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詹琼副主任医师 复旦大学附属华山医院 肿瘤科 大家好，我是复旦大学附属华山医院肿瘤科的詹琼医生，那么今天给大家解答一个问题，有很多人问皮肤癌好发的人群有哪些呢？皮肤癌可以做到早期预防吗？我们说皮肤的肿瘤实际上癌主要有三种，包括基底细胞癌、鳞状细胞癌和黑色素瘤，这三种癌症其实都是以皮肤的肿块为主要的表现形式的，如果我们在我们的皮肤上发现一些异常的一个结节或者肿块的话，那我们可以到医院来就诊，来明确是否是皮肤癌，皮肤癌其实它的发生的绝大多数都是和我们的一个日光的辐射相关的，因此呢，我们尽量的要避免阳光的暴晒，那么如果是夏天，特别是在中午的时候呢，尽量减少的出门，如果一定要出门，可以适当的用一些遮挡的物品，比如说我们戴个帽子，或者用个围巾啊，来遮挡阳光直接照到我们的皮肤，此外特别是在夏天的时候，涂防晒霜也是非常重要的。我们通过。 从防晒霜呢，可以有效的避免我们阳光紫外线中的uva和uvb对我们皮肤的一个损伤，那么可以有效的防止皮肤癌的发生。2023年05月18日
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李亚楠主治医师 华西医院 小儿外科 介绍皮肤隆凸型纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一种比较罕见和低度恶性的肿瘤，属于皮肤软组织肿瘤的一种1-3。1890年，Taylor首先报道了DFSP，但是在1924年，Darier将DFSP确立为一种与众不同的临床病理实体，1925年，Hoffmann报道了3例该病，并总结先前的报道，将该病定义为DFSP4。国外有文献报道黑色人种相较于白色人种，发病率较高，好发于女性5。肿瘤增长缓慢是DFSP的一个生长特征，其恶性程度低，但是局部复发率非常高。成人DFSP最常见于躯干部位，依次为上肢、下肢、头部、颈部等，有报相关文献报道肿瘤也可发生于生殖器6,7。DFSP在儿童中的位置分布总体上与成人相似，但是稍有不同，儿童有好发于下肢与肢端的倾向8流行病学与临床表现 DFSP可发生于各个年龄阶段，该病好发于30-50岁之间，DFSP可发生于不同的年龄阶段，主要好发于30-50岁，在成人中，其在所有恶性肿瘤中比率大约为0.1%，在所有的软组织肉瘤中大约占1%。DFSP在儿童中的更加罕见，据报道其发病率为1/10000009-11。有报道男性患者发病的人数要多于女性病人12，也有报道女性患者发病的人数稍高于男性患者13，也有报道男女发病之间没有明显差异.最常发病于躯干部位514-16。DFSP在儿童时期的发病更加的罕见，目前多是以个案和数量较小的病例报道，儿童时期经常被误诊为良性的血管畸形或者错构瘤，很多研究认为很多成人时期确诊为DFSP的患者，其实在儿童时期就已经发病17,18。一些研究报道DFSP好发于20岁到40岁5,19,20，也有报道其好发于20岁到59岁21，也有报道其最常发病于30岁到50岁4。一些研究报道肿瘤的大小一般在1cm到5cm之间22-24，Maressa报道DFSP的肿瘤大小中位数为3.0cm，范围为1mm到30cm25。Silvia报道DFSP的肿瘤大小中位数为2.0cm，范围为1cm到20cm26。大多数DFSP源于真皮层，但是也可以起于皮下组织，最常见于躯干和肢体近端21,27,28。国外学者从SEER数据库提取了6817例于2000-2010年间上传至该数据库的DFSP患者，其发现的DFSP病变部位分布情况为：42%位于躯干部位；21%位于上肢；21%位于下肢；13%位于头颈部；1%位于生殖器5。Gustavo纳入了451例儿童DFSP于1973-2010年间上传至SEER的数据库的患者，其发现的肿瘤分布情况如下：躯干部位是最常见的（41%），上肢于下肢分别是24%和22%，头颈部只占了12%29。儿童于成人在肿瘤位置分布上总体相似，但是儿童病例会较多的出现于肢端，大约有9-15%的儿童病例23,30。。目前尚无相关报道阐述DFSP在分布上的存在差异的相关原因，但是有学者认为儿童病例较多的分布于肢端，可能体提示肿瘤的发生与创伤有关11,30,31。据报道，大约10%到20%的DFSP是由创伤引起的，但是目前仍不清楚具体的相关性23。有一些报道DFSP可出现于术后切口疤痕处，烧伤后的疤痕，接种疫苗的地方，甚至纹身的地方32-34。Penner于1951年第一次报道了一个发生转移的DFSP,该DFSP拥有较高级别的组织学结构，伴纤维肉瘤样变，定义为纤维肉瘤型DFSP（Fibrosarcomatousdermatofibrosarcomaprotuberans,Fs-DFSP）35。Evans报道，Fs-DFSP患者的中位年龄为56岁，而NFs-DFSP的中位年龄为37岁，Fs-DFSP患者的中位年龄要明显高于NFs-DFSP的中位年龄36。也有报道Fs-DFSP与NFs-DFSP在年龄之间没有明显的差异37。Fs-DFSP大约在所有DFSP中占比约10%到20%，相较于非Fs-DFSP，Fs-DFSP侵袭性较高，复发率更高，转移率高达57%，且预后较差。EVA报道，在单因素和多因素分析中，Fs样改变均是扩大切除术后复发的危险因素19。目前DFSP是发展成为Fs-DFSP的机制仍然不清楚38。DFSP的临床鉴别诊断范围比较广，在临床上需要与DFSP鉴别的疾病有：神经纤维瘤、表皮囊肿、平滑肌瘤、恶性黑色素细胞瘤、基底细胞癌、硬纤维瘤、疤痕疙瘩、皮肤纤维瘤、脂肪瘤、结节病、结节性筋膜炎、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤或其它的软组织肉瘤。