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2021年12月05日
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郑必强副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 复旦大学附属肿瘤医院骨软科副主任医师 郑必强软组织肉瘤基本知识解答荟萃1.什么是软组织肉瘤？软组织肉瘤是一组源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨、软骨和淋巴造血组织。软组织肉瘤可能起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞， 其病理类型多样，达50种以上。2.软组织肉瘤是恶性肿瘤吗？软组织肉瘤为一类少见的恶性肿瘤，术后容易复发和转移，严重危害人类健康。因发病率较低，许多医生对其诊治缺乏经验，需到专科医院就诊。3.软组织肉瘤和癌有什么不同？癌和肉瘤都是恶性肿瘤。其组织来源不同,且各自具有一些特点：（1）癌的组织来源为上皮组织；肉瘤的组织来源为间叶组织。（2）癌较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上的成年人；肉瘤较少见，大多见于青少年；（3）癌多经淋巴道转移；肉瘤多经血道转移。4.软组织肉瘤一般长在哪里？可生长于身体各个部位。肢体以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见，其中脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢。腹膜后以脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤，内脏器60%为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤。恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布，少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病(硬纤维瘤)、 脂肪肉瘤和肌源性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。5.软组织肉瘤好发年龄?软组织肿瘤任何年纪均可发病，横纹肌肉瘤好发于儿童，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、 老年人。6.软组织肉瘤有什么症状？软组织肉瘤的症状为逐渐生长的无痛性肿块，隐匿性极强，病程可长达数月至数年。当肿瘤逐渐增大，可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状，但症状不具有特异性。部分患者可出现肿块短期快速增大，并伴有皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等症状。如不治疗，肿块可持续增大，甚至出现破溃，同时会发生远处转移，最常见的转移部位为肺，引发咳嗽和咯血。7. 软组织肉瘤有哪些类型？其病理分类复杂繁多，包括五十多种不同组织学亚型，常见类型有脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤等。 8.软组织肉瘤的病因有哪些？软组织肿瘤的病因不明，可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相关。如: 患乳腺癌、宫颈癌和淋巴瘤而接受放疗的患者会增加继发软组织肉瘤的风险。如卡波西肉瘤多发生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有家族遗传病史的，某些少见的遗传病也会大大增加患肉瘤的风险。9. 软组织肉瘤会遗传吗？软组织肉瘤由先天因素和后天因素综合影响而成，绝大部分软组织肉瘤不会显性遗传。家族有软组织肿瘤病史的患肿瘤风险可能会增高。但是任何肿瘤都是有可能会出现基因方面的某些突变，但是概率是非常低的，建议如果在体内出现某种病变，或者是有肿块，也需要及时的进行检查。