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李建国主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科 跟激素没有关系啊，就是有一位家长他说你好，幼儿皮肌炎能治愈吗？嗯，我觉得这是一个非常共性的问题，相当于也相当于很多家长都在问，说狼疮能治愈吗？类风湿关节炎能治愈吗？白色病能治愈吗？大动脉炎能治愈吗？嗯，我们说我们风湿免疫病。 其实不太用治愈这个词来形容，我们经常喜欢用临床完全缓解，对，临床完全缓解就是通过我们的治疗，他跟正常孩子一样了，就是没有各种，嗯，临床症状和体征，然后实验室检查也都正常，可能他会吃了一个特别小剂量的药物，但是临床上就是持续的缓解稳定，这种我们叫临床完全缓解啊，嗯，那为什么不叫治愈呢？就是还是刚才我给大家讲到的，就是风湿免疫病，不管儿童还是成人，它就是一个慢性病，它就是有复发的这种可能性啊，所以我们跟你讲，就是说这次可能是你是完全缓解了，你可能在激素减量的过程中，它有可能会复发，就是在反复，所以我们不怎么喜欢用这个治孕，嗯，那有一种情况就是我们有一些特别重的风湿免疫病，我们可能会去做移植，对，我们会给他做自体干细胞移植，那么移植完了。 以后我们很多孩子，他就是完全就完全治愈了，只可以这么讲巴，是他所有的指标都正常，然后完全无药缓解啊，持续比如说三年五年啊，我2022年11月05日161
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2022年05月12日261
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 皮肌炎属自身免疫性疾病，主要累及横纹肌，可伴有红斑水肿等多种皮肤损害，常伴发关节、心肌等多器官损害，以亚急性和慢性发病为主。 01.皮肌炎有哪些类型？ 皮肌炎包括6种类型：皮肌炎、无肌病型皮肌炎、多发性肌炎型、伴发其他自身免疫性疾病型、伴发肿瘤型和儿童皮肌炎。 02.皮肌炎有明确的病因吗？ 皮肌炎的发病原因尚不明确，临床上多数患者找不到确切的诱因。 03.皮肌炎会传染吗? 皮肌炎属于自身免疫性疾病的一种，为免疫系统异常造成自身的皮肤、肌肉等器官的损伤，与红斑狼疮、硬皮病等同属结缔组织病。皮肌炎家族聚集发病很少，但一般认为皮肌炎发病于遗传易感的个体，但是不存在传染性。 04.皮肌炎一定有肌无力症状吗？ 皮肌炎不一定要有肌无力症状，如无肌病型皮肌炎只累及皮肤，肌肉并不受累，因此可以没有肌无力的症状。 05.有肌无力的症状就是皮肌炎吗？ 反过来，有肌无力的症状也不一定就是皮肌炎，肌无力可以是低钾血症、重症肌无力的临床表现之一。因此有时医生需要做一些相应的检查来进一步明确，尤其是对于没有皮肤损害的多发性肌炎。 06.皮肌炎一定会伴发肿瘤吗？ 不一定。本病有一部分会伴发肿瘤，发生的顺序可以是肿瘤在先，也可以是在后，也可以是同时发生。伴有恶性肿瘤的患者在积极治疗肿瘤后皮肌炎的症状可好转。 07.典型的皮肌炎的临床表现有哪些? 主要的临床表现有皮肤损害、肌肉损害及其他脏器损害： (1)皮肤：临床上皮肤病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生。 皮肌炎的典型皮损为眶周出现紫红色肿胀（双眼睑水肿性紫红斑）；面、颈、前胸上部v字区弥漫性紫红斑；指指关节、掌指关节或肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色。后者这些部位皮损一般在米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，疹中间部位可以出现萎缩，称Gottron丘疹。 另外，还有皮肤异色症表现：指皮损区色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、点状角化和表皮萎缩共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分无肌病患者，其他类型皮肌炎都出会现肌无力现象，主要累及横纹肌，也可影响平滑肌。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累较常见，偶见面部肌肉受累。 本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰。患者除肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。