组织病理 在组织学上，DFSP的组成为非典型却形态比较均一的梭形细胞，并呈现不规则的轮状或者席纹状排列39,40。DFSP比较特征性的组织表现是DFSP可以侵入相当远的周围组织，肿瘤细胞以不规则的触手样的突起，通过脂肪小叶和组织间隔侵犯皮下组织18。虽然DFSP有着特征性的组织学特点，但是免疫组化有利于与其它良性肿瘤鉴别，比如皮肤纤维瘤，92-100%的DFSP可以呈现弥漫性的CD34染色阳性，波形蛋白(vimentin)、巢蛋白(nestin)和载脂蛋白D也可呈现阳性，细胞角蛋白(cytokerins)、平滑肌肌动蛋白(smoothmuscleactin，SMA)、S100、CD56因子XIIIa、Stromelysin3和组织蛋白酶K（CathepsinK）均呈现阴性4,21,32。 据报道，在Fs-DFSP中，高达50%的病例CD34呈现阴性41。Sasaki报道Fs-DFSP中Ki-67指数明显高于NFs-DFSP的Ki-67指数，NFs-DFSP8.9%±6.3%vsFS-DFSP21.5%±5.1%42。分子学机制Hoffmann于1925年将该肿瘤定义为皮肤隆凸型纤维肉瘤4。DFSP的分子学诊断由Bridge于1990年描述，并首次报告了在DFSP中发现超环状染色体43。DFSP发病的特征性分子机制为t（17；22）（q22；q13）易位，这种易位可能以平衡的或非平衡的线性易位形式出现，也可能以一种或多种的环状染色体的形式出现44。该易位最终造成17号染色体上的Ⅰ型a1型胶原基因（colla gentypeIalpha1，COL1A1）与22号染色体上的血小板衍生生长因子β（platelet-derivedgrowthfactorbeta，PDGFβ)）融合，该基因编码的融合蛋白会引起PDGFβ基因转录上调，结合并激活血小板衍生生长因子β受体，经过自分泌或者旁分泌的方式，促进促有丝分裂刺激因子生成，参与肿瘤的发生和发展45,46。国外有文献报道儿童中可出现平衡的或非平衡的线性易位，但没有发现环状染色体，而在成人中，可见非平衡的线性易位和环状染色体，没有发现平衡的易位44。在先天性病例中，其染色体异常发生于胚胎时期，但具体发病机制仍不清楚，目前也没有流行学数据发现任何易感因素，环境变化对于妊娠期间DFSP的发生发展的作用也不清楚11,47。 虽然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的发病机制，但是大约有8%-10%的DFSP没有发现COL1A1- PDGFβ融合基因48-50。先前的研究报告发现有其它可能的易位，包括：t（5；8）（q13-14；p21）、t（2；17）（q33；q25）、t（9；22）（q32；q12.2）和t（X；7）（q21.2；q11；2）50-52。Nolan报道了一例Fs-DFSP通过转录组测序后发现了一种新的基因融合，MAP3K7CL与ERG基因融合，两组基因都在21号染色体的长臂上49。Ikumi报道了一例未出现COL1A1-PDGFβ基因融合的病例，通过检测发现一种新的基因融合，COL1A2与PDGFβ的基因融合50。Dadone-Montaudié报道了两种新的基因融合，COL6A3基因与PDGFD基因融合，EMILIN2基因与PDGFD基因融合，PDGFD基因位于11q22.3，其编码的蛋白属于血小板衍生生长因子家族，其在促进细胞增殖与血管生成中有重要作用，COL6A3基因位于2q37.3，其编码的蛋白参与细胞的黏附，与COL1A1同属于一个家族，EMILIN2基因定位于18q11.32-p11.31，其编码的蛋白是糖蛋白相关的胶原蛋白超家族的一种53。Hiraki-Hotokebuchi收集了65例患者的65例肿瘤样品，通过免疫组织化学染色评估Akt-mTOR途径蛋白（Akt，mTOR，4EBP1和S6RP）和PDGFRα/β的磷酸化情况，其结果通过Western印迹法证实，研究发现，大多数Akt-mTOR途径蛋白（p-Akt，p-mTOR，p-4EBP1和p-S6RP）的磷酸化存在显着正相关，在非Fs-DFSP和DFSP组间，磷酸化的PDGFRβ与Akt-mTOR途径蛋白的磷酸化密切相关，这项研究表明Akt-mTOR途径蛋白和PDGFR的激活以及DFSP向Fs-DFSP的发展有关38。Saab报道了一名57岁的女性患者，皮肤活检显示梭形细胞增生，免疫组化结果提示肿瘤细胞对CD34呈弥漫阳性，对上皮膜抗原呈现多灶反应性，对平滑肌肌动蛋白呈局灶性弱阳性，但是Fish检测没有发现COL1A1和PDGFB基因融合，单核苷酸多态性阵列研究检测到一条染色体片段17q21.33-q25.3，该片段重叠了整个COL1A1基因，在17q21.33处有一个断点，大约是250Kb着落到COL1A1基因的3'端；在11号染色体上获得了多个片段增益；还有一个具有正常拷贝数和等位基因频率的RB1基因位，尽管没有COL1A1和PDGFB基因融合，但是它显示了17q染色体的拷贝数增加，而且对伊马替尼的治疗有一定的反应54。虽然报道大约90%甚至更高的DFSP患者发现了COL1A1- PDGFβ基因融合，但是大约有8%-10%的DFSP没有发现COL1A1- PDGFβ融合基因，可能由于DFSP较为罕见，其具体的发生发展的机制目前仍不是特别清晰，其靶向药物伊马替尼的效果仍不是特别好，目前也缺少体外实验探讨其可能的发生发展的机制。