10. 软组织肉瘤的发病率多少？软组织肉瘤发病率较低，约占成人恶性肿瘤的1%和儿童恶性肿瘤15%。发表率在1.5/10万左右，有逐渐升高趋势。软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，几乎可发生于身体任何部位，50%~60%发生于肢体，其中约 15%~20%位于上肢，35%~40%位于下肢，20%~ 25%位于腹膜后或腹腔，15%~20%位于躯干的胸腹壁或背部，5%位于头颈部。11.软组织肉瘤的死亡率多少？软组织肉瘤的预后和发现早晚、病理类型、发病部位和首次治疗是否规范等密切相关，目前5年生存率在40%-60%左右。如：腹膜后肉瘤首次手术行R0切除，几乎是此类病人获得潜在治愈的唯一机会。12.我们身上的结节会都是软组织肉瘤吗？软组织肉瘤为一类少见恶性肿瘤，需与我们身上的常见良性结节相鉴别：1. 脂肪瘤：可单发或多发，生长缓慢，可伴轻度疼痛，穿刺见脂肪细胞。2. 外伤血肿：常有外伤史或服用抗凝药物病史，局部触痛明显，穿刺液为血液。血肿机化后，短期内体积变化不大，待一段时间后，可有缩小趋势。3. 炎性肿块：常发病较快，局部温度高，有触痛，皮肤可有红肿，穿刺为炎性细胞。13. 一般需要常规做哪些检查可以发现软组织肿瘤？对于所有疑似软组织肉瘤患者，根据临床表现，应对原发肿块进行影像学检查，优先考虑MRI（平扫+增强），其次CT（平扫+增强），必要时还需PET-CT检查，可判断肿瘤位置、大小、血流情况、边界及与周围组织结构（神经、血管）的关系，再结合病理组织学检查，基本可以确诊。14. 软组织肉瘤诊断的金标准是什么？对于所有疑似软组织肉瘤患者均应该进行病史采集、体检检查及影像学检查，而对于软组织肉瘤诊断的金标准则是粗针穿刺活检或手术切除后标本的病理学检查，可在病理学结果的基础上结合临床表现和影像学资料加以综合判断。15. 软组织肉瘤会发生远处转移吗？软组织肉瘤是指来源于间叶组织的恶性肿瘤，且是一组高度异质性肿瘤，其特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长，容易发生远处转移，肿瘤越大，分化越差，越容易远处转移。16.软组织肉瘤会发生远处转移最常见部位？软组织肉瘤临床表现与恶性程度相关，恶性程度高的可表现为病程很短，较早出现转移及治疗后易复发等特点。软组织如果不治疗，包块可持续增大，甚至破溃，同时会发生远处转移，容易发生血行转移，转移最常见部位为肺。17.如何提早发现软组织肉瘤的远处转移？肺转移是软组织肉瘤最常见的转移部位，也是影响患者预后的重要因素，因此，对于已确诊的软组织肉瘤，特别是分级比较高（G3）,肿瘤较大，建议常规肺部CT检查，有条件可行PET-CT检查。18.软组织肉瘤手术方式有哪些？1 边缘切除术（切除活检）：指在肿瘤的包膜外或反应区边缘，将肿瘤全部切除的手术方法。此种切除有瘤组织残留可能，复发率高，术后根据病理应追加补切、放疗或化疗。2. 广泛切除术：理论上的广泛切除指在肿瘤多维面立体层次以外，正常组织中3-5cm处作为切缘，术中不暴露肿瘤的完整切除。此类手术被视为肉瘤最基本手术之一。对于肉瘤跳跃性病灶或外围显微卫星病灶不能达到很好切除。3. 根治性切除术（间室切除术）：间室切除术是近年来提出的一种以间室概念为基础的手术方法。人体一些部位的解剖学结构具有自然屏障作用，当肉瘤位于其中时，在相当一段时间内，对肿瘤有一定约束作用，肿瘤相当于在间室内，将此类结构连同肉瘤全部切除，视为间室切除术，若肿瘤侵犯相邻间室，则涉及到多肌群的切除。缺点功能损毁严重。4.截肢术：切除肢体的一部分或全部，术后出现残疾，相应功能丧失。适用于四肢反复复发的高级别肉瘤，侵犯范围广和深，导致多处污染及保肢手术不能获得满意外科边界的病例。5. 屏障切除术：这是复旦大学附属肿瘤医院目前所推荐和常用的术式，逐渐被证实能降低肉瘤局部复发率。屏障切除术定义：在能阻挡肉瘤生长或能改变肉瘤生长方向的致密的屏障组织外，对肉瘤实行大块切除。切除的组织中除了肉瘤之外，还可能包括骨、软骨、神经、血管、肌肉、筋膜和皮肤等重要结构。19.软组织肉瘤切除方式那种较好？因软组织肉瘤恶性程度高，术后容易复发，我们一般推崇广泛切除术、根治性切除术和屏障切除术。