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2023年03月09日42
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谷立杰副主任医师 上海市第一人民医院（北部） 肾内科 哦，这个升的还是挺快的，去年肌酐160，今年四百四百六，嗯。 嗯，肌酐460，那这是今年诊断的IGA肾病，还是既往就有呢？嗯，如果说有急性的肾损伤的因素，嗯，还是还是要积极的治疗，比如说，呃，血压是不是控制的很好，比如说有没有感染，嗯，还有呢，呃，是不是有这种急性肾炎的表现，嗯，如果是有急性肾炎的话，会积极的治疗，现在有激素加环磷酰胺呀，这些治疗，但是。 嗯，要看如果是已经是慢性化的话，可能以保肾治疗为主，然后还要看肾脏的超声怎么样，是不是已经肾萎缩了，如果是肾脏有明显的萎缩，那可能还是，呃要准备呃保护肾功能，甚至要考虑接下来有可能需要透析，嗯，也也不能单看一次的血肌酐的水平，还是要看动态的变化，总体来讲这个属于还是偏重的IGA肾病。2022年11月22日110
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张昱主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 举一个例子来说明，门诊上有两个年轻的男性患者，同样是尿中有少量的蛋白红细胞，两人在医生的建议下做了肾穿刺，但病理类型却大相迳庭，一个是轻度系膜增生性癌及森病，硬化的肾小球很少，肾小管间质病变也比较轻，这个患者呢，不需要服用特殊的药物治疗，只需要定期复查尿常规、肾功能就可以了。这种类型的肾病愈后是很好的，可以带病生存终身，而不发展到肾衰。另一个是膜增殖性肾炎，这种类型的肾脏疾病预后较差，激素和免疫抑制剂治疗效果也不理想。尽管他现在没有什么症状，肾功能也正常，但患者必须控制血压，防止血压升高进一步加重肾损害。平时要注意防止上呼道感染、胃肠道的感染，一旦发生感染呢，要尽快治疗，否则血肌酐、尿素氮会急速上升。饮食上也要注意，少吃高蛋白的食物，不能过于老。 劳累以免是身体抵抗力下降，这类患者呢，长期坚持中药治疗，会延缓其发展至肾衰竭的进程。同样都是肾病，其治疗手段和愈后是如此的不同，可以说身川让医生呢，避免了雾里看花，盲目治疗，也让患者明明白白对自己的病情做到心中有数。2022年07月03日568
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汤日宁主任医师 东南大学附属中大医院 肾内科 IgA肾病是我国常见的原发性肾小球肾炎，好发于20-30岁的青壮年，主要表现为血尿、蛋白尿和高血压，约25-30%的患者在10-15年内会缓慢进展至肾衰竭。同时，IgA肾病是一类慢性、进展性疾病，其临床表现、病理表现多样，预后差异性大。一、IgA肾病的诊断30-50%的患者会出现血清IgA升高，但目前IgA肾病缺乏具有诊断意义的血清学或实验室诊断检查，因此肾活检仍是诊断IgA的金标准。肾活检不仅可以明确是原发性肾脏病还是继发性肾脏病，指导治疗，判断预后，还可以对IgA肾病进行详细分型。不同原因和不同类型的肾IgA肾病，其治疗方法不尽相同，临床结局也千差万别，只有明确诊断，进行针对性地治疗，才能获得更好的预后。二、IgA肾病的治疗1.经典的IgA肾病IgA肾病目前公认的治疗主要是对症支持治疗，即改善生活方式、控制血压及减少蛋白尿。改善生活方式包括减少上呼吸道感染频率、低盐饮食、戒烟、控制体重和适当运动等。建议IgA肾病患者的收缩压控制在120mmHg以下，优先使用沙坦类或普利类降压药。对于蛋白尿＞0.5g/d的患者，无论是否伴有高血压，都应使用沙坦类或普利类药物来减少蛋白尿。如果IgA肾病患者经3个月的支持治疗后，蛋白尿仍持续＞1g/d，则需要使用6-8个月的激素治疗。如有条件的，还可以加上各种…列净(卡格列净，达格列净等)，降低蛋白尿、减轻浮肿等。2.特殊类型的IgA肾病新月体型IgA肾病：其表现为更高的血压水平和蛋白尿水平、肉眼血尿发生率更高、肾脏毛细血管袢更严重的破坏等，需要激素联合环磷酰胺进行治疗。对于3个月内eGFR下降超过50%的快速进展性IgA肾病，导致的急进性肾炎，可能还需要进行血液透析、血浆置换等治疗。有活动性病变（内皮细胞增生明显、新月体比例多、有纤维素样坏死）的IgA肾病：可以考虑激素联合骁悉的方案，不仅可以控制疾病进展，还可以减少激素的用量等，从而减少激素的并发症。伴有肾病综合征的IgA肾病：一般来说临床上出现IgA肾病导致的肾病综合征患者不多。若肾活检显示系膜IgA沉积、光镜和电镜特征与微小病变（MCD）一致的患者，则按照MCD进行治疗，一般本人倾向半量激素联合他克莫司等治疗。