-
陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 毛囊角化病又称Darier病，1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。在临床比较少见，主要表现为皮脂溢出部位的毛囊性坚实丘疹、融合成疣状斑块、上覆油腻状痂皮的皮肤病。 一．发病原因： 目前认为本病发病与遗传有关。是由于肌浆/内质网钙离子ATP酶2b亚型(SERCA2b)功能缺陷引起细胞内尤其是内质网钙离子信号异常所致,结果基底层上细胞黏合性丧失(棘层松解),并诱导细胞凋亡(角化不良)。另外环境、日晒、内分泌与本病发病也有关系。 二．临床表现： 好发年龄：可见任何年龄，以8~16岁的青少年为多。 特征的表现为：皮脂溢出、角化型丘疹、指甲异常与黏膜改变。 皮损好发部位：好发于皮脂溢出部位。如面部、颈部、前胸、肩、腋、腹股沟、外阴以及四肢屈侧。 初起细小、坚实、正常肤色的毛囊性小丘疹，皮肤色或黄棕色，逐渐增大呈疣状，顶端覆以油腻性痂或糠样鳞屑，去除丘疹顶端见漏斗状小凹坑。丘疹常群集，形成斑块。皮损如果位于腋下及股内侧常呈乳头瘤样。 典型皮损特点：特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹，和正常皮肤颜色基本相同，上面覆盖油腻性结痂，痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。丘珍可渐渐增多扩大、颜色变深，呈灰棕色、黑色，有的相互融合，形成不规则的疣状斑块。 自觉症状：轻度瘙痒。 部分患者指甲会出现白色或红色的直条纹，甲瘠、裂纹及角化过度。 黏膜的改变多出现在嘴巴，也可出现在肛门及生殖器黏膜。三．相关检查1.组织病理学检查是皮肤病诊疗中常用的辅助检查之一，典型的组织病理学特征有助于进一步正确诊断，也可以和其他类似的疾病进行鉴别诊断。医生通常会在典型皮损处取一小块组织，然后在显微镜下进行观察。 特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。2.基因检测对于采用病理学检查仍无法确诊，或者有产前诊断要求的患者，可以考虑基因检测。通常是抽血进行基因突变位点的检测，根据所检测到的基因突变位点，可在患者及家庭成员有生育要求的时候，提供产前诊断。四．诊断要点1、本病是一种由位于常染色体12q23-24的ATP2A2基因突变所致的少见显性遗传性疾病,基因突变可引起内质网ATP酶(SERCA2)功能异常,进而千扰细胞内的钙离子信号传导。 2、临床表现为表面覆有痂皮的角化性斑丘疹,多分布于皮脂溢出部位,还可伴有掌跖部丘疹,指甲多样性改变,口腔黏膜白色丘疹。3、临床亚型包括肢端出血型,节段1型和节段2型。4、组织病理表现为棘层松解性角化不良伴基底层上裂隙形成,可见圆体和谷粒。 五．鉴别诊断1.黑棘皮病皮损颜色较深，多发生在腋下、腹股沟等部位，呈柔软的乳头瘤状；恶性型常合并内脏腺癌。2.融合性网状乳头瘤病青年期发病，好发于躯干上部，皮损为黄棕色扁平丘珍，可逐渐融合成网状斑片。3.脂溢性角化病多发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢，典型皮损为褐色扁平斑丘珍，表面光滑或呈乳头瘤样改变。4.暂时性棘层松解性皮病好发于中年人的躯干部位，组织病埋学上可有毛囊角化病的表现。但皮损以丘珍、丘厄珍（丘疹页端有小疱)为特征，皮损一般可在数月内自行消失。5.家族性慢性良性天疱疮一般发生于成年以后，皮损部位具有明显的疼痛，无角化性丘珍。6.疣状角化不良瘤常为头部或颈部的单个疣状结节。六．怎么治疗呢？ 一）一般措施 穿轻薄的衣物及使用遮光剂可防止燥热、出汗及日晒加重本病。日常皮肤护理包括使用抗菌清洁剂预防有恶臭的细菌在皮损部位局部增殖,使用角质剥脱剂减少鳞屑和刺激。二）外用药物1.润肤剂、角质溶解软膏，如水杨酸软膏或尿素软膏等。2.外用维A酸软膏，适用于局限型病变。3.他扎罗汀和阿达帕林亦可能有效。4.皮质头固醇激素软膏可以缓解皮损刺激症状，但对病情的发展几乎没有影响。皮质类固醇激素软膏联合抗生素软膏，可以减少继发性感染。