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常峥主任医师 北京中医医院 肾病科 IgA肾病就是诸多肾病的一种,它的发生原因很多,主要是会影响正常的免疫功能,还分为继发原发两种,引起它的原因非常多,所以在治疗的时候就要注意,确定原因,在对症治疗。IgA肾病还会合并其他疾病,患者更是要根据自己的情况注意,饮食方面也不能小看。 很多时候因为各种不规律的作息问题,就会让某个器官不舒服,严重的时候就会出现疾病,但是由于具体的原因不同,在发作时症状也会有所差异,比如疼痛的轻重。肾病也分为很多种,具体的就要是实际原因了,IgA肾病就是其中的一种。那么IgA肾病是怎么引起的呢? IgA肾病是怎么引起 IgA肾病的发生与体内的免疫系统受影响有关,包括原发性IgA肾病和继发性IgA肾病。原发性IgA肾病的发病原因不明,可能与遗传因素、感染因素相关。小儿扁桃体发炎、链球菌感染可能会发展为IgA肾病,发烧、扁桃体发炎治愈后,可出现血尿或水肿的表现,此时应引起警惕。继发性IgA肾病的发病原因较多,包括艾滋病、慢性乙型病毒性肝炎、自身免疫性疾病并发IgA肾病等。 IgA肾病有什么特点 肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。但是IgA肾病有个特点,其免疫病理完全相同,但是临床表现和其它的病理、预后完全不相同,所以在治疗上面应该根据患者的特点,比如患者的临床表现、病理类型,进行个体化治疗。 IgA肾病会不会有其它合并病 如果病人是单纯的血尿或者合并轻微的蛋白尿,没有明显的高血压、水肿、肾功能减退,病人一般不需要特殊处理,只要平时注意生活饮食即可。如果病人合并大量蛋白尿,24小时尿蛋白大于3.5g,或者是合并肾病综合征,病人可以尝试激素或者激素加免疫抑制剂的治疗。如果患者已经出现肾功能不全,则以积极挽救肾功能、防止严重的并发症为目的。 IgA肾病患者一定要避免急性加重的问题,因为肉眼看来血尿与上呼吸道感染密切相关,要尽量避免感冒,避免上呼吸道感染的情况。患者在生活中注意不要劳累,避免加重它的因素,比如脱水或者使用对肾脏有毒性的药物。在对肾脏药物的选择中,要注意中草药对肾脏的损害,在使用的时候一定要注意2021年12月01日 1132 0 1
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2021年04月30日 1386 0 8
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付锦华主任医师 江油市第二人民医院 妇科 免疫球蛋白小科普球蛋白是一种常见的蛋白,基本存在于所有的动植物体中。球蛋白可分为α1、α2、β和γ四种。存在于人体中的血清球蛋白,是机体免疫器官制造的,因此也被称为免疫球蛋白,别称丙种球蛋白(γ-Globulin)。 免疫球蛋白(Ig)指具有抗体(Ab)活性或化学结构的球蛋白。抗体是机体免疫细胞被抗原激活后,B细胞分化成熟为浆细胞后所合成、分泌的一类能与相应抗原特异性结合的具有免疫功能的球蛋白。抗体是生物学功能上的概念,而免疫球蛋白是化学结构上的概念。所有抗体的化学基础都是免疫球蛋白,但免疫球蛋白并不都具有抗体活性。 免疫球蛋白(im-munoglobulin),一般常缩写为Ig,通常可以分为五类,即IgA、IgG、IgM、IgD、IgE。其中IgG是血清主要的抗体成分,约占血清Ig的75%;IgA占血清免疫球蛋白总量10%-20%,免疫作用比较弱;IgM占血清免疫球蛋白总量的6%,主要存在血管内,是机体受抗原刺激后最先产生的抗体;IgD仅占血清免疫球蛋白的0.02-1.0%,其生理功能尚不明确;IgE主要由呼吸道和消化道黏膜固有层的浆细胞产生,在正常人的血液中含量极低,约占血清总Ig的0.002%,IgE与I型变态反应有关,过敏体质或超敏患者,血清中IgE明显高于正常人。