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尿崩症

尿崩症


1. 中枢性尿崩症 中枢性尿崩症是由于各种原因导致的ADH合成和释放减少,造成尿液浓缩障碍,表现为多饮、多尿、大量低渗尿,血浆ADH水平降低,应用外源性ADH有效。引起中枢性尿崩症的因素有多种,约30%的病人为原发性尿崩症(原因不明或特发性),25%与脑部、垂体、下丘脑部位的肿瘤有关(包括良、恶性肿瘤),16%继发于脑部创伤,20%发生于颅部术后。引起尿崩症的原发性颅内肿瘤常常是颅咽管瘤和松果体瘤;最常见的转移瘤是肺癌和乳腺癌。另外,组织细胞病,如嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病、脑炎或脑膜炎,肉芽肿性疾病(如结节病、Wegener肉芽肿),淋巴细胞性垂体炎,脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。罕见的遗传性中枢性尿崩症呈常染色体显性遗传。基因研究发现了几种ADH-神经垂体素基因突变。ADH和垂体后叶素有同一个基因编码。[1-2]2. 肾性尿崩症

肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比,均有多尿、低渗尿的特点,但对外源性adh缺乏反应,血浆ADH水平正常或升高。常见病因见图1。中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时,才会出现尿崩症症状,因此,临床症状可轻重不等。其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断(储存在垂体后叶的ADH可维持一段时间),外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现,几天后消失。经过1-5天的间歇期后,尿崩症症状永久消失或转为慢性。在ADH生成和释放的任何一个环节发生功能障碍均可导致发病。通过比较正常饮水、水负荷、禁水情况下血浆和尿液渗透压的变化,可以将中枢性尿崩症症归纳为四型:1型:禁水时血浆渗透压明显增高时,而尿渗透压很少升高 ,注射高渗盐水时没有ADH释放,这种类型确实存在ADH缺乏。2型:禁水时尿渗透压突然升高,但在注射高渗盐水时,没有渗透压阀值。这些病人缺乏渗透压感受机制,仅在严重脱水导致低血容量时才能够刺激ADH释放。3型:随着血浆渗透压上升,尿渗透压略有升高。这些病人ADH释放阀值升高,但仍有缓慢的ADH释放机制,或者说渗透压感受器敏感性降低。4型:血和尿渗透压曲线均移向正常的右侧,这种患者在血浆渗透压正常时即开始释放ADH,但释放量低于正常。2-4型患者对恶心、烟碱、乙酰胆碱、氯磺丙脲、安妥名有很好的抗利尿作用。提示ADH的合成和储存是存在的,仅在适当的刺激下才释放。在极少数情况下,2-4型患者可表现为无症状的高钠血症,而尿崩症却很轻微,甚至缺乏尿崩症的依据。[3-4]3. 原发性烦渴 (1)多饮性肾性尿崩症患有多饮性肾性尿崩症的患者体液渗透压对ADH释放的阈值是正常的,但是口渴的阈值低于ADH释放的阈值。这样由于低渗透压不能够足以刺激ADH的释放,所以患者表现为持续性的低渗透压尿。(2)精神性多饮精神性多饮常见于患有精神性或神经性疾病的患者。与多饮性尿崩症的患者不同,这些患者通常不伴有口渴阈值的改变。其多饮多尿的症状是由于同时患有身心疾病所致。[5-7]
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尿崩症 患友咨询 228个咨询
王**20-02-17 12:44
多饮多尿一天大概3升左右,比正常热易出汗,多饮多尿 药快吃完了 什么时候能去复查
商晓红 商晓红 山东省立医院
医院的药零差价,比外面的药便宜。 弥凝你要开几盒?
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冯**20-02-17 12:39
尿崩症怎么治疗 儿童尿崩症怎么治疗 如何控制好病情 和需要做什么复查个检查
陆忠 陆忠 复旦大学附属儿科医院
感谢信任! 多饮多尿是尿崩症的临床上最主要的症状。从发病机理上来说,尿崩症分为中枢性和肾性。从目前孩子服用迷凝后尿量能显著减少、停药后又增加看,还是考虑中枢性可能大。后面还是要进一步检查。目前可以继续迷凝治疗,剂量根据尿量来调整
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冯**20-02-17 09:45
尿崩症 2岁小孩尿崩症,老是喝水尿尿怎么办 想咨询医生如何控制病情
邱文娟 邱文娟 上海交通大学医学院附属新华医院
考虑尿崩,弥凝接着吃,要做垂体磁共振+增强
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