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李喜莲副主任医师 复旦大学附属妇产科医院 产科 石女士怀孕22周了，和其他孕妈一样，即将迎来产检中的重要一环——胎儿结构超声筛查，也就是我们常说的“大排畸”。然而，紧张又兴奋的她看到检查结果时，心都凉了半截：胎儿胸腔内见无回声暗区，考虑膈疝可能，建议做产前诊断，。膈疝是什么意思？为什么我的宝宝会有膈疝呢？惴惴不安的石女士来到红房子医院，希望寻求专业的产科医生的解答和建议。 膈疝到底是怎么一回事呢 一、先天性膈疝（CDH）是怎么形成的？ 膈肌是我们人体内分隔胸腔和腹腔的重要结构，同时对我们的呼吸功能非常重要。我们平时的一呼一吸均伴随着膈肌的升降，它的升降运动使得胸腔扩大和缩小来协助我们呼气和吸气。但如果胎儿在孕4-10周期间发生膈膜异常闭合，即膈肌发育不良，则原本位于腹腔的内脏会发生异位，突入胸腔，便形成了膈疝。膈疝的患病率为1-4/10,000例活产儿，80%-85%的膈疝发生在左侧，10%-15%发生在右侧，双侧发生率不到2%。 二、先天性膈疝的发病原因 目前膈疝的具体原因未知，可能与遗传有，。但不像其他遗传病，大多数先天性膈疝的发病并不出现家族聚集性，即使曾生育过膈疝的胎儿，下一胎仍为膈疝的概率也很小。环境或药物因素也有一定影响，目前认为与维生素A缺乏症、使用沙利度胺、抗癫痫药、奎宁等有关。此外，孕期接触致畸物质、感染等也能发生胎儿先天性膈疝。 三、先天性膈疝对胎儿和（或）新生儿有什么影响？ 虽然膈肌缺损可通过手术修复，但宫内发生内脏疝出可能对胎儿心、肺及腹腔脏器均产生影响。 1、肺：膈疝同侧和对侧的肺部均可发生肺血管发育和功能异常。膈疝同侧肺部受累最严重，如果纵隔移位并压迫到对侧肺部，对侧肺部通常也会受到影响，导致胎儿先天性肺发育不良。所以宝宝出生后可能短时间可内发生呼吸窘迫，部分可进展为新生儿持续性肺动脉高压，严重影响宝宝的心肺功能。 2、心脏：左侧膈疝伴心脏和大血管移位可能会导致左心发育不良综合征，同时还可引起心脏结构发育不全、心功能低下、心脏位置改变等不良结局。 3、腹腔脏器：左侧膈疝最常导致胃移位，少数可能会累及肝脏；而右侧膈疝中几乎总是可见肝脏上移。左右两侧膈疝均可能累及小肠或大肠。当宝宝的消化道受到压迫影响时，影响其吞咽消化功能，可引起妈妈羊水过多。 四、孕期发现膈疝该怎么办呢？ 如果孕期检查发现胎儿先天性膈疝，那这个宝宝还可不可以要呢？需要综合以下几个方面考虑： 1、完善检查，除外严重病变 约30%-50%的先天性膈疝可能伴有其他异常，包括重要结构畸形、染色体异常和/或单基因病。且伴发以上异常或膈疝严重，伴大部分肝疝入、胎儿肺容量较低的胎儿出生后预后较差。所以，发现胎儿膈疝时，要仔细排查是否合并其他胎儿结构异常，并行产前诊断如羊水穿刺以了解是否为染色体异常胎儿。另外可行胎儿MRI以确定疝入肝脏和其他疝入内脏的位置，估计肺容量，并寻找伴发畸形；以及胎儿超声心动图，以检测有无心脏结构和功能异常。 2.充分准备，多科室各显神通 如果产前经各项检查评估，胎儿无明显染色体及结构畸形，在孕晚期还需要产科、新生儿科、小儿外科及麻醉科等多学科会诊，以制定充分、有效的产时、产后诊疗方案。 最后再来看看石女士和宝宝的情况，石女士羊水穿刺、胎儿MRI以及心超均未发现异常，孕期随访疝内容物无明显增加。孕39周时我们给石女士做了剖宫产，术前已与我院儿科和儿科医院充分沟通，手术当日，儿科医生提前做好抢救准备，新生儿娩出后立即行气管插管，并于当天转儿科医院，出生后第三天在微创下行膈肌修补术，手术顺利，术后第五天顺利出院。 回顾这名膈疝宝宝从妊娠期到出生后这一路不平凡的经历，我们感受到了产前的综合评估、围产期的严密监测以及出生后理想的治疗管理措施，为宝宝出生后的存活和发育奠定了良好基础，我们希望这名膈疝宝宝能够茁壮成长起来，拥有健康美好的人生。2021年09月05日
