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莫靓主任医师 南华大学附属第一医院 心胸外科 什么是漏斗胸？ 漏斗胸又称胸骨凹陷，是一种先天性胸壁畸形。发病率约为 1/700-1 000，男女比例为 4-5∶1。主要表现为以胸骨体下端及剑突为中心，胸骨和相连的肋软骨向内凹陷形成漏斗状的前胸廓畸形，其胸廓前后径缩短，胸腔容积减少，后期还可导致肩膀前伸，驼背等合并症，严重者可因为肋骨畸形压迫心脏造成严重的心肺功能发育不全。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显从而被家长发现，大约 15% 的病例出现在青少年发育后期。绝大多数患儿随年龄增长胸廓凹陷逐渐加深，它不仅使孩子失去了正常胸廓的形态美，而且还因胸廓挤压心肺造成心肺功能障碍，对较大儿童的心理发育也会产生负面影响。 漏斗胸几大误区 误区一：漏斗胸是由缺钙引起。 缺钙与佝偻病的联系早被人们证实，但佝偻病指的是全身骨骼发育的异常，这种异常如果出现在胸廓的话，多表现为鸡胸或复杂的畸形，很少表现为漏斗胸，所以漏斗胸的发生与缺钙没有太大的关系。 误区二：漏斗胸可以通过锻炼恢复正常，胖子不会得漏斗胸。 漏斗胸是一种先天性胸壁畸形，与体型胖瘦无关，它属渐进式病变，绝大多数患儿随年龄增长凹陷逐渐加深，不能单纯通过锻炼恢复正常。 误区三：漏斗胸是一定会遗传的。 目前家族性非综合征性单一症状漏斗胸很少被集中报道，单纯性漏斗胸的形成机制多样，其基因研究还需进一步深入，未被证实与遗传有关。 误区四：漏斗胸不会压迫心脏。 漏斗胸会导致胸廓前后径缩短，胸腔容积减少，严重者对心肺造成挤压。 误区五：漏斗胸手术创伤太大。 一个多世纪以来，经全世界外科医生不断探索，先后出现了胸骨翻转术、胸骨抬举术、Ｎｕｓｓ手术等术式，其中Ｎｕｓｓ手术凭借其微创优势逐渐成为目前的主流术式，相较于传统术式，Ｎｕｓｓ手术具有手术时间短、创伤小、出血量少、并发症少、术后恢复快等优点。 误区六：没症状的漏斗胸都不需手术。 漏斗胸在出生时可能就已存在，几个月甚至几年后才愈来愈明显从而被家长发现，大约 15% 的病例出现在青少年发育后期。它不仅使孩子失去了正常胸廓的形态美，对孩子的心肺造成负担；对较大儿童的心理影响远远超过了临床心理评估，可能导致孩子自卑、自闭并延展更多的心理问题。 误区七：漏斗胸越早做越好。 综合相关文献道，３-15岁是Ｎｕｓｓ手术修复最适宜的手术年龄。年龄太小，骨骼太软易复发；年龄太大，骨骼太硬，对矫形效果会有一定影响，同时对孩子的心理影响也可能更严重。当然，对于严重漏斗胸出现严重心肺压迫症状的患者，可在任何年龄进行手术。 专家建议： 家长们一旦发现自己的孩子有可能是漏斗胸，应及时到医院就诊，医生会根据孩子的自身情况制订最合适的诊疗方案，让孩子挺“胸”做人，健康成长。2021年08月18日
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汪凤华副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 胸外科 漏斗胸，顾名思义是指胸前壁向内凹陷，形乳漏斗状的一种胸壁畸形，它的发病率大概是千分之一到千分。 很多人有一种误区，认为漏斗胸是缺钙引起的，甚至认为漏斗胸就是佝偻病。在这里我要很明确的告诉你，漏斗胸跟缺钙毫不相干。临床常见的漏斗胸实际上是一种先天性疾病。那么有些家长可能会问，那我和孩子他爸为什么没有？另外有一些家长会问，那孩子刚出生的时候为什么没有？ 遗传性疾病和先天性疾病是两个不同的概念，遗传性疾病才是从父母类的遗传得病，而先天性疾病是指与孩子自身的发育有关。 孩子的发育不只是指母体内，直到他成人之前都是一个发育的过程，先天性疾病可以在这个过程中的任何时刻出现。临床常见一些青春发育期的小孩在那一年突然长高很多，同时也出现了漏斗胸的改变。除了先天性因素以外，大概有10%-20%的小孩是遗传得病，也就是说在他的家族中也有人患漏斗胸。除此之外，也有一小部分漏斗胸是继发于其他的病理过程所出现的。 例如，心脏病术后可能会出现漏斗胸的改变。再比如，有一些小婴儿如果有气管软化、气道狭窄、哮喘等呼吸不顺畅的情况，也可能会逐渐出现胸的改变。2021年07月04日1301
