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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 髓母细胞瘤的临床特征和预后髓母细胞瘤，是儿童最常见的恶性脑瘤，主要发生于小脑。人类在三十多岁以后，极少发生该病。在美国，每年大约有500例儿童被诊断为髓母细胞瘤。髓母细胞瘤，约占19岁以下儿童所有脑脊髓原发性肿瘤的10%。发病高峰在5～9岁。大约70%的患者在20岁前诊断出该病。在20～24岁期间，发病率略微增高，而在三十多岁以后该病就十分罕见了，这种现象符合其胚胎起源特征。最常表现出颅内压增高的症状包括：夜间、或晨起头痛、恶心、呕吐和精神状态改变。位于中线部位的肿瘤，可导致步态共济失调或躯干不稳定，而小脑半球外侧的肿瘤则更有可能导致肢体活动笨拙或不协调。头晕和复视是常见的症状，尤其是侧向凝视时。长期颅内压增高，可导致视力完全或部分丧失。影像检查MRI通常可见中线、或中线旁小脑占位病变，大多数在T1加权像上呈等～低信号，T2加权像上为混杂信号。钆增强后常呈混杂信号，可能存在坏死、出血、或囊性变区域。约1/3的患者，存在肿瘤经蛛网膜下腔播散的证据：可见沿脊髓软膜表面的线样或结节样强化和/或马尾内泪滴状转移灶。MRS可见胆碱峰升高，NAA峰降低。CT可能漏诊髓母细胞瘤。典型的CT表现为，平扫显示有高密度占位病变，注射对比剂后可明显强化，20%有钙化。鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤通常为伴有壁结节的、单发囊性结构、或者伴有环状厚壁强化的中央坏死结构；在CT上，75%多为低密度，25%为等密度。髓母细胞瘤多为高密度。如果存在囊性变，通常为多发小囊样改变。室管膜瘤与脑室相关，可能长满第四脑室，并通过正中孔向下延伸、或通过侧孔向外延伸。非典型畸胎样/横纹肌样瘤（ATRT）比髓母细胞瘤明显更罕见，但可有相似的MRI表现。与髓母细胞瘤相比，ATRT更有可能累及两侧的小脑半球或桥小脑角，并有瘤内出血。表观弥散系数(ADC)降低高级MRI检查的特征表现也有一定帮助：表观弥散系数(ADC)降低是细胞数量较高的标志，为髓母细胞瘤和ATRT的特征，而室管膜瘤、和毛细胞型星形细胞瘤，则不会出现此表现。 脊柱对比增强MRI、和脑脊液细胞学检查，可用于评估整个中枢神经系统是否有肿瘤播散的证据，联用这两种检查比单用一种的敏感性更高。和髓母细胞瘤相关的问答→哪种常见的儿科肿瘤来自于第四脑室的底，哪种肿瘤来自于第四脑室的顶？髓母细胞瘤源自于第四脑室顶部(蚓部)。室管膜瘤源自于第四脑室的底部。→起源于小脑蚓部的儿童恶性肿瘤是什么？是髓母细胞瘤。约占所有儿童颅内恶性肿瘤的25%。在30%的髓母细胞瘤病例中，瘤细胞可以通过脑脊液扩散出去。损伤小脑蚓部后，会导致躯干和步态共济失调。依据肿瘤切除范围、扩散和年龄，五年存活率从50%～85%不等。对超过3岁的患者，对整个神经轴实施放疗是最有效的术后治疗方法。在手术过程中，必须注意确保第四脑室底部的重要结构得以保存。→青少年或成人的髓母细胞瘤的位置，与幼儿的有何不同？髓母细胞瘤可能更常见于青少年和成人的小脑半球；而在幼儿，则更多见于中线部位。→小脑毛细胞型星形细胞瘤，如何在平扫CT扫描显现？几乎3/4毛星病例，都表现为低密度，其余的则为等密度。而在平扫CT上，髓母细胞瘤多为高密度。分子标志和预后 WNT-激活的髓母细胞瘤，是一种胚胎性肿瘤，如果不治疗，极具有侵袭性，但因为对目前的治疗方案有反应，因此几乎所有患者都会长期生存。含有TP53突变的、音猬因子(SHH)通路激活的、髓母细胞瘤，是个例外，其预后非常差。非WNT/非SHH髓母细胞瘤，包括第3组和第4组。具有MYC原癌基因扩增的、第3组髓母细胞瘤，预后最差。2022年06月09日
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杨波副主任医师 上海儿童医学中心 神经外科 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是儿童期最常见的后颅窝肿瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般认为，髓母细胞瘤的发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种来源于胚胎残余细胞的肿瘤，绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，占儿童后颅窝肿瘤的30～40%，占儿童颅内肿瘤的15～20%。髓母细胞瘤是儿童颅内恶性程度最高的肿瘤之一，其高度恶性表现为生长极其迅速，肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植转移的倾向，其发病的年龄高峰为10岁以前，约60%发生在8岁以前。虽然髓母细胞瘤恶性程度高，但对放射治疗敏感，通过综合治疗（手术、放疗、化疗）预后有了很大的改观。而且随着近年来分子诊断和治疗的进展，对髓母细胞瘤的了解逐步深入，其治疗也日新月异2020年11月06日4683
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点，髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件:更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14. 6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%， 皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月13日2451
