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刘春晖副主任医师 北京天坛医院 神经外科 尿崩症是指下丘脑-神经垂体病变引起的抗利尿激素(ADH)不同程度缺乏,或肾脏对ADH敏感性降低,导致肾小管重吸收水的功能不良的一组综合征,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。通常分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。目前尿崩症的诊断无统一标准,但基本满足如下条件即可诊断:每天(24h)的尿量达2500ml以上,或者连续2h内尿量达到600ml,尿比重低于1.005,且抗利尿药物治疗有效。禁水加压试验有助于尿崩症的诊断。应注意排除引起多尿的其他因素,如糖尿病、利尿剂应用、液体入量过多、精神性烦渴等。中枢性尿崩症的常见原因有颅脑创伤、鞍区肿瘤及相关手术、感染或炎症、肉芽肿性疾病、脑缺血性疾病等。根据尿崩症发生和持续的时间,分为短暂性、永久性和三相性。短暂性尿崩症,通常发生在鞍区肿瘤术后24-48h内,并常在3-5d逐步恢复,是垂体腺瘤术后尿崩症最常见的类型。永久性尿崩症是下垂脑大神经元永久性损伤85%以上时产生的结果,持续时间长,需长期靠药物控制,发生率较低。三相性尿崩症,包括急性期、中间期和持续期,急性期尿量突然增加,持续4-5d;随后进入中间阶段,尿量减少,持续1周左右;随后进入持续期。中间期的出现是由于变性的神经元释放出残存的抗利尿激素(ADH)所致。肾性尿崩症是血浆中抗利尿激素(ADH)水平正常甚至增高时,肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。临床上较少见,分为先天性和继发性。先天性肾性尿崩症为性连锁遗传、常染色体隐性遗传,大部分为男性,以儿童及青少年多见。继发性肾性尿崩症多见于各种慢性肾脏疾病,多发性骨髓瘤,肾淀粉样变、药物性肾损害等,由于肾脏髓质的高渗状态破坏,使尿液浓缩受到影响。垂体腺瘤患者出现尿崩的原因,应根据不同的情况具体分析。极少部分垂体腺瘤患者在术前即存在尿崩,这是肿瘤的破坏所致。肿瘤的破坏效应越明显,下丘脑-神经垂体系统越容易受影响,导致抗利尿激素(ADH)无法正常合成和分泌。更多的垂体腺瘤患者是在术后发生尿崩,随着手术技术的不断提高,永久性尿崩症的发生率已经显著下降。总之,对抗利尿激素(ADH)合成、运输、储存、分泌的任何影响,都可能使血中抗利尿激素(ADH)水平降低,产生尿崩症状。2022年10月04日 555 0 1
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 尿崩症,是以抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足,或肾脏对 ADH 反应缺陷,引起多饮、多尿、烦渴及饮水不足时高钠血症等表现。 抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足所致的尿崩症,称为中枢性尿崩症;肾脏对 ADH 反应缺陷,称之为肾性尿崩症。 多尿标准准备,尿量大于 300~400ml/(kg.d)或尿量大于 4ml/(kg.h)或每日尿量超过 4L。 正常儿童尿量:婴儿每天排尿量 400-500ml,幼儿 500-600ml,学龄前 600-800ml,学龄儿 800-1400ml。 尿崩症的诊断:达到多尿的标准,尿比重下降(1.001~1.005),尿钠浓度降低,尿色清澈无味,排除糖尿病、肾功能不全及精神性多饮等。 小婴儿尿崩症多为肾性尿崩症(遗传性),而大儿童尿崩症多为中枢性尿崩症(可见于肿瘤或其他因素)。 肾性尿崩症,多为遗传性疾病,常见为伴 X 隐性遗传的,是远端肾小管对 ADH 的敏感性低下或缺如所致。中枢性尿崩症多为继发性病因,如肿瘤压迫、颅脑外伤、肉芽肿、炎症或药物等,肿瘤引起的尿崩症多为松果体瘤和颅咽管瘤(约占 70%)。2021年10月11日 1200 0 0
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2021年12月29日 1464 0 1
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2020年05月13日 1978 0 0
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 垂体腺瘤是成人鞍区常见病、多发病,其发病率占成人颅脑肿瘤的第二位,仅次于脑膜瘤。每10万人中约有130~230例垂体瘤病例。而对儿童(年龄<14岁),颅咽管瘤是鞍区常见疾病。有时候,儿童出现了多饮多尿,每天夜里起夜3-5次,小便颜色像水样透明,尿比重<1.005,频繁喝水,这种情况该怎么办?北京协和医院神经外科幸兵教授团队,总结了北京协和医院55例以尿崩症起病的儿童垂体疾病患者的临床资料,结果发现生殖细胞瘤占74.5%,朗格汉斯组织细胞增多症占18.2%,另外7.3%是颅咽管瘤。90.9%的患儿有垂体前叶激素低减的症状,包括胃口差、乏力、皮肤干燥、恶心等。如果给患儿做个垂体增强核磁,可以发现从矢状位上垂体后叶高信号消失,96.7%的患儿有垂体柄增粗。