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2022年07月14日 343 0 0
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舒仕瑜主任医师 重医附二院 麻醉科 粘多糖增多的原因:溶酶体中的艾杜糖苷酸系列酶缺乏或突变,导致溶酶体内各种粘多糖降解代谢发生障碍,在体内蓄积。病因及发病机制:是一组先天性遗传性粘多糖代谢障碍性疾病,属于溶酶体疾病。由于溶酶体中粘多糖分解过程中所需的某种酶缺陷,导致粘多糖的分解代谢障碍。分界不完全的粘多糖可贮积于全身各种脏器和组织中,引起体格发育畸形、智力障碍和脏器损害。临床表现:骨骼变形;主动脉和心脏瓣膜受累;智力障碍;角膜浑浊、失眠;身材矮小、面容丑陋、肝脾肿大。麻醉注意事项:困难气道:面罩通气困难、呼吸困难、气道梗阻、插管困难、拔管困难颈椎保护:粘多糖积聚可引起髓腔、椎间孔变窄,压迫脊髓、脊神经心功能问题:心脏瓣膜增厚,引起瓣膜狭窄或关闭不全,主要累及二尖瓣和主动脉瓣;心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍,液体过多过快输注引起心脏衰竭;冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死;常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常;长期慢性缺氧引起肺动脉高压。肝脾肿大,肝功能障碍,麻醉药物敏感性增大,代谢减慢,麻醉诱导与维持剂量应适量减少。伴有智力障碍,精神迟钝,交流困难,肢体畸形,体位不当可引起软组织或周围神经损伤。本文系舒仕瑜医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年05月05日 2777 0 1
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