免疫球蛋白测定的目的在于了解机体的免疫功能。 我们通常所说的丙球蛋白,即静脉注射人免疫球蛋白(PH4),是以低温乙醇法从健康人鲜血浆分离制备的制品,可增加机体免疫力,有补充抗体和免疫调节作用。其成分主要有免疫球蛋白IgG含量为5%(50g/L),含微量IgA和IgM。溶液pH为3.8-4.4。 IgAD 与输血过敏反应选择性IgA缺乏(IgAD )是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。 IgAD 患者发生过敏性输血反应的机制尚不明确,据相关研究统计,人群中由于 IgAD导致输血过敏反应的发生率是极低的,约为 1∶20000 ~ 47000。大量 IgA 含量与输血超敏反应相关性检测分析的实验研究均表明,IgAD(IgA<0.05g/L)受血者输血后出现严重输血超敏反应的发生率为 100%。因为当患者 IgA 完全缺乏时,机体可通过输血、怀孕等接触外来抗原刺激或自发产生抗- IgA 抗体,它是一种 IgG 类抗体。当 IgAD患者输入含有 IgA 抗原的全血、血小板、血浆等血液制品后就会出现严重的过敏反应,此反应可涉及心血管、呼吸、消化等多个系统,严重者可发生休克甚至死亡,危及生命。抗-IgA抗体可分为:类特异性抗-IgA,即aIgA、亚类特异性抗-IgA和限定特异性抗-IgA三种。其中aIgA患者是IgA完全缺乏的人,这种人即使从未输血或未注射血液制品,类特异性抗-IgA抗体也十分常见。限定特异性抗-IgA主要见于曾经输血或接受免疫球蛋白注射的人或妊娠一次至多次的妇女,在输血或再次输血时,可能发生抗-IgA的即发过敏反应。 IgAD 发生输血过敏反应的机制IgA 缺乏型输血类过敏反应发生时无致敏过程,其引起的肥大细胞脱颗粒无需 IgE 参与介导,首次接触致敏原后即可引发相关反应症状。主要是由类过敏反应原与机体肥大细胞、嗜碱性粒细胞接触后,引发其脱颗粒,产生组胺等活性物质,与靶细胞膜表面的组胺受体 H1、H2、H3、H4 作用后引起的一系列过敏反应症状,如毛细血管通透性增加、平滑肌收缩、腺体分泌增多等。它也可激活免疫反应中的补体级联反应,产生一些过敏毒素如 C3a、C4a、C5a 等。 IgAD 输血过敏反应的防治检测受血者血清中 IgA 的含量,对于 IgAD 患者,可采取一定的预防措施,以减少反应的发生。目前常用的预防措施有: 1)输血前检测血清 IgA 和抗 IgA 抗体含量; 2)输血过程中监控输血; 3)预防性用药,输血前1小时给予抗组胺类药物(如,非那根,苯海拉明,糖皮质激素等); 4)输注选IgAD献血者的血液成分; 5)输注脐血(脐血中不存在IgA); 6)可采用自体血液回输、输注洗涤以去除 IgA的红细胞和血小板等。 小结IgA 相关性输血过敏反应的临床诊断需要对输血前采集标本的 IgA 和 anti-IgA 抗体浓度进行检测来确证。由于引起过敏性输血反应的原因多种多样,其治疗处理原则并不统一。发生 IgA 相关性输血过敏反应的病人必须立即停止输血,针对其症状采取相应脱敏治疗措施。如用生理盐水保持静脉输液通畅,给与抗组胺类药物减轻过敏反应。对已知有输血过敏史的成年患者,可以在输血前1h口服苯海拉明50mg,开始输血后再口服50mg。如患者输血中意外发生过敏反应,可通过另一静脉注射苯海拉明25mg,或扑尔敏10mg。若过敏反应严重,可以皮下注射1:1000肾上腺素0.4ml,发生过敏性休克时,可缓慢静注1:1000肾上腺素0.1ml。如发生会厌水肿,应立即实施喉插管或气管切开术,同时注射氢化可的松。 后续临床输血管理中,应根据实验室检查及病人有无过敏反应病史选择适当的血液制品。建立起 IgA 缺乏献血员的登记制度,可在紧急情况下提供这样的制品。 