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乔娟主治医师 重医大附一院 产科 1. 胎儿镜手术要去手术室，需要麻醉监护。 2. 胎儿镜手术是局麻手术，孕妇可以正常吃饭喝水，不需要禁饮禁食。 3. 术中需要留置导尿，但一般手术结束就可以拔除，返回病房后可以正常如厕。 4. 胎儿镜手术是微创手术，3mm小口子，不需要缝合，不需要拆线，切口换药即可。 5. 最后奉送胎儿镜手术流程示意： 第一步：我们会进行非常详细地超声评估。 第二步：我们会进行详细的术前沟通。以双胎输血综合征为例，下面○标注的就是供血儿向受血儿输血的交通支，我们胎儿镜手术就是要把这些办坏事的交通血管用激光凝固掉，让两个宝宝各用各的血，不要相互输血。 第三步：我们会推着笨重的胎儿镜仪器、超声仪器和激光设备进入手术室做准备。 第四步，如果孕期没有产前诊断，术中会先抽取羊水，送查宝宝的染色体基因。 第五步，超声引导，局步麻醉，穿刺，进行胎儿镜手术。 胎儿镜下找到这些相互输血的血管交通支，用激光凝固阻断。 胎儿镜下还能看看宝宝的小脚丫、小嘴巴～ 胎儿镜手术期间，孕妈妈也可以看到这些超声和胎儿镜画面，愉快轻松，完全不必紧张～ 我是一名产科医生，也是胎儿医学医生，更是两个孩子的母亲，珍爱每个生命，是我们永恒的信念！ 重庆医科大学附属第一医院产科胎儿医学中心会一直为您保驾护航！2021年04月23日3644
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黄泳华主任医师 江门市中心医院 产科 右锁骨下动脉迷走，和迷走右锁骨下动脉（ARSA）是一个意思，是指右锁骨下动脉走行出现变异，发生率大约0.5-2%。正常情况下右锁骨下动脉起源于无名动脉（又称头臂干）（图1），但ARSA胎儿的右锁骨下动脉走向发生了异常，它不是起源于无名动脉，而是从左锁骨下动脉外侧的主动脉弓上发出，然后从左向右绕过食管及气管的后方（图2）。虽然血管起源发生了迷路，但血流还是通畅的，不影响正常的血液供应，一般无症状。少数情况下，如果环绕食管及气管的右锁骨下动脉对食管及气管发生压迫，那么就可能会出现相应的一些症状，如吞咽困难或呼吸困难，但这种情况少见。右锁骨下动脉迷走的胎儿可能合并心脏畸形及其他器官畸形，或超声软指标异常（如侧脑室增宽、肾盂增宽、长骨短等），以及胎儿染色体异常。如果胎儿三维超声及胎儿心脏彩超没有发现异常，只是单纯的右锁骨下动脉迷走，那么胎儿正常的可能性很大。相反，如果存在心脏畸形、其他超声结构异常，或者多个超声指标异常，那么，胎儿合并染色体异常的风险会明显增高，需要脐带血或羊水检查，了解胎儿是否有染色体异常。如果右锁骨下动脉迷走并发胎儿多发畸形，提示胎儿预后不好，不建议保留胎儿。因此右锁骨下动脉迷走是否可以保留，主要取决于胎儿是否合并心脏及其他器官畸形，以及胎儿染色体是否异常等。 本文是江门市中心：黄泳华、吴海涛、吴欣新版权所有，未经同意请勿转发。2020年03月28日16914
