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宫剑主任医师 北京天坛医院 小儿神经外科 髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统常见恶性肿瘤，14岁以下多见，0-9岁为发病高峰，我国每年新发六、七千例，若该肿瘤不能得到及时有效的救治，极易播散转移，威胁广大患儿的生命。北京天坛医院小儿神经外科宫剑北京天坛医院小儿神经外科宫剑北京天坛医院小儿神经外科是全世界单中心治疗髓母细胞瘤病例最多的单位，笔者就广大患儿家长最为关心的问题咨询了病区主任宫剑教授，访谈如下：1.孩子罹患髓母细胞瘤是否还有必要治疗？儿童髓母细胞瘤是癌症，但不是绝症！随着21世纪医学的迅猛发展，髓母细胞瘤的治疗效果显著提高，大量患儿经过规范化治疗，长期正常生活。国外报道，髓母细胞瘤术后5年生存率近70%,10年生存率为50%-60%；据北京天坛医院小儿神经外科近10年数千例髓母细胞瘤的临床资料总结，疗效同步于世界先进水平；特别是学龄后儿童，肿瘤全切后再辅以正规放疗，效果尤为满意。近年依据分子分型，WNT亚型的髓母细胞瘤5年生存率更是超过90%。因此，儿童一旦患有髓母细胞瘤，强烈建议积极治疗。2.髓母细胞瘤正确的治疗方法是什么？根据北京天坛医院儿童髓母细胞瘤的诊疗规范，首先施行开颅手术肿瘤切除，尽量达到全切；术后根据患儿恢复情况，尽早进行全脑全脊髓的全剂量放疗，之后再辅以规范化疗，普遍可以取得满意的治疗效果。3.很多髓母细胞瘤合并脑积水，有必要先行分流手术吗？髓母细胞瘤患儿，超过80%合并梗阻性脑积水，多数患者高颅压症状明显，常伴头痛、恶心、呕吐甚至意识模糊。根据我们的诊疗规范，首先要解决脑积水，缓解高颅压危象，待患儿病情平稳后再从容切除肿瘤，大大提高了手术的安全性。有些学者提出一次性手术同时解决肿瘤和脑积水，这种治疗理念风险高：1术中易出现急性脑膨出导致手术失败；2术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞及术后放化疗致局部肿胀引起的急性脑积水再发生率高达30%，严重者危及生命。我们经常可以遇见外院切除髓母细胞瘤后放化疗期间突发脑积水昏迷来天坛医院急诊科抢救的病例，因此，北京天坛医院小儿神经外科作为全世界最大单中心髓母细胞瘤治疗单位，不推荐此种治疗方法。至于先行解除脑积水的方法，是采用三脑室底部造瘘术还是侧脑室-腹腔分流术？事实上，二者均可以有效的缓解梗阻性脑积水，但是，由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，易被后续切除肿瘤的手术残渣或血凝块堵塞。据文献报道，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率高于侧脑室-腹腔分流术（33.3% vs4.3%），许多三脑室底部造瘘术后患者需要再次接受侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-腹腔分流术可安全有效的缓解脑积水，在后续肿瘤切除过程中全程发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳，术中维持低颅压，术后有效保障患者放化疗的安全。唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要达到临床治愈。4.髓母细胞瘤手术后是放疗好还是化疗好？根据北京天坛医院髓母细胞瘤诊疗规范，在全切肿瘤术后1月内，尽早进行全脑全脊髓放疗！根据我们大宗病例随访，患儿普遍治疗效果满意；对于小于3岁的患儿，或术后出现严重并发症而难以承受放疗的患儿，主张术后先行化疗。至于有学者提出，先行化疗继而减低放疗剂量，或者WNT亚型患儿只化疗不放疗，这些观点目前均缺乏理论依据，不加以推荐。5．术后放化疗痛苦吗？放疗可否由质子刀替代？ 术后放化疗是治疗髓母细胞瘤的重要环节，最常见的身体反应是骨髓抑制，在有经验的正规医疗机构进行，不会给孩子造成严重伤害。质子治疗理论上在剂量分布及保护正常组织方面有一定优势，但相关报道少，预后不明确，未列入髓母细胞瘤的治疗指南，暂不推荐；髓母细胞瘤对X线极其敏感，因此还是建议X线放疗为各类放疗的首选治疗方式。 总之，经过医疗工作者的不懈努力，髓母细胞瘤已成为儿童颅内恶性肿瘤中治疗效果较好的一类肿瘤，建议广大患儿积极就医，不放弃，不抛弃，与医生共同努力，战胜病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.2020年07月22日
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