不同肌群受累后可表现出不同的临床表现，如双下肢无力可致行走距离缩短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困难及饮水呛咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的脏器是肺部，5%?30%患者可发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。 慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。心脏受累不常见，但其一旦受累可导致死亡。 08.皮肌炎容易诊断吗？ 诊断标准有5条：典型皮损、对称性肌无力、血清肌酶升高、肌电图提示肌源性损害和肌肉的活组织检查。不典型的皮肌炎诊断面临多种困惑，大多数患者并不全部具备上述5条，因此往往诊断皮肌炎需要临床不断随访观察和进一步检查等。 09.皮肌炎容易误诊吗？ 皮肌炎的诊断容易造成误诊，特别是临床症状不典型，相关酶学检查和肌电图检查不支持时，更需要谨慎。皮肌炎需要与系统性红斑狼疮及系统性硬皮病相鉴别，尤其有一部分患者可能同时患有其他结缔组织病，多发性肌炎需要与重症肌无力、感染性肌病、类固醇性肌病等相鉴别。 10.医生反复给患者做同样的检查？ 在临床实践中会遇到患者需要反复进行一些检查，才能作出诊断。这不能说医生没有医德乱开检查单，或是水平太差，不能在短时间内给予诊断。而是诊断疾病的科学性和严肃性要求。比如患者单独岀现皮损而没有肌无力或肌酶升高表现，则诊断较为困难，因为诊断无肌病的皮肌炎需要临床观察2年以上的时间，否则不能断定患者肌肉一定没有受累。 11.确认后仍开了许多检查单？ 皮肌炎病因不明，潜在的肿瘤是个不可忽视的诱发因素，但是肿瘤的发生往往并不与皮肌炎症状的出现同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出现肿瘤，也可能肿瘤岀现很久后，患者才表现岀皮肌炎。另外，皮肌炎在诊治过程中，还要定期复查肌酶和血糖、血脂等，观察因治疗带来的副作用等。这些检查显然是必要的。 12.该病需要积极的治疗吗？ 该病需要早期诊断和早期治疗，治疗药物以糖皮质激素以及免疫抑制剂为主，早期治疗效果较好，而且积极地诊治疾病有助于早期发现可能合并的恶性肿瘤，为下一步治疗留下充分的时间。 13.治疗能短期内消除肌无力症状吗？ 肌无力和肌痛的缓解时间因人而异，临床上大部分患者能缓解，也有患者治疗很长时间还不能完全恢复，或者其他肌肉肌力都恢复正常，但始终存在饮水呛咳症状。 14.没有肌肉受累，不需要治疗随访？ 皮肌炎若只累及皮肤，也需要治疗和定期随访，因为有部分患者随着时间的推移会逐渐出现肌肉损害，若不及时就诊会贻误治疗时机，无肌病皮肌炎需要随访至少2年，才能说明没有肌肉损害。 15.皮肌炎的预后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例为慢性渐进性，在2?3年趋向逐步恢复，另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终得到缓解。从发生肌无力症状到起始治疗时间间隔越长，预后越差，儿童较成人预后好，心脏、呼吸系统受累或伴有肿瘤的患者预后极差，死亡原因多为各种原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、恶性肿瘤及糖皮质激素治疗的并发症。 16.治疗费用如何？ 治疗的费用不能一概而论，有时因为病情重，累及心肺等重要器官，在常规应用糖皮质激素和免疫抑制剂的同时，可能需要短期内使用免疫球蛋白等，合并感染的患者还需要应用抗生素，尤其皮肌炎并发肺部感染，通常很难控制，并且容易出现多重感染，需要大剂量强效抗生素和抗真菌药联合使用，此时治疗费用会大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈吗？ 部分皮肌炎患者在正规治疗2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者会复发，或者长期不愈，尤其是合并有恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并肿瘤时，只治疗皮肌炎？ 皮肌炎合并肿瘤是一定要积极治疗肿瘤，否则皮肌炎治疗效果极差，或者会出现越治疗肌无力症状越加重的情况，所以一定要正确面对肿瘤，积极正规的治疗，即使不能根治，也可以帮助缓解皮肌炎症状，提高生活质量。 19.该病需要复诊吗？ 需要长期复诊，皮肌炎病程长，对人体组织器官损害有可能持续存在，治疗过程中糖皮质激素及免疫抑制剂都具有很多副作用，需要随访观察。 20.为何有部分患者需要转诊治疗？ 有部分患者可能在诊疗过程中发现伴有肿瘤，或者出现严重心肺功能障碍，需要其他学科处理而转诊。 21.治疗不当引起肺部感染？ 皮肌炎患者治疗过程中出现严重肺部感染是比较常见的，原因有三，一是皮肌炎本身可导致肺纤维化，出现间质性改变，二是治疗过程使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能导致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出现饮水呛咳，造成吸入性肺炎。综上所述，皮肌炎患者出现肺部感染原因较多，不能说是医生治疗不当所致。2022年01月16日1316