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钟微主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 新生儿外科 1.什么叫脐膨出？在妈妈肚子里面，正常情况下，宝宝的脐带一端连于肚子中央的脐环—将来会变成宝宝的肚脐，另一端连在妈妈胎盘的胎儿面（图1）。脐膨出是宝宝脐带根部的脐环缺失了一块，肚子内的一部分脏器如肠管、胃、肝脏等，通过这个缺口突向体外（图2），表面只剩下薄薄的、一层透明的膜盖着。图1 正常脐带 图2 脐膨出2、 宝宝在妈妈肚子里为什么会得脐膨出？宝宝在妈妈子宫里发育到第6~10周的时候，由于宝宝肚子容积小，不能容纳所有迅速生长的肠管，这时宝宝就会很聪明地让一部分肠管跑到另外一个“房间”--脐腔，先待在这个临时盖建的“房子”里住下、发育。到第10周后，宝宝肚子才会迅速长大，肠子才会从“借住”的脐腔回到宝宝的肚子里，“房子”拆迁了，周围的皮肤爬过去就形成了宝宝的肚脐。这个神奇的过程中，如果宝宝受到某些因素的影响，将造成“房间”（脐腔）停止关闭、不能“拆迁”，肠管、肝脏不能回到宝宝肚子里，永久停留在临时改建的脐腔里，而且木有正常皮肤保护，只有薄薄一层膜（囊膜）盖着，形成了脐膨出。3、 宝宝得了脐膨出跟妈妈本身有关系吗？得知宝宝得了脐膨出，妈妈可能会瞬间感到很崩溃，觉得对不住亲爱的宝贝，甚至怀疑是自己哪里没注意或者饮食不当造成的。其实这是因为某种原因（医生和科学家们还在研究中），宝宝在发育中出现了停顿，跟妈妈本身和遗传没多大关系，妈妈无需太过自责和担忧，孕期继续保持愉悦的心情才利于宝宝的发育。4、脐膨出严重吗？宝宝出生以后能像正常孩子一样成长吗？脐膨出有时候会合并其他的先天性畸形或呈现综合征发病，比如：先天性心脏病、唐氏综合征等等，评估脐膨出严不严重关键要看宝宝是否伴有上述畸形。需要做一些检查，比如染色体基因检测和影像学检查，然后，医生们会根据检查结果，给出一个综合的评估。大部分脐膨出宝宝生后治疗效果良好，治疗后可像普通小朋友一样生长发育和正常生活学习。5、评估需要做哪些检查？通常需要做以下检查：①羊水、脐血穿刺或胎儿绒毛取样，检测胎儿染色体基因；②胎儿三级超声，对全身重要器官进行系统的检查，有无合并其他畸形；③胎儿超声心动图，评估心脏的结构和功能。如果是巨型脐膨出，孕32周后还需要补充胎儿核磁共振检查。6、可以选择哪些医院分娩？分娩方式有特别要求吗？脐膨出宝宝出生后需要得到及时的治疗，广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队是一支集胎儿医学科、产科、新生儿外科、产前诊断 科、胎儿超声科、胎儿核磁科组成的多学科团队，可为宝宝从出生到生后提供第一时间救治。通常小型脐膨出一般可选择顺产；巨型脐 膨出为了避免囊膜破裂、难产建议剖宫产，具体还需要治疗团队的医生根据母亲因素和胎儿因素来决定。7、脐膨出宝宝出生后需要怎么治疗？治疗效果怎样？大多数脐膨出宝宝的治疗效果良好，治疗方案需要外科医生和监护室医生根据宝宝的全身情况、脐膨出的类型来决定，不可一概而论。一般来说，小型脐膨出，出生后可在新生儿期直接手术修复；巨型脐膨出则要复杂一些，医生们会全面考虑突出的肝脏、肠管多少、宝宝腹腔大小和心肺功能等情况，会在以下方式中选择一种最为安全有效的治疗方法：（1）新生儿期直接手术修补或分期手术修补脐膨出；（2）伤口包扎后延期手术修复脐膨出。大部分脐膨出宝宝，是能度过包扎或是手术的难关，顺利康复、健康成长的。8、手术大概需要多少费用？手术费用不贵，单纯的脐膨出一般3-5万就可以了。