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任士卿主任医师 河北医科大学第三医院 神经内科 2023年9月欧洲视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）工作组在神经病学杂志上发表了NMOSD的最新治疗推荐。一、NMOSD急性发作时的治疗：急性发作时治疗越早越好；治疗方案①：甲泼尼龙1g/天静脉输注，3-5天；如果无明显恢复，及早进行血浆置换或免疫吸附治疗5-10次（每天或隔日一次）；如果有效，激素减量，口服维持3-6月；②既往发作甲泼尼龙效果不好患者、既往发作血浆置换或免疫吸附效果好的患者、或者严重脊髓炎患者可首选血浆置换或免疫吸附治疗5-10次；如果治疗有效，口服激素维持3-6月；如果治疗效果不好，甲泼尼龙1g/天静脉输注，3-5天，随后口服激素3-6月；③严重发作，联合甲泼尼龙和血浆置换/免疫吸附治疗；尽管静脉注射用免疫球蛋白可能有效，但并未推荐。二、预防复发的治疗①AQP4抗体阳性的NMOSD患者首次发作后应给与长期免疫抑制药物治疗预防复发；对患者既往使用免疫抑制药物病情稳定的患者，又无明显副作用，不需要改变治疗药物；传统的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酸、口服激素可以使用，但作为非首选药物（二线药物）；不主张单独小剂量激素口服预防复发；单克隆抗体药物如依库利珠单抗、依库珠单抗、伊奈利珠单抗、利妥昔单抗、沙特利珠单抗治疗效果优于传统免疫抑制剂，均可作为AQP4抗体阳性NMOSD患者的一线预防药物。但需要根据患者个体情况如发作严重性、并存病、妊娠计划、家庭财政情况等选择；②AQP4抗体阴性的NMOSD患者首次严重发作或第二次发作后建议长期免疫抑制药物治疗预防复发；利妥昔单抗和经典传统免疫抑制剂（硫唑嘌呤吗替麦考酚酸）均可作为一线药物；三、治疗失败患者药物选择治疗失败定义：治疗过程中（有效药物剂量和有效作用时间内）仍出现严重发作或者发生药物严重副作用；①硫唑嘌呤、吗替麦考酚酸治疗失败患者应转换为单克隆抗体治疗；②单克隆抗体治疗失败可换为另一种作用机制不同的单抗药物；③转换药物过程中可给与小剂量激素口服等待新药物发挥作用；四、治疗疗程：AQP4抗体阳性NMOSD患者建议长期免疫治疗；AQP4抗体阴性NMOSD患者稳定至少5年；五、妊娠：妊娠期NMOSD患者应早期根据妊娠计划选择免疫治疗；不应因准备妊娠中断免疫治疗；硫唑嘌呤、利妥昔单抗、依库利珠单抗在妊娠期间可继续应用，但需要密切监测副作用；2023年09月15日
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秦伟主任医师 北京朝阳医院 神经内科 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）主要表现为视神经炎、长节段横贯性脊髓炎、顽固性呃逆等症候。血水通道蛋白4抗体阳性可明确诊断。其治疗主要为急性期治疗及预防复发治疗。总结如下；1.急性期：（1）静脉甲强龙1.0g3-5天冲击，序贯减量，口服维持；（2）静脉免疫球蛋白0.4g/kg5天；（3）血浆置换/免疫吸附。2.预防复发：（1）口服硫唑嘌呤；（2）口服吗替麦考酚酯；（3）静脉利妥昔单抗，半年一次，须激素、苯海拉明、对乙酰氨基酚预处理。注：效果RTX>MMF>AZA3.循证新药：（1）萨特利珠单抗，IL-6受体拮抗剂；（2）伊奈利珠单抗，CD19单抗，B细胞耗竭剂；（3）依库珠单抗，补体抑制剂。2023年05月25日256
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 好，请问小大夫，视神经脊髓炎同时有风湿免疫病，干燥综合征等，用依奈利珠单抗能两个病一起控制吗？嗯，非常好的问题啊。实际上就是我们。 嗯，视神经脊髓炎谱系疾病的病人，伴有风湿免疫科的疾病的比例是非常高的啊，呃，10%几的病人都会伴有不同程度的不同类型的啊自身免疫病，那我们统计过啊这个。 甲状腺炎也叫桥本病的可能性是最大的，其次就是干燥综合征，再其次呢，就是系统性红斑狼疮，那么当这两种病都有的情况下啊，不管用什么免疫抑制剂。 这两个病都同时受益啊，都同时受益，那么。 在这个治疗用什么药物上选择的时候，我们就看哪一个病它的对人体的伤害更大，那么显然干燥综合征是可以有几十年都不用怎么治的啊，它不是一个致命性致残性的疾病，它的致残率非常非常低，但是40年脊髓炎是一个致残性很高的疾病，所以当这两种病同时患有的时候，我们就以治疗视神经脊髓炎为主。 那么不管是哪一种药物治疗湿疹脊髓炎，都对干燥综合征有一定的帮助。 嗯。 嗯。 对不起啊。2023年04月19日33
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 请问蒋大夫，视神经脊髓炎病人常用的药有哪些？我夫人患这个病九个多月了，急性期发作，先大剂量的激素，之后血浆置换好。我估计你。 问的就是视神经脊髓炎，呃，恢复期要用什么药对吧？那么急性期的治疗最主要的就是激素冲击和血浆置换，既然你们都用了，就说明急性期的治疗非常充分啊，也很正确。那么。 视神经脊髓炎最大的害处就是说它会复发啊，只不过是多长时间是复发的程度，严重不严重的区别，什么时候复发的区别，那么越早的选用合适的免抑制剂啊去控制越好。 那么目前可选择的药物相对来说比较多。那么唯一。 在国内被批准可以用于视神经脊髓炎防止复发的这个，呃，成年人的视神经脊髓炎的药物就是伊奈利珠单抗，这是最正规的药物啊，除了这个之外，你像在这么多年以来的临床实践经验上得到的，呃，这个有效的药物啊。 包括马替，麦考芬，他克莫斯硫唑嘌呤这几种的是口服的药物，也都属于免疫制剂，也是有效的，另外呢，就是像CD20单抗，比如说美罗华呀，伽罗华呀，什么汉立康啊，这这这都是不同的这个商品名了啊，这些药物也是可以控制的。 那么具体的选用什么药，可以根据您当地啊，或者说是您的呃，用药的倾向，比如我喜欢用口2023年03月22日21