分期系统 目前，对于DFSP，尚没有没有标准的分期系统，美国肌肉骨骼肿瘤协会(MusculoskeletalTumorSociety,MSTS)根据组织学级别和肿瘤是否局限于某一解剖学区域为依据来分期系，DFSP可分为ⅠA期或ⅠB期，MSTS分期系统中的Ⅱ期是指组织学高度恶性的肿瘤，并不适用于DFSP或DFSP-FS55。美国癌症联合委员会(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)在软组织肉瘤分期系统种，也包含了DFSP，如果肿瘤最大直径不大于5cm，则定义为T1；如果肿瘤的直径大于5cm，则定义为T2；N0代表没有淋巴结转移，N1代表为有远处淋巴结转移；组织级别方面，如果是低级别或者肿瘤细胞高等分化则为G1；中等级别和中度分化则为G2；高级别与未分化的则为G3；M0代表没有远处转移，有远处转移的则为M1。大多数的DFSP为Ⅰ期（T1或者T2，N0M0G1）；Ⅱ期为T1N0M0,G2或者G3，或者T2N0M0G2;Ⅲ期则为T2N0M0G3或者T1/T2N1M0；Ⅳ期为T1/T2N0/N1M156。欧洲皮肤论坛（EuropeanDermatologyForum，EDF)、欧洲皮肤肿瘤协会（theEuropeanAssociationofDermato-Oncology，EADO)）和欧洲癌症研究和治疗组织(theEuropeanOrganizationofResearchandTreatmentofCancer,EORTC)将原发性肿瘤定义为Ⅰ期，发生淋巴结转移的肿瘤定义为Ⅱ期，发生转移的肿瘤则定义为Ⅲ期57。 大多数的DFSP都比较表浅，可以通过体格检查来评估肿瘤的范围、活动度以及周围淋巴结的情况。DFSP的生长特点为不对成性生长肿瘤常常可以像指样延申，也可侵犯肌肉组织，为了明确肿瘤的深度和范围，可以行核磁共振(MRI)检查，特别是对于头颈部的肿瘤，肿瘤较大，复发的肿瘤，MRI可以较好的明确肿瘤的浸润程度58。在T1加权像，与正常的肌肉组织相比，DFSP可以呈现等信号、低信号或者高信号，且信号通常都要低于皮下脂肪组织，在T2加权像，DFSP的信号强度可高于脂肪，也可以与脂肪组织呈现相似的中等信号强度59。DFSP的淋巴和血行扩散都比较罕见，其发生转移最常见于肺，对于伴发纤维肉瘤样变的DFSP和复发的病例，可以行胸部CT进行评价有无肺部转移41。治疗手术 DFSP的标准手术方式为扩大切除手术，据报道其术后复发率大约在0%到41%之间60。目前，莫氏显微外科手术（MohsmicrographicsurgeryMMS)已经成为另一种可选择的治疗DFSP的手术方式，研究报道MMS术后DFSP复发率大约在0-6.7%之间61-65。虽然现在两种手术方式的优劣仍在存在争议，但是多个研究表明MMS相较于扩大手术，DFSP术后复发率更低22,61,66。DFSP往往被误诊为良性包块，从而只接受了普通的包块切除手术，据报道其术后复发率高达26-60%67。 Malan在EMBASE、GoogleScholar和Medline检索有关对比MMS与扩大切除手术治疗DFSP的研究，最后纳入5篇研究，共计684个患者，回顾性分析发现MMS术后复发率为2.72%，扩大切除术后的复发率为9.1%，MMS术后复发率明显要低于扩大切除术后的复发率68。Lee回顾性分析对比了30例冰冻MMS和41例石蜡MMS术后的复发情况，冰冻MMS术后复发率为3.3%低于石蜡MMS组的复发率（7.3%），冰冻MMS手术时间也相对短一些69。 Fs-DFSP通常被认为是NFs-DFSP的进展性改变，并导致肿瘤发生转移的风险增加，术后复发率高13,70。在单因素分析和多因素分析中，FS样改变都是复发的危险因素。FS改变通常可以发现于P-DFSP中，但是有些研究报道FS改变仅仅在复发的DFSP中发现71,72。国内有学者发现，FS-DFSP在R-DFSP组的比例要明显高于P-DFSP组。在一篇多中心研究中，EvaAetal.报道了肿瘤直径大于5cm的DFSP相较于较小直径的DFSP，在扩大切除术后更容易复发19。但是，也有一些研究报道DFSP的术后复发与肿瘤的大小不相关73,74。在最近的一篇回顾性研究中，仅仅在单因素分析例，肿瘤的直径大于5cm与DFSP术后复发相关，而在多因素分析里，肿瘤直径大于5cm不是危险因素。化疗 目前，对于DFSP，尚无常规化疗有效的报道，一项研究报道使用长春新碱/放线菌素和环磷酰胺治疗，没有明显的反应75。放疗 关于放疗对DFSP的效果还存在一定的争议，单纯放疗作为DFSP治疗方式的研究较少76。Suit报道了3例部分切除术后接受放疗的DFSP患者，放疗剂量为67-75Gy，在术后85月、106月和108个月后，肿瘤没有发生进展77。Ballo报道了一例术后复发的病例，只接受放疗，没有明显的效果。虽然目前缺少DFSP患者接受放疗的随机对照实验，但是放疗目前被推荐与扩大切除手术联用或是一些无法完全切除肿瘤的病例76。Lingner报道了35例DFSP患者术后均接受了放疗，28例接受了扩大切除手术，7例未完全切除，28例扩大切除术后合并放疗的患者没有发生肿瘤复发，4例未完全切除但是术后进行放疗的患者也没有发现复发，3例未完全切除且术后没有进行放疗的患者术后肿瘤发生了复发，这项研究认为对于无法完全切除的或者无技术条件进行MMS的病例，可以考虑切除术后联合放疗78。有一篇关于放疗对DFSP效果的meta分析纳入了12篇回顾性的研究，总共有167个病例，术后复发率为11.74%，对于没有完全切除的病例，其术后复发率为14.23%，虽然手术后联合放疗的病例其复发率要低于单纯做手术的的病例，但是没有明显的统计学差异79。