三）内服药物1.维A酸类药物皮损较多的重症患者可口服维A酸类药物，常用的异维A酸、阿维A等。常见不良反应为脱屑、口千、头晕及鼻出血等，严重时可暂停药或减量。长期使用应注意监测血液学指标、肝肾功能及血脂等变化。本类药物有致畸作用，女性患者使用过程中应注意避孕。2.维生素A维生素A已被应用多年，用于减轻病情，但多数效果并不理想，治疗过程中应注意避免维生素A过量。服用后如在阳光照射下出现不良反应，可加用羟氯喹。3.抗生素包括大环内酯类或四环素类药物，用于合并细菌感染者的治疗。4.环孢素发生严重炎症的患者应用环孢素，可控制炎症发作。四）外科治疗 外科治疗对于局限的尤其是分布于屈侧和臀部的顽固性皮损,可能是一种有效的替代疗法。分层切除术、皮肤磨削术或激光切割术(CO2或铒:YAG激光)后植皮可以使病情达到一种长期的缓解。为防止本病复发,治疗必须破坏至毛囊漏斗部。为避免瘢痕形成,特别是那些易出现瘢痕增生和形成瘢痕疙瘩的部位,操作者需要具备一定的经验。考虑到这个因素认为铒:YAG激光的治疗要优于二氧化碳激光。 七．预后毛囊性角化病是一种慢性、持续终生的疾病，一般不能自然痊愈。不同患者的严重程度不等，部分患者病情相对较轻，但也有病情很严重者。有些患者随着年龄的增加，病情会逐渐减轻。 八．并发症严重患者可并发大面积的皮肤感染，但一般无免疫功能的异常。1.单纯疱疹病毒感染会导致红斑、水疱、糜烂及结痂，患者常常感觉到疼痛。2.金黄色葡萄球菌感染也会导致水疱的产生。2023年03月21日
412
0
1
-
2022年09月29日85
0
0
-
2021年12月13日377
0
1
-
李振兴副主任医师 长垣市人民医院 皮肤科 什么是鸡皮肤呢？啊，鸡皮肤我们叫做毛周角化症，呃，一般年轻人比较多啊，你看年龄大的，像30多40多的，我们很少关注这个肌皮肤，呃，但是呢，你看呢，十四五岁或者十七八岁，呃，他经常来看这种啊，脸上啊，或者这个上臂外侧呀，或者大腿上一层小疙瘩，摸着皮肤啊，非常粗糙啊，有点剌手，这个东西啊，它有一定的遗传性啊，如果你长到十八九岁，一二十岁呢，这个基本上它就不再继续增多了，但是它也不是一下子就好，十四五十六七啊，它是逐渐逐渐越来越多，那么具体怎么处理呢？严格来说啊，这个东西它不影响你的健康，也就是说你不管它没有任何问题，但是有很多人呢，他感觉这个这东西啊，不好看，或者是他和正常人不一样，呃，如果你特别在意呢，啊，可以用点身体乳啊，或者保湿霜，呃，做一定的保湿会。 会好一点，特别是你用一点含什么，含这个水杨酸呢，或者果酸的这种身体乳，它对角质啊，有一定的软化脱落的效果啊，用的时间长一点的，这个小疙瘩会慢慢软化啊，皮肤表面呢，会不那么粗糙啊，摸着会感觉光滑一点，当然了，你用着的时候呢，这个会慢慢减轻，但是你不用以后呢，啊，慢慢又会恢复到以前的状态，所以就看你自己需求吧，啊，如果你感觉没什么事呢2021年07月30日668
0
1
-
2021年04月22日3177
0
2
-
李倩主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 皮肤科 各位宝爸宝妈你们好，我是你们的李大夫，今天给大家讲的呢，是在门诊中有的家长会问到啊，就是我的小宝宝这个脸的侧面，还有这边，还有有时候这个胳膊的外侧会出现那种一点一点的这种小疙瘩，有时候一跑一热呢，还会有点红，偶尔会有点儿痒，这个情况呢，我们把它叫做是毛周角化。 啊，毛发的毛，周围的周啊，脚猪毛脚的脚，这个画啊，毛周角化，这个呢，一般是遗传的，我们一般会让爸爸妈妈摸摸自己胳膊外侧有没有这个类似的情况，一般肯定是有的啊，这是一个显性遗传，这种情况呢，不影响宝宝的身体健康啊，我们可以给他摸点润肤油啊，让它软化一下，有时候这些皮也会掉的更快一些，如果个别妈妈觉得这个特别特别影响美观，我们是有一些方法可以治疗的，但是呢，我们停止这些方法以后，这个又会复发，所以说建议家长不要担心，过完青春期就好了。2021年01月30日1997
0
15
-
2020年12月17日1241
0
3
-
