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2024.2.29脑炎并不少见,规范合理诊治势在必行!
自身免疫性脑炎如何治疗?一文详解(附思维导图)|国际罕见病神经时讯《神经时讯》是致力于促进国内外最新神经病学技术的发展和学术交流的平台。公众号自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。2
复旦大学附属浦东医院科普号2024年02月29日 16 0 42 -
2024.2.22世界脑炎日
据世界卫生组织的数据,世界上有77%的人不知道脑炎是什么。关于脑炎,有以下5点需要知道:1.脑炎是脑子里的炎症;2.脑炎可以是病原体感染,也可以是免疫系统错误攻击脑部造成的自身免疫性炎症;3.任何人都
上海市华山医院科普号2024年02月22日 159 0 5 -
自身免疫性脑炎最新鉴别诊断与治疗标准
MAGIMED 美格医学 2022-12-0217:45 发表于广东神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域中的一大类重要疾病,主要累及青中年人群,并具有免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高致死、致残性的特
陈伟民医生的科普号2023年09月16日 323 0 2 -
补充:王主任儿子免疫性脑炎现在吃的药有:拉考沙胺,卡马西平,左乙拉西担,卫克泰还有免疫抑制剂吗替
王群医生的科普号2023年06月27日 83 0 0 -
Rasmussen脑炎只有半球切除吗
王海祥医生的科普号2023年04月20日 35 0 0 -
自免脑炎GFAP阳性,一年多已康复,仍在吃免疫抑制剂,什么时候可以停药?
王奕琪医生的科普号2023年02月27日 37 0 0 -
新冠病毒相关脑炎/脑病:需重视以发病机制为导向的个体化治疗
脑炎是由于感染或自身免疫原因引起的脑病,临床表现多样,可有头痛、发热等非特异性症状,也可有意识障碍、癫痫发作、认知下降、精神行为改变、共济失调、运动障碍、睡眠障碍、肢体麻木乏力等局灶性神经
张艳林医生的科普号2023年01月17日 1468 1 1 -
矫主任好,患者自免脑炎用过美罗华是不是以后免疫力就增强啦。
矫毓娟医生的科普号2022年12月16日 33 0 0 -
【中枢神经系统免疫】自身免疫性脑炎的治疗策略
山东医药 脱髓鞘及自免脑二三事 2022-11-2519:29 发表于浙江自身免疫性脑炎(AE)是近年来新发现的一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病。研究显示,AE患者占脑炎患者总数的10%-
陈伟民医生的科普号2022年12月14日 659 0 3 -
自身免疫性脑炎之抗DPPX抗体脑炎
抗二肽基肽酶样蛋白‐6(dipeptidyl‐peptidase‐likeprotein6,DPPX)抗体脑炎是一种由血清和(或)脑脊液中DPPX抗体介导的慢性或亚急性进展性自身免疫性脑炎,由Boronat等[1]于2013年首次报告。临床表现复杂多样,胃肠功能障碍(主要为腹泻)、认知‐精神障碍和中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)过度兴奋为本病的典型表现,可伴发淋巴瘤,影像学多无特异性改变,免疫治疗有效但容易复发[2]。目前全球约有60例左右报道,以美国梅奥诊所的病例数最多[3],我国共有12例报道(中国大陆11例,台湾省1例),其中1例为抗NMDAR抗体并抗DPPX抗体双阳性脑炎[4]。通常亚急性或隐袭起病,病情进行性加重,起病后8个月达高峰[2]。Mayo2014年的一项研究纳入了20例患者,中位发病年龄为53岁(范围13~75岁),其中男性患者12例,占60.0%[3];2017年的一项研究纳入39例患者,中位发病年龄为52岁(范围13~76岁),其中男性27例,占69.2%[2];两项研究均显示男性患者多于女性。