但是需要指出的是，目前存在的临床报道证据级别都较低，缺乏大宗的前瞻性、对照研究。分子靶向治疗 大约90%的以上的DFSP病例具有特征性的17号和22号染色体的不平衡易位，并导致COL1A1与PDGFβ融合，COL1A1-PDGFβ融合基因通过自分泌激活环上调PDGFβ受体信号，参与肿瘤的发生发展52。伊马替尼为PDGF受体和其它酪氨酸激酶的抑制剂，目前已经被FDA批准用于治疗DFSP。在一项回顾性病例系列研究中，报道了10例DFSP，其中8例为局部进展期，2例为发生转移的DFSP，患者接受了伊马替尼（800mg/d）治疗，8例属于局部进展期疾病患者均发现基因融合，且均对治疗有反应，其中有2例完全缓解，在2例发生转移的DPSF种，一例有典型的基因融合，患者在7个月内，肿瘤部分缩小，而另一例患者无基因融合，对治疗无反应80。一项多中心的前瞻性研究虽然2007年因为招募不利提前终止实验，但是在北美的试验部分，招募了8例DFSP患者，伊马替尼用法为400mg/d，欧洲的试验部分，招募了16例患者，伊马替尼用法是400mg一日2次，研究发现11例患者获得部分缓解(46%)，另外9例病情稳定，较大剂量的伊马替尼剂量并没有明显的优势81。德国的一项多中心Ⅱ期试验中，16例DFSP患者接受了至少6周的伊马替尼(600mg/d)治疗，如果病情稳定或改善则继续治疗，12周时，由研究人员评估是手术切除肿瘤还是继续伊马替尼治疗，只要疾病进展或出现不可耐受的副作用，便停止伊马替尼治疗，12周时，7例患者部分缓解，5例病情稳定，2例肿瘤进展82。法国一项关于伊马替尼治疗DFSP患者的Ⅱ期试验中，25例成人DFSP患者(20例原发，5例复发进行2个月伊马替尼(600mg/d)，25例患者中有21例存在COL1A1-PDGFB融合基因，仅9例患者(36%)获得临床缓解，疗程更长的新辅助治疗可能有益，该报道未介绍远期结果83。 目前，伊马替尼已经开始应用于DFSP患者，但是一些接受该治疗的患者在治疗期间，出现了耐药性现象，但是其发生的具体机制仍不清楚。HongJY报道了一例45岁的女性DFSP患者，该患者在服用伊马替尼的早期效果良好，但是最后产生了耐药性，肿瘤进展迅速，研究者对该患者治疗前和治疗后的肿瘤组织均做了全基因组测序，治疗前未发现明显的拷贝数改变、插入和缺失，但是在抗伊马替尼的肿瘤组织中发现了8个基因的非同义体细胞突变，分别是ACAP2、CARD10、KIAA0556、PAAQR7、PPP1R39、SAFB2、STARD9和ZFYVE9，该研究揭示了肿瘤组织对于伊马替尼产生抗药性的可能机制84。GrantEilers报道了一例53岁的女性患者，肿瘤位于胸部，并且肿瘤转移到了肺部与骨，患者服用伊马替尼后效果不佳，病情恶化，与西罗莫司合用后，起初效果明显，但是由于产生了并发症（血栓性微血管病和肾衰）而停药，虽然改用舒尼替尼和其它药物，该患者最终死亡，研究者在一开始肿瘤活检时提取了细胞并成功进行了体外培养，通过SNP发现了CDKN2A和CDKN2B的纯和缺失，并导致P16的丢失，提示CDK4/6是DFSP中潜在的治疗靶点，用两种结构上不同的选择性CDK4/6抑制剂PD-0332991和LEE011对培养的细胞进行的体外干预，发现RB1磷酸化受到抑制，并抑制细胞的增殖，并对成功移植该肿瘤细胞的老鼠进行药物实验，发现用PD-0332991（150mg/kg）进行体内治疗可抑制小鼠的异种移植物生长，研究者认为CDKN2A缺失可以促进DFSP进展，CDK4/6抑制剂是对于P16阴性的和伊马替尼耐药的FS-DFSP的有效治疗方法85。SilviaStacchiotti对4例发生转移的且未经伊马替尼治疗的FS-DFSP和2例发生转移的且经过伊马替尼治疗的FS-DFSP进行转录组测序，结果发现，在伊马替尼治疗后的肿瘤组织中，表达上调的基因主要为编码免疫球蛋白和影响内皮细胞的功能和分化的基因，通路富集性分析发现集中于抗原提呈和NK介导的细胞毒性等通路上，而且TGFB2,PDGFD和TGFBR1等激酶通路明显下调，但是限于只有一例出现耐药性，未能较好的发现其可能的耐药机制86。目前伊马替尼治疗DFSP的有效性仍不太理想，且用药期间，会产生一定的耐药性，其具体机制探索仍然缺乏高质量的研究。索拉非尼也是美国FDA批准的酪氨酸激酶抑制剂，Kamar报道了一例复发的DFSP伊马替尼治疗无效，索拉非尼的治疗有效87。依维莫司是雷帕霉素类（mTOR）抑制剂，一例对于伊马替尼治疗发生耐药性的DFSP，在改用依维莫司继续治疗后，肿瘤对该药物有较好的反应72。但这些靶向药物对DFSP的确切疗效，需要更多的临床证据支持。总结皮肤隆凸型纤维肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一种恶性度较低皮肤和软组织肿瘤，其组织起源目前还存在一定的争议。虽然DFSP很少发生转移，但是术后有着较高的复发率。Fs-DFSP大约在所有DFSP中占比约10%到20%，相较于非Fs-DFSP，Fs-DFSP侵袭性较高，复发率更高，且预后较差。虽然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的发病机制，但是大约有8%-10%的DFSP没有发现COL1A1-PDGFβ融合基因，可能需要更多的研究去探索。目前手术仍是治疗DFSP的标准治疗方式，推荐扩大切除手术和MMS，MMS相较于扩大手术，术后复发率更低。