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孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 牛转痉挛又分两种，诶，一种是原发的，就是我们找不到原因，小的时候特别好，长大了突然一下子一个刺激啊，就扭起来了，但是呢，这种呢是有原因的，它主要的表现呢，就是头后仰或者是向两侧旋转，扭来扭去的啊不确定，有的可能向右扭的多，有的向左扭的多，有的向后扭的多，还有的就是低头抬不起来的，那么这种既发的呢，又分全身的和局部的，还有偏侧的，有的半半个身子扭。 除了头颈部的扭转之外啊，还有一个典型的表现就是，呃，生下来以后，他一哭闹，一紧张激动，还有典型的这样的作用，飞机手啊，我们管它叫飞机手，它的整个躯干呢，在紧张生气或者是兴奋害怕恐惧的时候，发生这种整个躯干扭转的状态，就像扭那个天津麻花一样，然后腿也是，当他特别紧张的时候，当下肢就会出现内旋的动作，非常快的内旋动作。2021年09月04日
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孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 扭转痉挛和痉挛型脑瘫虽然在临床上诸多的相似症状，但两者之间还是有着本质上的不同，因此治疗方法（尤其是手术方法）是不同的。但是因为扭转痉挛与痉挛型脑瘫之间的相似症状，临床上有些医院和医生也往往有意无意全按痉挛型脑瘫来治疗，其后果可想而知。根据目前欧洲脑性瘫痪监测组织（surveillance of cerebral palsy in Europe，SCPE）最新的脑瘫分型理念，扭转痉挛被归位运动障碍型脑瘫中的一种——肌张力障碍型脑瘫。这是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病，患者以青少年多见。我们通过认真观察就会发现，扭转痉挛患者在躯体上的表现主要是都向一侧扭，上肢一般向后扭，下肢向外扭，骨盆和脊柱会有变形。由于基本上是用喉发音，发音困难，因此语言上的障碍也是扭转痉挛患者的一个显著特征。扭转痉挛患者的肌张力表现异常，主要是精神紧张引起的，在睡觉时间放松的情况之下，其形体可以表现为正常，一般身体成软态。而痉挛型脑瘫患者的表现也是肌张力高，但是在具体的生理表现上的。在早期主要表现为软瘫，头、脚、四肢都很软，和同龄人相比无法正常爬、坐和立，此时最好能做康复，适度即可，主要是防止骨骼过度变形。到一定阶段，肌张力高了以后，一般在2岁左右上下肢开始会有肌张力过高的表现。所以，我们目前在临床上对于年满2.5岁的痉挛型脑瘫儿童采用FSPR手术进行治疗，在脊髓神经刺激仪、肌电图仪监测下，高度选择性切断la纤维，消除肌肉的传入冲动，最主要的目是就是解除痉挛及降低肌张力，为术后康复奠定必要的基础。总之一句话，痉挛型脑瘫必须坚持康复→FSPR手术→脑瘫肌力肌张力调整术→康复的原则。以往早期医生也是把扭转痉挛这一类的患者当成痉挛型脑瘫来看待，导致现在这些人基本康复无望，反而令这类患儿中的相当一部分人完全失去自理能力，相当令人可惜。而实际上，对于扭转痉挛效果极好的是颈总动脉外膜剥离术，即CPS手术。CPS手术在临床上可以全面改善大脑的功能，增强智力、记忆力和语言能力，降低肢体的肌张力（尤其是上肢），能缓解脑瘫儿发音不清楚或吐字不清、手足不灵活、行走不稳、流口水等症状。根据CPS手术的基础理论推断，如果能排除可疑的疾病，尽早明确脑瘫诊断。CPS手术时机可提前到出生后六个月。CPS手术原理主要是可以提高中枢反应阈值，调节脑干功能；调节自主神经所支配的脏器功能；降低兴奋毒的释放；增加脑血流量，改善脑功能；去交感神经后引起局部神经内分泌及中枢神经递质的改变；交感神经可能直接参与肌张力的调节或交感神经与运动神经之间能够相互影响。总之，对于扭转痉挛与痉挛型脑瘫两者之间的区别我们应严格区分，手术方式也应该慎重选择，避免因错误治疗而造成不可挽回的后果。2021年12月28日1058