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 再下一个。 请问视神经脊髓炎利妥昔单抗使用有年限限制吗？和萨特利珠单抗哪个效果好，谢谢啊，我估计是您来的比较晚啊，今天开始直播的时候呢，我先给大家讲了一下利妥西单抗这种CD20单抗和萨特丽珠单抗这啊我今天讲的是依奈利珠对萨特立珠单抗，实际上是白洁素六受体的单克隆抗体，呃，要想回答你这个问题，需要非常学的叫头对头的。 啊，rct实验才能够回答是没有办法，呃，这个现在没有这个数据啊。 但是如果单纯的使用利妥昔单抗，怎么样才能知道有没有用药年限的限制呢？就是说你开始出现无效了啊，才有限制，要不然的话是原则上是没有太大的呃限制的，另外呢，就是说也有一些病人在应用过程中可能出现了，比如说。 免疫球蛋白降低呀，或者是说嗯，其他的副作用再考虑，呃，要更换治疗。 再下一。2023年03月22日29
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 进这个新药。 依奈利珠单抗适合什么样的病人视神经脊髓炎，目前吃马替麦考酚酯可以换吃这个新药吗？首先我先介绍一下啊，伊奈利珠单抗，它这种单抗隆抗体是一个静脉输注的制剂啊，它。 第一次输注之后半个月要再重新呃输注一下，就是完成我们叫诱导期的治疗，之后每半年要静脉输注一次，所以这个药物应用只能在住院的时候进行，那么它的适应症，目前被美国FDA批准的，以及被欧洲啊和这个中国批准的适应症都是a qp four抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系疾病，也就是说成年病人啊，呃，视神经脊髓炎确诊，然后a qp for抗体阳性啊，可以应用这个药物，希望解答了你的问题，那么至于你。 呃，吃马替麦考芬如果效果很好，但是呢，你出现了一些副作用，或者说吃马替麦考芬不能很好的控制你的病情，这样的话就可以考虑换药。 哦，刚才应该补充。2023年03月01日52
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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）曾用名称为视神经脊髓炎（NMO），属于神经系统自身免疫性疾病，以视神经和脊髓受累为主，表现为反复复发的视力下降和不同程度的截瘫，具有高复发、高致残性特征。中国是目前全球NMOSD患者基数较大的国家。NMOSD是一种罕见病，在2018年5月11日国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》，NMOSD就位列其中。血清NMO-IgG（NMO抗体）是NMO的特异性自身抗体标记物，目前认为就是AQP-4蛋白的自身抗体，称为AQP4抗体（化验单中常写为AQP4-IgG）。这种罕见的疾病有复发、缓解、再复发的特点，而且NMOSD的复发有很高的发生率和致残率，虽然对于NMO患者的复发通常采用大剂量激素冲击或血浆置换治疗可以使病人部分好转，但治疗的副作用大，而且疗效有限，因而预防复发对于该病的治疗极其重要。目前临床上尚没有能够完全治愈NMOSD的方法，因此，无论是患者还是医生对新的治疗药物都十分关注，我们就向患者介绍一下近几年被各国药监部门正式批准可用于NMOSD的治疗药物。1.Soliris（eculizumab，依库珠单抗），属于补体抑制剂2019年6月获得美国食品和药物管理局（FDA）批准，用于抗AQP4抗体阳性视神经脊髓炎成人患者。2019年8月底获得欧盟批准，目前也已经在日本成功上市可用于治疗视神经脊髓炎。但目前该药物虽然还未在国内上市。2.Uplizna（inebilizumab，伊奈利珠单抗），属于B细胞耗竭剂2020年6月获得美国FDA批准，用于治疗抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎成人患者。值得一提的是，Uplizna是第一个也是唯一一个被批准用于治疗AQP4抗体阳性视神经脊髓炎成人患者的B细胞消耗剂。伊奈利珠单抗于2021年12月被《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)》列为A级推荐药物，2022年3月获得中国国家药品监督管理局(NMPA)批准上市，2023年1月18日被纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》。【还可关注我的好大夫在线另外一篇介绍，题目是：“好消息：治疗视神经脊髓炎的药物进入医保了”】3.Enspryng（satralizumab，萨特利珠单抗），属于白细胞介素-6受体（IL-6R）抑制剂2020年08月14日，被美国FDA批准用于治疗抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的视神经脊髓炎成人患者。Enspryng是第一个也是唯一一个获FDA批准治疗AQP4抗体阳性视神经脊髓炎的皮下治疗方案，可由患者自己或护理人员，每4周皮下注射一次。截至目前，Enspryng也在日本、加拿大、瑞士获得了批准。但目前该药物虽然还未在国内上市。 清华大学第一附属医院（北京华信医院）神经内科矫毓娟医生本文系矫毓娟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。本文是矫毓娟医生版权所有，未经授权请勿转载。2023年02月23日706
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