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贺晓生主任医师 西京医院 神经外科 近期治疗了好几例颅咽管瘤。患者家属见面就问我：“你是否能保证肿瘤全切？很多QQ好友群的人都劝我去一家每一例都保证全切除的医院就诊，你不敢保证我就不给孩子做手术，我要找一个世界上最好的医生，让我的孩子永远不再复发......”家长的话语虽然偏激，但是代表了所有患者家属的心声：颅咽管瘤全切除不保住人体功能或者保留局部不能摘除的肿瘤让患者正常生活，到底应该如何选择？！ 颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤，会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。 颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此，颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。 关于颅咽管瘤的切除 目前对于颅咽管瘤的切除程度争议很大，强调肿瘤全切除必然伴随着较高的死亡率和致残率；主张次全切加术后放疗则面临着术后较高的复发率。术中发现在很多情况下肿瘤与周围的重要结构如颈内动脉、下丘脑、视神经和视交叉等结构粘连紧密，勉强切除会造成以上结构直接或间接的损害，如颈内动脉痉挛缺血和下丘脑损伤是术后死亡和致残的主要原因。肿瘤未能全切除的患者中，是因为肿瘤与下丘脑粘连紧密，与垂体柄关系密切，颈内动脉粘连，与视神经粘连。粘连的部分中，钙化最难进行分离；而实性颅咽管瘤与下丘脑粘连的部分，往往会有一个胶质增生带，可以作为手术操作的界面，从而减少对下丘脑的损害。 关于颅咽管瘤切除后复发 颅咽管瘤手术本身的损伤以及术后复发等问题严重影响着患者的生活质量，术后片子显示瘤体部分依然存在，患者机体功能正常，术后上学玩耍依旧，但有部分家长却拿着片子到处责怪埋怨医生技术差，没切干净，还有些医生同行不了解具体情况而乱加评论；术后患者植物人状态，片子检查瘤体全切无残留，患者家属照顾着植物人状态的孩子，或着术后尿崩到处就医的痛苦无奈，有苦难诉，甚至有些大夫妄评说是切太多了。何去何从，莫衷一是。......顶着怨恨和误解的医生依然在努力前行，他们认为让患者有生活质量的活着才是医生的治疗宗旨。患者家属群里依旧认为着全切肿瘤是王道；全切肿瘤，术后大风险高比例出现生活质量恶化、长期昏迷、死亡难道就是我们期盼接受的结果吗？！ 相信为你手术的医生，他的判断是几年甚至是几十年经验所得，能切掉的瘤体他一丝都不会放过，不能触及的部分他绝不会轻举妄动。局部摘除或者全切，已经成为了医学界甚至是医疗哲学的待攻克难题。让我们冷静下来，沉思与分析，一起努力，在目前难以全切而保证理想效果的情境下，选择一条中间道路不是更好吗？祈祷让颅咽管瘤不再伤害人类健康，希望医生手艺能切瘤更能保命。本文系贺晓生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年09月29日
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2011年07月25日2706
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