确实经济困难的家庭，如果能提供相关证明，在广州市妇女儿童医疗中心接受治疗的宝宝可以申请关于脐膨出的爱心慈善基金，爱心基金可负担一部分费用，详细流程可向胎儿会诊中心或是宝宝住院科室的医生、护士咨询。9、可以去哪里找专家就诊。广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队可为脐膨出宝宝提供产前、产时、生后的一体化管理。10、广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队是怎样对脐膨出宝宝实施一体化管理的？爸爸妈妈们可以先熟悉一下我院胎儿医学团队安排的就诊全套流程: 第一步：胎儿医学评估：开通绿色通道，尽早完善以下检查：胎儿三级会诊B超、胎儿超声心动图、胎儿核磁共振检查、羊水或脐 血检查。 第二步：胎儿会诊咨询：胎儿会诊中心的小儿外科、母胎医学、产前诊断及影像学的专家们会根据宝宝的检查结果，和爸爸妈妈解释脐膨出的类型、以及后续的治疗方案、流程和效果。 第三步：产前管理：胎儿医学团队的专家们商量后，会安排有经验的母胎医学专家对宝妈的怀孕过程进行密切跟进，选择最为安全、合适的分娩方式，直到把宝宝交给新生儿外科监护室的团队继续治疗。 第四步：生后治疗：胎儿出生后直接转入新生儿外科监护室接受治疗。和其他外科医生不一样的是，我们外科团队里的医生们从一开始就贴身跟进宝宝了，因此对宝宝的病情已经了如指掌了，后续的治疗方式都是深思熟虑、从宝宝安全和康复效果考虑后的慎重决定了。 第五步：长期随访：我们团队在儿童早发门诊设立了专门的随访门诊，为脐膨出宝宝出院后提供长期、持续的营养、生长发育方面的一系列咨询和指导。广州市妇女儿童医疗中心 新生儿外科胎儿医学中心2020年03月19日8274
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 短指是指手的骨结构成分存在，但其一个或多个骨结构的短小，是先天畸形的常见表现形式。可有远节短指、中节短指和近节短指，及掌骨短小所致的短指。短指对手的功能和外观的影响取决于短小的程度和其它手指的状况。短指畸形的分类比较复杂，以改良Bell分类为例：A型基本特征A1中节指骨短小，有时与远节指骨融合。A2短小的三角形指骨，食指或第二足趾的中节趾骨短小。A3小指中节短小的菱形或三角形。A4食指和小指中节指骨短小。A5手指和足趾中节指骨缺损，指甲发育不良。B 型远节指骨发育发育不良，指甲缺损。C型食指和中指中节指骨短小，小指中节指骨为三角形，食指和中指指节增多伴尺偏。D型拇指远节指骨短小。E型E1-3掌骨/跖骨短小。等等治疗：取决于手指短小的程度，伴发畸形，其它手指的情况等。无论是患者、家长，还是医生，都应理性考虑手指延长术会带来潜在的问题。包括术后关节僵硬、挛缩，以及功能的丧失。手指延长需要进行截骨，延长到预定的长度后需要骨移植。掌骨延长需要松解软组织、重建掌骨头间韧带、骨间肌起点前移等。还可以选择外固定支架延长术，平均可延长1.5CM。建议：单纯指骨短小尽量不要手术，一般无明显的手功能障碍，延长术难度大，常引起手指的僵硬或挛缩，外形也不尽满意。如指骨短小合并其他畸形如成角畸形时采用延长技术，同时纠正成角畸形。掌骨短小，推荐采用延长术，特别是中央列掌骨短小引起的短指更为适宜。采用外固定支架牵引，横行截骨术后4-7天开始牵引，每天2次，每次0.25-0.5mm,持续牵引到所需长度。拍X光片，骨折愈合后去除外固定架。如骨折不愈合，则需要植骨。2019年08月14日4011