参考文献: [1]陈扬等,IgA缺乏型输血过敏反应研究进展[J],细胞与分子免疫学杂志,2017,33(3):427-429. [2]蔡晓红,输血超敏反应发生机制研究进展[J],中国输血杂志,2008,21(4):307 [3]孔焕佳,脐血可作IgA缺乏患者的血源[J],广州医药,2002,33(1):58 [4]曹秋平,324例受血者输血前检测IgA含量的临床价值分析[J],中外医学研究,2012,03(4):81-822021年01月10日 3399 0 0
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2020年06月29日 2247 0 6
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陈茂盛副主任医师 浙江省人民医院 肾脏病科 IgA 肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎,其成年人全球发病率至少 2.5/10 万每年。亚洲人群更常见。IgAN 由肾活检证实以 IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球沉积。临床上以血尿和蛋白尿为主要表现。 IgAN 的发病机制 IgA 在肾小球系膜区的沉积是多因素作用的结果。主要机制是:肠道或者呼吸道粘膜在感染,毒物或者其他刺激的作用下,浆细胞和 B 细胞所产生 IgA1。IgAN 患者中,粘膜所产生的 IgA 存在较大比例的 IgA 铰链区的半乳糖缺陷(Gd-IgA),导致自身抗体产生,形成抗原抗体复合物,沉积于肾脏系膜区。沉积的免疫复合物导致系膜细胞增生,细胞外基质增多,释放细胞因子和生长因子(包括 TGFb1),足细胞和肾小管损伤,最终导致肾功能恶化。免疫荧光研究显示肾小球局部补体 C3 活化与预后不良有关。 IgAN 的遗传相关性 新观点认为 IgAN 是一种有很强遗传相关性的自身免疫性疾病。遗传多样性在其发生发展过程中发挥重要作用。大多数健康成人血液中存在一定水平的 Gd-IgA,但只有小部分人会沉积在肾小球中致病。患者血清中 Gd-IgA 是疾病进展的独立相关因素。血清中高水平的抗 Gd-IgA 的自身抗体与患者生存率负相关。 IgAN 的 GWAS 分析已经成功鉴定出 7 个独立的疾病相关位点,如 6p21,1q32,22q12 等。这些位点和粘膜免疫、补体替代途径有关,可能参与 IgAN 的发生。同时,这些位点被证实和其他自身免疫性疾病有关,如炎性肠病和系统性硬化。但是,这些位点仅在约 10% IgAN 患者身上发现。所以,可能还有大量的疾病相关位点未被发现。同时,IgAN 的易感性与地域和种族有关,提示环境和基因对疾病同样发挥作用。亚洲人群中常见,欧洲人群发生率中等,美洲人群中罕见。 IgAN 的诊断和预后 患者一般在有明显血尿,蛋白尿或者肾功能不全时才被诊断。患者预后差异很大,一部分患者可以长期保持肾功稳定,一部分患者在诊断后 10~15 年进展为终末期肾病(ESRD),需要透析或者移植治疗。患者被诊断为 IgAN 时,如果没有蛋白尿、高血压或肾功不全,一般 15 年不会进展为 ESRD。如果患者有明显蛋白尿、高血压,其进展为 ESRD 的风险为 30~40%。如果患者有明显肾功能不全,其进展为 ESRD 的风险为 50~70%。 IgAN 患者的蛋白尿水平一般不会非常高,如果患者有明显肾病综合征水平的蛋白尿,提示患者可能合并肾小球微小病变(MCD)或者局灶节段硬化型肾小球肾炎(FSGS)。仅有小部分 IgAN 患者可以达到临床缓解,提示 IgAN 发生可能和肾外因素有关。同时,肾移植治疗的 IgAN 患者,10 年再发率也高达 50%。 