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 皮疹、气短、反复白细胞/淋巴细胞减少--抗MDA5阳性皮肌炎伴快速进展型肺间质病变--疾病进展/感染难平衡--煞费苦心终绝处逢生原创风湿科咸阳市一院风湿科前天作者：田妍 黄慧云 编辑、修定：李治琴没听说过的病、堪比"癌症"的风湿病--抗MDA5阳性的皮肌炎??作为一个患者，说到皮肌炎，一定比较陌生，大概是皮肤肌肉有炎症吧。而作为一个风湿科医生，谈到抗MDA5阳性的皮肌炎，必定闻之色变，如临大敌。它是何方妖魔呢？皮肌炎其实就是皮肤肌肉组织的免疫性的炎症，皮肌炎/多发性肌炎属于特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyositis，IIM)范畴，是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。可以检测一些肌炎特异性的抗体，帮助肌炎分型、预测进展及并发症，决定治疗方案，其中10年生存率最差的是抗MDA5抗体阳性的皮肌炎。抗MDA5抗体全称是黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5，MDA5)，常与临床无肌病性皮肌炎相关，患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现，且常合并快速进展性间质性肺病（RP-ILD），起病急，进展快，预后差，病死率高，简直甚比"癌症"。对于风湿科医生来说，谈“抗MDA5阳性"色变，一点都不夸张，这个名词意味着死神的召唤，意味着它堪比肺癌的死亡速度和概率，尤其是对亚裔，成人肺间质病变发生率高达90∽95%，一旦被判定为快速进展型肺间质病变，那患者的生命之烛已岌岌可危，死亡率近乎超过50%。话不多说，让我们从一个活生生的例子来看看它究竟有多可怕，多难缠吧！咳嗽、气短--由"感冒"到"间质性肺炎"原因为何？??张女士，46岁，2020.11.18开始咳嗽、气短，眼睑和手关节处还有红色皮疹，想着感冒了，便到当地诊所去治疗。将近一周的"头孢"治疗后，气短越来越重。想着应该是肺部感染了，2020.11.25来到县医院就诊，首先做个胸部CT吧，结果提示间质性肺炎。医生换了更好的抗生素“头孢曲松+莫西沙星”等抗感染，用药3周后2020.12.14复查肺部CT却没有好转，反而加重了。听医生介绍及网上查询，知道肺间质纤维化起病隐袭、进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭，成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。愁云笼罩了整个家族，家族中有人患有风湿病，知道一部分风湿病会引起肺间质病变，便把咸阳市第一人民医院风湿免疫科李治琴主任介绍给了张女士。外省千里求助--以"眶周红斑、关节伸面红色丘疹"为线索--妙手仁心找到罪魁祸首"皮肌炎"??李主任和张女士通过电话、微信、视频、照片等沟通，张女士诉说起病时上眼睑、双手背侧关节伸面散在紫红色皮疹，伴有口腔溃疡、声音嘶哑、无力。看到典型的皮疹，结合肺间质病变，李主任考虑皮肌炎可能。张女士慕名来到了咸阳一院风湿科。快速进展的间质性肺炎、肌酸激酶CK正常、肌电图及肌力正常--李主任反倒皱起了眉头??张女士一家急忙从外省来到咸阳，2020.12.15日张女士即入住咸阳市第一人民医院风湿免疫科，李主任立即做了相关检查：①血常规：白细胞2.7410^9/L，淋巴细胞数0.5910^9/L；②C反应蛋白：14.29mg/L；③血沉：37mm/h；④血清铁蛋白：806ng/mL；⑤血气分析：氧分压58mmHg（I型呼衰）；⑥心肌酶：肌酸激酶（CK）199lU/L、乳酸脱氢酶326IU/L；⑦肌电图：正常；⑧肌力：正常。肌酶不高，肌力正常，李主任皱起了眉毛，难道是MDA5阳性的无肌病皮肌炎？等了2天，肌炎抗体谱：MDA5阳性++。家人赶紧询这个MDA5阳性是什么意思。抗MDA5抗体是肌炎特异性抗体，正如张女士的皮疹，阳性患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现，常合并快速进展性间质性肺病（RP-ILD），起病急，进展快，预后差，病死率高达45%-60%。