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汤萍萍副主任医师 北京协和医院 产科 说起大名鼎鼎的的叶酸，几乎所有的备孕和孕期女性都不陌生。随着大家对优生优育需求的提高，越来越多的女性有了动力去克服惰性，愿意每日吃这么一粒小药片来提高胎儿的优生率。而且咱们中国的孕妇特别有专研精神，不畏辛苦，海淘网购的发达造就了我们产科医生在门诊可以看到世界各地的叶酸制剂，那么，到底应该怎么选择叶酸制剂、在什么时间吃叶酸才科学呢，今天我们就来聊一下这个话题。首先我们来了解一下叶酸的前世今生。第一个认识到叶酸存在的是英国血液病学家Lucy Wills，1931年她发现肝脏提取物中有某种营养素可以治疗巨细胞性贫血。但是这种物质是什么，当时并不清楚（如果当时分离出这种营养素，是不是会叫肝酸呢，哈哈）。一直到1941年，人们终于从菠菜中分离出了这种营养素，它也因此得名叶酸（folate）。天然叶酸主要存在于深绿色蔬菜、柑橘类水果、豆类、坚果和动物肝脏中。但是天然叶酸的推广存在困难，人们的饮食习惯、食物获得的难易程度、烹饪方式等各不相同，通过食补叶酸很难充分。因此，人们积极进行叶酸人工合成的研究，终于在20世纪40年代中期，纽约的一个实验室团队完成了叶酸（folic acid）的人工合成。它使用方便、价廉物美、关键吸收还好（是天然叶酸的1.7倍）。因此，在补充叶酸的市场上很快站稳了脚跟。我们现在市面的所有叶酸制剂都是合成叶酸。叶酸对神经管畸形的预防作用得到了全世界的公认。不过在停经6周左右神经管的闭合就完成了，而很多准妈妈可能直到这时才发现自己怀孕，因此如果从发现怀孕开始补充叶酸，就只能算“亡羊补牢”了。到底叶酸要补多久才能达到有效的预防作用呢？干货来了，敲黑板！！！在中国北方地区，如果每日吃一片0.4mg叶酸，吃3个月，体内的叶酸水平才能达到有效预防作用；如果每日吃一片4mg叶酸，这个时间可以缩短到1个月。所以，备孕的妹子们，一定早早吃上叶酸，吃多大剂量取决于备孕的急迫程度。即便确认怀孕后也要坚持服用叶酸哦，至少直到妊娠满3个月。战战兢兢的3个月过后，是否还需要服用叶酸呢？这也是目前门诊病人问我最多的问题。目前除了加拿大妇产科学会明确推荐补充叶酸应持续整个孕期，甚至持续整个哺乳期，其他国家的主流机构（中国、美国、英国）及世界卫生组织仍将补充叶酸的结束点设定为妊娠12周。但是这并不意味着孕3个月后补充叶酸有害，只是说在这段时间内补充叶酸对母儿的利弊仍处于学术争鸣的阶段。汤医生在这里整理了不少文献，把结果总结如下：服用叶酸的可能益处：1. 降低子痫前期的风险。子痫前期就是俗称的“妊高症”，会严重影响孕妇的身体健康，威胁母儿的生命。在美国和加拿大有研究支持孕中晚期服用叶酸可以降低妊高症的风险，不过荷兰和中国的研究并没有证实。2. 降低贫血的发病。叶酸缺乏可以导致贫血，这也是孕期贫血的第二常见原因（排名第一的当然是缺铁啦）。3. 降低FGR的发病率。FGR就是我们常说的孩子偏小，当孩子偏小到了一定程度，医学上可以称为FGR。FGR的孩子在妈妈肚子里时容易发生缺氧，出生后养育磨难多，长大后也容易出现一些代谢性疾病。营养原因导致的FGR是我们产科医生希望尽量避免的。目前多数研究认为孕妇摄入充足叶酸可以提高出生体重。不过在孕前和早孕期服用叶酸得到的受益是最大的，孕中晚期补充的效果会弱一些。4. 降低儿童自闭症的发病。自闭症这种疾病我不多解释，近几年获得了不少的舆论热度。不少研究证实了叶酸预防自闭症的作用。有研究认为孕前和早孕期服用叶酸是预防自闭症的最佳时间窗，不过2018年美国的一项研究认为孕期3-5片/周的叶酸补充方式可以取得最好的预防效果。