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管欣主任医师 上海第九人民医院 胸外科 漏斗胸的精准微创矫治手术 管欣、李国庆、王明松、章一新、冯少卿团队上海交通大学医学院附属第九人民医院胸外科和整形外科管欣教授 漏斗胸诊断治疗专用电话：0086-180197907791. 漏斗胸的病因 胸廓的发育 在胚胎期，胸骨是由双侧间充质带发育而成，在胚胎5周时，间充质带向中线移动，逐渐形成胚胎期的胸骨。此后肋骨前段的肋软骨向内伸展，与胸骨接触，形成胸骨肋骨关节。在身体发育过程中，两侧的肋软骨以胸骨为支点开始生长，使肋骨变长变粗，胸廓的形态及生长发育是由肋软骨发生决定的。所以，肋软骨的正常生长对于肋骨的长度和胸廓的形态是非常重要的。 关于漏斗胸的病因，过往的理论有位置异常的子宫对胸骨的压迫作用，梅毒等疾病的后遗症，以及前部膈肌肌肉张力的不平衡将剑突和胸骨向后牵拉导致等。但这些学说在很大程度上已被抛弃，取而代之的是一种更为普遍接受的共同随机生长理论，尽管真正的病因并不十分清楚。 目前的研究表明，可能是由于II型胶原和丝素基因的过度表达，并伴随着基质金属蛋白酶的下调，导致了过度的、不均匀的和不规则的肋软骨生成。随后出现肋软骨变性，机械应力增加，胸廓因此没有得到正常的随着年龄增长的塑型。 由于胸骨两侧肋软骨的过度生长且较柔软，就使得胸骨体和相连接的肋软骨处在可以“浮动”的状态，在第二或第三肋软骨至第七肋软骨的区域内就可以出现向后的形如锅状的凹陷，在剑突稍上方形成最低点，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱，这就是漏斗胸（图1）；当胸骨向前方移位凸起时，导致胸骨突出，形如鸡的胸脯，是为鸡胸；当一侧肋软骨向前凸起，另一侧肋软骨向后凹陷，或者肋软骨不成比例的伸长，可引起胸骨旋转，则胸廓出现不规则畸形。图1.胸廓呈漏斗胸畸形的患者照片2. 漏斗胸的症状 部分患儿在出生后即有漏斗胸等畸形，但大部分患者是在儿童或少年时期的快速成长阶段出现胸廓异常。可以是无意中发现，或者在游泳、洗澡时与他人对比而发现。 漏斗胸患者可以没有任何症状，生长发育也正常；或者有胸闷、气短等症状，尤其是与同龄孩子比较，在活动耐力与强度方面有差异。如果出现心、肺功能障碍，且随着年龄增长而加重，则可能与肋软骨严重变形且逐渐变硬相关。由于胸骨向内凹陷，压迫心脏及肺，可能出现哮喘、呼吸道感染、胸闷不适，限制性通气功能障碍以及心动过速、心悸和其他心律失常等。鸡胸患者出现类似症状的机会较少。 伴随畸形包括脊柱侧弯，先天性心脏病，马凡氏综合征等。3. 漏斗胸等胸廓畸形对患者的心理影响 轻度漏斗胸等胸廓畸形的患者可以如同常人一样生活、学习、工作。但有些患者尤其是中、重度漏斗胸患者，特别是大龄少年和青年患者，会感觉胸廓外观不好看，不愿意让别人看他们的胸部。随着年龄的增长，患者还会表现出自卑、内向、无安全感甚至抑郁倾向。常表现为窘态反应，有耻辱感，社会性焦虑，对挫折的耐受力降低，可导致交际能力受限制。在外人看来患者表现为性格内向，不爱说话，不合群。因此这种胸廓畸形带给患者的不仅仅是身体上的病症，更严重的是心理上的危害。4.漏斗胸的诊断 漏斗胸诊断不难，从胸廓外观即可判断。漏斗胸的外型特征为前胸下部凹陷，可以伴有肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。 有些漏斗胸是扁平胸合并漏斗胸，或者是不对称漏斗胸；或者胸壁一侧凹陷、一侧凸起，胸骨扭转等。漏斗胸也可以表现为多种多样的前胸壁畸形。 CT影像是判定漏斗胸的最佳检查方法，可以评估其范围和程度。通过CT可以进行数据测量判断漏斗胸的严重程度。①漏斗胸指数=（a×b×c）/A×B×C，式中a为漏斗胸凹陷部外口的纵径，b为凹陷部外口的横径，c为凹陷部外口水平线至凹陷最深处的长度。A为胸骨的长度，B为胸廓的横径，C为胸骨角至椎体的最短距离。这个指数小于0.2，为轻度漏斗胸，0.2-0.3之间为中度漏斗胸，大于0.3为重度漏斗胸。