临床表现复杂多样,严重腹泻和(或)明显体重下降为最常见前驱症状,67%的患者出现了体重减轻/胃肠道症状、认知‐精神障碍(认知障碍:主要表现为记忆力下降、定向力和执行力障碍;精神障碍:主要表现为幻觉、抑郁和偏执妄想,部分表现为易激惹或缄默)和CNS过度兴奋(包括过度惊骇、肌阵挛、肌强直、震颤、癫痫发作等)三联征[2]。除上述三联征外,约近一半的患者表现为小脑性共济失调,可见步态不稳、构音障碍等症状。累及球部可出现呼吸困难和吞咽困难[3]。因脑干、小脑受累,患者可出现多种眼球异常运动,以眼球震颤最为常见,其次为复视,少数出现斜视性眼阵挛、视野缺损及视物模糊[3,5]。此外,既往文献报道1例患者以神经源性瘙痒为主要症状,皮肤局部治疗无效,而免疫治疗获得缓解[6]。神经源性瘙痒可能与DPPX抗体导致脊髓背角神经元兴奋性增高、进而对触觉和热刺激的敏感性增强有关。部分患者可有感觉迟钝、感觉过敏(触摸痛)和感觉异常[2,7]。失眠最为常见,其次为嗜睡、日间过度睡眠,其他特殊睡眠障碍表现形式还包括周期性肢体抖动睡眠、睡眠呼吸暂停低通气、快速动眼期睡眠障碍等[3]。目前关于DPPX抗体相关脑炎的诊断尚无统一标准。符合以下几个特征,可考虑诊断本病:①隐袭性或亚急性起病,严重腹泻和(或)体重下降、认知‐精神障碍和CNS过度兴奋为主要表现;②血清和(或)脑脊液DPPX抗体阳性;③排除其他可能疾病;④免疫治疗有效。具体诊断标准可以参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的自身免疫性脑炎确诊标准。在抗DPPX抗体脑炎的各项辅助检查中,血清或脑脊液DPPX抗体阳性最具诊断价值。本病需与抗NMDAR脑炎[8,9]、抗IgLON家族蛋白5(IgLONfamilymember5)抗体相关脑病[10]、Whipple病、僵人综合征(stiff‐personsyndrome,SPS)、莫旺综合征(Morvansyndrome)、感染性脑炎、神经系统变性疾病、中毒和代谢性脑病及其他类型自身免疫性脑炎相鉴别。目前抗DPPX脑炎尚无标准治疗方案和管理策略,通常参考其他常见的自身免疫性脑炎的临床治疗策略,主要包括免疫治疗、抗肿瘤治疗、长期治疗和对症治疗。一线免疫治疗包括大剂量皮质类固醇(甲泼尼龙1000mg静脉给药,持续3-5天,随后逐渐减量)、静脉注射免疫球蛋白(0.4g/kg/天,持续5天)和血浆置换。二线治疗包括利妥昔单抗、环磷酰胺、硫唑嘌呤。激素联合静脉注射免疫球蛋白和(或)血浆置换是目前已取得临床共识的治疗方案。对合并肿瘤的治疗同样重要,针对非霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病可根据血液科经验实施相应化疗方案。由于激素和利妥昔单抗治疗可能掩盖肿瘤症状,故免疫抑制治疗之前和随访期间行必要的诊断性检查排除肿瘤尤为重要[6]。DPPX抗体相关脑炎易复发,多在免疫治疗药物逐渐减量期间出现[1,2,5],故在此过程中需要密切关注病情有无波动、加重和复发,并注意加强随访。该病对免疫治疗有反应。HARA等人的研究结果显示,免疫治疗后约60%的患者有中等或明显改善,23%患者出现复发,17%死亡[2]。低滴度抗体和不伴发肿瘤的患者可能有良好的预后[11]。[1]BORONATA,GELFANDJM,GRESA-ARRIBASN,etal.Encephalitisandantibodiestodipeptidyl-peptidase-likeprotein-6,asubunitofKv4.2potassiumchannels[J].AnnNeurol,2013,73(1):120-8.[2]HARAM,ARIÑOH,PETIT-PEDROLM,etal.DPPXantibody-associatedencephalitis:Mainsyndromeandantibodyeffects[J].Neurology,2017,88(14):1340-8.[3]TOBINWO,LENNONVA,KOMOROWSKIL,etal.DPPXpotassiumchannelantibody:frequency,clinicalaccompaniments,andoutcomesin20patients[J].Neurology,2014,83(20):1797-803.[4]田胜,郑合情,刘盼,etal.