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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】男 、1月【疾病类型】胸腔积液（淋巴管畸形）【就诊时间】具体到2022年11月【治疗医院】首都儿科研究所【治疗方案】淋巴管畸形外置引流管+硬化治疗【治疗周期】 7 天【治疗效果】明显好转。【推荐理由】胸腔淋巴管瘤呼吸衰竭，仅治疗1次，效果明显。母亲孕28周，患儿被发现左侧胸腔囊性回声（4119mm）；孕32周发现双侧大量胸腔积液、腹腔积液，期间行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流术；生后因胸腔积液、呼吸困难予以胸腔闭式引流3周，具体不详，好转后出院。出院2天后又出现呼吸困难，网上咨询申主任后，自大连赶来，2022-11-25就诊于我院，以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。辅助检查：血气分析：二氧化碳分压50.4mmHgD-二聚体：42.09mg/LFEU超声：胸片：1.抗感染治疗：予头孢拉氧静点抗感染，监测炎症指标及病原学检查；2.呼吸道管理：予以有创呼吸机辅助通气，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸雾化，注意患儿肺部体征，监测胸片及血气；3.原发病治疗：予西罗莫司口服药靶向治疗原发病，注意监测血药浓度；4.对症：予达肝素抗凝，磷酸肌酸钠营养心机，注意监测出入量。患儿保守治疗期间，病情进展，多次心率血氧下降，二氧化碳分压增高（56mmHg），胸片监测提示淋巴管瘤增长，至纵膈右移，考虑行介入手术干预。手术（3号）：颈部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡红色淋巴液，后置入引流管，均行强力霉素灌洗囊腔。术后第二天（5号）开放引流60ml（血性胸腔积液），颈部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6号）开放引流100ml（血性胸腔积液），颈部引流20ml（血性乳糜液），后均给予强力霉素灌洗囊腔。术后病情平稳，未发生心率、血氧下降情况。术后第四天（7号）胸引50ml（暗红色血性胸水）；颈部引流5ml（暗红色乳糜液），复查胸片：左肺野外带透亮，纵隔居中，右侧膈面及肋膈角可。术后第六天（09号）胸引16ml（暗红色血性胸水），后给予强力霉素灌洗囊腔；颈部无引流液，给予拔除。复查胸片：双侧肺炎，左侧胸腔积液较前2022-11-7有所吸收。呼吸机较低参数下，血氧维持可，遂拔除气管插管，连接无创呼吸机辅助通气。后两天开放胸引后无液体流出，于11号拔除。呼吸状况进一步好转，改用鼻导管给氧。血气分析大致正常。淋巴管瘤常见问题解答1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2、为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3、什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大。4、什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5、淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6、淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7、淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8、淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9、淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10、淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11、淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12、什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13、介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14、淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