服用叶酸的可能副反应：1. 不容易区分维生素B12缺乏。这两种营养素缺乏的表现有时候很相似，如果诊断错误盲目补叶酸可能加重病情。不过维生素B12缺乏十分少见，因为人体一般有很充足的储备，如果服用的叶酸复合制剂同时含有维生素B12应该更安全。2. 影响锌的吸收。鉴于锌这种微量元素的重要作用，建议服用叶酸的同时吃一些富含锌的食物，如贝壳类海产品、红肉、动物内脏等，也可以服用含锌的营养补充剂。3. 其他：叶酸是否会导致儿童哮喘和过敏、是否会增加孕妇肿瘤风险、是否增加双胎风险，目前有很多研究在关注这些内容，但是都没有明确的结论，并没有证据证实其中任何一条。好了，为了预防我们的准妈妈们看这么长的文字有点犯晕，我给大家做了总结：1. 备孕尽早吃叶酸，吃多大剂量取决于备孕急切程度；2. 早孕期每日0.4-1mg叶酸补充；3. 中晚孕期叶酸补充自愿，可以选择每周补充3-5次叶酸；4. 补充叶酸同时注意锌和维生素B12摄入，省事一点就吃复方营养补充剂。最后，还需强调一下，以上的推荐都是针对健康的备孕及怀孕人群的，如果生过神经管畸形儿、正在服用抗癫痫药等高危人群还是需要在医生建议下个体化服用叶酸的。2019年07月18日3917
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赵龙主治医师 青岛大学附属医院 肾内科 羊膜带综合征（ABS）羊膜带综合征是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见于头部、躯干和四肢，从肢体完全离断或产生环形缩窄，包括手、脚及指(趾)等小的畸形到复杂的全身多发性畸形。其发生率与出生活婴之比为7.8：10000，而自发性流产者可高达178：10000。 危险因素1 孕早期口服避孕药 2 孕早期腹部外伤 3 孕前盆腔炎病 4 孕早期阴道流血 5 发热 发病机制1 外因论：有人研究了400例ABS患者后认为，在早孕期由于羊膜破裂而绒毛膜尚完整，使得胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于羊水通过渗透性较好的绒毛膜外渗而使羊水一过性减少，使胎儿与绒毛膜贴近。羊膜表面的中胚叶绒毛组织产生纤维带缠绕胎儿肢体导致肢体畸形、皮肤缺损等。如果中胚叶纤维带继续与缺损的皮肤粘连则会引起裂畸形，如腹裂、脑膨出。如果胎儿咀嚼、吞咽羊膜带，则会引起非对称性唇、腭、面裂畸形。 2 内因论：目前没有发现羊膜粘连可造成截肢的证据。虽然羊膜带与ABS有关，但它并不是引起畸形的原因。认为ABS是一种由内在的线样胚芽发生紊乱所引起，即“遗传物质缺乏论”。另一些学者则认为，致畸因素对胚胎-胎儿生长发育的影响远大于羊膜破裂，其病理机制是肢体结缔组织异常发育。 3 血管论：也有研究认为，虽然胎儿内脏畸形发生率高，但不能只用羊膜破裂理论来解释。他们通过给没有羊膜破裂的大白鼠体内注射血管活性物质仍然研制出ABS的动物模型。而且组织学研究发现，血管破裂出血比宫内肢体截肢、腹裂、畸形足(手)早，这可能是由于胚胎羊膜表面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，外胚层细胞破裂而继发性引起了肢体截肢、脑膨出、并指(趾)足(手)畸形等。 诊断超声检查是诊断ABS的普遍方法。在怀孕前3个月较难检出ABS，在4到9个月逐渐出现畸形特征和活动限制，相对地容易检出。其超声表现为： 1 在羊水中可见到漂浮的带状回声，其部分贴附于胎儿； 2 羊膜带粘连处的胎儿肢体部分可见畸形，畸形部位常可扫查到羊膜的带状回声与之粘连； 3 胎动受限制，常合并羊水过少。 