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颈髓内巨大室管膜瘤,完整切除,肢体功能活动正常…
张继医生的科普号2024年03月08日 43 0 2 -
胸髓长节段室管膜瘤的显微外科手术切除
室管膜瘤起源于脑室系统、脉络丛及脊髓中央的管的室管膜细胞,脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞或退变的终丝,肿瘤在脊髓中心沿脊髓纵轴膨胀性生长,可累及数个甚至十余个脊髓节段,好发于颈髓、腰膨大或圆锥。脊髓髓内肿瘤长度超过五个椎体长度以上的肿瘤,定义为长节段髓内肿瘤。长节段髓内肿瘤病例数稀少,手术治疗难度大,特别是胸段脊髓血供较差,代偿空间小,容易瘫痪,对手术操作有着极高的要求,目前国际上有关长节段髓内肿瘤的治疗缺乏可参考的大规模病例资料和总结。上海长征医院神经外科蒋磊近期又为一胸髓长节段髓内室管膜瘤患者成功手术,病例如下:患者系31岁女性,因“颈背部疼痛1年余”入院,查体:神志清楚,行走不稳,双上肢肌力正常,双下肢5级-,MR提示胸2-胸7长节段髓内室管膜瘤伴脊髓空洞。蒋磊教授团队在术中体感、运动诱发电位在内的神经电生理监测的辅助下进行显微外科长节段髓内肿瘤切除术。手术过程中采取显微镜下EnBloc切除技术,离肿瘤与脊髓边界,沿边界将肿瘤完全切除,术后无神经功能损伤,术后呼吸功能正常,无需气管插管或者呼吸机辅助呼吸,病人术前疼痛改善、下肢肌力5级-,手术取得圆满成功。手术是根治脊髓室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术不断地发展,在卓越脊髓脊柱诊疗中心,脊髓髓内肿瘤手术术后并发症和致残率可以控制在极低水平。目前主要的室管膜瘤手术治疗方式为显微神经外科手术,显微神经外科手术理念立足于在手术切除病灶的同时并且保护正常的脊髓神经血管组织,尤其在神经电生理监测技术的帮助下,使脊髓外科手术更加安全,病灶切除更完全,手术并发症减少。
蒋磊医生的科普号2023年10月02日 202 0 5 -
室管膜瘤手术要多少天恢复
主要是到手术后,没有完全恢复。局部神经的伤害和刺激,正常手术至少需要三个月才能恢复。这种情况的一般手术治疗可能会损伤病人的脊神经。建议使用胞磷胆碱钠和肌酸酐类脂进行治疗,并结合中药活血化瘀、通经活络的治疗,达到治疗效果。
全国抗癌日直播义诊2023年01月15日 228 0 2 -
室管膜瘤
孙伟教授神经外科团队2023年01月12日 160 1 2 -
科普|室管膜肿瘤
案例切入患者37岁,女患者于1月前无明显诱因出现头晕,呈持续性,间断加重,重时伴呕吐,无视物旋转,无听力改变,5日前上述症状加重。发病以来,精神、睡眠较差,饮食可,大小便如常,体重无明显变化。既往史
许加军医生的科普号2022年12月15日 222 0 0 -
脊柱脊髓外科典型病例1:颈段脊髓髓内室管膜瘤全切除(术者戴大伟)
脊髓髓内室管膜瘤往往生长缓慢,通常在术中可表现为质地柔软、边界清楚、中等血供的灰红色的团块。室管膜瘤通常发生于中青年患者(36-60岁),男性多发(男比女:2:1),儿童罕见,其中8%的髓内室管膜瘤患
戴大伟医生的科普号2022年12月14日 260 0 0 -
室管膜瘤诊疗共识
室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤,可以发生于任何年龄,但是在儿童和年轻成人中,室管膜瘤占所有颅内肿瘤的比例是最高的。因此,与成人相比,小儿室管膜瘤诊断和治疗干预的证据级别都更高。使用MRI进行诊断和疾病分期,根据WHO2016分类标准使用组织学和分子诊断进行肿瘤分类。对于儿童和成人,手术都是重要的初始治疗。对于WHOII级和III级的颅内室管膜瘤的小儿患者,不论残留多少,手术后都应该进行局部放疗。对于成人患者,WHOIII级的间变型室管膜瘤以及不全切除的II级室管膜瘤应该进行放疗。对于<12个月的儿童和疾病复发且不能进行进一步手术和放疗的成人患者,可以单独化疗。在不同部位(幕上、后颅窝、脊髓)和不同年龄的患者中,通过明显的遗传学和表观遗传学改变以及不同的预后将室管膜瘤区分出9个亚组。