15、眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16、面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17、口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18、颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19、四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20、手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21、会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22、胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23、腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。介入&血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：中国血管瘤血管畸形联盟副主席中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员中国妇儿介入联盟常务理事中华放射学分会妇儿介入学组常务委员北美儿科介入放射学会(SPIR)会员中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员北京医师协会血管外科分会常务理事北京医学会小儿外科分会委员北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年11月17日
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张景岚医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 淋巴管畸形的临床症状多比较典型,结合超声诊断性穿刺CT及磁共振检查，必要时依据情况辅以活检，基本可以确诊。 淋巴管畸形可以发生在全身任何部位，其中以主要淋巴系统所在区域最为常见，因此颈部及腋下发病率最高，腹股沟、纵膈、腹膜后次之，躯干及四肢最低。 根据淋巴管囊腔的大小，可将淋巴管畸形（淋巴管瘤）分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。巨囊型淋巴管畸形（淋巴管瘤）由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成(即以往所称的囊肿型或囊性水瘤)，微囊型淋巴管畸形（淋巴管瘤）则由多个体积<2cm3的囊腔构成(即以往的毛细管型和海绵型),二者兼而有之的则称为混合型淋巴管畸形（淋巴管瘤）。 巨囊型淋巴管畸形通常由不止一个囊腔组成,囊腔之间可相通或不相通。囊腔中含有水样的透明液体,有波动感,有时不透光或呈琥珀色。而微囊型淋巴管畸形的病灶相对较实质性。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响而差异很大。有些表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡,有些则表现为巨大的肿物。巨囊型 微囊型混合型结合病史和体检怀疑为淋巴管畸形时，应常规先行超声检查,明确瘤体的部位、性质、大小及与周围组织的关系,为手术或药物注射治疗提供依据,并可用于监测预后情况。 MRI(血管增强)检查可提供比较可靠的客观图像并区分淋巴管和血管。深入了解瘤体的位置及与周围组织的关系，对于颈腋部较复杂位置以及腹盆腔较深位置的瘤体，在超声不能明确诊断时可用于鉴别诊断,也可辅助诊断性穿刺，若穿刺抽出淡黄色清亮淋巴液即可诊断为淋巴管畸形，若抽出陈旧性血液结合细胞学检查可诊断为淋巴管瘤伴出血。2022年09月20日538