在排除胎儿染色体异常后，出现以上描述的多发畸形，同时见羊膜黏附或缠绕于胎儿，可以高度怀疑为ABS。但是注意：在B超中只见羊膜带的亮光带而不伴有胎儿畸形或光带游离未附着于胎体的，均不能诊断ABS。漂浮的羊膜带危险性更高，更容易缠绕或粘连胎儿导致ABS；非漂浮羊膜带有一定张力，不容易缠绕或粘连胎儿，大部分都不会导致羊膜带综合征（如下图）。 鉴别诊断1 羊膜片：系因宫内器械操作损伤而产生，或由于子宫腔的粘连使羊膜绒毛膜沿着宫内瘢痕生长而形成羊膜片。它较羊膜带厚，由两层羊膜及两层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流。它的特点是不附着于胎儿身上，不发生畸形。而且，妊娠晚期羊膜片可消失。 2 短脐带综合征：又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。在胚胎发育至4～6周时，由于血流的改变导致胚胎组织发育不全或受损，引起体内出血、坏死、缺氧、腹壁闭合失败等。虽然它的症状与ABS相似，但它脐带短或无脐带，有明显的脊柱侧弯，腹内容物到达胚外体腔中，并有脊柱四肢多发联合畸形，宫腔中看不到羊膜带样回声。 3 胚外体腔：胚胎在正常发育过程中由于羊膜与绒毛膜尚未完全融合，羊膜与绒毛膜下积液形成了胚外体腔，它常在孕16周后消失。其特点是羊膜囊完整且不附着于胎儿，胎儿胎动不受约束，无并发畸形。 4 羊膜外妊娠：很罕见。其原因与ABS外因论相似。羊膜破裂以后胎儿在胚外体腔中继续生长发育。而且羊膜破裂发生的时间一般比较晚，羊膜与绒毛膜之间已失去了粘性，不会与胎儿粘连，所以一般也无胎儿畸形。 5 轮廓状胎盘：其发生率为1%～2%。这种类型的胎盘形状是胎盘绒毛膜边缘卷曲，似一蒂状结构突出于妊娠囊中，有时易把它当成羊膜带。轮状胎盘多与产前阴道出血、早产等并发症有关，胎儿在宫内发育尚正常。 宫内微创手术治疗羊膜破裂后形成的羊膜带，对胎体产生粘连、压迫或缠绕，造成胎体变形甚至肢体截断，若脐带受压将致胎死宫内。宫内松解羊膜带可避免胎儿死亡或减轻畸形程度，早期松解（24周前）可达无瘢痕愈合，及时松解缠绕脐带的羊膜带可挽救部分濒死的胎儿。目前羊膜带松解术（如下图）的指征为：（1）羊膜带的进一步束缚将致胎儿严重畸形；（2）脐带受压。其他非致死性畸形则应充分权衡手术利弊。宫内手术有一定母胎风险，且术后虽可恢复患肢血供，减轻畸形程度，但不可逆的解剖畸形仍需生后矫正，肢体功能障碍也需康复治疗，术前应正确把握指征。 预后ABS的预后是多种多样的。由于胎儿发生畸形的部位、程度不同，其处理也不尽相同。常见小的粘连带或手指、脚趾的淋巴水肿则预后较好；四肢截肢畸形最常见（如上图），较为严重；而多发畸形往往会致死。ABS为偶发病例，再发风险极低。 参考文献： 1 Sentilhes L，et al． Amniotic band syndrome：pathogenesis，prenatal diagnosis and neonatal management，Gynecol Obestet Biol Reprod (Paris)，2003，32：693－704. 2 Keswani SG，et al． Inutero limb sal vage fetoscopic release of amniotic bands for threatened limb amputation，J Pediatr Surg，2003，38：848－851. 3 梁莉，等，羊膜带综合征相关畸形的相关因素、诊断及处理结果分析，中国优生与遗传杂志，2013，21（2），82-83。 4 吴青青，等，羊膜带综合征的研究进展，中华妇产科杂志，2002，37（3）：187－188。2019年05月20日8851