故对于抗MDA5抗体阳性患者，应重点关注其肺部病变进展情况，尽早给予积极治疗，以改善患者预后。值得庆幸的是张女士目前间质性病变尚不重，但是后续如何发展，不好说……后续密切观察……皮疹、进展型肺间质纤维化、抗MDA-5阳性--诊断：抗MDA5阳性无肌病皮肌炎--各项检查提示预后不良??短短1月，从感冒肺炎间质性肺炎皮肌炎抗MDA5阳性皮肌炎……家属看着病人气短越来越重，焦急地恳求李主任给予治疗，我妈妈还年轻，我们无论如何都会配合治疗。李主任看到张女士起病近3周肺部CT并没有快速进展，心里暗自庆幸，要知道MDA-5抗体阳性皮肌炎是所有皮肌炎中愈后最差的。李主任注意到患者不仅MDA5抗体阳性，而且铁蛋白升高、C反应蛋白升高、白细胞及淋巴细胞计数下降等均是快速进展性间质性肺病的独立危险因素，以上都提示李女士愈后不良，需重点关注。也就是说，虽然目前间质性肺病病情不重且抗炎治疗后好像稳定，没有出现快速进展，由于愈后不良因素多，风险大，随着病情的进展，随时会出现炎症因子的级联反应，出现肺间质病变的快速进展而致生命威胁，而且白细胞及淋巴细胞低，随时有细菌、病毒、真菌等感染的可能，如何用药，李主任陷入两难中……白细胞及淋巴细胞减少--免疫抑制剂会加重骨髓抑制、激素和免疫抑制剂会增加感染机会？--两难的选择??2020.12.15血常规（入院时）：白细胞2.810^9/L，淋巴细胞数0.8110^9/L白细胞及淋巴细胞减少，而患者需要使用激素及免疫抑制剂，感染像一把悬在头顶的达摩克利斯利剑，随时可能掉下来，但是考虑患者是抗MDA5阳性皮肌炎，李主任还是给予了甲强龙80mg的起始量，联合环磷酰胺控制病情，而环磷酰胺又是可以导致骨髓抑制进一步导致淋巴细胞及白细胞减少的……使用甲强龙80mg5天后，复查血常规恢复正常：2020.12.22血常规：白细胞6.1710^9/L，淋巴细胞数1.0310^9/L。但是随着甲强龙减量至40mg，复查血常规白细胞及淋巴细胞激素却再次下降：2020.12.28血常规：白细胞2.9210^9/L，淋巴细胞数0.6510^9/L。行骨髓活检未见异常，考虑还是皮肌炎所致。给予粒细胞刺激因子后白细胞升至正常，但是淋巴细胞总是偏低，治疗中感染风险太大，怎么办……李主任给予了小剂量白介素-2（lL-2）促进淋巴细胞生长，之后淋巴细胞及白细胞逐渐上升……九死一生的快速进展的肺间质病变还是来了??--激素+丙球+环磷酰胺冲击终挽救生命??该来的还是来了，在积极抗炎2周后，2021.1.3张女士却出现气短加重，血气分析氧分压为56mmHg。复查胸部CT，肺部炎症较入院时加重。李主任考虑是出现了快速进展型间质性肺炎（RPILD）。快速进展型间质性肺炎是指1个月内出现的影像学加重的肺间质性改变、进行性呼吸困难和低氧血症。李主任当机立断，甲强龙500mg+丙种球蛋白冲击治疗，5天后患者气短逐渐减轻，氧分压逐渐上升至正常。随着病情的控制及间断小剂量白介素-2（lL-2）的使用，患者淋巴细胞逐渐在恢复正常。随后患者每2周入院复诊，行环磷酰胺的治疗，患者激素逐渐减量，皮疹逐渐好转，胸部CT逐渐恢复，C反应蛋白恢复至正常，血清铁蛋白逐渐随着病变的变化而变化，也逐渐在下降。总之，治疗还在继续，一切正在变得越来越好……肺间质病变与结缔组织相关的占25∽50%，肺间质纤维化伴如下症状请到风湿免疫科就诊弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人粉尘如石棉、煤、棉尘、烟尘等；细菌、真菌；药物影响及放射性损伤；还有继发于自身免疫性疾病。继发于结缔组织的结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）仅次于特发性（原因不明）间质性肺炎（IPF），成为排名前二的间质性肺疾病（ILD），占25%∽50%，常见的有硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎/肌炎、干燥综合征等。如果肺间质纤维化伴如下情况，请到风湿免疫科就诊或会诊：（1）CTD常见临床症状，如发热、消瘦、关节肿痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌无力和雷诺现象等；（2）CTD常见临床体征，如关节肿胀/压痛，Gottron's疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等；（3）自身抗体谱检测应作为ILD的常规检查，包括抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原抗体（ENA）、肌炎特异性抗体（如抗合成酶抗体谱、抗MDA5抗体等）、抗CCP抗体、抗中心粒细胞胞质抗体（ANCA）等，有助于发现临床表现隐匿的CTD。上述自身抗体有异常需到风湿科就诊。如果需要帮助，就联系我们吧??作者：田妍 黄慧云修改、定稿：李治琴来源：咸阳市第一人民医院风湿免疫科风湿免疫科门诊就诊信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黄慧云副主任医师：周一、三、五全天关注我们，请长按下方二维码??2021年03月22日4105