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68. 3%，Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%) 。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%) 、视力减退(27%) 、外展神经麻痹(47%)、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月13日921
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛(占79%)、呕吐(占82%)、视乳头水肿 (占75%) 等 症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻，一 般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛多位.枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月13日933
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 患者：小张（化名）家住甘肃，7岁，是一名天真可爱、无忧无虑的小男孩。症状：几个月前，他开始出现头晕、头疼等症状。刚开始家长也没太在意，可是他的情况越发严重，出现呕吐、走路不稳等情况，在当地就多家医院治疗没有效果，9月初慕名到市第一人民医院神经外科就诊。诊断：经查发现，小新小脑蚓部，长了一个直径5cm大小的肿瘤，已长入枕骨大孔，压迫脑干生命中枢，初步诊断为髓母细胞瘤。许加军教授有话说接下来许教授为您解读髓母细胞瘤什么是髓母细胞瘤髓母细胞瘤又称成神经管细胞瘤，是位于小脑的肿瘤。小脑是控制平衡、协调和其他复杂运动功能的部位。髓母细胞瘤最常生长在小脑的中央部分，而在小脑的外部部分则较少发生。髓母细胞瘤占所有儿科脑肿瘤的15％-20％。本瘤突出的特点是肿瘤细胞密集，大片出血和坏死少见。肿瘤细胞有沿脑脊液播散种植的倾向。髓母细胞瘤最常见于3-8岁的儿童，但也可见于任何年龄的儿童和成人。美国每年诊断出约350例髓母细胞瘤。临床表现髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，病程较短，平均6.5个月。由于肿瘤常常位于小脑蚓部并压迫第4脑室导致梗阻性脑积水，因此临床上多表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高的征象。此外，患者可有小脑损害的表现，主要为肢体和眼肌的共济失调。如何诊断髓母细胞瘤治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。需要通过很多不同的检查来确定肿瘤的类型和位置。除了体检、病史和神经系统检查外，髓母细胞瘤的诊断程序还可能包括：·磁共振成像（MRI）：术前-生成大脑和脊柱内部结构的详细图像。术后-确定手术切除了多少肿瘤。·手术切除：手术切除肿瘤后，将采集组织样本并进行分析以确认诊断。虽然MRI可能表明是髓母细胞瘤，但只有组织样本才能确诊。·组织学诊断：手术获得的组织样本将由神经病理学家审查，神经病理学家在显微镜下观察肿瘤以确认其是否具有髓母细胞瘤的特征。还要进行许多分子检测以确定髓母细胞瘤的亚型，可能指导个性化（精准）治疗。·如果您的孩子患有髓母细胞瘤，可能也会进行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，这将在初始手术完成后的某个时间进行。此外，医生可能会建议一些其他的检测或检查。髓母细胞瘤的治疗方法医生需要根据几个因素确定个性化治疗方案，因素包括：孩子的年龄，整体健康状况和病史肿瘤的类型、位置和大小疾病的程度孩子对特定药物或疗法的耐受性孩子的医生对疾病的预期判断目前，放疗仍然是髓母细胞瘤治疗的基石，在提高髓母细胞瘤的治愈率上功不可没，没有放疗的参与，髓母细胞瘤获得治愈的机会微乎其微。放射治疗是利用高能X射线或其他粒子射线来破坏肿瘤细胞。可用于髓母细胞瘤的一种放射疗法是质子疗法。质子治疗是一种使用质子射线而不是X射线的外束放射治疗。在高能量下，质子可以破坏肿瘤细胞。质子治疗在美国越来越广泛使用。由于放射治疗有时会干扰儿童大脑和脊柱的生长发育，而质子治疗比X线放疗更能精准打击肿瘤，保护周边健康脑组织。在任何情况下，都需要一个多学科团队来共同完成。该团队可能包括神经外科、神经肿瘤学、神经学、放射肿瘤学和干细胞移植以及心理学/社会工作，营养，物理等。▼许加军教授认为，髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤，主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。由于其生长极其迅速、手术不易全部切除、肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向等因素，被称为儿童健康的“超级杀手”。孩子的父母，千万不要忽视孩子头痛、头晕等症状，发现问题要及时就医。如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎通过好医生网站咨询2019年12月25日4401
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2017年06月16日2270
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