软骨肉瘤

软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间胚叶组织的恶性肿瘤。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

本病病因未明，目前认为可能与基因异常有关。

本病的主要症状有局部肿块、疼痛以及关节活动受限

• 局部肿块：早期可感觉患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。
• 疼痛：会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，以后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，止痛药无效。
• 关节活动受限：可出现关节活动受限，部分病人可发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。
• 其他：如果肿瘤压迫神经，可引起发生性疼痛、肢体乏力、麻木、大小便障碍等症状。

本病病因未明，尚无有效预防措施。

本病主要通过影像学检查、病理检查进行诊断和评估。常用检查如下：

• X 线：是必要的基本检查，可以了解肿瘤的全貌和基本特点。
• CT：详细了解肿瘤形态及骨质破坏细节，有助于判断肿瘤性质。
• 核磁共振（MRI）：详细了解肿瘤形态及软组织受累细节，有助于判断肿瘤性质。
• 同位素骨扫描：必要时选用，有助于了解病变是否多发、判断肿瘤性质。
• PET/CT：必要时选用，有助于了解病变是否恶变，是否复发，是否转移等。
• 病理学检查：这是明确诊断的必要环节，可以通过穿刺活检或切开活检获取标本。

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例进行截肢或关节离断术。

术后必须定期随访复查：

• 四肢低级别软骨肉瘤患者术后 5 年内，每半年一次复查，高级别软骨肉瘤患者 5 年内每 3 个月一次复查，5 年后每年一次，至少随访 10 年。
• 复查主要项目为 X 线和胸部 CT，如果术前肿瘤位于脊柱、骨盆、肩胛骨者，除上述检查外，每次还要加上相应部位的磁共振成像 + 增强扫描，必要时再加上 CT 平扫加增强。

本病在手术治疗后可能会发生复发，脊柱、骨盆或肩胛骨区软骨肉瘤比四肢的复发率高。

术后无瘤生存超过 10 年者，复发罕见。