李倩主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 皮肤科 很多家长带着宝宝来门诊 “脸侧面摸起来扎手，疙疙瘩瘩的” “两个胳膊外侧疙疙瘩瘩，硬硬的” “两个大腿上好像也有” 这种情况非常常见，就是“毛周角化，也叫毛发苔藓” 如下图，是个大孩子的，青春期的 小小孩也会有的 这个疾病的特点如下： 1.不影响身体健康，只影响美观 2.遗传的，爸爸或者妈妈有（不要说没有，多多少少都有，年轻时候重，现在可能轻一点） 3.青春期最重，过完青春期可能好点 4.一般无症状，偶尔痒 5.多保湿能部分缓解，但无法根治，这是基因的问题 6.实在觉得严重影响美观，可以外用阿达帕林凝胶或者维A酸乳膏，每晚上一次，连续10天，这个药物抹上可能有刺激性，可先4℃冰箱冷藏，局部薄涂，适应后再逐渐加量 一个疗程：用10天，停药20天，如此可循环使用 停药可能复发，用药只是缓解 7.过完青春期会好很多，但是也有可能一直都有的2020年08月28日23784
0
13
-
李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 毛周角化病（keratosis pilaris，KP），俗称“鸡皮肤”。此为常见皮肤病，临床特征为以毛囊为中心分布的角化性丘疹。 KP通常仅影响美观，因此虽然患病率高，对此病的关注度却不高。此外，KP也常见于皮肤干燥的人群，不论是否有诊断为寻常型鱼鳞病或特应性皮炎。 临床上毛周角化病表现多样，且存在很多亚型（表1），在此做一简述。 表1. 毛周角化病分类 1、经典毛周角化病（KP） KP尤其多见于儿童和青少年时期，亦可出现于婴儿和成人。数据显示，对于KP人群，约35%在十余岁时好转，43%的病情维持不变，22%的病情加重。大约一半的KP人群夏季可改善，冬季则加重。 临床表现为角化性丘疹，大小约1mm，主要分布于四肢近端的伸侧。远端肢体、面部、躯干和臀部也可发生。丘疹可分散在或聚集在一起，有时伴毛囊周围的轻微红斑。此外毛囊内可有卷曲毳毛。KP通常无症状，不过也可能出现瘙痒或影响美观。 图1. 经典毛周角化病（图源：https://www.homeremedyhacks.com/） 皮肤镜检查可见毛囊角化过度、毛细血管扩张、毛囊口增宽、色素沉着、毛囊周围红斑、鳞屑、皮损区毛干细而短。 病理上KP主要表现为角质嵌塞于毛囊，可能含有扭曲的毛发，使毛囊漏斗部扩张，形成KP的丘疹性外观。表皮有轻度角化过度、颗粒层减少和毛囊角栓，而真皮上皮和毛囊周围区域则表现为轻度的血管周围淋巴组织细胞增生。KP皮损中明显缺失皮脂腺。 2、萎缩性毛周角化病 （keratosis pilaris atrophicans，KPA） KPA为少见的瘢痕性KP，有多种临床亚型，包括面部萎缩性毛周角化病（KPAF）、虫蚀状皮肤萎缩（AV）、棘状秃发性毛囊角化病（KFSD）和棘状秃发性毛囊炎（FSD）。 除了主要发生在四肢的KP外，KPA及其亚型表现为毛囊周围角化及各种炎性改变导致的萎缩性瘢痕。 通常在儿童时期开始于面部，青春期后可能累及头皮，逐渐形成瘢痕并破坏毛囊。随着时间推移，毛囊性丘疹处可有毛发脱落。 图2. 萎缩性毛周角化病（图源：https://www.medicinenet.com/） KPA主要病理改变为毛囊口角化过度，毛囊漏斗部和峡部颗粒层增厚，伴慢性炎症和细胞碎片沉积，从而使毛囊解体。 面部萎缩性毛周角化病 keratosis pilaris atrophicans faciei，KPAF 亦称眉部瘢痕性红斑，在生后最初数月即可出现。表现为较小的毛囊角化性丘疹和眉毛外侧1/3处的红斑。皮损可能延伸至前额和颊部，最终导致瘢痕性脱发。同时四肢伸侧常出现毛周角化病。 图3. 面部萎缩性毛周角化病（图源：https://dermnetnz.org/） 虫蚀状皮肤萎缩 atrophoderma vermiculatum，AV 亦称蜂窝状萎缩。常发生于5~12岁，很少出现于青春期后期。 临床上常始于颊部毛囊角化性丘疹、红斑和粟丘疹，后期愈合成网状、萎缩性凹陷，形成虫蚀状或蜂窝状外观。皮损常不累及头皮和眉毛，但可以延伸至耳部、上唇、颈部和四肢。 图4. 虫蚀状皮肤萎缩（图源：https://www.researchgate.net/） 棘状秃发性毛囊角化病 keratosis follicularis spinulosa decalvans，KFSD 通常始于婴儿时期。