慢性粒细胞白血病

（又称：慢粒、慢性髓系白血病）

就诊科室：血液科

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慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML）概述和治疗
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何广胜主任医师 江苏省人民医院血液内科慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML）是一种骨髓增生异常综合征/骨髓增生性重叠肿瘤，其特征是持续的外周血单核细胞增多症和转化为急性粒细胞白血病（AML；3-5年内15-30%）的风险。CMML在CMML-0、1和2中是根据外周血和骨髓原代细胞/母细胞计数进行形态学分类的，根据白细胞计数将其分为发育不良（dCMML,MDS型）和增殖性（pCMML，MPN型）亚型有助于预测和治疗。CMML是一种与衰老相关的肿瘤，发生在克隆性造血的背景下，TET2和SRSF2突变是CMML早期启动事件。随后获得的ASXL1、RUNX1、SF3B1和DNMT3A突变通常会产生dCMML，而ASXL1，JAK2V617F和RAS途径突变会产生pCMML。pCMML患者的病程更具侵袭性，AML转化率更高。异基因干细胞移植仍然是CMML的唯一潜在治疗方法，然而，考虑到CMML出现时的中位年龄（73岁）和合并症，只有少数患者（10%）可以选择异基因干细胞移植。虽然去甲基化药物地西他滨阿扎胞苷被批准用于CMML的治疗，但总有效率为40-50%，真正的完全缓解率<20%。这些药物似乎对具有RAS突变的pCMML亚型特别无效，而TET2突变/ASXL1野生型基因型似乎是反应的最佳预测因子。但这些药物不能改变突变等位基因负荷，也无法逆转疾病进展。非常需要具有个性化/靶向治疗。目前看来卢可替尼，维奈克拉可能是一个值得探索的靶向药物。

03月09日 86 0 0
伊马替尼对血脂、血糖的影响
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曲宏岩主任医师 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院胃肠外科伊马替尼不仅是与慢性粒细胞白血病(CML)相关的融合BCR-ABL酪氨酸激酶以及与GIST相关的突变KIT酪氨酸激酶和血小板衍生生长因子(PDGF)受体的有效抑制剂，而且也是参与胰岛素代谢途径的其他几种蛋白激酶的有效抑制剂。已在动物模型和细胞系中显示抑制这些蛋白质的磷酸化可改善胰岛素分泌和外周胰岛素敏感性。然而，在糖尿病患者中，少数报道显示伊马替尼对空腹血糖(FPG)和糖化血红蛋白(HbA1c)的影响不一致。伊马替尼还增强了动物模型的脂质代谢，一项关于伊马替尼治疗CML患者的队列研究报告称，低密度脂蛋白(LDL)和甘油三酯(TGs)均有降低。基于上述原因，在一个规模较大的糖尿病患者和非糖尿病患者队列中进行了一项回顾性研究，并比较了伊马替尼使用前后血糖和脂质稳态标志物。

2022年08月14日 363 0 0
慢性粒细胞白血病服用靶向药的同时还需要服用那些药
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院血液科大家好，我是中国中医科学院西安医院血科唐旭东医生，对于慢性粒细胞白血病，现在从西医的角度来讲，我们服用靶向药治疗，整个的生存期，包括我们的生活质量都会得到明显的提高。当然在服用靶向药的同时，可能会有这样那样的副作用，比如说身上肿啊，比如说饮食啊，食欲下降啊，比如说一些脱发的问题啊，还有一些经历啊，包括生活质量有一些下降，那么这种情况我们还是建议可以同时服用中药来治疗，一方面治疗慢粒，另外可以改善患者因为服用靶向药引起的这些不良反应啊，可以说是两个方面同时来兼顾的一个综合治疗方案。

2022年05月28日 522 0 1
我不是药神里的慢粒我们已经攻克，慢性粒细胞白血病
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院血液科啊，那个是慢粒，叫慢性粒细胞白血病，那个是现在基本上攻克了，因为那个也要我们叫TK，那个TK有1.2代三代，而且它它这个疾病呢，比较特殊，比较比较很窄普的一个疾病，就是一个基因相关的，所以一旦有这个靶向药出来以后，它整个这个疾病的预防就非常好。

2022年05月21日 853 0 0
慢性粒细胞白血病服用TKI三个月内出现重度血细胞减少，需要停药吗？
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李旸副主任医师 盛京医院血液内科最近门诊连续遇到了几例初治的CML患者，有的一代TKI伊马替尼起步，有的二代TKI氟马替尼或者尼洛替尼起步，共同的特点是服用TKI后半个月左右时间开始出现严重骨髓抑制，全血细胞减少，血小板减少尤其显著，患者惊慌失措要求停药。其实这种情况是由于服用TKI药物的早期，体内慢性粒细胞白血病细胞被药物杀伤，正常细胞尚不能正常的增殖分裂，因此导致了“青黄不接”的暂时性的情况。对于这种情况大家不要着急更换TKI，等待骨髓抑制期度过之后，重新启动TKI药物治疗，大部分患者都不会再出现骨髓抑制。