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郭飞副主任医师 郑大一附院 小儿外科 1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是儿童常见的良性肿瘤，由于淋巴管系统发育畸形导致的良性病变，原始的淋巴管过度增生或退化不全，进而形成肿瘤样改变，好发于颈部、腋下、纵膈、腹腔等。2.淋巴管瘤与淋巴瘤什么关系？虽一字之差，两者无关系。如前所述，淋巴管瘤是淋巴管的畸形发育所致，属于良性病变。而淋巴瘤是淋巴细胞异常增殖导致的血液系统恶性肿瘤。3.孩子主要有什么表现？主要表现为病变部位的肿胀或局部可触及的囊性包块，质软，无压痛，皮肤外观正常。如果合并出血或感染，包块可突然增大，张力增高，局部疼痛明显，并对周围组织压迫。腹腔淋巴管瘤早期可无任何症状，合并出血或感染时，出现腹痛、腹胀、呕吐、发热等症状。4.淋巴管瘤需要做什么检查及治疗？彩超、CT、磁共振等均可用于诊断及评估。目前淋巴管瘤的治疗主要以手术切除和药物注射为主，根据发病部位、瘤体类型、发病特点等，制定个体化方案。5.远期效果如何？大多数淋巴管瘤患儿经手术完整切除，得到治愈。部分需手术+注射硬化治疗相结合，取得良好效果。2022年05月03日497
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 大家好，我是李炯医生，今天我给大家科普的是血管瘤与脉管畸形，根据最新的血管瘤与脉管畸形的诊疗指南，我们在临床上最常见的第一是血管瘤，第二是血管畸形，特别是静脉畸形，第三是淋巴管瘤。血管瘤它是后天获得性的真性肿瘤，出生之后才会被家长发现，主要表现为红色或鲜红色的肿物。血管畸形，特别是静脉畸形，它是先天性的血管畸形，又患者出生之前就已经存在，它的表现就青紫色或紫色的肿物，体位实验阳性。淋巴管瘤它也是先天性的脉管畸形之一，它是由于胚胎时期淋巴管糜阻而形成，它的主要表现是体表的囊性的肿物和鉴别诊断。 血管瘤需要和血管畸形，特别是静脉畸形进行鉴别，血管瘤是红色或鲜红色的肿物，血管畸形，特别是静脉畸形，它是紫色或青紫色的肿物，体位实验是阳性的。从发病时间来看，血管瘤是后天获得性的，血管畸形，特别是静脉畸形，它是先天性的血管发育的异常。淋巴管瘤血液和囊肿进行鉴别，淋巴管瘤它主要表现为发病的部位，它发生于体表的任何一个部位，囊肿它主要局限在膝关节、肘关节、腕关节和颈部。淋巴管瘤它壁比较薄，触波相对比较柔软，囊肿相对的话壁比较厚，有一定的韧性，而且发生在膝关节、肘关节一般就是腱鞘当中，发生在颈部是鳃2022年02月15日354
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 今天我给大家科普是淋巴管畸形，也就是淋巴管瘤大家比较担心的几个问题。首先第一个当产检发现胎癌得了淋巴管瘤，各位宝爸和宝妈会非常的担心，他们担心有两点，第一淋巴管瘤也就淋巴管畸形是否能够治愈，第二治愈之后是否对宝宝健康有影响。首先我们要考虑的第一点就是是否因为淋巴管瘤和淋巴管畸形引起引起周围的组织和器官发育的畸形，如果没有引起周围的组织和器官发育的异常，等胎儿出生之后可以行硬化治疗，治疗之后没有疤痕，不影响患以后的健康。第二个出生之后的宝宝得了淋巴管也是淋巴管畸形啊，由于宝宝比较小，是否可以得宝宝打。 点再进行硬化治疗呢，首先要说清清楚一点，淋巴管畸形，呃，硬化治疗的原理就是硬化剂破坏淋巴管畸形，淋巴管瘤的囊壁，因为淋巴管畸形和淋巴管瘤的囊壁非常的薄，这样所需要的硬化剂就量就相对比较比较少，而且效果很明显，但是如果长期的淋巴管，比如说淋巴管畸形得不到治疗，由于出血，感染和摩擦引起淋巴管瘤也个淋巴管畸形囊壁的增厚，这个时候在硬化治疗所需要的硬化剂的量和治疗的疗程就相对比较长。第三点，这孩子上小学或上初中的时候，由于磕碰或剧烈运动引起淋巴管瘤的囊腔内出血，突然肿起来一个肿物，这个时候家长2021年11月14日597
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 大家好，我是李勇医生，今天我为大家科普的是淋巴管畸形。淋巴管畸形又称淋巴管瘤和淋巴管水囊肿，我将从下面四个方面给大家进行科普。第一，淋巴管瘤的病因、淋床症状、发病时间、治疗方案的选择淋巴管瘤病因主要是由于胚胎时期胚层分离出现问题而导致淋巴管迷走而形成，所以说淋巴管瘤是先天性的。第淋巴管瘤的症状淋蛙管瘤主要表现为颌面部、颈部、腋下和四肢囊性的包块，触直较柔软，瓣或不瓣触痛。60%淋巴管瘤好发于颌面部和颈部，其次是四肢和腋下。淋巴管瘤的发病时间它分为三个时间段。 第一是孕妇做产检B超被发现主要表现为胎癌的囊性的占位，这个时候的淋巴管瘤好发部位是颈部。第二个发病时间就是患人出生之后一周岁之内表现一个囊性的肿物，磁次的淋巴管瘤好发部位是颈部和面部和腋下。第三个发病时间段是患儿上小学或上初中的时候，由于剧烈运动或者磕碰引起淋巴管瘤囊内出血而引突然变大的一个肿物，这个时期的淋巴管瘤好发部位是四肢、腋下和颈部。淋巴管瘤的诊断第一是B超检查，B超提示一个低回声的或无回声的液性的暗区或者包块，提示零。 淋巴管瘤或囊肿，再结合病史就可以确诊。淋巴管瘤的治疗方案的选择首先推荐的是硬化治疗，所谓的硬化2021年10月28日516