目前对于复发的病例、无法切除的病例和转移的病例，伊马替尼作为PDGF受体抑制剂，已经被FDA批准用于治疗难治性或复发性DFSP。参考文献1Sabater-MarcoV.FibrosarcomatousChangeinaDermatofibrosarcomaProtuberans:SignificanceandImplicationsintheDifferentialDiagnosisoftheCoexpressionofS100ProteinandCD34inBothComponents.AmJDermatopathol 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邓丹副主任医师 上海儿童医学中心 皮肤科 Li-Fraumeni综合征：这是癌症的一个分类病症，主要是由于抑癌基因p53的缺失，引起家族性各种不同癌症的发生，包括乳癌、脑瘤、恶性肉瘤、骨癌等，很多都是在年轻时发病，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，并以首先发现此疾病的两位医师命名。然而目前关于Li-Fraumeni综合征临床管理的指南却屈指可数，而全身磁共振成像（WBMRI）可能在高危人群监测中发挥作用。MAS综合征相关链接：邓丹医生团队的号怎么挂？怎么挂号/预约上海儿童医学中心皮肤科手术？守护皮肤健康，皮肤外科团队与您同行！业务简介：1.小儿皮肤外伤和疤痕修复，胎记（皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等）；2.皮肤良恶性肿瘤治疗（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget‘s病、隆突性皮肤纤维肉瘤）和创面修复，烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗；3.特需服务：皮肤注射美容（肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭）、光电美容（祛斑、光子嫩肤、点阵激光）、皮肤微整形（埋线提升、脂肪充填）、瘢痕修复等；4.临床研究性治疗：先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。一、邓丹医生团队门诊安排：上海儿童医学中心（上海市浦东新区东方路1678号）周日下午皮肤外科/胎记特诊-国际诊疗部2号楼14楼，预约电话：021-38626141，021-38626142周二上午皮肤外科-特需1号楼（老门诊楼）2楼特需诊区（扶梯处）周三上午疤痕专病-门诊1号楼（老门诊楼）2楼皮肤科专家特诊：可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”公众号预约特需门诊、专病门诊，可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”公众号上预约复诊患者（或需要预约手术）可直接挂皮肤科普通号，找陈琢医生或程颖医生。皮肤科电话：021-38088100或021-38626161转分机89100上海国际医学中心（上海市浦东新区康新公路4358号）有医美要求的亲，周六可至上海国际医学中心医学美容科。（护士台：021-60236592，预约热线：021-60236000）2022年04月21日229
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孙笛副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 1、什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？ 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种分化较好、低度恶性的肿瘤，一般很少发生广泛播散及器官转移，其10年生存率为99.1%。 2、为什么会得这种病？ 隆突性皮肤纤维肉瘤的发病机制尚不完全清楚。大部分病例都与基因突变有关。 3、隆突性皮肤纤维肉瘤长什么样？ 它通常好发于中年人，部分病人自述发病前有创伤史。它开始表现为硬性斑块，之后逐渐发展为暗红的单个或多个结节，突起于表面。有的隆突也会呈萎缩状态。患者一般并不会觉得有什么不舒服，和瘢痕十分相似，因此常常容易造成漏诊和误诊。 4、要怎么才能确诊得了这种病？ B超和核磁报告可以给临床医生提供一些参考，但是对病变进行病理活检仍是确诊该病的金标准。 5、如果最初把它当成瘢痕疙瘩误诊了，怎么办？ 如果将其按照常规瘢痕疙瘩的治疗方法进行治疗，如瘤体内注射曲安奈德，瘤体可能会不减反增。这时应尽早与医生联系，说明相关情况，尽快安排病理活检，明确诊断。 6、该如何治疗 其治疗主要以Mohs显微描记手术切除为主，适用于各种体积、任何部位的瘤体。而肿瘤切除后的创面，根据其部位、大小，可以通过游离植皮、游离皮瓣移植、局部皮肤推进缝合等不同的手术方式进行修复。 对于不能手术的局部转移晚期病人、需要再次手术切除的边缘阳性的病人、转移且不能耐受手术的病人，可以使用靶向药物（如伊马替尼）进行治疗。 7、手术后会复发吗？ 是有可能的。术后的定期复查和自查很重要，推荐患者每6-12个月进行自查。如果复发的话，再次进行手术治疗。 8、既然手术之后也有可能复发，那能不能不进行治疗？ 不能。隆突性皮肤纤维肉瘤的本质仍是恶性肿瘤。需要尽早切除并切除干净才能避免器官转移和死亡。 