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孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 正确诊断是治疗的基础，也是第一步。临床上，有不少明明罹患扭转痉挛，多年来却一直被当作痉挛型脑瘫治疗的病例，错误的诊断所带来的结果是治疗方式完全不对路，患者病情不仅得不到改善，反而会越来越严重。扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似，主要是出生时早产、窒息、缺氧、核黄疸等诸多原因，致使神经系统损伤进而引发的运动功能障碍。虽然这两种疾病都是由脑损伤所致，但是损伤部位不同：脑瘫是大脑锥体系受损，扭转痉挛则是大脑锥体外系受损。表现症状（一）痉挛型脑瘫痉挛型脑瘫是目前临床上发病最高的脑瘫类型，占全部患者的60％一70％，尖足内翻是典型症状。从医学角度来说，痉挛型脑瘫患者主要有牵张反射亢进，持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。（二）扭转痉挛扭转痉挛患者常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡；或者伴有足内翻，足底不能完全着地。扭转痉挛也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调，间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状，故又称肌张力障碍。扭转痉挛发作时患者表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍，病初发作时间较短，间隙期正常，发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉关节挛缩而发生残疾。患者平躺时开始身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上，久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形，睡着后症状会消失。治疗方法（一）痉挛型脑瘫对于达到FSPR手术条件的痉挛型脑瘫患者,通过FSPR全面调整患者的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态，可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛，为其运动功能最大限度的恢复提供前提条件。FSPR术还有着其他手术无可比拟的优势，由于选择性阻断部分神经后根纤维，因而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位，可以根据患者具体病情而定：在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛，在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。FSPR手术后，患者行肌力肌张力调整手术，矫正已经变形的肢体，最后辅以康复训练，强化肢体运动功能。（二）扭转痉挛扭转痉挛患者则可以接受CPS手术（颈动脉外膜交感神经剥离术），通过改善脑部供血供氧，调节脑功能，继而改善言语障碍、流口水、头面部表情异常、上下肢躯干不随意扭动、角弓反张等症状。单侧肢体痉挛并伴有扭转症状的局部扭转痉挛患者，可以通过对脊神经前后根的联合处理，改善患者肢体的痉挛和扭动，后续再辅以康复训练。由于个体差异性，一些患者术后短期内显效；一些患者需要通过一段时间的适应，病情才会有所改善。如果病人及家属对CPS术后症状改善没达到预期，后续可以通过FSPR手术等其他办法进一步治疗。以上就是关于痉挛型脑瘫和扭转痉挛的症状以及治疗方法方面的介绍，只有把两者区分开，并且对症治疗，才能取得好的疗效。2020年10月30日7084
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李东明医师 郑州大学第三附属医院 神经外科 新春来临之际，又见到了这个小姑娘，在出院后近半年的时间里，我见到过她三次，每次见到我们，她都会首先露出一个微笑，或许她叫不上来我们的名字，因为疾病的折磨，甚至发出一个较清楚的发音都有些困难，对她来说一个微笑可能就是她最好的表达，我总是认为她的眼神会说话，代替了她说不出来的那些言语。