IgAN 的预后与诊断时的肾功能、蛋白尿水平和高血压有关,肾脏病理的硬化与预后不良明显相关。肾小球新月体也与预后不良有关。免疫荧光中肾小球的 IgG 共沉积也是进展为 ESRD 的预测因子。 IgA 肾病的治疗 KIDGO 指南推荐使用 ACEi/ARB 降低尿蛋白,改善肾脏功能,但是并未证明可以降低 ESRD 的发生。ACEi 和 ARB 的治疗作用无明显区别,ARB 的副作用相对较少。ACEi 联合 ARB 治疗还有待进一步研究。对于 ACEi/ARB 治疗 3~6 个月以上,仍然蛋白尿 ≥ 1 g/ day,eGFR>50 mL/min per 1.73 m2 的患者可以考虑给予糖皮质激素治疗 6 个月。其他免疫抑制治疗(CTX,AZA,MMF)是否获益仍有待进一步研究。 生活方式的改变。低盐饮食有利于高血压的控制。鱼油由于其心血管保护作用,被建议使用,但是其对于 IgAN 的治疗作用研究结果尚不一致。目前扁桃体切除的治疗研究有限,而且结果不一致,KDIGO 指南不推荐。2019年08月11日 3667 1 2
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王金泉主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 最初认为,IgA肾病临床呈良性过程,病情进展缓慢,极少发生肾功能不全。随着研究的不断深入,大量的研究发现,本病的临床过程并不象初期人们认识那样乐观,部分病人可以在病程中出现不同程度的肾功能减退,甚至肾功能衰竭。本病应在临床上引起医生和病人足够的重视,尽早发现引起不良预后的因素。关于影响IgA肾病预后因素的研究结果并不完全相同。大多数研究发现肾小球硬化多少、肾小管间质病变轻重、IgA沉积于毛细血管襻、大量蛋白尿、血压控制不佳等是IgA肾病预后不良的因素。临床表现与病理上存在提示预后不良因素者更要引起高度重视,自我监测血压,控制饮食,定期随访,在医生指导下调整治疗方案。反映IgA肾病预后的临床及病理改变指标临床病理提示预后不良起病年龄大病程长,就诊晚大量蛋白尿高血压肾功能损害肥胖提示预后良好反复发作性肉眼血尿无影响性别血清IgA水平提示预后不良光镜肾小球包曼囊壁粘连及新月体肾小球硬化肾小管萎缩肾间质纤维化血管壁增厚免疫荧光IgA在外周毛细血管襻沉积电镜系膜溶解肾小球基底膜异常提示预后良好光镜下轻度病变无影响IgA沉积的强度伴随其他免疫球蛋白及补体沉积2018年06月13日 4830 0 7
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王金泉主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 不同地区IgA肾病发病率不同,以平原地区较多见。在我国,IgA肾病是最常见的肾小球疾病,占原发性肾小球疾病的45%,占肾小球疾病总体的33%,即每3个肾小球疾病病人中即可能有1个为IgA肾病!是我国维持性血液透析病人的首位原发病。因此,应重视IgA肾病病人的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病病人肾功能的恶化,减少和延缓尿毒症的发生。为什么会得IgA肾病?确切病因尚不清楚,IgA在肾小球系膜区的沉积是触发IgA肾病的关键。但此过程要经历多个环节,受多方面因素的影响。目前已知在肾小球系膜区沉积的IgA存在结构异常,这种结构异常的IgA更容易自我聚集或与相应的抗原结合在肾小球系膜区沉积,触发局部炎症反应。从临床上看,肉眼血尿多发生在黏膜感染──如扁桃体炎、肠炎等后,提示IgA肾病与黏膜免疫异常密切相关。IgA肾病也有家族聚集倾向,病人的父母、同胞患IgA肾病的机率较正常人群增高,提示遗传因素也在IgA肾病的发生中起作用。南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心暨解放军肾脏病研究所的研究表明遗传因素也与IgA肾病的病情进展有关。2018年06月13日 5963 0 2
