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李红昕主任医师 山东省千佛山医院 心外科 室缺是最常见的先天性心脏病之一，占全部先天性心脏病患者的20%。室缺的治疗主要有两种：体外循环下的修复术和经导管介入封堵术。前者需要心脏停跳和切开心脏，手术创伤大，恢复时间长。后者微创、恢复快，但需要植入镍钛合金材料的封堵器，超声和X光检查都会永远“看”到，“心里”阴影永存心间（图1）。还存在金属封堵器对周围组织持续挤压、磨损、血栓形成和金属离子释放等远期可能的并发症。图1 我国自膨式可降解室缺封堵器临床研究已超过1年，随着试验的进行，植入技术的改进，自膨式可降解室缺封堵器在塑形性、回弹力和支撑力上，有了很大提升。在超声引导或DSA引导下均可完成封堵器的植入，特别是在经食管超声引导下，影像清楚，与金属封堵器的植入方法完全相同。从本试验团队已完成的病例看，可降解室缺封堵器植入效果良好，术后12月降解几乎消失（图2），封堵器X线下不显影（图3）。图2室缺可降解封堵器术后12月时吸收近消失图3可降解室缺封堵器X线胸片下不显影2022年10月31日872
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姜海利副主任医师 北京妇产医院 产科 孕期胎儿心脏常见问题——房间隔缺损和室间隔缺损 原创： 姜海利 海利医生 2018-05-29 文丨姜海利 在心脏的各种畸形和缺陷中，房间隔、室间隔缺损很常见，很多时候22-24周的超声并未发现，可是30周左右再做超声时却发现了这些问题，很多孕妇宝妈会问，为什么之前没有，现在出现了？原因是什么，我该怎么办呢？ 首先，请各位不要太惊慌，这个还真是个小case，只要重视一些细节，我们就可以坦然多了！ 房间隔缺损 定义 房间隔缺损（atrial septal defects，ASD），是心脏房间隔的先天发育异常，根据发生的部位不同可以分为三类：1.入口型；2.继发孔型；3.原发孔型（听着、看着令人费解，其实就是根据上中下位置分型）。 房间隔缺损由于难以区分正常状态的卵圆孔和异常发育的空间，并且也难与卵圆孔未闭相鉴别，导致房间隔缺损的产前诊断很困难，因此房间隔缺损的诊断准确性很差。 尽管诊断上有麻烦，新生儿的预后却比较好，大多数在出生后2年自然闭锁；绝大多数房间隔缺损的新生儿在10岁之前没有症状，但是，如果不治疗，会发展成为右心衰竭，患者表现为严重发绀。 室间隔缺损 定义 室间隔缺损（ventricular septal defects，VSD），心脏室间隔的先天发育异常。 室间隔的缺损在平时的工作中很常见，因为我们不是心脏超声的专科医生，因此很少关注它的位置（肌性部分或膜性部分）；另外的原因是，大部分的室间隔缺损会自然闭锁，新生儿出生时无症状，不需要新生儿的复苏和处理，即使手术，单发性的室间隔缺损手术效果良好。 但是，很多室间隔缺损常常伴有其他的心脏畸形，如法洛四联症、先天性大血管转位、右心室双流出道、三尖瓣闭锁等等，一旦发生这些情况，胎儿的预后需要儿外科医生和胎儿心脏超声科医生会诊和评估预后；当然，在决定之前，一定要排除染色体异常，目前研究发现很多心脏畸形与染色体微缺失有关，因此胎儿心脏畸形是目前医学遗传学研究的一项重点内容！ 总之，房间隔缺损和室间隔缺损在心脏异常中比较常见，如果发现问题，请咨询小儿心脏专科医生，更多时候，他们会给宝妈吃下“定心丸”，另孕期不恐怖！2019年11月11日3469
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何晓敏副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 概述：室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）是先天性心脏病中最常见的一种类型，约占先天性心脏病的20%。VSD大小不一，可单发或多发，并可以合并其他心内和心外畸形。由于在左右两个心室之间存在异常交通，所以会引起心室内左向右的血流分流，从而使肺血流增多，肺动脉压力亦随之增高，因此必须早期诊治。VSD主要分为五个类型：膜周部、漏斗部（也称为干下型）、肌部、房室通道型和混合型，其中以膜周部VSD最为多见。比较小的VSD（2-5mm以内）一岁以内有自行闭合可能，但一岁以后，自行闭合的可能性则很小。临床表现及诊断：单纯VSD的症状多不典型，与缺损大小和分流量多少有密切关系，缺损大者，症状出现较早，缺损小者，可无明显症状。主要表现为活动后气促、反复呼吸道感染、心力衰竭和生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第3-4肋间听到收缩期粗糙的心脏杂音。超声心动图首选，多可明确诊断，心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形，或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。手术时机：1） 室间隔缺损若缺损较大（5mm以上），出生后早期即可出现明显的临床症状，若已出现反复的呼吸道感染，喂养困难，生长发育亦受到影响者，则无年龄禁忌，需尽早手术治疗；2） 室间隔缺损若缺损不大（5mm以内），可等到6个月以上，根据情况如无自愈可能，则可择期手术，对于位置合适的室间隔缺损，亦可考虑选择介入治疗，但是不是所有类型的VSD可以选择介入治疗；3） 若为肺动脉瓣下或双动脉下VSD，即使缺损很小，亦无自愈可能，且容易引起主动脉瓣脱垂和反流，故一经诊断均建议尽早手术治疗；4） 室间隔缺损合并肺动脉高压，但仍以左向右分流为主者，需尽早手术治疗；何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为室间隔缺损，亦不必紧张，先天性心脏病事实上并不可怕，目前单纯VSD在我中心的手术成功率高达99%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊，何晓敏医生的门诊时间：周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊。希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！本文系何晓敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年12月01日8090