儿童生殖细胞瘤患儿中,血hCG水平升高占22%,脑脊液中hCG水平升高占64.1%,血和脑脊液AFP水平升高占4.9%,说明脑脊液的hCG水平可以作为诊断的标记物,但是即使hCG水平不升高,也不能完全排除生殖细胞瘤的诊断。而在朗格汉斯组织细胞增多症的患儿,hCG水平仅1/3有轻度升高,AFP水平都是正常的。由于儿童鞍区肿瘤的诊断比较复杂,我们的经验是,如果患儿的核磁发现了垂体异常,同时合并尿崩,基本可以排除垂体腺瘤,最好能到有诊治经验的医疗中心,或者有多学科疑难病会诊中心就诊,避免出现误诊误治。该研究结果发表在国际内分泌专业杂志《Frontiers in Endocrinology》2020年2期。北京协和医院垂体疑难病会诊中心的会诊时间是每周三下午15:30。会诊申请需要神经外科、内分泌科或其他参与会诊的相关科室医生提交申请,就诊时可以先看神经外科或内分泌科。幸兵教授的出诊时间是:每周一上午、周四下午或周二下午;地点:北京协和医院东院门诊。2020年03月17日 3419 0 9
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吴娟娟主治医师 西安交大二附院 内分泌科 近日门诊接诊1个小姑娘,主要表现为多尿、烦渴,日饮水量可达10000ml左右,即使不喝水,尿量也很大。查尿比重很低,1.005左右,考虑尿崩症。做了垂体的核磁,提示垂体并增粗明显,建议进一步住院查明原因,家长以孩子要上学而拒绝。因此,在此简单的介绍一下此种疾病人体调节尿量的内分泌中枢在下丘脑和垂体。下丘脑合成一种激素叫抗利尿激素,通过神经垂体束运输到垂体的后叶细胞储存起来,当人体水分减少,会提供一个信号,让储存在垂体后叶的抗利尿激素释放出来,经过血液循环带到肾小管,作用于肾小管上的一个蛋白质叫抗利尿激素受体,产生一个信号,让肾脏排尿减少,保持人体水分,不至于影响到血容量。而神经垂体束就通过垂体柄。当垂体柄出现异常后,即意味着下丘脑合成的抗利尿激素不能到达垂体后叶,因而不能作用于肾脏,因此尿量就不可控的多于正常,即使不喝水,仍然有大量水分随尿排出,此之谓尿崩。这种原因所导致的尿崩叫中枢性尿崩。如果仅仅为改善多排尿症状,目前临床上有一种口服药物叫弥凝,可以很快改善症状。但是,一般这种出现垂体柄增粗而导致尿崩的患者,尿崩仅仅是其的一个表象,最重要的是要明确引起垂体柄增粗的原因。引起垂体柄增粗的原因常见的有以下几种:1、生殖细胞瘤:这是一种呈恶性生长的肿瘤,生长速度很快,从仅仅垂体柄增粗到长大成为巨大肿瘤,影响到视力、垂体前叶功能可能仅仅需要数月的时间,肿瘤除了变得巨大导致周围组织压迫出现视力、视野的异常、头痛、恶心、呕吐外,还可以沿着脊索转移导致肢体瘫痪等,在协和医院曾有1例病例出现脑疝而昏迷几乎危及生命。这种病往往在青少年比较容易发生,所以一定要尽早诊断。诊断明确后一般行放疗或放化疗结合2、组织细胞病:也是一种有恶性倾向的疾病,可以同时有肺脏、骨组织、皮肤、甲状腺的侵袭,如果同时多个系统侵袭的话,预后不良,所以及早诊断是关键,诊断明确后一般行化疗3、垂体炎:多见于育龄期妇女及产后妇女,病情可以很快进展,导致出现明显压迫症状,虽非恶性疾病,但诊断治疗不及时,会导致像视神经等的受压而出现不可逆的损伤,个别病人甚至会有垂体危象出现。另外还有一些病人确实按目前的技术水平一时间确认不了原因。但是,一旦出现尿崩、垂体柄增粗,就必须尽快对上述的几种预后不良的原因进行排查,以免贻误治疗,造成不可弥补的后果。本文系吴娟娟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年10月09日 11085 11 2
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谭峰主治医师 西大一院 肾病内科 亲爱的患者们大家好,我是陕西第四人民医院肾脏内科谭峰医师,很久没有和大家分享患者咨询情况了,今天主要给大家说一下有关于:患者尿量增多是什么疾病引起的?应考虑哪些疾病呢? 正常人的尿量为每日1000-2000ml,平均为1500ml。若经常超过2500ml着为多尿。常见的情况现在给大家一一介绍,也希望有该情况者引以为重。 (1)生理性多尿:如摄入过多水或含水量较多的食物;以及使用利尿剂后,可出现短时间内的多尿。 (2)病理性多尿 这里我们从三个方面进行考虑:a.内分泌疾病:如尿崩症,糖尿病,原发性甲状旁腺功能亢进,原发性醛固醇增多症等多种疾病,上述疾病因各有其不同的伴随症状有助于我们对疾病作出诊断。如多尿伴有烦渴多饮,排低比重尿见于尿崩症;多尿伴有多饮多食和消瘦见于糖尿病;多尿伴有高血压,低钾血症和周期性麻痹见于原发性醛固醇增多症。 b.肾脏疾病:如肾脏存在先天性或获得性缺陷,对抗利尿激素反应下降,水分重吸收减少,即所谓肾性尿崩症;或是因某些药物,化学物品,重金属损害肾小管使之浓缩功能减退而致的多尿,还见于慢性肾盂肾炎,慢性间质性肾炎,肾小管酸中毒以及急性肾功能衰竭的多尿期,慢性肾衰早期。 c.精神因素:精神性多饮患者常自觉烦渴而大量饮水引起的多尿。 好了说了这么多,我们都会不自觉地进行自测,在某种程度上我们都会不同程度的进行排尿,只是频繁性排尿和少尿患者确实需要注意,我们身体的各项指标都是均衡的,所以,一旦出现尿量不正常者都需要我们进行排查,温馨提示:关爱肾脏,关爱你我他!祝君健康!2016年02月17日 6348 0 0
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