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胡梵副主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 1、什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是一种常用的名称，目前国际上最规范的名称是“淋巴管畸形”。它的本质不是肿瘤，而是胚胎时期淋巴管发育异常，导致流出管堵塞，近端淋巴管扩张，继而形成肿块。根据囊腔大小可把淋巴管瘤分为三类：大囊型、微囊型和混合型。2、淋巴管瘤有哪些临床表现？淋巴管瘤往往表现为体表肿物，全身都可发生，多见于颈部。一般质地软，有波动感，如果伴有出血可以突然长大，质地变硬。深部的淋巴管瘤从CT或者MRI可以发现胸腔、腹腔的囊性病变。淋巴管瘤的危害主要包括：（1）局部压迫，特别是颈部淋巴管瘤，比较巨大的包块可以压迫气道，影响呼吸；（2）囊腔内出血，包块可以突然长大、变硬，引起疼痛、压迫。（3）感染，淋巴管瘤内如果有细菌生长可以形成脓肿，病人可能出现发热，包块局部皮温升高。3、淋巴管瘤如何治疗？目前最常用的治疗方法是局部注射硬化剂治疗，该方法的优点是创伤小，病灶清除相对彻底，可反复多次治疗。具体方法是局部穿刺包块，抽出包块内的液体，然后注射硬化剂，促进囊腔组织坏死、纤维化，最后消退。在硬化治疗出现之前，淋巴管瘤一般采用外科手术治疗。但淋巴管瘤病灶常常较大，周围组织结构复杂，特别是头颈部的病变，常累及重要结构，且分界不清，往往手术难度大，且难以彻底清除病灶。对于一些广泛而复杂的病变，无论硬化剂治疗还是外科手术可能都难以彻底清除病灶或者需要多次治疗，而且这些病变可能合并其他的脉管畸形，是某些复杂综合征的一部分。目前对这类病变可尝试口服西罗莫司治疗。我们在临床上对一些复杂病灶口服西罗莫司治疗后能够促进病灶的显著消退，也可以在口服药的同时结合硬化剂治疗，增强疗效。2021年09月29日1604
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贾晋荣副主任医师 山西医科大学第一医院 儿外科 各位宝爸、宝妈、宝宝们好，我是小儿外科医生 贾晋荣：上一次跟大家聊了聊小儿血管瘤，其实吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然说到了血管瘤，索性咱们再说说淋巴管瘤吧。从我们临床医生角度来说，习惯说的是“淋巴管瘤”，但是在2019年刚出版的《血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南》里面提到的正式名称是“淋巴管畸形”。说书人愚见：叫做“淋巴管畸形”还是好过“淋巴管瘤”的——毕竟“瘤”这个字眼容易让人联想到“肿瘤”、“癌症”等等不好的字眼。淋巴管畸形本身跟血管瘤一样，也属于“错构瘤”，并非正牌肿瘤（“错构瘤”的含义，有兴趣的客官可参阅拙作《葡萄酒和海绵宝宝？——说说小儿血管瘤》——笔者按），但是头上顶了个“瘤”的帽子，难免会造成误导——时不时就有眼圈红红的宝爸、宝妈胆战心惊地问：“大夫，这个血管瘤/淋巴管瘤是不是很严重……”所以说书人还是很支持“淋巴管畸形”这一说法的，不过既然大部分人都习惯说“淋巴管瘤”了，咱们姑且也就接着这么叫吧，大家心里明白就成。淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphatic malformation，LM）是一种常见的先天性脉管畸形，发病率在1/4000~1/2000，多在小儿2岁前发病，约50%的患儿出在生时即可发现。75%的淋巴管瘤发生在头、颈，其次为腋窝、纵膈及四肢。淋巴管瘤是怎么引起的？这个问题好，哈哈哈……说书人就爱回答这种问题，来来来，兄台您先坐，我清清嗓子先，咳咳……——（深吸气）淋巴管畸形是由体细胞中的PIK3CA突变引起的，其细胞起源与相同突变导致的静脉畸形不同。PIK3CA突变可以增强其与细胞膜的结合并且激活其激酶，导致AKT/mTOR级联激活……大哥大哥，您别走啊，我还没说完捏……哎，您瞧瞧，搞学问的人就是这么不受待见，枉费了说书人背了那么多遍……人心不古、人心不古呐！上面说的是基因层面，确实让人有点听天书的赶脚，理解，理解，李姐万岁！那我说说胚胎发育方面的原因吧：淋巴管理的确切发病机制尚不清楚，一般认为可能源于脉管系统发育的异常——在胚胎时期，毛细淋巴管汇集形成各级淋巴管的过程中，发生异常生长和扩张，就会形成淋巴管畸形。