中度、重度漏斗胸需要手术治疗。②Haller指数：CT片上，以胸骨凹陷的最低点为测量平面，冠状面胸廓的横径除以胸骨后缘到脊柱前缘的距离值。Haller平均指数为2.52，轻度漏斗胸为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。Haller指数适用于相对比较对称的漏斗胸。Haller指数中度以上的可能需要手术治疗。5. 漏斗胸的手术适应征 中度、重度等程度以上的漏斗胸需要手术矫治，还包括复杂的漏斗胸畸形。尤其是有症状的患者：包括活动耐力差，有胸闷、气短、心率快等症状；发育较同龄人差；心理压力大，对外观要求高的患者。 总结下来，漏斗胸患者的手术适应征包括:(1)Hailer指数大于3.25或漏斗胸指数大于0.2;(2)肺功能提示有限制性通气功能障碍;(3)心电图示不完全右束支传导阻滞，心脏超声检查二尖瓣或三尖瓣有返流等异常;(4) 做过漏斗胸矫治手术后又复发的患者;(5)漏斗胸合并其他胸壁畸形;(6)主观强烈要求矫治漏斗胸畸形以改变胸廓外观的患者。6. 手术治疗方法的历史演变 漏斗胸的手术矫治进展也是经历了漫长的过程，既要考虑到外形修复的美观程度，又要评估手术的复杂性，病人的痛苦程度，并发症的发生率等多种因素。有许多种手术方法，对大部分患者来说最简单有效的就是Nuss手术以及根据Nusss手术改良的手术技术。⑴ 胸骨带蒂血管翻转术： ①带血管蒂胸骨翻转术：将胸骨体横断后，充分游离胸廓内动、静脉和腹直肌，翻转胸骨体后，合适位置固定；②带腹直肌蒂胸骨翻转术：方法与①的不同点在于要切断胸廓内动、静脉，只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源；③无蒂胸骨翻转术；④胸骨翻转加重叠术；⑵ 胸骨抬举改型手术：胸骨抬举术亦称Ravitch矫形术，主要是通过楔形截骨和自体骨楔入进行矫形，即使现在对于复杂畸形仍在应用。包括①肋骨成形术；②胸骨抬高术；③胸骨肋骨抬高术。⑶ Nuss手术：1987年Donald Nuss在Ravitch手术基础上,设计并在临床应用了漏斗胸微创矫治手术。Nuss手术具有创伤小、操作简便、并发症少、手术效果好等优点,并且基本取代了胸骨翻转手术和胸骨抬高手术。7. 目前广泛应用的漏斗胸手术矫治方法⑴ Nuss手术：其根本原理就是将弧形钢板在胸骨凹陷最低点的位置在胸骨后穿过，以两侧位于最高点的肋骨为支点，使弧形钢板的凸面向前顶起凹陷胸壁，矫治漏斗胸（图2）。但Nuss手术的钢板较长，需要在手术过程中用工具塑型；在弧形钢板穿过胸骨后间隙时，其凸面是向后的，凸面向前才能顶起凹陷，所以要翻转钢板，翻转钢板时会对心脏产生一定的压迫作用，并对肋间肌肉有撕裂。 图2.X线胸片显示Nuss钢板及固定片置入体内的形状⑵ 漏斗胸的精准微创矫治系统：在Nuss手术的基础上，我们设计了漏斗胸精准微创矫治系统，材质是用钛合金板（简称钛板）代替钢板。其设计理念是微创、精准：通过精巧的引导器使钛板穿过胸骨后方，不需要翻转钛板，不需要在手术过程中对钛板进行塑性，钛板两端的支撑点也是位于两侧胸壁最高点的肋骨上。这种方法使得患者创伤更小，手术后恢复更快，矫治效果更好（图3）。 图3.漏斗胸精准微创矫治系统置入体内的形状下面的图4，图5是通过漏斗胸的精准微创矫治系统进行的治疗，显示手术前、后漏斗胸外观形状的改善。 图4.漏斗胸患者矫治前的外观照片 图5.漏斗胸患者应用精准微创矫治系统手术后的患者照片⑶ 对于复杂胸廓畸形或者是手术后复发的漏斗胸：可以应用漏斗胸精准微创矫治系统以及胸骨楔形截骨或肋软骨切除等方法进行治疗。而且我们胸外科和整形外科（全国排名第一位）的合作，通过三维成像动态设计，构建理想的手术后模型以及应用三D打印技术，已经使很多复杂胸廓畸形的患者获得了满意的治疗效果治愈（图6）。 图6.胸骨呈凸、凹复杂畸形的胸部照片8. 漏斗胸手术可能会涉及到的问题 年龄问题：5岁-18岁的漏斗胸患者是治疗的最佳时期，因胸壁较柔软利于畸形矫治。更小的患儿，如果畸形严重，有胸闷、气促等症状，影响到生长发育时，应及时手术。即使成人患者也不受年龄限制，是可以手术的。 