三、治疗IgA肾病的“新武器”IgA肾病尚缺乏特异性的治疗药物，传统的激素及免疫抑制剂对于部分患者疗效不佳，且常常伴有各种不良反应，因此我们希望能尽量减少激素用量，甚至不用激素。如今针对IgA肾病的各项靶向治疗研究正开展得如火如荼，给IgA肾病、难治性IgA肾病患者，特别爱美的年轻患者，带来了新的曙光。研究发现布地奈德口服靶向释放制剂有望成为首个作用于肠黏膜免疫系统并治疗IgA肾病的特异性药物。同时，我国自主研发的泰它西普（泰爱）已获批上市，已完成II临床研究，正在进行III期临床研究，单用泰它西普（泰爱）临床取得很好的疗效。除此以外，还有利妥昔单抗、依库珠单抗、硼替佐米等多种靶向药物研究正在进行中。对于传统治疗效果不佳的IgA肾病患者，患者可以结合自身经济情况，与主治医生积极沟通后进行多种治疗新方案的讨论。汤日宁主任医师，博士生导师；廖梦，硕士研究生江苏省肾脏病临床研究中心，东南大学附属中大医院肾内科，东南大学肾脏病研究所2022年06月07日3293
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王涛副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 相对来说愈后是非常好的，但是尿蛋白定量如果啊，在0.5到一克之间，相对来说要差一些，那么如果尿蛋白定量大于一克的，那么整个来说，肾脏存活率啊，也不到60%啊，所以说呢，这个持续性的蛋白尿不缓解，确实是埃及肾病的一个最大危险因素，在这点呢，我们尿当中呢，啊，也能够得到佐证。 那么这个图片呢，是2021年最新的一个研究发现吧，啊，过去的我们以I申表做零，以0.5克啊，做一个判断指标，但目前来更长远的研究显示呢，如果尿蛋白定量能够控制0.3克以内，它的肾脏的存活率呢？这个风险呢，啊，远远的小于这个尿蛋白定量大于三克的患者，大伙可以看到啊，如果尿蛋白定量小于0.3克，那么。 啊，这个15年之后，肾脏存活率高达95%以上啊，也就是说啊，如果你尿蛋白定量能够长期的稳定在0.3克以内，那么你这个15年之后啊。 能够保存下来，就是不进入透析的患者啊，可能高达95%，但如果你尿尿问定呢，能够啊，在0.3克的一克之间，那么可能在这种有只有80%的患者啊，如果你尿白定量超过了三颗以上，那很遗憾，15年之后可能连10%的患者都不到啊，所以说这个尿道门定量的程度越轻，那么埃及生病的患者肾脏生活率就越2021年10月25日1232
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刘立军主任医师 北京大学第一医院 肾病内科 呃，有一位患者提到哈，右肾8.3，左肾9.1，也就是说如果双侧肾脏偏小，是否能做肾穿和肾活检，这也是在门诊经常有患者问到的问题，就如果肾脏偏小了，到底还能不能做肾活检，这个呢，不是一概而论的，而且呢，也不能说单纯的根据超声的大小就能判断做或者不做，这里边涉及到关注的几个点，几个问题哈，第一个呢，就是肾脏偏小的话，那不同的超声大夫量，他可能习惯不一样，比如有的时候我们这儿量的11，你在你那儿量可能是就九，你在你们那儿量是八，在我们这量可能就是十啊，可能就是十，所以说这个大小啊，不同的人量会有不同的尺寸，所以说不能说我全国就定一个标准，低于九低于八我就不能做啊，那肯定不行哈，这个大小，呃，不同的人去测量它大小也是不一样的。第二个呢，我们不仅仅要看大小，还要看这个。 肾实质的厚度，有的地方看皮质的厚度啊，我们要看肾实质的厚度，还要看这个肾实质的厚度，同时看结构，如果肾脏偏小，但是实质厚度可以，或者说结构比较清楚，那肯定可以做呀，没有问题啊。第三个呢，我们还要结合看血肌酐，如果肾脏已经明显的偏小，肌酐已经明显的高了，那这种肯定不能做，如果肾脏偏小，但是肌酐仅仅轻度升高，或者基本正常的，那就2021年10月15日5178
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张明副主任医师 沧州市人民医院 肾病内科 what is IgA nephropathy?IgA肾病是病理诊断名词，是免疫荧光提示在系膜区大块状团块样IgA沉积。IgA是一种抗体，帮助人体战胜感染。 肾脏的功能是过滤血液，排除废物和过多的水分及钠盐。IgA肾病损害肾脏，致使肾脏不能正常工作。 what are the symptoms of IgA nephropathy？大多数患者无症状，有一部分患者会表现为血尿。血尿可以发生一次或多次。血尿多发生在感冒后或咽痛后。 are these tests for IgA nephropathy?是的。你的医生会询问您有什么症状，有什么不舒服，而且会做如下检查： 血的检测 尿的检测 如果这些检测显示肾脏有损伤，您的医生会建议您进行肾活检，这个检查可以通过在显微镜下观察很小的肾脏组织获取大量信息。 