其中屏障切除术是复旦大学附属肿瘤医院目前所推荐和常用的术式，逐渐被证实能降低肉瘤局部复发率。对于边缘切除术，通常发生在外地医院切除患者，对于这部分患者，外科切除手术未达到我院标准，一般需要扩大再次手术。20．软组织肉瘤术后回家伤口怎么处理？对于一部分软组织肉瘤患者由于术后切口较大，有可能带管出院，无论是否带管出院，我们一般建议对伤口3天左右换药一次，有带引流管出院的，建议每日固定时间倒出引流球/袋内引流液，并记录体积。日引流量少于20ml，且连续2天，可以拔除引流管。要注意拔除引流管前注意引流管不要堵住，防止积液感染发生。21．软组织肉瘤术后什么时候可以锻炼？对于位于下肢的软组织肉瘤，一般待拔管后3天逐步下地锻炼活动，在下地活动之前，可床上活动，可行等张收缩锻炼。位于上肢的软组织肉瘤，术后第一天就可下地活动。对于术中切除骨组织并行内固定重建患者，需遵循手术医生指导，个体化康复锻炼。22．软组织肉瘤术后什么时候可以拆线？手术的拆线时间需要根据手术方式、术后伤口愈合程度以及手术的部位不同来决定，比如头面部5天左右即可拆线。胸腹部和躯干部位可以10天左右拆线。在关节、四肢部位一般2周左右拆线。如果出现伤口愈合不良的情况，还会相应延长。如果在术后短期就出现皮下积液、脂肪液化、局部积血等情况，有可能提前拆除缝线，便于伤口引流，促进伤口愈合。23.软组织肉瘤术后有什么忌口吗？对于一般未涉及消化道手术的患者一般无忌口。建议术后加强营养，均衡饮食，少油，吃富含蛋白质类食物（如鱼肉、猪肉、牛肉等），吃新鲜水果补充维生素。对于腹膜后软组织肉瘤患者可能涉及消化道手术的，建议根据病情服从医嘱，一般由清流-流质-半流质-普食，正常饮食后一般无忌口。24.软组织肉瘤术后辅助治疗有哪些方式？软组织肉瘤术后辅助治疗主要包括：放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等。化疗：对于化疗较敏感而恶性程度高、体积大的软组织肉瘤推荐术后化疗。放疗：对于切缘阳性患者，反复复发患者推荐术后放疗。靶向及免疫治疗：对于不可切除及有肿瘤转移的患者根据基因检测结果，选择术后靶向及免疫治疗。25.晚期软组织肉瘤靶向治疗有哪些？靶向治疗是不可切除或晚期软组织肉瘤的重要治疗手段，多用于二线治疗。如培唑帕尼、安罗替尼、瑞戈非尼可用于多种晚期软组织肉瘤的二线治疗，索拉非尼可用于血管肉瘤的二线治疗，但培唑帕尼、瑞戈非尼不推荐用于脂肪肉瘤。也有部分特殊的病理类型可考虑将靶向治疗用于一线治疗，如CDK4抑制剂哌柏西利可用于CDK4扩增的高分化/去分化脂肪肉瘤，安罗替尼、培唑帕尼和舒尼替尼可用于腺泡状软组织肉瘤的一线治疗，克唑替尼和赛瑞替尼可用于ALK融合的炎性肌纤维母细胞瘤一线治疗，依维莫司和西罗莫司可用于恶性血管周上皮样细胞瘤的一线治疗，伊马替尼可以用于隆突性皮纤维肉瘤的一线治疗。26. 软组织肉瘤的靶向治疗是什么？是指在肿瘤细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点，设计相应药物，药物进入体内后会特异性地选择该致癌位点来发挥作用，杀伤肿瘤细胞，而不会波及正常组织细胞，也被称为"生物导弹"。靶向治疗是针对于肿瘤突变基因的一种治疗方案，软组织肉瘤靶向治疗前需要先行基因检测，如果有基因突变就可以口服针对相应的突变基因的靶向药物。27.靶向治疗副作用有哪些？软组织肉瘤靶向治疗目前主要使用安罗替尼或阿帕替尼，在使用过程中可能会出现一些副作用，比较常见的副作用是高血压、乏力、手足皮肤反应、胃肠道反应、肝功能异常、甲状腺功能异常、高血脂和蛋白尿，这个药物也可能会导致患者出现出血反应，如出现鼻出血、下消化道出血、支气管出血。一旦出现相关不良反应，必须密切关注，如果严重的不良反应要根据情况停药处理。28.靶向治疗期间注意哪些事项？密切关注药物副作用，如高血压、乏力、手足皮肤反应、胃肠道反应、肝功能异常、甲状腺功能异常、高血脂和蛋白尿等。需做到：1.每日监测血压；2.若有皮肤反应，皮肤科就诊；3.胃肠道不适给予止酸护胃治疗；4.肝功能异常保肝治疗；5.甲状腺功能异常需内分泌科就诊；6.高血脂需低脂饮食，必要时口服降脂药物；7.蛋白尿，肾内科就诊。一般每1-2月至少需全面复查一次：血常规、肝肾功能、空腹血糖、甲状腺功能、血脂和尿常规等。出现重度不良反应需停药。