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涂远茂副主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 转载自 肾脏病健康教育手册《IgA肾病》认识IgA肾病什么是IgA? 认识IgA之前,首先让我们认识一下什么是“抗体”,抗体是B淋巴细胞在外界细菌、病毒、异种蛋白质等物质(医学上称为“抗原”)刺激下产生的球蛋白。抗体可以与相应的抗原结合,是机体重要的防御成份。医学上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。IgA全称为免疫球蛋白A,是体内产生量最多的一种免疫球蛋白。IgA的分类及功能? 免疫球蛋白分子结构外观呈“Y”型,由一个“Y”组成的称为单体。由二个“Y”组成的称为二聚体。IgA分为两型,血清型为单体,主要存在于血清中。分泌型IgA为二聚体,主要存在于人体的乳汁、唾液、泪液,呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面,参与局部粘膜免疫,在预防上述部位局部感染中起重要作用。什么是IgA肾病? IgA肾病全称是“系膜增生性IgA肾病”,按照定义,IgA肾病的特点是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物(抗体+相应抗原的复合物)沉积。早年认为IgA肾病主要临床表现为血尿(肉眼能观察到的称之为“肉眼血尿”,肉眼观察不到,但显微镜下观察到尿液中红细胞增加的称之为“镜下血尿”),伴或不伴少量蛋白尿(尿液中蛋白排出增多),病程进展缓慢,预后良好。经过40多年的临床实践,人们对IgA肾病的认识已有了深刻的变化。首先符合IgA肾病诊断条件的慢性肾小球疾病众多,在中国高达35%40%,临床表现多种多样,从单纯的镜下血尿,镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等,几乎所有的肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现,并非所有的病人都预后良好。另一方面,许多已知病因的肾小球疾病也可以有IgA在肾小球系膜区沉积,例如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肝硬化相关的肾损害,类风湿性关节炎肾损害等,这些继发性IgA肾病都是以其原发疾病命名,而不再称为IgA肾病。因此,只有那些无确定病因或病因不明的IgA肾病才归入IgA肾病。 原发性IgA肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉积,但临床表现五花八门,显微镜下肾小球病理改变形态也多种多样。事实上,很多学者都已认识到它不是一种单一的疾病,而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性的组织反应。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经过20年的临床实践,已摸索出一套原发性IgA肾病的临床分型方法,并整理出相关的治疗方案。按照这一分型概念,本病可以分为:(1)孤立性镜下血尿型;(2)无症状尿检异常型;(3)反复发作肉眼血尿型;(4)血管炎型;(5)大量蛋白尿型;(6)高血压型。 