这些结果可以帮助进行精确诊断和预后评估、基于分子亚组的治疗,最终的推荐还有赖于前瞻性研究的确认。室管膜肿瘤是中枢神经系统的罕见肿瘤。根据美国CBTRUS统计,其年发病率为0.43/100000人。约占所有原发中枢神经系统肿瘤1.8%,占所有胶质瘤6.8%。在儿童中(0-19岁),室管膜肿瘤更加常见,约占所有原发中枢神经系统肿瘤5.2%。总计,肿瘤发生率男性比女性更频繁。室管膜肿瘤为神经外胚层起源,根据WHO中枢神经系统肿瘤分级分为不同类型和组织亚型。WHO分级根据恶性程度分为3个组织学级别:I、II、III级。年龄、肿瘤级别、位置(幕上、幕下和脊髓)和位点特异性分子遗传与预后相关。基于人群的流行病学数据报导,室管膜肿瘤5年总生存率为83.4%,10年总生存率为79.1%。目前的分子分级,通过重要的解剖构成、年龄分组和肿瘤级别将室管膜肿瘤分为9个亚组,相比单独的组织学分型,能更加精准的反映其生物学、临床和组织病理异质性。9个亚组每个均具有特征性的DNA甲基化谱和相关的遗传学变异。关于室管膜瘤患者处理的前瞻性研究仅在儿童中实施,成人患者则只有小型的回顾性研究。本指南,我们将儿童和成人诊断和治疗的相关证据分别回顾,这是一种人为的分法,将来可能会被基于分子谱分层的治疗所取代。方法欧洲神经肿瘤协会(EANO)室管膜瘤特别小组评价了至2016-12-31可用的英文文献,将科学证据分为I-IV级,根据神经病学协会欧洲联合会指南将推荐水平分为A-C。如果推荐无法获得足够的证据,特别小组提议其为良好实践要点。关于成人和儿童室管膜瘤治疗措施的特殊推荐见表1-6。临床和神经影像诊断室管膜瘤的临床表现主要取决于患者的年龄、肿瘤位置和肿瘤大小。增强MRI是诊断室管膜肿瘤的可选模式。CT可以更好的显示钙化,钙化最多见于室管膜下瘤。幕下室管膜瘤起源于四脑室底,幕上室管膜瘤常位于脑内而非脑室。颅内室管膜瘤多为相对局限的占位性病变,在T1、T2和增强后MRI表现各异,呈不同程度的强化。先进的影像学模式有助于一些临床病例的诊断或治疗;但是,从文献获得的有效数据太少,不能对日常临床实践形成确定的推荐。弥散加权成像有益于鉴别后颅窝毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。磁共振波谱提示胆碱升高,N-乙酰天门冬氨酸降低。磁共振灌注也许会表现脑血流容积值升高,有一些预后价值。脊髓室管膜瘤比弥漫型星形细胞瘤边界更加清晰。囊肿形成和血液沉积(含铁血黄色囊)导致T2低信号囊壁均提示为室管膜瘤。相关的脊髓空洞症比较常见。粘液乳头状室管膜瘤(MPE)典型的位于脊髓圆锥,马尾和终丝。室管膜肿瘤的神经病理诊断室管膜肿瘤依据2016版CNS肿瘤WHO分类标准进行分类。组织学评估主要基于HE染色及一些辅助技术,包括银浸法识别网状纤维、阿尔新蓝鉴别黏液样改变以及糖原的PAS染色。免疫组化上,室管膜瘤表现为GFAP和S100染色阳性,但是细胞核通常不表现为OLIG2阳性。核周点样和胞浆内环形的EMA染色养性是典型特征。细胞核表现RELA阳性和L1细胞粘附分子的表达可以帮助识别RELA融合阳性的室管膜瘤,然而,确诊还需要通过FISH或rtPCR进行C11orf95-RELA融合分子检测。核表达H3K27me3缺失可以识别儿童后颅窝室管膜瘤(PF-EPN)中的一种预后不好的亚组,和PF-EPN中的组A大部分相符(见“新分子亚组”部分)。增殖活性通常使用Ki-67免疫组化染色评估;然而,各分级的明确的分界还没有确定。CNS肿瘤的2016WHO分类标准包含5种不同的室管膜肿瘤。WHOI级的粘液乳头型室管膜瘤组织学特点为方形或梭形的肿瘤细胞放射状排列在微血管核心周围,典型的表现伴血管周粘液变性。核分裂能力低。WHOI级的室管膜下室管膜瘤特点为纤维基质中簇状的轻至中度异型性、有丝分裂不活跃的细胞,多见囊变和钙化。WHOII级室管膜瘤通常表现为实性的、边界清楚的生长方式,由均一的细胞形成。
全国抗癌日直播义诊2022年12月08日 503 0 2 -
颈髓髓内室管膜瘤的手术治疗