如果原始淋巴囊部分孤立分隔，从而形成淋巴管囊肿，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊肿了；如果原始淋巴管（也就是胚胎时期形成的淋巴管啦）局部过度增生，就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤；此外，还有淋巴管梗阻学说、淋巴管系统连接障碍学说、外伤炎症学说等……（好吧我承认，一个人对着空气叨叨，确实显得比较另类哈……）淋巴管瘤根据个头大小可以分为：巨囊型、微囊型和混合型三种。巨囊型淋巴管畸形：由1个或多个体积≥2ml的囊腔构成（按照以前的Wegner分类法，被称为“囊性水瘤”）；微囊型淋巴管畸形：由多个体积＜2ml的囊腔构成（即Wegner分类法中的“毛细淋巴管瘤”及“海绵状淋巴管瘤”）（话说，Wegner他老人家是19世纪人，难不成也是看《海绵宝宝》长大的？？？）；混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，则称为“混合型”；上面都是“阳春白雪”，让牛人大咖们操心去吧，叽里咕噜的，好不绕口；咱们还是说“下里巴人”吧。淋巴管畸形的临床表现是怎样的？淋巴管瘤可发生在人体任何部位，不过既然人家打着“淋巴”的旗号，所以在淋巴系统分布的区域最为常见，最好发的部位就是颈部、腋下了，其次是腹股沟、纵膈、腹膜后，躯干和四肢则最少见。小的淋巴管瘤病灶相对呈实质性；较大的淋巴管瘤，因为肿物内充满淋巴液，故有波动感（所以大家知道为什么有的淋巴管瘤又被称为“囊状水瘤”了吧？因为确实就像是一个小水包啊）；有的小淋巴管瘤可为皮肤黏膜上充满液体的透明小泡；大的淋巴管瘤则有可能表现为巨大肿物。与血管瘤一样，如果淋巴管瘤生长在特殊部位，则有可能造成严重后果。比如，生长在面部，就有可能造成毁容！淋巴管瘤如何诊断？主要是通过超声检查，超声是一种无痛无辐射的检查手段，尤其在我们儿科应用较广。此外，还可以通过MRI（磁共振检查）检查，这也是一种无辐射的检查方法，比超声检查的精度更高，可以明确深部病变与周围组织的关系。治疗：淋巴管畸形是淋巴系统的良性病变，生长缓慢，很少自然消退。这一点跟血管瘤完全不同（大家还记得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴！），所以对于淋巴管瘤，一经诊断，建议及时、积极的干预。常用治疗手段有：激光治疗：主要针对皮肤浅表部位的淋巴管瘤；硬化剂注射：主要用于治疗巨囊型淋巴管畸形。临床上常用的药物有平阳霉素（博来霉素）、强力霉素、无水乙醇等。其优点有：创伤小；不易损伤神经、血管、腺体、肌肉等组织；治愈率高，不易复发；操作简便、安全；无明显瘢痕，外形恢复好……手术治疗：如果患儿不适于激光、硬化剂治疗的，或者上述治疗效果不佳的，有危及生命的并发症，病变对患儿外观影响较大……那么就需要手术切除了。OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）这就讲完了，感觉比血管瘤“简单”一些啊，希望对各位家长有帮助。2021年09月14日482
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夏杰军主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科 微创介入硬化治疗治疗淋巴管瘤合并出血约三周前，家长无意间发现孩子左颈部长出一个包块，摸起来挺软，以为是淋巴结，也没有特别的理会，想着应该自己会消退的。可是过了两个星期，肿物没有消退，还变大了，摸起来变硬了一些，马上带来医院检查，介入科医生评估后开了一个超声检查。其实淋巴管瘤是过去老的名字，新的名字是淋巴管畸形，它是发生于淋巴管的畸形，属于良性病变。一般认为，由于淋巴管管道先天发育缺陷，使得管道部分或全部出现阻塞，造成了淋巴液潴瘤，淋巴管膨大而形成团块。淋巴管瘤如果不治疗，它不会自己痊愈，若囊腔内出血，可能会继发感染，体积会迅速扩大，压迫气道，引起呼吸困难，甚至会危及生命。治疗上采用微创介入硬化治疗。2021年06月30日987
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成伟副主任医师 北京儿童医院 小儿血管外科 孩子淋巴管畸形的案例很多，有的宝宝畸形部位在颈部，开始怀疑是大脖子病，当地就诊以后原来是淋巴管畸形……还有的宝宝刚出生后还挺正常，随着月龄的增长，慢慢的两个腿开始不对称的生长，一个腿生长的快，腿粗，一个腿生长的慢，相对较细……还有在口腔、胸部、手臂、外阴等等，这样的案例很多很多，今天我们就聊聊小儿淋巴管畸形的一些常见问题！ 一、在讲这个疾病之前，我们先聊聊人体的淋巴系统平时我们着凉、咳嗽、嗓子疼，张嘴看嗓子，扁桃体肿了！其实这时您就开始意识到了一个淋巴系统的器官——扁桃体，它是一个淋巴腺体。 淋巴系统的功能淋巴系统的工作原理类似于血液循环系统，同时他们是平行的关系。