因此,IgA肾病不是一种单一的疾病,而是具有相同免疫病理特征的一组疾病的统称;不是所有病人均预后良好,少部分病人可进展至肾功能不全。 IgA肾病的最大特点:临床表现、病理改变和临床经过的多样性!IgA肾病常见吗? 不同地区IgA肾病发病率不同,以平原地区较多见。在我国,IgA肾病是最常见的肾小球疾病,占原发性肾小球疾病的45%,占肾小球疾病总体的33%,即每3个肾脏小球疾病病人中即可能有1个为IgA肾病!是我国维持性血液透析病人的首位原发病。因此, 应重视IgA肾病病人的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病病人肾功能的恶化,减少和延缓尿毒症的发生。IgA肾病世界流行病学图为什么会得IgA肾病? 确切病因尚不清楚,IgA在肾小球系膜区的沉积是触发IgA肾病的关键。但此过程要经历多个环节,受多方面因素的影响。目前已知在肾小球系膜区沉积的IgA存在结构异常,这种结构异常的IgA更容易自我聚集或与相应的抗原结合在肾小球系膜区沉积,触发局部炎症反应。从临床上看,肉眼血尿多发生在黏膜感染如扁桃体炎、肠炎等后,提示IgA肾病与黏膜免疫异常密切相关。IgA肾病也有家族聚集倾向,病人的父母、同胞患IgA肾病的机率较正常人群增高,提示遗传因素也在IgA肾病的发生中起作用。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所的研究表明遗传因素也与IgA肾病的病情进展有关。IgA肾病会不会遗传或传染? IgA肾病不是遗传性疾病。 IgA肾病的发生和发展涉及环境因素与遗传因素的共同作用,所以如果父母为IgA肾病病人,子女患病的风险相对增加,出现IgA肾病确切的百分率尚不清楚,但远较父辈为遗传性疾病如遗传性肾炎(也称Alport综合征)、常染色体显性遗传性多囊肾病等子女出现相应遗传性疾病的几率明显降低。传染病是由细菌、病毒等病原体引起的可在人群或人与动物之间传播的疾病,IgA肾病不具有传染性,不属于传染病。IgA肾病与慢性肾炎之间有何关系? 慢性肾炎是多种慢性肾小球疾病的统称,是一个较大、较广的概念。不同的肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后不完全相同,甚至同一种肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后也各异(如IgA肾病就可以分为不同的临床亚型);其次,许多慢性肾炎的病人事实上是可以治愈的;第三,肾活检穿刺技术也普及,副反应也明显降低,临床上绝大多数病人都可以借助于肾活检技术明确病变的性质及其程度。因此,临床大夫更愿意以具体的疾病定义病人。IgA肾病是慢性肾炎中的一种最常见的类型,其临床表现、病理改变、治疗方案和预后也不均一。因此,南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所对IgA肾病进行分型诊断和治疗。IgA肾病的症状有哪些? IgA肾病的临床表现多种多样! IgA肾病可以发生在不同年龄段,但以青壮年为主,亚洲人群中IgA肾病病人男女比例约为1 : 1。无论是儿童还是成人,IgA肾病的临床表现多种多样,缺乏特征性,不同病人临床经过及预后差别很大。在我国,许多病人是在因各种条件(如体检)下偶然发现尿检异常,然后作肾活检才明确诊断的。1. 肉眼血尿:30%50%的IgA肾病病人可出现肉眼血尿。我国临床上表现为反复肉眼血尿的比例约为14%,单次肉眼血尿(也称为孤立性肉眼血尿)发生率为18%。肉眼血尿常常在咽炎与扁桃体炎,亦可以在受凉、过度劳累、预防接种、肺炎、胃肠炎后数小时至24小时内出现,一般与诱因间隔时间不超过72小时。肉眼血尿持续数小时至1周后可自行缓解。尿液呈褐色或洗肉水样,无血丝与血凝块。肉眼血尿是反复发作还是单次发作;持续时间长短不同,预后也不同。