术中、术后并发症：气胸，血胸，心律失常，心包出现破口，胸腔积液，钢板位移，伤口感染等。 手术后的活动：早期也基本没有限制，可以任何姿势睡觉，在疼痛可以忍受的情况下可以自由活动。其后也是可以正常生活，但不建议进行举重或抬重物等活动。 拆除钢板的时间：大致在2-4年，因年龄不同而有差异，具体情况听从医师建议。 对植入金属板的耐受性：绝大部分患者没有不适反应，但确实有个别患者发生了过敏反应，所以只建议对特定的有金属过敏史的患者进行金属过敏测试。 目前我们的漏斗胸精准微创矫治系统应用的钛板，其组织耐受性好，易于拆除，不影响做核磁共振，可以顺利通过机场安检（但需要告知安检人员）。参考文献：1. Donald Nuss, Robert J.Obermeyer, Robert E. Nuss bar procedure: past, present and future. AnnCardiothorac Surg 2016;5(5):422-4332. 2. Kristian Pilegaard. ShortNuss bar procedureHans. Ann Cardiothorac Surg 2016;5(5):513-5183. Joshua D. Stearns1,Jaffalie Twaibu2, Dzifa Kwaku2, Vincent Pizziconi2, James Abbas2, AshwiniGotimukul3, Dawn E. Efficacy of standard chest compressions in patients withNuss bars. J Thorac Dis 2020;12(8):4299-43064. 李俊.漏斗胸历史及其临床影响. 临床医学工程.2013; 20(4): 507-5085. 荆相华,洪志鹏. 漏斗胸发病机制研究进展.医学综述. 2006; 12(20): 1261-12642021年06月07日1773
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古卫权主任医师 佛山市第一人民医院 胸外科 专家简介：古卫权，佛山市第一人民医院胸外科主任，主任医师，擅长胸腔、食管、肺、纵隔等普胸外科疾病的诊治以及胸外伤的救治，特别对肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部肿瘤的诊治以及自发性气胸、重症肌无力、胸廓畸形、胸腔积液、多汗症等的诊治具有丰富的临床经验；熟练掌握各种肺、食管、纵隔、胸壁等普胸外科手术，尤其是电视胸腔镜手术、电视纵隔镜手术和乳腔镜手术等微创手术，具有丰富的临床经验。有些家长在孩子几岁的时候突然发现，孩子的胸部怎么和正常人不一样，是凹陷的，像一个漏斗一样？这种情况就要怀疑孩子是不是漏斗胸了。什么是漏斗胸？漏斗胸是一种先天性疾病，有家族遗传性。有些家长会觉得奇怪：先天性疾病？我家孩子小时候好好的啊，没发现有什么不对，长大之后胸部才凹陷下去的。其实，这种患儿胸部凹陷的情况在出生时就已经出现了，只不过漏斗胸属渐进式病变，出生时不够明显，往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。另外，漏斗胸的患儿经常在发现自己与其他人不同时隐藏自己的状况，使得家长不易察觉。漏斗胸患者中男性较女性多见，男女发病率之比为3-5：1。孩子为什么会产生漏斗胸？目前漏斗胸的发生原因尚不明确，有人认为是由于肋骨生长不协调，也有人认为是某些遗传疾病和先天性结缔组织病导致的。总之，漏斗胸可能与先天发育和遗传密切相关。孩子哪些症状提示可能是漏斗胸？胸部凹陷：多数胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成像漏斗一样的畸形，两侧或外侧向内凹陷形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度比正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后接近，胸骨最深凹陷处甚至可以抵达脊柱。