临床表现为颊部毛囊角化，有时可发展为红色丘疹，累及眉毛、睫毛、颈部、四肢或头皮，甚至于腋窝和阴部可出现瘢痕性、斑片状脱发。 其他皮损还包括泛发性毛周角化病、掌跖角化病、足跟和膝盖的角化过度。 皮肤外表现包括睑缘炎、角膜炎、角膜营养不良、畏光和牙釉质发育不全等。 图5. 棘状秃发性毛囊角化病（图源：http://www.ijdvl.com/） 棘状秃发性毛囊炎 olliculitis spinulosa decalvans，FSD 此为KFSD的一种亚型，儿童到青少年常见。此病可表现为头皮脱屑和脓疱性炎症反应。也可能出现毛周角化病的典型表现。 图6. 棘状秃发性毛囊炎（同一患者，图源：DOI:10.5114/dr.2018.74168 3、面颈部毛囊性红斑黑变病 （erythromelanosis follicularis faciei et colli，EFFC） 此为罕见的KP亚型。通常始发于8~12岁之间，表现为双侧色素沉着、毛囊性丘疹、颊部和颞部红斑。上述皮损可能发展至下颌下部和耳前区域。患处皮肤粗糙，很少有毳毛，但无瘢痕和皮肤萎缩。一般无临床症状，但可能存在光过敏。 病例研究显示88%（22/25）的患者可见经典毛周角化病，常表现为毛囊周围红斑，最常累及手臂和上背部，有时累及下半身或全身。 图7. 面颈部毛囊性红斑黑变病（图源：https://onlinelibrary.wiley.com/） 4、红色毛周角化病（keratosis pilaris rubra，KPR） 常见的KP亚型之一。临床上红斑更明显，受累皮肤分布更广。最常见累及颊部侧面和近端肢体。 图8. 红色毛周角化病（图源：https://somepomed.org/） 小结 本文结合文献报道对KP及KP亚型的分类进行了整理。这些分类或许有助于阐明KP及KP亚型的临床谱系、病程进展及病理生理学，进而对各型KP的治疗及其预后有更好的理解。 主要参考文献： Jason F Wang, Seth J Orlow. Keratosis pilaris and its subtypes: associations, new molecular and pharmacologic etiologies, and therapeutic options. Am J Clin Dermatol. 2018, 19(5): 733-757.2020年05月18日10712
0
1
-
王芳主治医师 医生集团-河北 线上诊疗科 毛周角化症又称为毛发苔藓、毛发角化病，民间俗称“鸡皮肤”，是一种慢性毛囊角化性疾病。其特征是以毛囊口内有一个小的角质栓或大如针头和毛孔一致的角化性丘疹，伴有不同程度的毛囊周围红斑。约有50%的人有轻重程度不同的毛周角化病，轻型患者于儿童期发病，青春期发病率最高，以后随年龄增长皮疹逐渐减轻。本病的发生与遗传因素有关，为常染色体显性遗传病。好发于上臂后外侧、大腿伸侧和臀部。严重的患者还可发生在面部、肩胛、前臂、小腿，偶有泛发性的。单个的皮疹为针尖大小的毛囊性丘疹，暗红的、褐色或皮色。皮疹顶端有灰褐色或灰白色的角栓，其中有一根毳毛伸出或蜷缩其中。剥去角栓后，其顶端留有微小的凹陷的小坑，很快又有新的角栓长出。皮疹发生于每个毛囊口，互相不融合，持久而散在分布，簇集成群，呈鸡皮样外观。毛囊周围有红斑。严重的会有小的脓疱。冬重夏轻，无自觉症状。本病经过慢性，预后良好，一般不需治疗。如果为了美观，希望治疗，可以口服维生素A和维生素E减轻症状，外用可以使用维A酸类药物，如维A酸乳膏、维胺酯乳膏、他扎罗丁凝胶等，尿素乳膏，水杨酸乳膏和维生素E乳膏等，也可以做果酸或水杨酸换肤治疗，平时可以使用含有果酸或水杨酸成分的身体乳液，改善症状。2020年03月25日2934
0
4
毛周角化病相关科普号
郭波医生的科普号
郭波 副主任医师
桐乡市皮肤病防治院
皮肤科
1万粉丝1245.8万阅读
阳芳医生的科普号
阳芳 主任医师
深圳市人民医院
皮肤科
1515粉丝9.2万阅读
郭秀丽医生的科普号
郭秀丽 副主任医师
曲阜市中医院
皮肤科
5318粉丝87.7万阅读