2. 尿检异常:临床表现为镜下血尿和/或蛋白尿。多数病人是在体格检查或其它疾病就诊时检查发现的。这一部分病人临床表现与病理改变不均一,预后也各不相同,部分病人在病程中可出现肉眼血尿,也可能出现高血压和肾功能不全。3. 肾病综合征:总的来讲,亚洲国家IgA肾病病人肾病综合征(临床上表现为大量蛋白尿尿蛋白定量>3.5克/24小时,低白蛋白血症血清白蛋白<35克/升,高脂血症和浮肿)发生率比西方国家高,约占10%17%。肾病综合征一般发生于肾小球病变严重的病人,病理上有较多的肾小球球性(整个肾小球)废弃、肾小球节段废弃(肾小球的一部分),伴有肾小球足细胞损伤,较广泛的肾小管间质损害或者新月体形成等。也有少数有大量蛋白尿的病人肾组织可仅出现类似于微小病变性肾病的病理特征光学显微镜下肾小球病变不明显,仅在电子显微镜下表现为肾小球足细胞足突弥漫融合,这部分病人对糖皮质激素反应好,预后良好,这部分病人是否只是微小病变性肾病的变异,而不是真正的系膜增生性IgA肾病,还有待推敲。4. 急性肾功能不全:急性肾功能不全在不同年龄病人中的发生率不同,随着年龄增大发生率增加。急性肾功能不全的发生可能与两种病变有关,一种由于肾小球内大量新月体形成,另一种由于肉眼血尿期间大量红细胞管型阻塞肾小管。部分急性肾功能不全病人需要行血液透析治疗。我国IgA肾病表现为急性肾功能不全者大多数源于肾小球大量新月体形成。5. 慢性肾功能不全:肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现,文献报道肾功能不全平均发生率约为20.7%(5%38%)。肾活检时已有血清肌酐升高,病理上有明显肾小球球性废弃与肾小管间质慢性化病变是预后不良的重要因素。6. 高血压:既往认为我国IgA肾病高血压发生率低,约占17.4%,但对2006至2007年住院病人分析显示,我国IgA肾病病人高血压发生率已较前明显增高,达到37.6%。病人可以以高血压为首发症状,也可以在病程中出现高血压,高血压也是导致预后不良的因素。IgA肾病的诊断与治疗仅靠尿检可以诊断IgA肾病吗?IgA肾病本身是依据病理改变,尤其是依赖免疫病理改变诊断的,临床表现及尿液检查均缺乏特异性,必须依靠肾活检病理诊断!肾活检不仅可以明确IgA肾病的诊断,而且可以明确病情性质与程度,指导分型与制定正确的治疗方案。IgA肾病可治疗吗? 大多数IgA肾病病人病情发展缓慢,预后良好,只要早期发现、坚持治疗,许多病人可以达到临床治愈(尿蛋白定量正常,尿沉渣红细胞<10< span="">万个/毫升),亦或病情稳定。即使少部分病人最终仍然进入终末期肾功能衰竭(尿毒症),积极的治疗也可以推迟进入尿毒症的时间,提高病人的生活质量,降低病人的治疗费用。IgA肾病常见问题解答IgA肾病病人可以怀孕吗?1. 如临床上无高血压,肾功能正常,病理上无明显的肾小球和肾小管间质慢性化病变的病人,临床上病情控制良好的病人可以怀孕。2. 怀孕过程本身会加重肾脏负担,有可能造成病情恶化;因此怀孕过程中应监测血压,肾功能,定期行尿液检查。3. 服用药物特别是雷公藤多苷等对内分泌有较大影响的病人需停药至少半年方可怀孕。4. 妊娠过程在医生指导下进行。IgA肾病病人饮食方面要注意些什么? “五低一高”:低钠、低磷、低钾、低脂易消化食物、低优质蛋白,高维生素。IgA肾病的饮食误区:低盐饮食走极端(完全限制钠盐的摄入,导致低钠血症)。血清肌酐升高者应参考慢性肾功能不全饮食指南,控制主食与蛋白质的摄入。IgA肾病病人的生活细节?1. 预防感冒:感冒发热,可诱发IgA肾病病人出现肉眼血尿发作,尿检异常加重。2. 慎用有损肾脏的药物:尽量不用庆大霉素等氨基糖苷类药物及四环素,保泰松、非那西丁、扑热息痛等药物。看病时提醒医生,自己患有IgA肾病。3. 劳逸适度:保持健康的生活方式,不能过于劳累(包括体力劳动和脑力劳动),以防病情加重。