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夏育民主任医师 西安交大二附院 皮肤科 前不久，医院来了这样一位病人：发现双眼睑红肿，颈肩部、双手背红色皮疹，未在意，5个月来逐渐出现举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难，最后出现了声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难，来院时已卧床不起、呼吸衰竭，险些丧命！这到底是怎么一回事呢？经检查最终诊断为“皮肌炎，皮肌炎型肺间质纤维化，呼吸衰竭”。西安交通大学第二附属医院皮肤性病学科夏育民皮肌炎是个什么“鬼”？皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，通常包括皮肤、肌肉两方面病变，主要以亚急性或慢性发病。任何年龄均可发病，女性多于男性。分为6种类型：多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。临床表现——皮肤表现1. 眶周皮疹：双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑片皮疹，是皮肌炎特异性皮肤损害。2. Gottron丘疹：关节（指间关节、掌指关节、肘关节）伸侧红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常有糠状鳞屑附着，多呈对称分布。是皮肌炎另一特征性皮损。3. 披肩征：颈部及肩后部融合性紫红色斑，日晒后加重。4. 皮肤异色症：面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上出现色素沉着、色素脱失、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。5. “技工手”：手指掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙，类似长期从事手工作业的技术工人。临床表现——肌炎表现1. 横纹肌受累为主：任何横纹肌均可受累，受累肌群无力、疼痛、压痛。2. 最常见部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现抬臂困难、抬头、上下楼梯与下蹲起立困难，吞咽障碍，声音嘶哑。3. 严重表现：呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难，心律不齐甚至心力衰竭。临床表现——其他表现1. 并发恶性肿瘤：约20%成人合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高。2. 肺间质纤维化：可引起呼吸困难，易合并间质性肺炎。3. 恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。检 查一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等。注意事项急性期1.卧床休息：急性期应卧床休息，避免劳累，以防病情加重；但应进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩。2.避免日晒：日晒可加重皮损，物理防晒为主，如：太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤，亦可外用润肤剂、遮光剂防晒，但是要尽量避免使用其他化妆品哟。3. 预防感染：注意保暖，严防各种感染，对于病情严重者，感染可能是致命性的因素。4.加强营养：应高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，如鸡蛋牛奶，蔬菜水果，鸡鱼牛羊肉等。慢性期1.病情稳定后，应积极进行康复锻炼，促进肌力恢复，以防肌肉萎缩。2.有氧运动，如散步、打太极拳、床上活动四肢等。3.肢体肌力训练：亦可于康复科进行肌力训练。治 疗皮肌炎是一组异质性疾病，临床变现多种多样且因人而异，强调个体化治疗。目前，糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物。其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等。对于本类疾病，早期诊断、早期治疗、合理用药可明显改善预后，并可获得良好的生活质量。因此，请及时就诊，积极排查，接受正规治疗，早期控制病情，严防疾病进展，规律用药，随诊复查！未经作者许可禁止转载，会追究法律责任！2020年08月28日3902