它像一条条交织的河流，途径很多我们人体的器官和组织，最后汇入血液系统。淋巴系统在人体中主要扮演三个角色: 1．免疫卫士，监督并防御感染病原体； 2．保持体液平衡，吸收了我们的组织间隙多余的液体，让我们看起来不“肿”； 3．吸收脂肪和其他营养物质，淋巴系统的乳糜管，里面有很多像“小船”一样的载体负责运输、吸收脂肪和脂溶性维生素。 淋巴系统的组成淋巴系统的淋巴管连接着淋巴结或腺体，腺体有扁桃体、脾脏和胸腺。 扁桃体：咽喉是人们呼吸和吃饭时的必经之路，扁桃体和其他淋巴组织就在此处站岗放哨，执行这一区域的免疫防御作用，抵抗病原体的入侵。 脾脏：人体的血滤器，可以清楚衰老的血细胞、抗原和异物。入侵人体的抗原，可以在脾脏被发现，向人体报警，激发免疫反应。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨着心脏，青春期后逐渐退化，可产生免疫细胞，提高机体抵抗疾病的能力。 我们能摸到的人体浅表淋巴结有哪里？人体浅表淋巴结主要位于耳后、乳突、胸锁乳突肌前后、下颌下、下颏下、锁骨上、腋下、滑车上淋巴结（位于上臂内侧）、腹股沟，这些地方的淋巴结您都可以自己摸到，可以自检，早发现无痛性淋巴结肿大。 二、脉管畸形你了解多少？脉管畸形出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显，男女发病率相等，脉管畸形会随着年龄的增长而比例生长，日常中常有患儿家长把它误认为血管瘤，以为有可能自行消退，在治疗上采取等待观察的态度。这是错误的，脉管畸形是不会自行消退。因此，一旦发现患有脉管畸形，建议及早诊疗。 1.什么是脉管畸形? 脉管畸形是在血管发生(即胚胎发育过程中血管系统的建立)、血管生成和淋巴管生成期间因发育缺陷导致的脉管系统局限性结构异常。它是一类先天性的血管、淋巴管发育异常的统称。早期它的命名比较混乱，比如很多人所熟知的“海绵状血管瘤”其实是静脉畸形，“蔓状血管瘤”其实是动静脉畸形，而“囊性水瘤”其实是淋巴管畸形，这些畸形一般随着孩子的发育缓慢增长。 2.脉管畸形如何分类?分别有哪些症状? 90%以上脉管畸形属于孤立、散发病变，根据畸形类型、位置及范围不一样，表现也不同。 微静脉畸形 微静脉畸形，也叫红胎记、鲜红斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮肤毛细血管扩张畸形。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。其外形不规则，大小不一，有小的斑点，也有大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损，表面颜色褪去，解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。 静脉畸形 长在浅表位置的静脉畸形，在出生时即可发现，表现为体表青紫色肿物。长在较深位置的静脉畸形早期难以发现，可出现在身体的任何部位，包括体表、肌肉、神经、关节、器官，甚至骨骼，全身多发的静脉畸形一般有家族遗传性。儿童时期静脉畸形的初发阶段，症状较成人轻，多因体表肿物，剧烈活动后有局部酸痛、肿胀或肢体功能障碍而就诊。 动静脉畸形 多表现为病灶内或周围静脉内有搏动感、局部皮温增高，以及“盗血”现象。动静脉畸形引起的疼痛，多为跳痛或刺痛，严重的可出现肺动脉高压、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的症状是局部囊性肿物，触诊有波动感，也可因出血、感染等表现为质韧肿物伴疼痛及压迫症状，如位于颈部、气道周边可压迫呼吸道，出现呼吸困难、窒息。脉管畸形中几种主要分类就是以上几种，了解不同脉管畸形的类型以及特点，这对于患者后期的治疗及日常护理，都有好处。 三、小儿淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（简称LM）以往被称为“淋巴管瘤”，属于先天性脉管畸形的一种，病因不明，多在2岁前被发现，男女发病率无显著差异。在LM的整个病理过程中，没有淋巴管内皮细胞数量的增加，并且其形态和功能也表现正常，仅有淋巴管管腔的直径发生变化。LM根据淋巴管囊腔的大小可将其分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。巨囊型LM由1个或多个体积＞2CM3的囊腔构成（旧称“淋巴囊肿”），而微囊型LM则由多个体积＜2CM3的囊腔构成（旧称“毛细管型或海绵状淋巴管瘤”），二者兼而有之的称为混合型。 四、小儿淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管发育异常，主要是因为先天发育不良、遗传因素而导致的，也有可能是因为后天不良习惯导致的，有的人可能会因为身体免疫功能下降，受到辐射或者病菌感染而导致淋巴异常。