how is IgA nephropathy treated?如果血液或者尿液标本显示肾脏未受损伤，可以不用治疗。但是您应当每年至少一次检测血液或尿液来监测肾脏是否受损。 如果血液或者尿液标本提示肾脏损伤，应该应用药物治疗： ACEI或ARB类药物：此类药物一方面可以控制血压，在肾病治疗方面重点是应用它的肾脏保护功能。 他汀类药物：这类药物可以降低血脂，降低心血管风险，这对于患有肾脏损害的患者来说非常重要。 类固醇激素：这类药物可以减轻肾脏的炎症反应。炎症可以加重肾脏纤维化，减轻炎症对于保护肾脏非常重要。 鱼油：这个鱼油同您在药店买的鱼油不同，这是医生给您的处方药，可以减轻肾脏的炎症反应。 加重肾脏损害的危险因素血肌酐升高程度 尿蛋白定量多少 血压控制情况 性别 肾病理变化2021年04月14日1826
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周绪杰副主任医师 北京大学第一医院 肾病内科 如果遗传病没有办法治疗，那么检测基因有什么价值？这是一个貌似简单的问题，但是一直存在一定的争议。医生如果不能解释清楚，患者会埋怨大夫拿自己当“小白鼠”，是搞科研、发文章，过度医疗，白花钱。而没有道理的检测，增加患者的心理负担、增加家庭矛盾。 那么，基因检测的意义有哪些？ 1. 明确或者修正诊断。 有些遗传性肾脏疾病有特定的临床表现，比如典型的眼耳肾综合征；或者肾活检有典型的病理表现；可以直接诊断。 但是相同临床表现的疾病，可能有不同的致病基因；致病基因不同，则应该归于不同的疾病。比如，同样都是肾病综合征，病因可能是Alport综合征、局灶节段性肾小球硬化、Fabry病等，致病基因不同，治疗方法也不同。 一些即便是肾活检诊断明确的局灶节段性肾小球硬化症或者IgA肾病的患者中，可能存在IV型胶原的基因突变，应该属于Alport综合征的变异形式。 甚至已经进展到尿毒症，肾病病因也有必要搞清楚，这些患者实际可能有可治疗的遗传性疾病，比如Fabry病、胱氨酸贮积症，这时对于部分患儿进行基因检测就有可能改变治疗方法，至少能一定程度上降低死亡风险。 在一项对3000多慢性肾脏病的患者全外显子组测序研究中，发现有50%的遗传性肾病通过基因检测改变了治疗策略，53%发现了肾外器官受累。根据文献和我们自己的经验发现，通过基因检测，甚至约有5%的患者的原来的临床诊断得到修正。 而基因检测阴性，未必一定是坏事，可能在一定程度上排除遗传病（但需要谨慎一点）。 2. 指导治疗。比如同样是肾病综合征，突变比例、突变基因不同。一项对1783例激素抵抗肾病综合征的家系研究中发现绝大多数病人对激素联合免疫抑制剂治疗无效，这提示早期基因筛查可以避免不恰当的治疗。而一些基因相关疾病表型可得到较好的治疗。比如，同时有激素抵抗肾病综合征和线粒体脑病的患者携带有参与CoQ10合成相关基因的突变，简单增加辅酶Q10就可以改善治疗。 而对于即便走到尿毒症的患者，对患者和对家族成员进行基因检测，还可能有助于选择合适的移植供者，避免日后的肾病复发。 3. 判断预后。突变基因、突变类型不同，患者表现和进展也明显差异。比如，常染色体显性遗传性多囊肾病，可以有PKD1和PKD2基因突变。相比PKD2基因突变的患者，PKD1突变的患者更早出现高血压、肉眼血尿，进入透析早10-20年（PKD1常常≤55岁，而PKD2在70岁之后）。此外，同一基因的不同的突变也影响进展的速度，导致PKD1的蛋白表达下降的突变一般进展速度更快。 4. 遗传咨询。患者在生下一代宝宝的时候，可以根据基因检测的结果进行风险评估，指导优生。比如常染色体显性遗传性多囊肾病，完全可以通过基因检测实现后代不再得病。而Alport综合征，可以是X连锁（COL4A5），也可以是常染色体显性或隐性（COL4A3和或COL4A4），如果是常染色体显性或隐性遗传，将有50%和25%的概率导致后代致病。X连锁遗传的患者往往男性比较重、女性相对比较轻。 5. 基因治疗。虽然目前还在摸索阶段，但是基因编辑技术的不断发展，未来随着技术的进步、疾病发病机制的进展，基因治疗必将成为一种重要的治疗选择。 6. 促进医学的发展。遗传性疾病多数是罕见疾病，所以导致对很多疾病的认识不足。如果通过基因检测，把数据和资源留存下来，就能帮助医生和生物学家们开展深入的研究，从而促进疾病的诊断和治疗。 总会有一些遗传病，目前还没有太好的治疗方法，那基因检测还有意义么？当然有！首先任何疾病治疗前提是确诊；其次，如果确诊了，即便没有办法治疗，至少也弄清楚了，死心塌地了，不然乱投医可能花了钱还可能有副作用；最后，即便没有办法治疗，可能还得为后代着想。2021年03月07日11129
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