9、我们如何做？ 我们专业组现在通过术前多模态影像重建，指导术中导航准确切除肿瘤，结合莫氏（Mohs）显微描记病理检查，在确保肿瘤切除干净的同时减少正常组织的损伤。我们率先提出在莫氏显微精准病理检查的等待过程中，利用负压吸引材料（VSD）对创面进行治疗，缩小创面面积，大大降低了修复的难度，最终取得了满意的肿瘤根治和修复效果。 两步法 第一步：术前定位-术中精确切除-莫氏检查- VSD关闭创面 第二步：莫氏检查显示边缘（-）-关闭创面 10、植皮术后如何护理？ 术后医生通常会采用石膏或绷带固定创面，可以询问医生具体的固定时间。拆除固定装置后，定期清洁伤口。为了预防植皮区产生瘢痕，术后可以定制弹力套对其进行压迫，也可以使用瘢痕药、瘢痕贴等，按摩边缘。植皮区皮肤营养通常比正常皮肤差，所以应该补充营养，注意防晒，以防色差过大。2021年11月02日3365
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陈东主治医师 西安市儿童医院 综合外科 近期出门诊看了好几个脖子上有小包块的患儿，最后诊断为钙化上皮瘤，那么什么是钙化上皮瘤呢？它是恶性肿瘤吗？严重吗以及应该如何治疗？今天陈医生就来说说儿童钙化上皮瘤这个常见的体表包块。一、什么是钙化上皮瘤？钙化上皮瘤是一种好发于儿童的、分化异常的皮肤良性肿瘤，起源于毛母质细胞，故又称“毛母质瘤”。好发于儿童，多位于颈部及头部，是儿童皮肤最常见的软组织良性肿瘤之一。二、为什么会长钙化上皮瘤？病因不清，无法预防。有毛发生长的区域均可患病，其源于毛囊的毛母质细胞，多位于真皮深部与皮下脂肪交界处。部分患儿家属自述发病部位之前有蚊虫叮咬病史，但大多数无特殊原因。三、钙化上皮瘤都有哪些特点？钙化上皮瘤好发于头颈部，但除了手掌足掌，任何部位都可发病。经典的钙化上皮瘤表现为单发坚实结节，多为无痛性结节，肿瘤直径多0.5cm～3.0 cm，增生缓慢。结节表面皮肤可呈正常肤色、淡蓝色或红色。因肿物多伴钙化，触感质硬坚实，呈不规则状。四、钙化上皮瘤应该怎样治疗？手术是治疗的唯一方法：许多宝爸宝妈当听说需要手术治疗时往往十分紧张，会询问有无保守的治疗方法。这里可以明确的告诉宝爸宝妈们，该病无保守治疗方法，通过用药或激光等物理治疗都是无效的。手术治疗仍然是首选和唯一的治疗手段。尽早选择手术，瘤体表面皮肤大多正常，损伤小，可采取美容缝合，瘢痕不明显。但如果延误诊治，当瘤体增大、表面皮肤受侵变薄、发炎、破溃时则需扩大手术范围造成更大的损伤。2021年09月13日4405
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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 1. 什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？隆突性皮肤纤维肉瘤（简称DFSP）是一种非常罕见的恶性的皮肤肿瘤。它通常发生在躯干，通常是胸部和肩膀，然而，它也可以累及四肢，头部和颈部，很少发生在生殖器。它开始于皮肤的深层(真皮) ，可以扩散到深层的结构，如脂肪和肌肉。虽然它生长得很慢，但是它可以变得很大。2. 什么原因导致隆突性皮肤纤维肉瘤？在某些情况下，外伤或皮肤损伤可能是部分原因。但是对于大部分隆突性皮肤纤维肉瘤而言，其发生的原因和方式并不清楚。目前的研究表明大部分的隆突性皮肤纤维肉瘤的发生与肿瘤组织17号染色体与22号染色体的易位有关系，肿瘤细胞发生了t(17; 22)(q22; q13)的易位，产生了COL1A1-PDGFB的融合蛋白。但是，为什么会发生这些染色体易位的原因还并不清楚。3. 隆突性皮肤纤维肉瘤会遗传吗？隆突性皮肤纤维肉瘤不会遗传，没有遗传倾向。4. 隆突性皮肤纤维肉瘤长什么样？有什么症状吗？隆突性皮肤纤维肉瘤通常发生在成年早期，通常是一个增长缓慢，但持续性不断增长的无痛性皮肤增厚的斑块或者肿块。可以发生在身体的任何部位，以躯干部及上肢部位为主（图1-4）。颜色从皮肤颜色到粉红/棕色不等，偶尔也有蓝色、棕色外观。患者可以没有任何不适的感觉，偶尔可能会有轻微的疼痛。隆突性皮肤纤维肉瘤有时也可以表现为一个皮肤凹陷和萎缩的区域，但是这个区域的下方摸起来会有一个硬化的斑块或结节（图5）。这一类的病例会使使诊断特别困难。隆突性皮肤纤维肉瘤侵袭性生长以后可能通过皮肤的表层生长，产生溃疡。图1. 隆突性皮肤纤维肉瘤图2. 隆突性皮肤纤维肉瘤图3. 隆突性皮肤纤维肉瘤图4. 隆突性皮肤纤维肉瘤图5. 隆突性皮肤纤维肉瘤（萎缩型）5. 隆突性皮肤纤维肉瘤会全身转移吗？会危及生命吗？隆突性皮肤纤维肉瘤是中度恶性的肿瘤，比较倾向于原位复发，但很少发生转移。统计表明只有不到5%的隆突性皮肤纤维肉瘤患者会出现全身转移。因此，大部分隆突性皮肤纤维肉瘤不会危及生命，极少数全身转移而且药物治疗效果不好的患者可能会威胁生命。6. 如何诊断隆突性皮肤纤维肉瘤？由于隆突性皮肤纤维肉瘤非常罕见，往往可能被误认为是常见的良性皮肤肿瘤，如囊肿，皮肤纤维瘤或瘢痕疙瘩。肿块的不断增长是隆突性皮肤纤维肉瘤区别于良性皮肤肿瘤的一大特点。如果怀疑是隆突性皮肤纤维肉瘤，需要做皮肤活检病理以明确诊断。皮肤活检病理的检查还包括免疫组化的检查，甚至是基因检测。7. 隆突性皮肤纤维肉瘤能治愈吗？隆突性皮肤纤维肉瘤是可以治愈的，如果完全切除 DFSP 是可以治愈的。然而，隆突性皮肤纤维肉瘤有可能复发。因此，我们常规建议患者术后长期随访五至十年。8. 如何治疗隆突性皮肤纤维肉瘤？隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗首选手术切除。外科手术主要有两种类型:1）广泛切除——这需要切除肿瘤边缘周围3cm以上正常皮肤，以确保没有恶性细胞遗留下来。然后将使用最合适的手术类型重建(闭合)伤口。这可能涉及皮瓣或皮片移植。2）莫氏（Mohs）显微外科手术——这是一种专门的外科手术技术，指在局部麻醉的情况下，在同一天分阶段切除肿瘤。不正常的组织立即被切除并在显微镜下当时做病理检查。敷料放在伤口上直到病理结果准备好，如果有任何剩余的异常细胞，这个过程重复，直到肿瘤被完全清除。然后根据伤口的大小和位置，由皮肤科医生或整形外科医生修复。这种类型的手术治愈率高于广泛切除，同时引起的疤痕一般也比较小。在非常少见的情况下，隆突性皮肤纤维肉瘤可能转移到身体的其他部位。然后可能需要进一步的治疗，如放疗或化疗。如果长在特殊部位的隆突性皮肤纤维肉瘤不能完全切除手术。放射治疗或靶向药物治疗也可以使用。隆突性皮肤纤维肉瘤的靶向治疗伊马替尼是一种用于隆突性皮肤纤维肉瘤的靶向药物，用于不能通过手术切除或已扩散到体内(转移性隆突性皮肤纤维肉瘤)。9. 如果我被确诊了隆突性皮肤纤维肉瘤，我需要做什么检查？皮肤活检病理对于诊断隆突性皮肤纤维肉瘤是必须的检查。除此之外，对于隆突性皮肤纤维肉瘤的确诊患者，为了排除它可能已经出现转移，可能需要做 x 光、超声波、核磁共振或 CT 扫描来了解肿瘤侵犯的深度和远隔转移的情况。2021年01月10日30843
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牛利斌主治医师 南方医科大学南方医院 烧伤科 幼年性黄色肉芽肿是一类主要发生在婴儿和儿童的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病，其特征是组织细胞源性异常细胞在皮肤、软组织中浸润，也可在内脏器官中发现，这些增生的组织细胞可能是真皮巨噬细胞或树突细胞来源。常发生在面、颈部和躯干，也可发生在四肢和臀部，甚至眼部，可累及到包括肺、肝、肾上腺、消化道、骨、骨髓等内脏器官。幼年性黄色肉芽肿，又称幼年性黄瘤、痣样黄瘤、痣性黄色内皮细胞瘤。是好发于皮肤、粘膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿性疾病，属于非朗格汉斯组织细胞良性增生性疾病。幼年发病，71%的病例发生于1岁以内，平均年龄为22月~3岁，婴幼儿和儿童患者男女比例为1.4:1。发病机制病因不明，可能与病毒感染、预防接种、遗传因素或物理因素刺激的反应，也可能与自身免疫疾病有关。幼年性黄色肉芽肿是以泡沫细胞和多核杜盾(Touton)巨细胞增殖为特征的非朗格汉斯组织细胞增生症。组织细胞疾病按照其组成细胞的不同进行鉴别。CD1a蛋白和S100蛋白阳性且Birbeck颗粒存在，诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。非LCH是一个多元化的群体，幼年性黄色肉芽肿是第二类组织细胞即非LCH的一部分。其确切的发病机制还不清楚。可能是感染或是物理因素刺激的结果，也可能涉及组织细胞损伤增殖或是肿瘤反应的过程。本病与代谢无关，黄色肉芽肿患者几乎都无血脂异常。幼年性黄色肉芽肿伴发I型神经纤维瘤(NFl)有较高风险发展成少年粒细胞白血病(JMML)，比单发幼年性黄色肉芽肿高20～32倍。也有报道称同卵双生子同患幼年性黄色肉芽肿，证明此种疾病和遗传也有一定关系。大多数患者表现为皮肤单个结节，7%表现为皮肤多发病灶，16%位于深部皮下和肌肉内。皮疹常在出生后6个月内发病，早期为红色丘疹样皮损，陈旧性病变为黄色或褐色结节，直径数毫米至数厘米不等。分2型。1.丘疹型大量半球形损害散布于皮肤上，主要累及躯干上部，开始为红褐色，迅速转变为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见。约20%病例出现咖啡牛奶斑。眼受累可导致出血和青光眼。2.结节型比丘疹型少见，单个或数个结节一般为圆形，半透明，红色或淡黄色，表面可有毛细血管扩张，常无自觉症状。黏膜受累较丘疹型多见。系统性幼年性黄色肉芽肿非常少见，除皮肤损害外，可累及中枢神经系统、眼、肝、肺、骨。心包、结肠。 本病的诊断方法包括：①皮损组织病理检查：是确诊幼年性黄色肉芽肿的金标准，巨细胞核呈花环状，为本病典型特征。除此之外，在成熟期尚有泡沫细胞、异物巨细胞和Touton巨细胞呈肉芽肿性浸润”；②细胞学穿刺检查(FNA)：可发现泡沫状组织细胞、多核巨细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞；③皮肤镜检查：可出现“夕阳外观”，即苍白黄色球形云，代表真皮浅层充满脂质的组织细胞，色素网状结构和白色条纹表示灶性纤维化；④免疫组化：ⅧA因子、CD68、CD163、聚束蛋白、HLA—DR和CD14表达阳性，但S100、CD1a阴性，Birbeck颗粒缺如。本病需与朗格汉斯组织细胞增生症、纤维组织细胞瘤、高脂蛋白血症ⅡA型黄瘤、色素性荨麻疹、组织细胞增生症X的黄瘤性反应、黄色瘤、良性头部组织细胞增生症、丘疹性黄瘤、肥大细胞增多症、Spitz痣等疾病相鉴别。 血液常规检查了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有价值。 影像学检查系统性幼年性黄色肉芽肿的超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶。如骨破坏明显，X线可现实颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。皮肤镜检查：最具特色的幼年性皮肤肉芽肿皮肤镜特征被形容为“夕阳外观”。包括苍白黄色球形云，代表真皮浅层充满脂质的组织细胞，色素网状结构和白色条纹表示灶性纤维化。 治疗该病一般无需治疗，病程有自限性，大部分3~6岁消退。对于不消退者可选择电凝、激光、冷冻或手术治疗。眼眶病变采用糖皮质激素全身治疗。系统性幼年性黄色肉芽肿采用综合治疗，包括糖皮质激素、长春新碱和甲氨蝶呤等。本病治疗反应好，但应注意药物副作用。2020年12月20日5917