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体、二肽基肽酶样蛋白抗体双重阳性脑炎一例[J].中华神经科杂志,2021,54(03):255-7.[5]MICIELIJA,NEWMANNJ,KASECS,etal.TeachingVideoNeuroImages:Opsoclonusinanti-DPPXencephalitis[J].Neurology,2019,92(19):e2298.[6]WIJNTJESJ,BECHAKRAM,SCHREURSMWJ,etal.Pruritusinanti-DPPXencephalitis[J].NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm,2018,5(3):e455.[7]BALINTB,JARIUSS,NAGELS,etal.Progressiveencephalomyelitiswithrigidityandmyoclonus:anewvariantwithDPPXantibodies[J].Neurology,2014,82(17):1521-8.[8]DALMAUJ,ARMANGUÉT,PLANAGUMÀJ,etal.Anupdateonanti-NMDAreceptorencephalitisforneurologistsandpsychiatrists:mechanismsandmodels[J].TheLancetNeurology,2019,18(11):1045-57.[9]BACCHIS,FRANKEK,WEWEGAMAD,etal.Magneticresonanceimagingandpositronemissiontomographyinanti-NMDAreceptorencephalitis:Asystematicreview[J].JClinNeurosci,2018,52:54-9.[10]HEIDBREDERA,PHILIPPK.Anti-IgLON5Disease[J].CurrTreatOptionsNeurol,2018,20(8):29.[11]ZHOUQ,ZHUX,MENGH,etal.Anti-dipeptidyl-peptidase-likeprotein6encephalitis,ararecauseofreversiblerapidprogressivedementiaandinsomnia[J].Journalofneuroimmunology,2020,339:577114.
邱占东医生的科普号2022年08月31日 1238 0 1
脑炎相关科普号
张庆医生的科普号
张庆 副主任医师
河北省胸科医院
神经内科
3粉丝8.3万阅读
陈思畅医生的科普号
陈思畅 主治医师
首都医科大学宣武医院
神经外科
2078粉丝8.6万阅读
施海姗医生的科普号
施海姗 主任医师
广州医科大学附属脑科医院
神经内科
75粉丝25.4万阅读
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推荐热度5.0赵桂宪 副主任医师复旦大学附属华山医院 神经内科
中枢神经系统脱髓鞘疾病 17票
急性脊髓炎 17票
脑炎 15票
擅长:擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病,多发性硬化,视神经脊髓炎、脑白质病等,专长“颅内多发病变”的诊断和鉴别诊断,对周围神经病和神经系统遗传变性病也有一些自己的体会 -
推荐热度4.9陶哲 主任医师大连市妇女儿童医疗中心(集团)希望广场儿童院区 神经科
小儿癫痫 39票
头痛 10票
脑炎 10票
擅长:诊治: 1.儿童癫痫。2.抽动障碍。3.各种脑炎。4.头晕头痛。带领癫痫团队诊治药物难治性癫痫患儿,已经开展生酮饮食、迷走神经调控、经颅直流电刺激治疗、药物难治性癫痫术前评估及术后随访等。 -
推荐热度4.9陈晟 主任医师上海瑞金医院 神经内科
脑炎 17票
多发性硬化 13票
重症肌无力 5票
擅长:自身免疫性脑炎,多发性硬化,视神经脊髓炎,运动神经元疾病,不明原因肌萎缩等神经免疫,疑难疾病的诊治