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李小峰主任医师 山西医科大学第二医院 风湿免疫科 肠道免疫微生态治疗是风湿病治疗的新理念，是经过山医大二院医务人员三十多年临床实践总结出来的。四年来，我科相关方面的研究已经在国际顶级学术会议投稿200多篇，大会发言30多次，壁报100多篇，SCI文章50多篇，获得省政府136工程一个亿的资金支持，被列为山西省的领军学科，我们还创立了“免疫微生态学科”，撰写了《免疫微生态学》专著，中国工程院樊代明院士为专著写了序，全国著名风湿病专家北大人民医院栗占国教授也为专著写了序，对免疫微生态学的发展给予了充分肯定并寄予厚望。这个理念的应用降低药物副作用，减少了感染的机会，大大减少了死亡率。虽然起效较慢，但是相对是一个病因治疗，加上免疫筛查和甲烷氢检测项目保障，可以精确指导药物的使用，甚至停用药物治疗，减少药物给病友带来的损害，减轻经济负担，提高生活质量，为广大风湿病患者造福。为了使广大病友更好的理解我们的治疗方案，配合医生共同面对疾病，我们将免疫微生态调节治疗各种风湿病的方法发给大家，以便让广大病友更好的认识疾病，理解我们的治疗方案，从而积极配合治疗，早日脱药康复。 皮肌炎/多肌炎是以特异皮疹和四肢近端肌无力为特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明，有一定的遗传背景，在肠道微生态紊乱及其它环境因素的影响下导致免疫功能紊乱，最终发病。目前尚无根治的方法。就目前对皮肌炎/多肌炎的最新认识，肠道微生态的紊乱是导致机体免疫功能失衡，Treg细胞减少，免疫耐受缺陷的主要原因。调节肠道微生态平衡和纠正免疫耐受缺陷是治疗皮肌炎/多肌炎的关键，因此通过甲烷氢呼气试验了解小肠异常细菌生长、宏基因组检测肠道菌群以及免疫筛查检测机体的免疫功能状况十分重要，还有未来开展的基因检测等是我们能够精准治疗皮肌炎/多肌炎的必要条件。 早期、正确、精准的治疗能使绝大多数病人病情得到有效控制，虽然不能治愈，但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状，病情不进展，带病生存的目的。（即终身伴随性疾病）治疗目标： 1、疾病控制 无症状、无器官损害证据、炎性指标正常、肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡 2、疾病基本控制 无症状、器官损害指标基本正常或稳定、炎性指标正常肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡治疗特色： “免疫调节（调节Th17/Treg平衡）” “调节肠道微生态平衡”治疗方案： 诱导缓解——是关键 维持平衡——是保障一、强化治疗（在最短的时间内达到上述目标）1、激素 强的松、地塞米松、得宝松、甲强龙等 特点：是桥治疗很好的手段，尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡调节，可以快速消除炎症镇痛，显著改善症状，改善患者的生活质量。价格便宜但要承担较多药物的副作用，大剂量强化小剂量维持，尽早停药。2、静脉丙种球蛋白 特点：免疫抑制起效快，可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡的调节，同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。3、免疫吸附和血浆置换 特点：起效快，短期内可清除血液中的自身抗体及其它致病因子，是诱导缓解中的重要措施，是危重患者如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的有效措施，往往起到至关重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影响妊娠。4、阿巴西普 特点：阿巴西普为CTLA-4融合蛋白，可以阻断免疫激活过程中的共刺激通路，有替代Treg细胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg细胞数减少患者的很好选择。