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刘玉和主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 技术的优势人工耳蜗又称为人造耳蜗、电子耳蜗或电子耳蜗赝复物,它可以帮助患有重度、极重度耳聋的成人和儿童恢复或提供听的感觉。实质是一种特殊的声-电转换电子装置,人工耳蜗是由耳蜗内的植入电极、言语处理器、方向性麦克风及传递-接受装置四部分所组成。北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科刘玉和要了解耳聋患者如何通过人工耳蜗恢复听力的,首先得知道正常人的听觉反应是如何产生的。正常听力人群是通过外耳收集声音,声波通过外耳道传到鼓膜;声波能量引起鼓膜振动;振动的能量通过中耳传入到内耳引起耳蜗内毛细胞的运动;毛细胞将运动能量转换为生物电脉冲,通过听神经纤维传导给听觉中枢,产生听觉。重度或极重度感音性聋患者,无法通过上述外耳-中耳-内耳(毛细胞)-听神经-听觉中枢而产生听觉。人工耳蜗是绕过外耳-中耳-内耳毛细胞,将环境中的机械声信号转换为电信号,电信号传到耳蜗,直接刺激参与的听神经-听觉中枢产生听觉,通俗地讲,人工耳蜗实际上代替了损坏了的耳蜗毛细胞的功能。具体如下:声音由方向性麦克风接收后转换成电信号再传送至语言处理器将信号放大、过滤,并由传送器传送到接收器,产生的电脉冲送至相应的电极,从而刺激听神经纤维兴奋并将声音信息传入大脑,产生听觉。而我们常说的助听器基本上还是依赖于人的正常听觉方式,只是把这个声音给放大了,所以说由于二者的作用原理不一样,在听声音方面的可比性不大。 人工耳蜗植入后产生的效果:(1)可提高患者对环境声及言语声的感知能力。(2)提高患者的听觉能力和言语识别能力(3)有助于言语康复。(4)部分患者耳鸣可部分或完全缓解。适宜的患者群体1.语前聋患者(1)双耳重度或极重度感音神经性聋儿童的听力损失范围在80dB以上。对于术前无残余听力者,需要进行助听器声场测听,以帮助确定残余听力,必要时进行电刺激听性脑干诱发电位(EABR)检查。(2)病因原因不明、先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后听力损失,病变部位定位于耳蜗;听神经病患者病变部位定位于耳蜗突触,需要进行术前EABR检查,评估病变部位,鉴于目前从医学角度对听神经病认识的限制,需向患儿家长告知特殊的风险。对于多数内耳畸形,包括Mondini畸形、共同腔畸形、耳蜗不完全分隔、大前庭导水管畸形仍然是人工耳蜗植入的适应证,需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。(3)耳聋发生时间,对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。(4)最佳年龄应为12个月~5岁;受到脑听觉、言语皮层可塑性的限制,尽早植入人工耳蜗,植入越早、效果越好。大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率30%或双字词识别率70%。(5)助听器选配后听觉能力无明显改善:配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善。(6)具有正常的心理智力发育。(7)家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。(8)有听力语言康复教育的条件。(9)无手术禁忌证。2.语后聋患者(1)双耳重度或极重度感音神经性聋成人的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在70dB以上。对于术前无残余听力者,需要进行助听器声场测听,以帮助确定残余听力,必要时进行EABR检查或鼓岬电刺激的心理物理学测试。(2)各年龄段的语后聋患者,高龄人工耳蜗植入候选者需要有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。(3)耳聋发生时间对于新近发生的听力下降,需要观察至少3个月以上听力变化稳定。(4)助听器选配后言语识别能力无明显改善。(5)具有正常的心理、精神状况及患者对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。(6)无手术禁忌证。有些患者虽然听力较差,但不适合人工耳蜗植入术,即人工耳蜗植入术的禁忌证1.绝对禁忌证(1)内耳严重畸形病例,如Michel畸形或耳蜗缺如;(2)听神经缺如;(3)严重的精神疾病;(4)中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。2.相对禁忌证(1)伴随疾病导致全身一般情况差。