仅有的三次见面，却见证了她病情一步一步的好转，这一次，她又重新站起来了，用自己的行动告诉我们，她又能自己行走了，甚至还能自己穿衣服鞋子，虽然走起来踉踉跄跄，虽然动作慢慢吞吞，可你又怎能想到，一个13岁的姑娘，豆蔻年华，在过去的6年多的时间里经历过怎样的磨难，查房时她躺在病床上默默流泪的画面我还记忆犹新…… “扭转痉挛”可能有些人从来没听说过这个疾病，扭转痉挛（TD）又叫扭转性肌张力障碍，是常见的肌张力障碍临床类型，分为继发性和原发性扭转性肌张力障碍。原发性为常染色体隐形遗传，继发性可由病变、外伤、药物、毒素和代谢紊乱引起。 临床表现：下肢运动障碍，足内翻趾曲，足跟不能着地 →躯干和四肢不自主扭转运动（特征性表现：全身扭转或螺旋形运动）。神经电生理学认为可能与苍白球-丘脑-皮质环路中核团异常放电有关。该患儿基因检测发现KMT2B基因变异，关联疾病为儿童期发病的肌张力障碍28型，KMT2B 基 因 位 于 19 号 染 色 体 长 臂 上（Chr19q13.12），KMT2B基因变异或Chr19q13.12缺失都会引起该类型致病。肌张力障碍28型临床表现为： （1）下肢扭转性痉挛起病，逐渐蔓延至躯干、上肢、颈部及面部； （2）亦可以颈部或上肢扭转痉挛起病； （3）伴或不伴不同程度的智力及体力发育落后、生长迟缓、小头畸形、并指畸形、眼球震颤、斜 视、皮肤异常或精神障碍； （4）头颅MRI平扫无结构异常，小年龄患儿可能出现苍白球在T2加权像或弥散像呈对称性略低信号，以苍白球外侧为著，随着年龄的增长异常信号减 弱或消失； （5）代谢及生化检查无特异性异常。目前治疗手段：1、病因治疗 2、药物对症治疗（安定、抗胆碱能药物、以美多芭为代表）3、药物无效---脑立体定向手术（毁损、DBS）。 TD的神经外科手术治疗，主要包括立体定向脑深部核团毁损术和DBS。脑深部核团毁损术包括：丘脑切开术、苍白球切开术，毁损术有较高的风险，包括认知功能障碍、构音障碍、吞咽困难、肢体无力等。脑深部电刺激术(DBS)是对脑深部特定核团进行长期电刺激，从而达到治疗或缓解神经系统相关疾病的目的。DBS具有可逆、动态可调等优点，在特发性震颤和帕金森病患者中成功应用后，DBS越来越多地被应用于肌张力障碍疾病的治疗，如痉挛性斜颈、扭转痉挛等。目前，DBS已成功应用于成人肌张力障碍，但DBS在儿童肌张力障碍的治疗经验较少。 儿童肌张力障碍DBS手术指征尚未得到共识，有研究中提出具体的儿童肌张力障碍DBS手术指征： (1)原发性节段性或全身性肌张力障碍引起的严重障碍患者，对苯海索的滴定试验最大耐受剂量未见有效反应 (>10 mg／d)；口服巴氯芬已达20 mg／次，3次／日的剂量，或者已达剂量限制性不良反应的最大耐受剂量；以及应用左旋多巴已达到最大耐受剂量(排除多巴反应性肌张力障碍的可能性)。 (2)有严重的躯干和(或)上肢过度运动的继发性肌张力障碍患者，口服、鞘注巴氯芬、苯海索、苯二氮托类或四苯喹嗪无效者。 (3)有严重残疾的遗传性肌张力障碍患者， 口服或鞘注巴氯芬、苯海索或苯二氮卓类无效者。 (4)多巴反应性青少年综合征患者，尽管已长期给予多巴胺治疗，仍有严重残疾者。 DBS对TD的手术治疗靶点主要集中在GPI和STN。有研究表明GPI-DBS可能引起步态障碍和运动迟缓等问题，STN靶点电池耗能优于GPI。国内外研究表明此两位点均能有效控制扭转痉挛症状，且两者改善率无明显差异，部分患者症状改善率可达80%以上。DBS治疗TD一般要经过数周至数月后才能达到最佳效果；已形成骨骼畸形的患儿DBS术后改善率不如未形成骨骼畸形的肌张力障碍患儿；在DBS治疗肌张力障碍疗效方面，目前研究发现DBS 对肌张力障碍节律性症状(肌阵挛、震颤等)效果较快，对肌张力障碍持续性症状(强直、扭转等)效果较慢；治疗原发性TD效果优于继发性TD。目前，经过三次的程控参数调整，该患儿临床症状逐步得到改善，相信在新的一年里，她会收获更多的希望，我们也相信在未来的日子里，定能够为更多像她一样的扭转痉挛患儿带来新的希望！2020年03月26日1186
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2019年12月11日848