二、维持平衡（在治疗达标后维持长期临床缓解）主要的治疗策略和步骤（一）改变生活方式是治疗基础健康饮食持久锻炼充足睡眠饮食调节是治疗的根本正常情况下机体的的肠道菌群处于平衡状态，当过多食入碳水化合物可导致有害菌过度生长，而摄入膳食纤维可以促进益生菌生长，因此减少主食、甜食和含淀粉较高的食物如土豆、红薯、粉条摄入量，同时增加各种蔬菜摄入量，是维持肠道微生态平衡的重要措施。功能食品的补充也相当重要，可以更精准补充维持免疫微生态平衡所需的物质。 强调锻炼就是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。（二）调节肠道菌群平衡是必要环节1、益生菌 活菌王、金双歧、御热丸、酪酸梭菌和凝结芽孢杆菌等。 2、益生元（1）益清元含有膳食纤维和低聚果糖，可促进肠道益生菌的生长。（2）轻燃MCT咖啡 含有丰富的膳食纤维有利于肠道益生菌的生长。 补充益生菌是必要的手段， 肠道益生菌可发酵膳食纤维而生成短链脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促进Treg细胞的增殖及活性，有助于调节Th17/Treg细胞平衡。 补充益生元可有效提高益生菌的数量和质量，从而调节肠道菌群，影响机体免疫功能状态，诱导和恢复免疫耐受，达到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元属于食品级，没有太多副作用。3、抑制菌肠道细菌生长的药物（1）利福昔明 肠道不吸收抗生素，在小肠内消灭过度生长的细菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外还可以消灭肠道中过度生长的细菌。（三）调节免疫平衡是治疗的关键环节促进Treg细胞生长和抑制Th17生长的药物主要有：白细胞介素-2、西罗莫司、维Ａ酸、洛伐他汀、二甲双胍、骨化三醇、辅酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特点：可以体内诱导Treg细胞的生成，调节Th17/Treg细胞平衡，恢复免疫耐受达到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病长期缓解，是目前国内外最好的治疗理念。（1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受体的活性，抑制Th17生长的同时促进Treg细胞生长，是一个双向免疫调节剂，二甲双胍有和雷帕霉素类似的作用机制，也在临床应用上取得了很好的疗效，比起免疫抑制剂副作用不大，有抗衰老的作用。（2）维Ａ酸 是从树突状细胞（DC）水平发挥调节作用，抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长，纠正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以调节Th17/Treg细胞平衡，同时具有协助钙吸收，防止骨质疏松的作用。（4）硫辛酸和辅酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通过改变氧化压力来调节Th17和Treg细胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特异的促进淋巴细胞生长的作用，对淋巴细胞普遍减少，或Th17细胞和Treg细胞均减少的情况下配合上述免疫调节药物起作用。（6）白介素-2 是淋巴细胞生长因子，可以促进淋巴细胞的生长，尤其是促进Treg细胞的生长，常用于急性期，但维持时间不长。（7）轻燃MCT咖啡MCT（中链甘油三酯）是通过专利技术制备的，还有左旋肉碱等成分均可加速皮下脂肪和内脏脂肪的分解代谢。在脂肪分解代谢过程中间接抑制炎性细胞生长，促进Treg细胞生长，控制慢性炎症过程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和维生素C等具有较强的抗氧化能力，同样可以通过改变机体氧化应激通路调节Th17和Treg细胞平衡。（9）御热丸含有天然的淀粉酶阻断剂，可以延缓和减少糖的吸收，通过影响淋巴细胞糖酵解代谢途径，抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长，获得国家专利认证。（10）洛伐他汀 有抑制Th17细胞生长，促进Treg细胞生长的作用。（四）对症治疗是重要环节 这些对症治疗药物能快速缓解症状， 改善患者的生活质量， 在治疗过程中是必不可少的。但这些药物不是从病因上治疗疾病，长期使用会出现平台期，很难达到疾病持续缓解，同时考虑到副作用和患者经济负担问题，因此只能作为过渡治疗，不宜长期使用。 