脊髓室管膜瘤是起源于脊髓中央管室管膜细胞,多见于颈段或颈胸段,是成人最常见的髓内肿瘤,约占髓内肿瘤的60%,好发年龄为30-50岁,男性略多于女性。室管膜瘤好发于颈段脊髓和终丝。呈膨胀性生长,生长过大或肿瘤卒中会导致相应节段的神经功能障碍。多数室管膜瘤与正常脊髓组织之间有可分辨的界限,在肿瘤两端多可见囊变,WHO分级2级,显微手术切除肿瘤是首选治疗,绝大多数室管膜瘤全切后远期效果较好。典型病例:男性,39岁,颈肩部疼痛半年余。手术经过:室管膜瘤(Ⅰ级和Ⅱ级)全切除后复发率低,术后不需要放疗,单纯手术既可以获得治愈。复发后仍可以考虑二次手术切除。恶性室管膜瘤通过手术联合术后放疗,也可以取得相对较好的预后。脊髓室管膜瘤术后需要定期随访,以便早期发现肿瘤复发。在随访间期如果新出现肢体无力、感觉功能障碍、排尿困难以及疼痛等,需即刻复查脊髓MRI以排除肿瘤复发,以便及时处理。
蒋磊医生的科普号2022年11月29日 571 0 6 -
室管膜瘤的手术治疗
脊髓室管膜瘤是边界比较清晰的肿瘤,可以通过显微神经外科手术方式进行手术全切,治疗效果也是比较理想的,因此脊髓室管膜瘤应该以显微神经外科手术切除作为主要的治疗方法,患者最好能够由专职从事脊髓脊柱专业的神经外科医生进行手术。一部分脊髓室管膜瘤在手术之后容易复发,甚至种植性转移,患者在手术之后还需要考虑进行局部的放疗,甚至全脑、全脊髓的放疗,一小部分患者还需要考虑辅以化疗来控制疾病的进展。
全国抗癌日直播义诊2022年11月29日 308 0 1 -
胎儿室管膜下囊肿有影响吗
肿瘤外科顾松医生的科普号2022年11月27日 46 0 0
室管膜瘤相关科普号
吴小军医生的科普号
吴小军 副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院
神经外科
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吕立权医生的科普号
吕立权 副主任医师
海军军医大学第二附属医院
神经外科
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杨波医生的科普号
杨波 副主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
神经外科
2057粉丝28万阅读
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推荐热度5.0张晨冉 副主任医师上海新华医院 小儿神经外科
脑肿瘤 33票
蛛网膜囊肿 25票
胶质瘤 14票
擅长:髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑干肿瘤、蛛网膜囊肿、脑积水、颅缝早闭、脊髓拴系和难治性癫痫的显微外科手术治疗。 -
推荐热度5.0徐伟 副主任医师复旦大学附属华山医院 神经外科
脑膜瘤 178票
听神经瘤 74票
脑肿瘤 64票
擅长:颅脑肿瘤(如脑膜瘤、胶质瘤、听神经瘤、垂体瘤等),小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞,颅脑外伤,脊髓疾病(高难度的髓内肿瘤、椎管内外沟通肿瘤),脑积水,脑出血,脑寄生虫及枕骨大孔区病变等神经外科疾病的的诊治和手术治疗。 -
推荐热度4.9余建忠 副主任医师复旦大学附属儿科医院 神经外科
脑肿瘤 33票
脊髓拴系综合征 17票
小脑扁桃体下疝 14票
擅长:儿童脑肿瘤(室管膜瘤、髓母细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤,弥漫性中线胶质瘤、脉络丛乳头状癌、弥漫性高级别胶质瘤(胶质母细胞瘤)、脑干及丘脑等功能区肿瘤的显微外科手术及靶向治疗),脑积水,神经系统发育异常性疾病(蛛网膜囊肿、脊髓栓系、小脑扁桃体疝,肌张力障碍),脑血管病(烟雾病、海绵状血管瘤),病灶性癫痫(皮层发育不良FCD、 胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNET) 、节细胞胶质瘤、下丘脑错构瘤)等疾病的诊疗。