乳房Paget病

乳房 Paget 病，即乳房湿疹样癌，是一种原发于上皮细胞的特殊类型癌症，表现为乳腺湿疹样皮肤损伤，好发于单侧乳头和乳晕部，并以其为中心逐渐扩大。

依据临床表现，乳房 Paget 病分为三种类型，包括乳头糜烂型、肿块型、乳头糜烂加肿块型。

本病临床罕见，好发于绝经后，尤其是 60 岁以上的妇女。

初期可发现红色斑块、湿疹或小丘疹，中期出现瘙痒、灼烧感和疼痛感，晚期可出现溃疡、糜烂、出血等症状。

本病的病因尚不明确，目前多认为乳房 Paget 病是起源于乳腺导管的近开口处，为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致。

高危人群

下述人群更容易患乳房 Paget 病，需加以注意：

• 女性：绝经后，尤其是 60 岁以上的女性更易出现乳房 Paget 病。
• 病史/家族史：本身患有乳腺疾病或家族中有人患有乳房 Paget 病。
• 激素：滥用雌激素，如乙烯雌酚。长期大量服用雌激素类药物，可导致内分泌紊乱、乳房肿胀疼痛等，可能诱发乳房 Paget 病。
• 饮酒：长期过量饮酒，可能会不可逆的损伤内脏、神经功能，可能导致免疫力低下，诱发癌症。

病情进展不同，症状也不相同。

典型症状

• 初期：常发生于单侧乳腺，出现红色斑块、湿疹或小丘疹，有少量分泌物或有细小的鳞片和痂皮。
• 中期：随病情发展，可出现瘙痒、不同程度的灼烧感和疼痛感。
• 后期：可出现溃疡、糜烂、乳头内陷、脓液和/或血水渗出，以及乳头-乳晕复合体的破坏症状。

其他症状

• 常伴发乳腺肿块，可有腋窝淋巴结转移。

并发症

本病的常见并发症有：

• 真皮内侵袭性癌

本病病因未明，也没有特别的预防方法，高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生乳房 Paget 病的风险有所帮助：

• 谨遵医嘱服用药，不要擅自长期服用雌激素类药物。
• 不要过量、无节制地饮酒如一次喝不少于 5 瓶的啤酒，尽量少饮酒或戒酒。
• 绝经后尤其是 60 岁以上女性，应每年进行定期体检。
• 本身患有乳腺疾病的人群，或者家中有乳房 Paget 病病史的人群，应每年进行体检。

本病通过钼靶检查进行初步判断，再辅助超声、核磁共振检查确诊，最后通过病理学检查确定病变性质。具体检查方法如下：

• 钼靶检查
  目前诊断乳腺类疾病的首选。可以直接准确地发现乳腺的病变部位和病变范围，被誉为国际乳腺疾病检查的“金标准”。
• 超声检查
  对乳腺内囊性和实质性肿瘤的鉴别最有特征性，能清楚地显示乳腺的各层软组织及其肿块的形态、位置和数目。
• MRI 检查
  对软组织具有很好的分辨能力。在检查出隐性的乳腺癌方面有很大用途。
• 病理学检查
  细胞学检查：可以发现早期患者。但其显示阴性不能完全确诊没有患乳房 Paget 病。通过细胞学检查不能确诊、但是高度怀疑者，需要进行活体组织检查。
  活体组织检查：是肿瘤诊断常用并且较为准确的检查方法。通过观察组织和细胞的形态结构变化，确定病变性质，做出病理学诊断。

乳房 Paget 病的治疗，主要包括手术治疗、药物治疗和其他治疗。以手术治疗为主。

手术治疗

是本病目前的主要治疗方式，常用术式如下：

• 保乳手术加术后全乳放疗：适用于单纯乳房 Paget 病。采用保乳手术治疗，可以保留患者乳腺或者部分乳腺，对患者生理和心理的影响较小。
• 乳房切除伴或不伴腋窝淋巴结：切除整个病变的乳腺或者连同腋窝的淋巴结。这种手术可以降低术后复发率。即使没有出现其他的恶性征象，也是治疗乳房 Paget 病的最佳方法。
• 乳头、中心节段切除术：如果乳房 Paget 病没有扩散，只局限于乳房的中央部分，可采用部分或全部乳头切除术、中心节段切除术伴或不伴术后放疗。手术范围小，可以保留患者部分乳腺，对患者心理和生理的影响较小。

药物治疗

• 咪喹莫特乳膏：目前尚未有专门治疗乳房 Paget 病的药物，咪喹莫特乳膏可增强获得性免疫力（后天免疫力），用于辅助治疗原发性癌，可延缓癌症进展。

其他治疗

• 放疗：如果乳房 Paget 病没有扩散，只局限于乳房的中央部分，可以采用放疗。放疗可以保留患者完整的乳房，不会对患者产生心理负担。
• 光动力疗法：将光敏剂注射入患者体内，用激光照射肿瘤部位，使光敏药物活化，产生细胞毒性作用，使癌细胞受损乃至死亡。此方法能够精确地进行有效治疗，副作用很小。

放/化疗饮食

• 应注意进食要缓慢。
• 以清淡的流食为主，如稀饭、牛奶等。
• 适当增加高蛋白食物，如牛肉、羊肉、鱼肉等摄入。
• 进餐前后一小时尽量不要大量饮水。
• 可口含蜜饯、嚼生姜来止呕。

术后饮食

• 手术 1～2 天后可食用米汤、牛奶等流食。
• 忌辛辣刺激性、肥腻、腌制食物。
• 尽量戒烟、戒酒。

• 术后护理：
  保持刀口整洁，防止感染。

  应尽早下床活动，避免形成静脉血栓。

  活动时注意固定引流管，防止脱落。

  术后 3 ～ 6 个月内避免剧烈运动，如羽毛球、长跑等，以防刀口开裂。

  术后避免受凉，以防感冒。

• 保持有规律的生活方式，保持精神愉悦、睡眠充足，避免情绪激动，以免病情复发。

• 每 3 个月需要到医院复查一次。

本病转移率高，已发生转移者预后差。

生存率与是否扩散到淋巴结有关：淋巴结阳性者的平均 10 年生存率约为 47%，淋巴结阴性者的平均 10 年生存率为 93%。

男性较女性预后差，平均 5 年生存率为 20% ～ 30%。