1、类固醇类药物 强的松、甲泼尼龙、地塞米松、复方倍他米松注射液特点：诱导缓解1～2个月后在医生指导下可减药，原则是先快后慢，随着剂量减少，减药速度放慢，直至小剂量维持，部分患者可以停药。有肺纤维化的患者小剂量激素可以适当延长治疗时间，部分患者可以持续数年。应该注意的是患者不可自行减药。2、生物制剂 阿巴西普、托法替布、肿瘤坏死因子拮抗剂、白介素-6拮抗剂、IL-17拮抗剂等随诊计划： 严密随访是治疗皮肌炎/多肌炎是否成功的关键，肠道微生态和免疫学评估是必要的，可以减少感染和其它意外的发生，保障长期缓解。患者应2-3月随诊一次，每次就诊需进行必要的化验检查。病情控制后最长半年应当随诊一次。注意事项：一、功能锻炼 强调锻炼也是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。二、减肥 肥胖可以使机体瘦素水平升高，抑制和减少Treg细胞的功能和数量，最终导致免疫功能异常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一个重要原因，因此减肥也是治疗。三、要有充足的睡眠，避免长期熬夜。四、避免阳光直射，夏天须打伞并穿长裤长褂。不要染发及少用各种化妆品。五、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。皮肌炎的向阳疹2020年12月29日3916
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阙文忠副主任医师 福州市第一医院 风湿免疫科 皮肌炎是常见的一种自身免疫性疾病，治疗周期长、易复发等是皮肌炎治疗常遇到的问题，那么如何提高皮肌炎的治疗效果就成了皮肌炎患者关心的问题。专家解释，提高皮肌炎的治疗效果不仅需要医生的专业治疗，同时需要患者的积极配合。 首先，皮肌炎属于风湿免疫科的疾病，专业性较强，需要到正规的医院进行专业的治疗。同时由于皮肌炎是慢性易复发疾病，因此要严格按照医生的嘱咐进行服药，切勿自行增减药量或停药。 其次，由于皮肌炎是慢性病，治疗过程比较长，因此患者要有信心，配合医生的治疗，同时要注意平时的功能锻炼，尤其在患者肌力有所恢复后，要逐步进行锻炼，以平地行走为主，切勿操之过急。 再次，由于很多皮肌炎患者有光敏现象，所以皮肤损害重者要避免日光照射，外出时带帽子或打伞、穿长袖衣服。避免因阳光照射引起疾病复发。 最后，皮肌炎患者的日常生活饮食也是影响治疗效果的一个关键因素。皮肌炎患者要少吃辛辣刺激性食物及易引发过敏的食物，宜选择高蛋白、高维生素、低盐、低脂的饮食。平时要注意预防感冒，生活规律，避免过度劳累。在平时还要注意身体的锻炼，增强自身抗病的能力，积极的预防皮肌炎疾病的发作及复发。 总之，皮肌炎患者要提高治疗效果，不仅需要药物的治疗，还需要患者日常的配合。本文源自：皮肌炎微信公众号2019年10月08日3067
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张寅丽副主任医师 郑大一附院 风湿免疫科 1.防晒。有面部及前胸后背皮疹的患者请注意防晒，日光紫外线暴晒可能会加重皮疹的范围或程度，甚至可能诱发皮肌炎复发或加重。 2.肢体功能锻炼。皮肌炎引起四肢肌无力的患者请格外注意，在激素或免疫抑制剂治疗的同时，循序渐进的锻炼身体，从床上康复到地面康复，不然肌肉在炎症以及卧床导致的废用性萎缩双重作用下，肌肉容积可迅速下降，肌力日渐衰退，行走难度增加。 3.呼吸功能锻炼。中国皮肌炎患者合并肺间质病变的概率为45%左右，具体到每一位患者身上，有轻中重之分，除了需要应用激素及免疫抑制剂治疗之外，还需要根据个体情况进行呼吸功能锻炼，现在有专门的呼吸康复专业治疗师来指导。部分持续低氧血症的患者家中可备制氧机，间断低流量吸氧，减轻身体乏氧程度。 4.疫苗防病。在秋季，病情基本稳定的患者可在医师的指导下选择注射流感病毒疫苗，目前的流感病毒疫苗均为灭活疫苗，也就是死疫苗，安全性比较高，且可降低皮肌炎患者在冬春季节发生流感的风险。 5.树立战胜疾病的信心。现在医学专家们对于皮肌炎的认识越来越深入，其治疗的手段和药物也在发生日新月异的进步，皮肌炎经过分型以后，除了某些特殊类型，其总体缓解率是比较高的，长期生存率也不错，所以配合医生的指导，规范药物的治疗，定期门诊的复查，接受电话随访病情，我们的患者朋友达到临床治愈不是梦。在此提醒，不可以随意减药或停用药物，皮肌炎目前尚不能做到根治，小部分患者在临床完全缓解相当长一段时间后，可以尝试在医师指导下停药，但停药后仍需要定期至门诊复查。 祝大家国庆节快乐！祝愿祖国生日快乐！繁荣昌盛！2019年10月01日2665
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