4. 避免接触有机溶剂如油漆、甲醛、粘合剂等,避免使用增白化妆品。IgA肾病病人的自我监护? IgA肾病病情会发生变化,因此IgA肾病病人除定期在南京军区南京总医院解放军肾脏病研究IgA肾病专病门诊随访观察调整治疗方案外,病人也应自我监护:(1)监测血压;(2)注意观察尿量、夜尿、尿色变化;(3)有肉眼血尿发作者,注意观察有无诱因及其与诱因之间的关系;(4)观察尿检、病情变化与感染、剧烈运动和劳累之间的关系;(5)监测药物的不良反应。2016年01月07日 9274 22 37
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张炯副主任医师 东部战区总医院 肾脏病科 ☆IgA发病原因主要有哪些?IgA发病机制比较复杂,常见的原因有:(1)体内合成、释放与肾小球系膜组织有特殊亲和能力的多聚IgA1(pIgA1)的能力以及pIgA1在循环中持续的时间;(2)肾小球系膜组织对IgA沉积的易感性;(3)系膜组织接触沉积物后触发炎症反应的能力;(4)肾脏对局部炎症性损害后的反应,进一步放大炎症效应。☆IgA肾病主要有哪些临床表现?IgA肾病可以发生在不同年龄段,但以青壮年为主。无论儿童还是成人,IgA肾病的临床表现多种多样,缺乏特征性,不同病例临床进程及预后差别很大。(1)肉眼血尿:30%-50%的IgA肾病患者可出现肉眼血尿。(2)尿检异常:以持续性镜下血尿伴蛋白尿为常见。尿蛋白少于1g/天的IgA肾病患者约占总数的53.2%(19%-82%)。(3)肾病综合征:亚洲国家IgA肾病的肾病综合症发生率比西方国家高,前者为10%-16.7%,后者为5%。尿蛋白超过2g/天是IgA肾病预后不良的危险因素之一。(4)急性肾功能衰竭:老年人急性肾功能衰竭发生率高约为27.8%。(5)慢性肾功能不全:肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现。(6)高血压:我国IgA肾病高血压占17.4%。☆IgA肾病治疗的目的是什么?IgA肾病治疗的目的是去除肾脏急性炎症病变,缓解蛋白尿、血尿,延缓肾单位的丢失,防治肾纤维化,保护肾功能。☆为什么IgA肾病治疗前必须分型?每一种都必须治疗吗?由于IgA肾病临床表现多样,病理形态学改变也不尽相同,因此体现的病理生理机制异样。所以,不能单纯通过临床表现进行诊断和治疗,必须通过肾脏病临床表现,结合肾脏组织学病变特点,对IgA肾病进行分型。广义上讲,每一种类型均需要干预治疗。☆IgA肾病治疗常用药物有哪些?糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯、鱼油、降血压药物与肾素-血管紧张素系统阻滞剂。☆什么情况下要联合用药?主要有哪些联合方案?对于急性炎症性病变或增殖型肾炎时,往往需要联合用药,采用激素+霉酚酸酯、激素+环磷酰胺等药物联合诱导治疗。合并高血压的患者,尤其注意降压。肾素-血管紧张素系统阻滞剂应用广泛,主要能起到保护肾单位、减少蛋白尿、降低血压的作用。☆肾有问题,要切扁桃体吗?如果IgA肾病病情变化与扁桃体炎之间存在一定相关性,应该考虑切除扁桃体。☆什么情况下要做透析?进入终末期肾功能衰竭阶段需要透析治疗。☆什么情况下要做肾移植?IgA肾病进入终末期肾功能衰竭,原发肾脏病无活动性炎症、增殖性病变,可以考虑移植。☆哪些IgA肾病的预后不理想?大量血尿,包括肉眼血尿;大量蛋白尿;高血压;起病初合并肾功能损害。☆IgA患者如何随访?频率是多少?病情稳定者一般每3-6月随访一次,病情急性变化者,每1-2月随访一次。2015年10月19日 22344 35 55
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