2021年09月08日 952 0 1
薛医生科普系列--慢性粒细胞淋巴瘤
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薛恺主任医师 上海瑞金医院血液科一．什么是慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病（CML）是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。二．病理病因机制慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病，细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。三．临床分期四．临床表现 1．患者发病年龄以30-40岁居多，儿童少见。 2．CML进展缓慢，所以很多病人没有症状，但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有： a.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等； b.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞； c.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起； d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。五．临床治疗 1．慢性期治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。治疗方案： 1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）（1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。（2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日（3）达沙替尼 100mg 口服 1/日。 2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。加速期和急变期 2．疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。治疗方案: 1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼或者达沙替尼 2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。 3）可采用新药临床试验。一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。

2021年06月28日 2488 6 26
慢性粒单核细胞白血病如何治疗
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黄睿副主任医师 南方医科大学珠江医院血液科慢性粒单核细胞白血病是骨髓增殖性肿瘤的一种类型，患者持续外周血单核细胞大于1*10^9/L,以及外周血单核细胞比例大于10%。慢性粒单核细胞白血病分两型，分别是MDS样以及MPN样，前者以骨髓病态造血为主，治疗上参照MDS，后者以白细胞增多为主，治疗上可予以羟基脲治疗。如伴原始细胞增多，可用去甲基化药物，如阿扎胞苷或地西他滨。常规药物只能改善症状、延长生存，但不能治愈疾病，AZA-001研究中，中位生存为2年。年龄小于60岁，能耐受移植的患者，可考虑异基因造血干细胞移植，是治愈性手段，但是，只有少部分患者可以获得长期生存。

2021年02月18日 2382 0 2
尼洛替尼不良反应
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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院血液科尼洛替尼的不良反应大多为1 ~2级，患者大多可以耐受大多数CML患者接受尼洛替尼治疗，发生不良发应通常在治疗最初的3个月内，因此需密切观察。尼洛替尼引起的血液学不良反应主要是中性粒细胞减少，血小板减少和贫血不像伊马替尼或达沙替尼，尼洛替尼治疗CML很少发生水钠渚留、水肿和胸腔积液常见的作血液学不良反应包括皮疹、胆红素升高、血糖升高、脂肪酶水平升高、低磷血症和急性胰腺炎等，皮疹在尼洛替尼治疗过程中可反复发生，一般多为1~2级。胆红素升高多为一过性，以间接胆红素升高为主，多为1~2级，且具有自限性，某些患者无需处理可自行恢复至正常；3/4级脂肪酶升高和急性胰腺炎的发生率约为1%，但需引起重视尼洛替尼可能引起QT间期延长，可能导致室性心律失常、晕厥和猝死，这一不良反应后果较为严重，需引起足够重视，并在治疗中加强监测（详见问题80~83) 尼洛替尼治疗还可能与血管不良事件的发生有关，包括外周动脉闭塞性疾病, 这一不良反应罕见，但后果严重，需引起足够重视。

2020年11月24日 4121 0 0
慢性粒细胞白血病口服药物注意事项
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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院血液科马替尼应口服，每日一次，宜在进餐时服药或餐后立即服药。食物对其吸收影响较小空腹服用可能易于引起胃肠道反应达沙替尼片剂不得压碎或切割，必须整片吞服与食物同服或空腹服用达沙替尼一次服用比相同的剂量分两次服用引起胸腔积液的可能性更小。尼洛替尼推荐每日2次口服，间隔约12小时，进食会使本品的生物利用度增加，因此本品不应与食物一起服用。服药前2小时之内和服药后1小时之内避免进食。应用水完整吞服，不应咀嚼或吮吸。不建议患者吃葡萄和柚子，还有一种葡萄柚更不能吃

2020年11月24日 1546 0 0
急性白血病与慢性白血病在治疗原则上有何不同？
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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院血液科急性白血病：自确诊之比起，应尽早给予足员的联合化疗．同时注意髓外白血病（颅脑或睾丸白血病）的防治。在用药方面应注意个体化原则，也就是说对于年轻、临床状况较好的患者（急性早幼粒细胞白血病除外），应给予强烈化疗；反之，对于高龄、临床状况差（如合并有严重感染或明显出血倾向）者，由于患者对强化疗的耐受性差．治疗相关死亡率高，治疗应相对保守或采用预激方案。慢性白血病：慢性粒细胞白血病目前主要以口服伊马替尼治疗；慢性淋巴细胞白血病早期没有全身症状的想者可以采取定期随访．而存在全身症状或者有治疗指征的患者，需要治疗的患者应根据患者的年龄进行决定。

2020年10月30日 2292 0 1

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