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王茂德主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 扭转痉挛的定义：扭转痉挛又称特发性扭转痉挛、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，其中原发性多见。病例回顾：9岁小艾由于扭转痉挛给她带来了无尽的痛苦，也让这个家庭进入了一场噩梦。经患者家属讲述，孩子多次被诊断为脑瘫，药物、针灸、按摩、康复这些治疗都尝试过，但都没有效果，基本丧失运动能力。当我初次看到这个小女孩时，她的身体不由自主的往一侧转，全身肌张力偏高，右脚不自主颤抖，双手无法握拳，无法自行吃饭喝水，基本的坐立行走都需要父母帮助下完成，踉踉跄跄的脚步，像是一个喝醉酒的人。经过术前评估可进行脑深部电刺激手术进行治疗，经过与家属沟通，小艾在去年11月份进行手术治疗，开机后，之前无法握拳的手已经恢复正常，可以自行吃饭喝水，可以自行走路上学了，日前孩子来我院复诊，目前孩子已经完全可以自行生活、学习，而且现在孩子已经重返校园，当孩子的父母为我们报这些喜讯时，忍不住流下激动的泪水，在场的医护人员被深深感染。扭转痉挛的症状：1、躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的。2、起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。3、一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈。4、肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，变形性肌张力障碍即由此得名。病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退。5、躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。扭转痉挛的药物治疗常用的药物包括：（1）左旋多巴类，对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。（2）抗胆碱能药，抗胆碱能药物（如：苯海索）可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。（3）GABA能药物，如氯苯丁氨酸。（4）其他药物，如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等均可能缓解本病的某些症状。扭转痉挛的外科治疗凡年龄在7岁以上；病程超过1～1.5年；应用各种药物（包括暗示疗法）治疗无效者，又无其他严重疾病，可考虑手术。脑深部电刺激术（DBS），DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130Hz～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。我院神经外科多年来采用脑深部电刺激治疗扭转痉挛，取得了让医生、病人、家属都满意的效果。出院指导：（1）患者出院后需注意保护伤口，预防伤口感染或排异反应；（2）适当体育锻炼，增强体质，避免过度劳累，保持心情平静舒畅，保持良好乐观心态；（3）选择营养、易消化、清淡饮食，避免刺激性及过冷、过硬食物；（4）定期门诊随访，根据病情变化调整刺激参数，不适随诊。本文系王茂德医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月26日2538
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 今天门诊，来了两位扭转痉挛患者，其中一位患者是带着哥哥的视频资料，在来门诊之前家属以及患者都以综合性脑瘫进行治疗，当常博士第一眼看了视频之后就很肯定的说这是扭转痉挛。 扭转痉挛和脑瘫到底有何区别？ 首先从发病原因看 脑瘫是在患者出生前后因为难产、缺氧等导致的脑神经受损； 扭转痉挛80%的患者都是因为出生后病理性黄疸造成的； 其次是症状 脑瘫是脑神经受损后引起的运动肢体障碍； 扭转痉挛的症状是患者的肢体向一侧扭转（向一个方向）； 最后一点非常重要，就是扭转痉挛的患者入睡后症状全部消失，肢体的肌张力高等都消失，而脑瘫睡着后症状还会存在； 以上总结的为扭转痉挛和脑瘫的区别，在临床上很多患者甚至医生对此病都不能清除的分辨，对于后期的治疗更是不可能对症。2013年09月10日2244
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