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何秋明主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 新生儿外科 随着产前诊断技术的提高，越来越多的先天性膈疝宝宝在产前就被发现了。那么：1.什么是先天性膈疝？先天性膈疝指的是由于膈肌先天性发育不良、出现了一个“洞”，宝宝肚子里的胃、肠、脾、肝、甚至肾就通过膈肌的“洞”钻进胸腔里去了，压迫着宝宝的肺和心脏，常常导致宝宝在出生后会立即出现呼吸困难等情况，危及生命。 2.如何到我院获得更全面的诊治？当胎儿发现膈疝后，应尽快到我院胎儿会诊中心就诊：每周二下午，珠江新城院区，门诊部二楼，特诊中心，第8号诊室。我们会安排连续性的诊治方案：产前诊断-产前监测-本院分娩-产时处理-生后手术-术后监护-出院随访。如果在外院出生，则联系我院转运中心电话020-81330546进行转运。3.胎儿膈疝宝宝是弃还是留？ （1）如果做了染色体或基因检查、有明确异常的宝宝，应放弃。 （2）如果无明确染色体或基因异常，但有以下高危因素，需审慎选择：①小于孕24周发现膈疝；②右侧膈疝；③大部分肝脏疝入；④B超检测肺头比小于1.0（需要多次测量）；⑤MR检测预测肺容积比小于30%（本院特色）；⑥合并其他严重脏器畸形，如复杂心脏畸形等。本组胎儿总体治愈率为70%。 （3）如果无明确染色体或基因异常、无高危因素，应“勇敢”保留，因为总体治愈率高达95%。4.出生后什么时候做手术？术后大约住院时间？宝宝出生经过治疗、呼吸循环稳定（非重症者约1～3天，重症者约3天～两周）后，即可安排微创胸腔镜膈疝修补术，术后仍需呼吸机、营养、补液等治疗后才可出院（非重症者约5天～3周、重症者约3周～6月）。5、广州市妇女儿童医疗中心胎儿医学团队是怎样对膈疝宝宝实施一体化管理的？爸爸妈妈们可以先熟悉一下我院胎儿医学团队安排的就诊全套流程: 第一步：胎儿医学评估：开通绿色通道，尽早完善以下检查：胎儿三级会诊B超、胎儿超声心动图、胎儿磁共振检查、羊水 或脐血检查。第二步：胎儿会诊咨询：胎儿会诊中心的小儿外科、母胎医学、产前诊断及影像学的专家们会根据宝宝的检查结果，和爸爸妈妈解释膈疝的类型、以及后续的治疗方案、流程和效果。第三步：产前管理：胎儿医学团队的专家们商量后，会安排有经验的母胎医学专家对宝妈的怀孕过程进行密切跟进，选择最为安全、合适的分娩方式，直到把宝宝交给新生儿外科监护室的团队继续治疗。第四步：生后治疗：胎儿出生后直接转入新生儿外科监护室接受治疗。和其他外科医生不一样的是，我们外科团队里的医生们从一开始就贴身跟进宝宝了，因此对宝宝的病情已经了如指掌了，后续的治疗方式都是深思熟虑、从宝宝安全和康复效果考虑后的慎重决定了。第五步：长期随访：我们团队在儿童早发门诊设立了专门的随访门诊，为膈疝宝宝出院后提供长期、持续的营养、生长发育方面的一系列咨询和指导。本文系何秋明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年10月16日17021
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