心肺功能异常：症状较轻者常未被注意。胸廓变形导致心脏受压移位，肺运动受限，影响患儿的心肺功能。表现为活动后心悸气促，常发生上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后更加明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。患儿常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。胸廓不对称：年龄小的漏斗胸患患儿胸廓往往是对称的。随着年龄的增长，患儿的胸廓逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷较左侧深，乳腺发育也较左侧差。后胸部多为平背或圆背。脊柱侧弯：漏斗胸患儿的脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现，青春期以后脊柱侧弯较明显。心理影响：漏斗胸导致患儿形体外貌与正常人不同，患儿在发现自己的不同后，经常出现焦虑、抑郁等心理障碍的表现。漏斗胸有什么好的治疗方法？在患儿为幼儿时，通过负压洗盘、胸骨磁铁吸引、理疗等方式可能恢复，少儿则基本上需要手术才可改善。目前临床上采取的主要是Nuss手术。这是一种微创手术，是在胸腔镜的引导下手术植入量身塑造的金属板，将所有向内凹陷的胸骨和肋软骨向外推出，但不切除任何肋骨，也不切除胸大肌。金属板需要在体内放置2-3年，等胸廓定型了，再做一次手术，取出钢板。这个手术有创伤小，术后恢复快，术后下床活动早，手术后并发症少，畸形矫正效果满意率高，复发率低等优点。现在也推出了改良Nuss手术，这个手术对医生的经验和熟练度要求较高，不需要胸腔镜的辅助，术后也不需要留置胸管。所有的漏斗胸患儿都必须做手术吗？一般认为，漏斗胸手术的最佳时期为6岁到12岁，其次为12岁到16岁。年龄过小则容易复发，年龄过大则矫正困难。另外，不同患儿的漏斗胸畸形程度不同，轻度的漏斗胸不会影响患儿生活，一般满足以下任一条件的患儿才需要进行手术。CT检查示发现Haller指数（凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离）大于3.2。肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等心脏异常。畸形进展且合并明显症状。外观的畸形使患儿不能忍受。漏斗胸治好吗？漏斗胸的手术属于对症治疗，不能完全治愈。中重度的漏斗胸通过手术能够很好的纠正畸形，改善症状，减轻心理负担。2021年05月08日1039
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蒋连勇副主任医师 上海新华医院 胸外科 嗯，朋友们大家好，我是上海新华医院胸外科的小医生，嗯，又到了暑假的期间了，就是说每到每年暑假的时候呢，这个漏斗胸鸡胸都是集中到我们这边来进行治疗了，呃，今天呢，跟大家，呃，分享一下，就是说，呃，大家的一个误区，就是关于漏斗胸鸡胸的误区，就是说有的很多的家属啊，就会问我，呃，产生我们家小孩这个漏斗胸啊，鸡胸啊，是不是由于缺钙引起的。 嗯，实际上不是的，嗯，我们这么多漏斗胸鸡胸就是检查下来，术前呢，常规会给他查这个钙磷镁这些电解质，还有一些维生素D这些情况，嗯，缺钙呢，基本上没有发现有缺钙的。 嗯，下面我就把我们目前在院的，嗯，十来个病人，十来个漏斗兄弟病给大家看一下，查的这个钙的情况，嗯，大家看一看，心里也有个数，就是说基本上呢，嗯，是没有一例是因为缺钙引起的漏斗胸。 嗯，我们看一下，这是目前我们可我们一组呢，目前在治疗的，呃，漏斗胸和鸡胸的大概有十几个患者。 嗯，下面我接下来给大家看一下这些患者的这个钙的，呃情况，有没有缺钙。 我们看这是一个漏斗胸的患者。 嗯，正常的钙是2.196到2.556，它是2.33，基本上是正常的。 啊，这是第二例，也是正常的。2020年08月01日1321
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