(2)不能控制的癫痫。(3)脑白质病变患者不作为人工耳蜗植入的禁忌证,但是需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。(4)分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。三、典型病例陆XX,1995年做为中国首例人工耳蜗植入患者,于2016年于北京大学第一医院接受了第二侧耳的植入术,看看媒体对陆XX本人的采访感受吧访谈嘉宾:陆XX,男,21岁时因为药物中毒彻底失去听力,直到1995年人工耳蜗进入中国,失聪十年的他才通过手术重返有声世界,并成为了中国第一位多通道人工耳蜗植入者。如今距离手术已有20年,在这期间他还陆续做了五次处理器升级。可以说,陆XX是人工耳蜗植入手术的受益人,同时也是耳蜗技术不断发展的见证者。有关媒体日前就20年来耳蜗植入和升级体验的话题采访了陆XX大哥,以下是访谈实录:耳朵树:95年的时候绝大多数人都没听说过人工耳蜗,你是怎么知道并且有勇气做国内“第一个吃螃蟹的人”的?陆XX:手术前肯定会有担心,毕竟这是国内的第一例手术,当时也不知道手术之后能不能有效果。但自从进入无声世界后,我的生活圈子就越来越小,内心很痛苦。所以当好不容易有了一个康复的希望时,就有了尝试的决心。耳朵树:重返有声世界20年了,现在回想,你觉得那次耳蜗手术都给您带来了哪些变化?其中最大的改变是什么?陆XX:1995年那次的冒险,值得,太值得。当时,谁也不知道效果,谁也不知道手术是什么方式方法及后果,我是留下遗书进手术室的。但现在回想起来,这次冒险是我人生巨大的收获。最大的变化当然是重回熟悉的世界!我原来听力一切正常,药物中毒使我在一周内从正常听力变成全聋,你们可以想象到我生活的变化,而耳蜗的出现使我基本回归了正常社会,所以可以说是从地狱回到人间的感觉。耳朵树:你现在的生活和工作状态是怎样的?能大致聊聊吗?陆XX:我现在自己开个小公司,带领数十名员工创业,主营IT(PLC编程类)产品和服务。不但能养活自己,还能帮助别人。业余时间,我喜欢体育活动,经常打羽毛球、网球、保龄球,游泳,或者和朋友们打桥牌等等。另外,我还喜欢自驾游,自己开车去过很多地方,也很想组织成人植入者自驾游蒙古大草原。耳朵树:可否简单介绍一下你后来做的五次升级?陆XX:1995年,我植入了当时全国最早一代的科利耳22导植入体后,1997年在广州第一个升级了Spectra,2002年升级为SPrint体背机,2004年在香港升级了ESPrit 3G耳背机,2008年又升级成Freedom,算上2015年最新升级的N6系统,我实现了“一次植入,5次升级”,估计这在世界人工耳蜗升级历史上也属罕见吧。耳朵树:每次升级后你最大的感受是什么?陆XX:每次升级我的听力都有明显的进步。从刚开始使用第一代产品时,欣赏音乐还是一件不太现实的事情,基本只能分辨语言;升级到SPrint后,就立即可以欣赏音乐,而且SPrint体背机声音也柔和了不少;从ESPrit 3G耳背机开始,正式告别了有线时代,方便了很多,可以说是人工耳蜗历史上的一次“大变革”;Freedom的升级使得微小的声音也能听清楚;如今N6系统已经适应了几个月,感觉真是太奇妙了,除了在听的方面更加清晰外,最大的好处是可以在噪音环境下无障碍交流!另外配备的电话接收装置、FM系统、TV系统,基本上能实现各种声音的无缝接轨,无论是在开车、会议、教室里听课讲课、噪音环境下交流,还是和家人一起看电视、听音响,都可以选择相应的场景和程序,这些都是前几个言语处理器无法达到的效果。耳朵树:每次升级后需要多久可以完全适应?陆XX:每次的升级都需要和专业的调试人员积极配合,大概一周时间均能适应。耳朵树:升级的费用大概在一个什么范围内?可否说一下来给那些准备升级的人做参考?陆XX:每次升级的费用不等,最后一次升级的费用比较高,大概在7万元,5次升级的费用平均下来在5万左右。耳朵树:最后,你有没有一些话想对那些仍处在无声中准备做耳蜗手术或者正在犹豫要不要升级的朋友说?陆XX:如果听力损失很严重,用助听器没有效果,要尽快考虑植入电子耳蜗,特别是幼儿。我建议耳聋确诊后,别走弯路,尽快找好医生、好器械、好公司,及早植入耳蜗。另外,从最新的理论和近年来的实践来看,双耳植入比单耳植入的效果要好得多。但有一点,如果是成人,使用助听器有效,还是应该首选助听设备,尽量保留残余听力。因为我发现很多原来有残余听力使用助听器有效的成人植入耳蜗后效果反而不明显。关于处理器升级,我个人的看法是:升级是量的变化,不是质的变化,是追求更高更好听力的一个办法。还有一点需要告知准备升级的朋友,据20年来我自己及周围朋友的体会来看,在升级前后一定要和专业的调试人员进行充分的沟通,才能取得升级的完美效果。2020年05月16日 2703 0 0
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