淋巴管畸形主要在舌头、嘴巴、脸颊或者颈部发作，会导致身体疼痛或者外在美观受到影响。 五、儿童淋巴管畸形的症状。微囊型 旧分类中称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节准或点状损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴管－微静脉畸形。发生于唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。 大囊型 旧分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动实验阴性，但有时透光实验为阳性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形会造成患者肢体的畸形，少数病人只影响到到身体的部分肢体，但症状会渐渐的加重，甚至引起整个肢体的功能障碍，从肩部到手指，从腹部到足下，就会引起患肢的畸形和肢体的功能障碍。 2.淋巴管畸形会影响患者的外貌美观，若生长于患者的头部和面部，就会破坏患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毁容现象的发生，所以这类血管瘤一定要引起患者的重视了。 3.淋巴管畸形会使身体的其他机能受损，如果生长在唇部就会引起巨唇，从而进一步影响患者的吃饭和说话状况，巨大的面颊部淋巴管畸形有时同时侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成进食和说话困难。 4.感染之后会留下疤痕。淋巴管畸形比较容易发生感染，感染之后会与周围的其他组织粘连在一起，并且会使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚，给治疗带来难度，并留下瘢痕。5.软组织内淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有较硬的结缔组织硬块，触之似淋巴结，肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤，在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。 儿童淋巴管畸形的治疗（硬化治疗、手术治疗）LM生长缓慢，不会自然消退。在遭受创伤、感染、囊内出血后，可突然增大。若LM生长在特殊部位，可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。故对该病需采取积极恰当的医疗干预措施。 1）硬化治疗：目前主流的治疗方法，包括注射博来霉素、泡沫硬化剂、无水乙醇等。应根据病灶特点，进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、腺体等。对于侵犯口底、咽喉旁、气道周围的病变，为避免治疗后肿胀引起的气道阻塞，治疗前需争取行气管切开术。 2）手术治疗：是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段。随着硬化治疗的经验积累，已经取代了大部的手术适应症。 3）综合疗法：目前尚无一种方法可以治疗所有类型的LM。硬化治疗对巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得满意的效果，而对微囊型淋巴管畸形疗效相对较差。大面积的病灶可采取分期硬化剂注射、激光联合手术切除的综合疗法。 八、淋巴管畸形能痊愈吗？淋巴管畸形一般通过手术治疗是可以痊愈的，但在手术之前应该要注意预防乱用抗生素，手术后不注意局部卫生导致感染，所以尽量检查后根据身体情况及时进行治疗，这样才有利于恢复，平时也不要盲目治疗，建议患者尽早进行治疗，以免错过最佳的治疗时机。 九、小儿淋巴管畸形打针后会复发吗？介入硬化治疗淋巴管畸形是用细针经皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化剂，硬化剂破坏囊壁细胞，导致淋巴管畸形囊腔纤维化闭塞，消失！因为注入的硬化剂是液体，会在淋巴管畸形囊内流动弥散，所以治疗无死角，治疗后不复发！由于用细针直接穿刺淋巴管畸形，皮肤会留下针孔，一般不留疤！ 成伟副主任医师出诊时间： 周二上午门诊四层17诊室， 周四上午门诊四层24诊室2021年06月07日3696
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