体，血管B超等检查，明确雷诺的病因。 如何减少雷诺现象的发生？注意保暖 保暖是雷诺现象非药物治疗的核心。需注意的是，保暖指的绝非只是手足的保暖，全身的保暖也必不可少——连指的手套以及加厚的袜子有助于肢端保暖；多层而宽松的衣着以及帽子围巾等有助于保持全身的核心温度；此外，衣物在袖口及袜口等处不可束缚过紧，以免影响肢体的血液循环。避免诱因 避免冷刺激，尤其是环境温度的骤降。患者办公室内、车内、浴室内、卧室内应备有空调、取暖器、电热毯等物品，如有条件，应在进入或接触前做好预先加温。雷诺现象频繁发作时，患者需多在温暖环境中休息，减少外出。同时，冷水、冷物、紧张情绪等也是常见诱因，故而患者应避免徒手接触冷柜、长时间在冷水中浸洗、以及不良情绪的困扰。患者也应远离烟草和二手烟，因为尼古丁能刺激末梢血管收缩，加重雷诺现象。药物治疗 雷诺现象的药物治疗包括各种口服或静脉应用的血管扩张剂，患者可前往风湿免疫科就诊，在专业医师的指导下使用和停用。自我监测 如有可能，患者可使用手机或随身本等记录下每次雷诺现象发作的诱因、时间、持续时长，便于医生评估患者病情，必要时调整用药。2019年06月21日4331
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熊江主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 血管外科 1、什么是雷诺氏综合征？雷诺氏综合征是指肢体远瑞动脉、小动脉在寒冷或精神刺激等因素的作用下，阵发性痉挛收缩或闭塞，肢体远端皮肤出现对称性、阵发性的苍白—紫绀—潮红的临床症候群。该病可以单纯表现为肢体远端的特征性改变，亦可以伴发于动脉闭塞性疾病或结缔组织疾病，表现为肢体远端缺血等一系列改变。雷诺氏综合征所表现的肢体远端苍白主要是由于在寒冷及精神紧张等因素的刺激下，病人的末梢小动脉、微动脉完全关闭，毛细血管网的灌注停止所致；随着局部毛细血管网代谢产物的积聚，尤其在温暖的环境下，病人的毛细血管以及微静脉反应性扩张，同时毛细血管前微动脉的痉挛有所缓解，使大量的动脉血进入扩张的毛细血管床．从而临床上表现为紫绀；此后随着末梢动脉痉挛的完全缓解，毛细血管床的灌注得以恢复，大量的动脉血进入毛细血管网，临床上表现为肢体远端的潮红。随着病程的进展，一方面原发疾病本身就会引起小动脉闭塞，另一方面雷诺氏综合征的反复发作，也会导致小动脉的内膜增生，管腔狭窄，最终完全闭塞，从而表现为肢端的溃疡，甚至坏疽。2、雷诺氏综合征的病因及发病机制？雷诺氏综合征女性多于男性，男女比例约为1：10，起病年龄多在20—30岁之间，目前关于雷诺氏综合征的具体发病机制不明，一般认为可能与下列出素有关：1．寒冷刺激典型的雷诺氏综合征发作往往是在受到寒冷刺激后，发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。2．精神因素雷诺氏综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。3．内分泌因素雷诺氏综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，由此考虑可能与性激素的分泌水平有关。4．职业因素在长期从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，雷诺氏综合征的发病率可高达50％，研究表明振动频率在125Hz时．对于指末梢动脉的冲击张力相当大，病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺氏综合征的发病率也明显增高。关于引起末梢动脉完全关闭的原因，目前的研究认为主要在于下列两个方面：一是动脉闭塞．