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蒋章佳主任医师 浏阳市人民医院 烧伤整形重建美容中心 皮肤肿瘤一般常识皮肤肿瘤是发生于皮肤或皮下组织的新生物，肿瘤类型多，分为良性肿瘤和恶性肿瘤。恶性肿瘤转移，威胁人类健康，也俗称皮肤癌。 一、皮肤肿瘤分类 1、皮肤良性肿瘤常见的有:色素痣、血管瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、黑毛痣、纤维瘤、日光性角化病等。 2、皮肤恶性肿瘤常见的有:基基地细胞癌、鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、湿疹样皮肤癌(paget病)、隆突型纤维肉瘤、皮肤淋巴瘤等。 二、皮肤肿瘤的病因 多数病因不明，有先天及后天因素。先天因素如皮肤色素痣等与遗传有关，部分色素痣有癌变可能。后天因素以外在因素致病为主，如接触化学致癌物、紫外线、电离辐射、病毒感染等。目前研究发现紫外线照射是皮肤致癌的一个重要因素。 三、皮肤肿瘤的诊断 临床表现、皮肤镜(皮肤CT)+组织病理检查可以明确诊断。 四、皮肤肿瘤的治疗 大部分皮肤肿瘤是可以治愈的，目前治疗方法有:手术治疗、物理(光电与冷冻)治疗、免疫靶向治疗、放疗、化疗等。 目前，皮肤肿瘤的治疗以多学科诊疗模式(MDT)、多种治疗手段联合为主要治疗方法。涉及的学科的有整形外科、皮肤科、肿瘤科、放疗科、病理科等相关学科。 整形外科治疗肿瘤的优势在哪里呢？接下来小编先分享两个病案图片，以便理解。 病案1: 病案2: 切除后美容缝合 整形外科有“拆东墙、补西墙”的修复重建技术，如:皮瓣技术，无痕的美容缝合等技术，所以，在体表皮肤肿瘤手术治疗方面有非常大的优势，这些优势体现如下: 1、较大的皮肤肿瘤切除后，皮肤软组织缺损大不能拉拢缝合，整形外科医生依靠局部皮瓣或显微游离皮瓣来修复重建，不会造成邻近器官的移位变形，可以达到完美修复。 2、小的皮肤肿瘤，尤其是面颈部等暴露部位的皮肤肿瘤，患者要求高，不希望留瘢痕，整形外科医生会采取无张力美容缝合技术来处理刀口，可以减少甚至避免瘢痕增生。 皮肤肿瘤的预防1、良好心态，劳逸结合。 2、多运动锻炼，增强体质。 3、防晒，避免接触致癌物。 4、食材新鲜，不吃霉变、过期、变质的食物。 5、洗澡时观察体表色素痣等皮肤肿物、肿块的变化，有变化及时就医。2019年05月17日2866
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孙笛副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofri-brosarcoma protuberan）系源于成纤维细胞或组织细胞，于真皮层缓慢生长的低度恶性肿瘤，瘤体呈局部侵袭，偶有广泛播散，罕见转移。 为什么？ DFSP的发病机制尚不完全清楚。在大多数病例的DFSP中存在染色体17和22的易位t(17;22) (q22;q13)，即细胞遗传学检测可见COL1A1/PDGFB融合基因呈阳性。 典型特征是怎么样的？ 病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。常与瘢痕组织混淆，极易造成漏诊和误诊。 如何治疗？ 隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗主要以手术为主。Mohs显微外科切除手术适用于任何部位的瘤体不论体积大小都可适用，切除的瘤体进行Mohs病理检查明确病灶是否彻底切除，从而使肿瘤复发率大为降低。而非手术治疗如放疗、化疗及激光治疗效果欠佳，不能彻底去除病灶。肿瘤切除后的创面可选择游离植皮、局部皮瓣推进、游离皮瓣移植等不同术式进行修复。 何时治疗？ 因是恶性肿瘤，虽很少转移，但是越早治疗越好。因此任何年龄段均可治疗。 术后如何护理？ 良好的效果需要耐心的恢复以及良好的护理。 (1) 游离植皮修复需要耐心的等待7-10天打开敷料，观察皮肤存活情况。在段时间里要减少活动，增加营养饮食，保持心情舒畅避免焦躁。 (2) 皮瓣修复术后要密切观察皮瓣的血液循环情况，避免血管危像的发生。 (3) 如有不适及时告知医护人员，如感觉创面疼痛难忍、伤口渗出较多、敷料污染严重等。 (4) 加强医患沟通，对肿瘤患者术后进行合理的心理疏导 我们正在做什么? 我们专业组与皮肤科组联合，通过术前多模态影像重建，指导术中导航准确切除；结合慢Mohs显微描记病理检查，在确保肿瘤切除干净的同时减少切除正常组织。更率先提出在病理全切缘精准检查等待过程中，通过对创面VSD负压吸引，缩小创面，大大降低了修复的难度。2019年01月07日7251
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