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丁文虹主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 常常有准妈妈咨询宫内发现胎儿室间隔缺损（简称室缺），很担心，不知道怎么办。其实室缺不可怕，是先心病中常见的简单畸形，也是亚洲人比较高发的畸形，因为简单好治，治愈后不影响寿命和体力活动，所以预后良好，是属于宫内发现仍然可以继续妊娠生后治疗的。尤其是小室缺（宫内探查2mm以内的），胎儿期自然闭合的可能是有的。即使胎儿期不闭合，生后仍有40%可能自然闭合。即使最终不闭合，也有办法一次根治。如果是宫内发现的较大室缺（3mm以上），通常生后需要手术治疗的机会就比较大，尤其是合并其他畸形共同存在的时候。手术治疗室缺有两种方法：1.麻醉体外循环下开刀直接修补室缺。2.介入手术。不用全麻开刀，经导管运送封堵器到缺损处夹闭缺损。手术时机要看室缺大小，如果室缺很小，可以观察随诊，自愈就不需治疗，如果不能自愈且造成心脏扩大，身高体重不长就需要手术干预。如果缺损大，孩子发育受影响，反复呼吸道感染，即使年龄小也要外科手术。如果缺损小，孩子生长没有受到明显影响，就可以半年复查一次，择期行外科或导管介入封堵手术。内科导管介入封堵手术不全麻，不开刀，无伤痕，不输血，近十几年受到很多家长欢迎，但对体重要求够16kg，而且能否封堵治疗要严格筛选室缺位置，精心判断。如果适合封堵的，从住院到出院3-4天，费用3-4万，三个月后正常活动。外科手术住院7-8天，手术费用3-4万，术后半年后正常活动。所有室缺治疗效果好，不影响寿命和体力活动以及未来生活。胎儿期间如果发现较大室缺建议行无创DNA筛查，或羊水检查，除外遗传学异常。2018年07月28日8774
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）是先天性心脏病最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的50%。【病理】根据缺损部位不同，临床分为两型：①低位缺损：位于室间隔肌部，缺损多较小，直径小于0.5 cm，亦称罗杰（Roger）病，临床较少见，占２０％～３０％；②高位缺损：位于室间隔膜部、室上嵴下方或肺动脉瓣附近，缺损多较大，直径为0.5～3 cm，临床较多见，约占６０％～７０％。【病理生理】由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流系自左向右分流，一般无青紫。分流增加了右心室、肺循环、左心房和左心室的负荷，因而左、右心室均有肥大。小型缺损(缺损直径＜0.5 cm）的病例因分流量较小，可无症状；中型缺损（缺损直径０.5~1cm）及大型缺损（缺损直径＞１cm）的病例则分流量较大，肺循环血流量可达体循环的3～5倍。随着病程进展，由于肺循环量持续增加，并以相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流显著减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，即称为“艾森曼格综合征”。【临床表现】临床表现决定于缺损的大小。小型缺损，多无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。体检时胸骨左缘第三、四肋间可听到响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，肺动脉第二音稍增强。大中型缺损，分流量大，可出现：①体循环缺血表现：患儿生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、喂养困难，活动后胸闷、气急、心悸；②肺循环充血表现：易反复患呼吸道感染或肺炎，易导致心力衰竭；③潜在青紫：即一般情况下无青紫，当屏气、剧哭等因素使肺循环阻力增加，出现右向左分流时可发生暂时性青紫。有时可因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检可见心前区隆起，心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第三四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导。杂音最响部位可触及收缩期震颤。如缺损很大且伴有明显肺动脉高压而出现反向分流时，患儿可出现青紫，并逐渐加重，此时杂音可减轻变短，肺动脉第二音明显亢进。室间隔缺损易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能（占20%～50%），一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。【辅助检查】1.X射线检查小型缺损心肺X射线检查可无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺充血；大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，搏动强烈，左、右心室增大，左心房往往也增大，主动脉弓影较小。2.心电图小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大；大型缺损常为左、右心室合并肥大。症状严重、出现心力衰竭者，多伴有心肌劳损。3.超声心动图左心房和左心室内径增宽，右心室内径也可增宽，室间隔活动正常，主动脉内径缩小。缺损大时，连续扫描可直接探到缺损处，但阴性不能否定缺损的存在。扇形切面显像在心脏长轴和四腔切面常可直接显示缺损。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小，还能确诊多个缺损的存在。4.心导管检查右心室血氧含量较右心房为高，小型缺损增高不明显。大型缺损右心室和肺动脉压力往往有所增高。导管自右心室经缺损插入左心室的机会极少。伴有右向左分流的患者，动脉血氧饱和度降低。肺动脉阻力显著高于正常值。【治疗】缺损小者，不一定需手术治疗。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术。大型缺损在6个月以内发生内科难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢，应及早予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽然心力衰竭能控制，但肺动脉压力持续增高，大于体循环动脉压的1/2，或者2岁以后肺循环血量与体循环量之比为＞2∶1，亦应及时手术修补缺损。通过介入性心导管术关闭缺损虽有报道，但操作难度较高，且易引起并发症，尚未推广。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年05月24日5732
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