29.什么是软组织肉瘤的免疫治疗？免疫治疗是指针对机体低下的免疫状态，人为地增强机体的免疫功能以达到治疗疾病目的的治疗方法。软组织肉瘤的免疫治疗旨在激活人体免疫系统，依靠自身免疫机能杀灭癌细胞和肿瘤组织。与以往的手术、化疗、放疗和靶向治疗不同的是，免疫治疗针对的靶标不是肿瘤细胞和组织，而是人体自身的免疫系统。包括抗体治疗、分子疫苗治疗、细胞因子治疗、细胞治疗、免疫调节剂治疗等。30. 软组织肉瘤术后多久复查一次？软组织肉瘤复发或转移一般发生在术后2-3年内，术后2-3年每3-6月门诊复查一次，术后3-5年每年复查1-2次，5年后每年复查一次。对于高级别肉瘤或反复复发的患者，应缩短间隔时间，增加随访次数。31.软组织肉瘤术后需做哪些检查？局部推荐增强MRI(首选)或增强CT，肺部CT平扫检查，腹腔脏器超声和区域淋巴结超声检查。32.软组织肉瘤的复查需要持续多久？一般至少需5年，5年后每年复查一次。病理中、高级别软组织肉瘤患者术后前 2~3 年每 3~4 个月随访 1 次，之后每年随访 2 次，5 年后每年随访 1 次; 低级别患者前 3~5 年内每 4~6 个月随访 1 次，之后每年随访 1 次。33.软组织肉瘤预后和那些因素有关？软组织肉瘤的预后取决于治疗后是否复发、转移和疾病进展时间,初诊时肿瘤的分期、分级和初治方法的规范性是与复发和转移有关的主要因素。通常肿瘤部位位于四肢者的预后优于位于躯干者,位于四肢和躯干者优于位于腹和盆腔者,头面部软组织肉瘤预后往往较差。目前公认的影响预后因素主要有:(1)肿瘤本身:初治时肿瘤大小、深浅程度、病理分型和组织学分级、发生部位及其与周围血管、神经、关节等重要组织的关系。(2)治疗方法:首次手术切除能否达到安全外科边界,术后辅助化、放疗是否按时、规范。(3)复发或转移发生的时间,转移部位,转移病灶的数量,化、放疗疗效。2021年07月06日3947
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 软组织肉瘤是怎么发生的？一、软组织肉瘤为什么会出现？大多数软组织肉瘤的病因未明，少数病例可能与遗传遗传和环境因素、射线病毒感染及免疫缺陷有一定关系。也有个别肿瘤的发生与原疤痕、骨折和器官移植有一定的相关性。有些恶性间叶性肿瘤患者有家族性癌症家族史的背景。 二软组织肉瘤是什么原因造成的？目前软组织肉瘤没有明确的单一致病因素，只能说有可能部分因素与软组织肉瘤的形成有关。 三受伤和软组织肉瘤有直接关联吗？学界在外伤和软组织肉瘤的关系方面一直存在争议，有研究支持外伤是导致软组织肉瘤形成的因素，另一种观点认为外伤和肿瘤没有直接关系。 四软组织肉瘤发生的速度有快慢之分吗？软组织肉瘤的发生速度是具有快慢之分的，我们平时所说的软组织肉瘤分为高度恶性和低度恶性，在低度恶性软组织肉瘤的发生发展中可以表现为一个缓慢的过程，但是有的肉瘤则挤占迅速，在短时间内体积发生明显的增大。 五软组织肉瘤发生后会自动消失吗？软组织肉瘤发生后自动消失的概率是比较小的。 神经鞘瘤。2021年07月05日1003
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陈勇主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 软组织肿瘤的起病病因目前尚不明确，可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相关。如:患乳腺癌、宫颈癌和淋巴瘤而接受放疗的患者会增加继发软组织肉瘤的风险。而卡波西肉瘤多发生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有软组织肉瘤家族遗传病史的，某些少见的遗传病也会大大增加患肉瘤的风险。 由于引起软组织肉瘤可能因素比较多，软组织肉瘤由先天因素和后天因素综合影响而成，一般来说绝大部分软组织肉瘤不会显性遗传。家族有软组织肿瘤病史的患肿瘤风险可能会增高。但是任何肿瘤都是有可能会出现基因方面的某些突变，但是概率是比较低，建议如果在体内出现某种病变，或者是有肿块，也需要及时的进行检查。2021年06月02日2143
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