二是动脉痉挛(当然这两种病理过程也并非完全独立，有可能是同一类疾病的两个阶段)。引起动脉闭塞的病变有很多类，但主要是动脉硬化、脉管炎以及自身免疫反应所导致的慢性动脉炎，局部血栓形成。至于动脉痉挛的具体机制目前不明，可能与神经、内分泌、免疫系统功能亢进等因素有关。3、雷诺氏综合症的临床表现？雷诺氏综合征多见于寒冷地区，在寒冷的气候环境下容易发生，多见于女性。实际上在相当一部分病人，雷诺氏综合征是自身免疫性结缔组织病及动脉闭塞性病变的早期表现。典型的雷诺氏综合征发作主要表现为在寒冷刺激及精神紧张等因素作用下，病人手指、甚至脚趾(但绝大多数为手指)的皮肤出现阵发性的由苍白到紫绀再转为潮红的改变，同时伴有轻度的刺痛、麻木和感觉迟钝，每次发作一般持续10—30分钟，大部分病人需要消除寒冷刺激等诱发因素，发作才会终止。当然有很多病人并不表现为典型的三步改变，而只有一到两种的肤色变化。发作时，往往两侧肢体同时受累，其中小指及无名指最为常见，而拇指较少累及，但也有少数病人两侧肢体的发作有先后性，随着病程的进展，包括少数病人在发病早期，由于存在着末梢动脉的闭塞，可表现为肢体末端的慢性缺血，即持续性的肢端疼痛，营养障碍，甚至出现溃疡或者坏疽。4、雷诺氏综合征的治疗？(一)保暖、镇静、戒烟对于雷诺氏综合征的病人(尤其是症状轻微的病人)首先应该注意患指、趾的保暖，精神紧张者给予一定的镇静治疗，如口服安定片、思诺思、谷维素及利眠宁等，有相当一部分病人经过保暖和镇静治疗后，症状得到明显好转。由于香烟中的烟碱成分可致血管痉挛收缩，因此吸烟的病人应严格戒烟并避免出现在吸烟环境中。此外，因职业因素而导致的雷诺氏综合征发作者应改换工作岗位。（二）药物治疗药物治疗主要是针对以血管痉挛为主的雷诺氏综合征病人，由于缺乏评估药物改善末梢微循环的客观指标，相当部分的药物存在较为明显的副作用．因此对于药物治疗雷诺氏综合征的确切疗效还有待进一步评价。常用药物主要有肾上腺素能神经阻滞剂（抑制交感神经亢进）、钙离子通道阻滞剂（松弛血管平滑肌，扩张血管）及改善微循环的药物（扩张末梢血管）（三）血浆置换治疗由于一部分雷诺氏综合征的病人存在着血液黏度的变化以及血小板功能的改变，因此有人应用血浆置换进行治疗，其作用机制首先是降低血液中的纤维蛋白水平，此外它也有助于溶解纤维蛋白沉积，调节血小板功能，清除有害的循环免疫复合物。当然需要指出的是血浆置换疗法主要适应于存在血液黏度指标异常的症状严重的雷诺氏综合征病人，而对于大部分病人，作用并不明显。因此，血浆置换治疗对大部分病人并不适用。（四）手术治疗绝大多数雷诺氏综合征的病人通过上述内科保守治疗可以得到症状缓解，只有在内科治疗无效，或者存在指、趾动脉闭塞时才考虑使用外科治疗。（1）指、趾动脉交感神经末梢切除术：短期效果好，远期有一定复发率。（2）指、掌动脉显微吻合：通过架设桥血管改善末端肢体血液供应，但大多数雷诺症患者末梢动脉广泛受累，无法架设桥血管，而不适合行该手术。（3）对于存在溃疡的患者，应积极清洗创面、换药、抗感染治疗，对于已经坏死的指趾，则应采取截肢手术。（五）伴发疾病的治疗由于相当一部分雷诺氏综合征伴有全身系统性疾病（如动脉闭塞性疾病或结缔组织病），早期仅表现为动脉痉挛，而后逐渐表现出原发病。因此雷诺氏综合征病人因保持密切随访，以便及时处理原发病。如存在动脉闭塞性疾病的应行动脉血运重建（球囊扩张、支架植入或血管旁路搭桥），对结缔组织疾病患者则应行相关免疫治疗。2008年11月16日12238
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浙江中医药大学附属第二医院
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